Синдром Сусака

Не так давно, наприкінці минулого століття (1979), доктор Й. Сусек та група співавторів вперше описали захворювання, яке згодом було названо на його честь. Це рідкісна аутоімунна патологія, яка характеризується мікроангіопатією в артеріолах равлики внутрішнього вуха, сітківці ока, що призводить до втрати слуху та погіршення зору, а також мозку, що виражається в нездатності підтримувати рівновагу та втраті пам'яті. Пацієнти з цим синдромом живуть у повному сенсі слова сьогоднішнім днем, бо нічого не пам'ятають про вчорашній день.

Цей синдром раніше вважався формою системного захворювання «вовчак» з негативною реакцією аглютинації, проте це припущення не підтвердилося. Інша його назва – ретино-кохлеоцеребральна васкулопатія, тобто запальне ураження судин головного мозку, а також сітківки та слухового нерва.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Синдром Сусака частіше зустрічається серед жінок, ніж серед чоловіків, у співвідношенні 5:1. Епідеміологія захворювання, виявленого лише наприкінці 20 століття, не була ретельно вивчена. Одне можна сказати точно – захворювання рідкісне: за різними даними, у світі зареєстровано від 100 до 250 випадків синдрому. Відомий наразі віковий діапазон початку захворювання становить 9-72 роки, але більшість пацієнтів – жінки у віковій групі 20-40 років.

[ 4 ], [ 5 ]

Причини синдрому Сусака

Причини раптового розвитку цього захворювання досі невідомі, хоча іноді воно виникало після вірусної інфекції. Інші відомі фактори ризику включають замісну гормональну терапію та вагітність.

Всі ці дані призводять до гіпотези, що синдрому Сусака передують порушення у функціонуванні імунної системи, зміни гормонального фону та реології крові.

Наразі це захворювання класифікується як психічний розлад, без урахування того факту, що поведінка пацієнта абсолютно адекватна ситуації.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенез

Основою патогенезу синдрому є імунна відповідь організму, який з якихось причин сприйняв ендотеліальні клітини – суцільний шар, що вистилає кровоносні судини равлика внутрішнього вуха, сітківки ока та мозку – як антиген. Наслідками такої імунної атаки є набряк клітин та часткове або абсолютне порушення кровотоку в артеріолах органу.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми синдрому Сусака

Синдром Сусака визначається симптоматичною тріадою:

• нейросенсорна втрата слуху з обох сторін;
• періодично з'являється пелена, затуманювання перед обома очима, двоїння в очах, короткочасна сліпота одного ока, парацентральні скотоми в полі зору, зрідка – стійке зниження зору (ішемічна ретинопатія);
• втома та порушення сну, слабкість та запаморочення, сильні головні болі та амнезія, іноді судоми та вегетативні розлади (симптоми підгострої енцефалопатії).

Водночас, ранні стадії захворювання не завжди характеризуються наявністю всіх симптомів. Перші ознаки розвитку синдрому приблизно у 90% пацієнтів проявлялися у вигляді порушення зору, близько 70% скаржилися на порушення слуху. Менше половини пацієнтів на початку захворювання зверталися за допомогою з приводу нейропсихіатричних розладів. Запаморочення, часткова втрата слуху та зору, сильний головний біль та світлобоязнь – дуже поширені скарги, з якими люди звертаються за допомогою на початкових стадіях захворювання.

Магнітно-резонансна томографія показує множинні вогнища накопичення контрасту в білій речовині мозку, мозочку та мозолистому тілі, а також поодинокі вогнища в сірій речовині, що не супроводжує інші типи васкуліту.

Судинні трансформації сітківки з симптомами артеріолярної оклюзії та відсутністю демієлінізації також характерні для цієї патології.

Ускладнення і наслідки

Наслідки та ускладнення пізньої або неправильної діагностики синдрому Сусака можуть призвести до повної або часткової інвалідності. Спостерігалися епізоди раптового регресу захворювання, які протікали без будь-якої терапії.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика синдрому Сусака

Аналізи крові при синдромі Сусака відрізняються від інших васкулітів відсутністю будь-яких змін у крові. Також інструментальна діагностика (УЗД, доплерографія) не виявляє системних судинних порушень.

Магнітно-резонансна томографія показує дрібні вогнищеві ураження білої речовини мозку вздовж бічних шлуночків, а також мозолистого тіла та мозочка, подібні до уражень, що спостерігаються при розсіяному склерозі. Також є окремі ділянки, в яких накопичується контрастний маркер. Такий контраст нетиповий для системного червоного вовчака.

