Синдром Рейє
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Що викликає синдром Рея?
В основі патогенезу синдрому Рейє лежить вроджена мітохондріальна недостатність. Має значення також вроджений дефект ферментів, які беруть участь в синтезі сечовини - орнітіновом циклі (орнітінтранскарбаміназа, карбамінфосфатсінтетаза і ін.). Синдром можуть провокувати лікарські препарати (саліцилати), гепатотропні отрути та інші речовини.
Симптоми синдрому Рейє
Можливий продромальний період, що протікає по типу ГРВІ або ГКІ. Блювота нерідко є основним клінічним симптомом перед розвитком коми. Особливістю коми у хворих на синдром Рейє буває раннє підвищення м'язового тонусу аж до децеребрационной ригідності. Практично у всіх хворих відзначається погано купіруемий тонічний судорожний припадок. Менінгеальний симптомокомплекс виражений в повному обсязі, непостійний. Гепатомегалия максимально виражена до 5-7-го дня розвитку коми. Характерні ознаки набряку мозку.
Тяжкість неврологічних порушень за глибиною неврологічних розладів поділяється на 4 ступені: I - сомноленція, II - сопор, III - власне кома, IV - термінальна кома. Ураження може бути різного ступеня вираженості: для I ступеня характерне підвищення активності аминотрансферраз і рівня аміаку, для II ступеня - приєднання ознак недостатності белковосинтетической функції (зниження рівня альбуміну, протромбіну та ін.), Для III - поява геморагічного синдромокомплекса.
Діагностика синдрому Рейє
Лабораторні показники: збільшення рівня амінотрансфераз (в 2-5 разів), короткочасна гипераммониемия (передує комі), гіпоглікемія (до 2,5 ммоль / л), гіпофібриногенемія без наявності в крові продуктів деградації фібрину (немає ДВС), гіпоальбумінемія і т. Д . Жовтуха і гіпербілірубінемія не характерні.
Підвищений рівень ферментів і аміаку зберігається протягом 3-4 днів. Для уточнення діагнозу синдром Рейє нерідко потрібна біопсія пункції печінки. Хворіють діти переважно у віці від 3 місяців до 3 років.
Использованная литература