Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Рейє
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[ Що викликає синдром Рея?
Патогенез синдрому Рея базується на вродженій мітохондріальній недостатності. Важливе значення має також вроджений дефект ферментів, що беруть участь у синтезі сечовини – орнітинового циклу (орнітинтранскарбаміназа, карбамінфосфатсинтетаза тощо). Синдром може бути спровокований лікарськими засобами (саліцилати), гепатотропними отрутами та іншими речовинами.
Симптоми синдрому Рея
Можливий продромальний період, що протікає як гостра респіраторна вірусна інфекція або гостра кишкова інфекція. Блювання часто є основним клінічним симптомом перед розвитком коми. Характерною рисою коми у пацієнтів із синдромом Рея є раннє підвищення м'язового тонусу аж до децеребраційної ригідності. Майже у всіх пацієнтів спостерігається погано контрольований тонічний судомний напад. Менінгеальний симптомокомплекс виражений не повністю, непостійний. Гепатомегалія максимально виражена до 5-7-го дня розвитку коми. Характерні ознаки набряку мозку.
Тяжкість неврологічних розладів за глибиною неврологічних розладів поділяється на 4 ступені: I - сонливість, II - ступор, III - власне кома, IV - термінальна кома. Пошкодження може бути різного ступеня тяжкості: для I ступеня характерно підвищення активності амінотрансфераз та рівня аміаку, для II ступеня - приєднання ознак недостатності білково-синтетичної функції (зниження рівня альбуміну, протромбіну тощо), для III - поява комплексу геморагічного синдрому.
Діагностика синдрому Рея
Лабораторні показники: підвищення рівня амінотрансфераз (у 2-5 разів), короткочасна гіперамоніємія (передує комі), гіпоглікемія (до 2,5 ммоль/л), гіпофібриногенемія без наявності продуктів деградації фібрину в крові (відсутній ДВЗ-синдром), гіпоальбумінемія тощо. Жовтяниця та гіпербілірубінемія нетипові.
Підвищений рівень ферментів та аміаку зберігається протягом 3-4 днів. Для уточнення діагнозу синдрому Рея часто потрібна біопсія печінки. Найчастіше уражаються діти віком від 3 місяців до 3 років.
Использованная литература