На томограмі пацієнтів із синдромом Сусака іноді видно ураження сірої речовини головного мозку, отримані за даними МРТ, але, на відміну від розсіяного склерозу, вони ніколи не локалізуються в спинному мозку.

Для вивчення стану сітківки в сучасній діагностиці використовуються інструментальні методи: електроретинографія, електроокулографія, офтальмоскопія, флуоресцентна ангіографія та реєстрація викликаних зорових потенціалів кори головного мозку.

У цьому випадку виявляються розширення артеріол сітківки, мікроаневризми та телеангіектазії. Часто зустрічаються дрібні крововиливи в сітківку, що супроводжуються набряком у ділянці мікроангіопатії, спричиненим підвищеною проникністю судинних стінок.

Порушення слуху виявляють за допомогою отоакустичної емісії, дослідження викликаних потенціалів слухового стовбура мозку та інших отоневрологічних обстежень.

[ 21 ]

Диференціальна діагностика

На основі результатів діагностичних заходів та анамнезу проводиться диференціальна діагностика з іншими системними васкулітами, розсіяним склерозом та іншими захворюваннями вуха та ока, що мають подібні симптоми.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лікування синдрому Сусака

Медикаментозна терапія проводиться глюкокортикостероїдами, переважно метилпреднізолоном.

Дія препарату подібна до преднізолону, проте його здатність утримувати натрій менша, тому він краще переноситься. Метилпреднізолон всмоктується повільніше та діє довше, ніж гідрокортизон та преднізолон.

Середнє дозування становить від 4 до 48 мг на добу. Схему лікування та дозування призначає лікар.

Тривала терапія препаратом (для зменшення побічних ефектів та максимальної ефективності) проводиться за схемою: ранковий прийом через день подвійної добової дози. При тривалому застосуванні препарату проводиться поступова відміна з поетапним зниженням дозування.

Протипоказаний при наявності тяжкої гіпертензії, психічних розладів, дисфункції надниркових залоз, остеопорозі, виразкових захворюваннях шлунково-кишкового тракту, оскільки може викликати подібні побічні ефекти та посилювати патологічний процес. Не призначається в післяопераційному періоді, хворим на сифіліс, під час загострення ендокардиту, відкритого туберкульозу, при запаленні нирок, а також - вагітним та жінкам, що годують грудьми, з обережністю - людям похилого віку.

Побічні ефекти при прийомі препарату можуть включати
перевантаження натрієм, гіпергідратацію, гіпокаліємію, гіпокальціємію, м'язову слабкість, зниження імунітету та порушення менструального циклу.

При тяжких формах захворювання цитостатики застосовувалися в поєднанні з пульс-терапією метилпреднізолоном (крапельне введення надвисоких доз гормонів протягом кількох днів) – препаратами, що пригнічують процес патологічного поділу клітин. Ці препарати переважно використовуються при лікуванні злоякісних новоутворень, але в деяких випадках їх застосовують при лікуванні аутоімунних захворювань.

Наприклад, азатіоприн – це імунодепресант, який одночасно має певну дію, що пригнічує поділ клітин. При пероральному застосуванні добова доза розраховується так: 1,5-2 мг на 1 кг маси тіла та ділиться на два або чотири прийоми.

Не призначати вагітним та жінкам, що годують грудьми, дітям, при гіперчутливості, у випадках пригнічення кровотворення. Як і всі цитостатики, має багато побічних ефектів, особливо при тривалому застосуванні, включаючи хромосомні зміни, диспептичні явища, порушення функції печінки, кровотворення, канцерогенність, тератогенність. У період лікування необхідно щотижня контролювати склад крові.

У деяких випадках спостерігалися симптоми коагулопатії, і пацієнтам відповідно призначали препарати, що знижують згортання крові та агрегацію тромбоцитів.

Наприклад, непрямий антикоагулянт варфарин, який запобігає утворенню тромбів шляхом пригнічення вітаміну К.

Схема лікування та дозування індивідуально призначаються лікарем. Добова доза зазвичай передбачає пероральний прийом не більше 5 мг, розділених на два прийоми.

Варфарин протипоказаний вагітним і жінкам, що годують грудьми. Препарат також не призначають при печінковій та нирковій недостатності, кровотечах та гострій гіпертензії. Передозування цього препарату загрожує кровотечею.

До найпростіших антиагрегантів належить звичайний аспірин, який найчастіше використовується для запобігання утворенню тромбів. Ефект проявляється не більше ніж через півгодини після його прийому. Антиагрегантна здатність розвивається при дозуванні від 75 мг до 325 мг. Він може спричинити пошкодження слизової оболонки шлунка, тому його слід приймати після їжі, запиваючи достатньою кількістю рідини, бажано молока або лужної мінеральної води. Протипоказаний вагітним та жінкам, що годують груддю.

Васкулопатії (васкуліти) вимагають певної дієти та режиму харчування. Рекомендується шість прийомів їжі на день. Добовий раціон не повинен містити більше восьми грамів кухонної солі.

Щоденний раціон повинен включати продукти, що містять вітаміни B1, B6, C, K та A. При васкулопатії організм втрачає значну кількість кальцію; щоб компенсувати це, необхідно щодня вживати нежирні молочні продукти.

За деякими даними, використання препаратів гінкго білоба в комплексній терапії дає хороший ефект при лікуванні васкулопатії (васкуліту). Для активації функцій мозку (покращення пам'яті, усунення загальмованості) використовується екстракт листя цієї рослини. Неекстрактовані препарати (спиртова настоянка або порошок із сухого листя) відновлюють функціонування нервових клітин, мікроциркуляцію крові, зорові та слухові нерви, відновлюють еластичність і міцність стінок судин, покращують кровотік.

У поєднанні з медикаментозним лікуванням та вітамінами поєднується також фізіотерапевтичне лікування, зокрема, гіпербарична оксигенація – використання кисню в барокамерах.

При ішемії та дистрофії сітківки для покращення кровообігу використовується магнітотерапія, електрорефлексотерапія, лазерна стимуляція сітківки.

У разі нейросенсорної втрати слуху лікар може також призначити фізіотерапевтичне лікування: лазерні процедури, електрофорез, ультразвукову терапію, транскраніальну магнітотерапію.

У випадках васкуліту та васкулопатій використовуються апаратні методи очищення крові від імунних комплексів – гемосорбція та плазмаферез.

Альтернативне лікування

У народній медицині існує багато рецептів для зменшення запалення судин, зміцнення їх стінок та запобігання кровотечам.

Однак, перш ніж починати народне лікування, обов'язково проконсультуйтеся з лікарем, можливо, якийсь рецепт вдало впишеться в терапевтичний режим.

Зелений чай має зміцнювальну дію на стінки судин; можна пити по 1/2 склянки тричі на день, але не перед сном, оскільки він має стимулюючий ефект.

Народна медицина пропонує позбутися васкуліту, вживаючи настій бадану товстолистого за півгодини до сніданку. Увечері заваріть чайну ложку сухого подрібненого листя склянкою окропу, залиште на ніч. Вранці процідіть, розведіть у ньому чайну ложку меду та випийте.

Для зміцнення фізичного та психічного здоров'я використовується цілющий алтайський чай. Правда, для його приготування потрібно знайти чорний лист бадану. Це нижнє листя рослини, висушене та перезимувало під снігом. Найкраще зривати їх з бадану навесні. Своїми властивостями чай завдячує саме цьому листю. Його потрібно лише висушити, воно буде придатним протягом двох років. Після подрібнення листя його додають до будь-якої суміші для заварювання трав'яного чаю або до звичайного чаю.

Настої з листя та ягід чорної смородини, трави оману, безсмертника, звіробою, квіток календули, коренів та листя лопуха, коренів солодки мають протизапальну дію.

Листя чорної смородини використовують для приготування настою – столову ложку подрібненого листя заваріть у термосі склянкою окропу, настоюйте дві години, процідіть. Пийте чотири-п'ять разів на день по півсклянки.

Для зміцнення стінок судин використовуються рута та аронія, шипшина, журавлина та смородина.

Напій з рути запашної: на одну чайну ложку трави – 250 мл окропу, настоювати п’ять хвилин. Процідити та пити двічі на день.

Сік аронії (черноплідної горобини) приймають для зміцнення судин по одній-дві столові ложки тричі на день. Рекомендується заварювати чай із сушених ягід аронії. Заваріть дві столові ложки сушених ягід двома склянками окропу, кип'ятіть на слабкому вогні десять хвилин, потім дайте настоятися не менше п'яти годин. Пийте тричі на день, додаючи мед.

Гомеопатія – це особлива галузь клінічної медицини, яка характеризується іншим підходом до принципів лікування. Вона не використовує великі дози хімічних речовин із широким спектром дії на пацієнтів з одним і тим же діагнозом.

Дозування та схеми лікування призначає лікар-гомеопат лише індивідуально, рекомендованих доз препарату в класичній гомеопатії, як і в традиційній медицині, немає.

Симптомокомплекс пацієнта ретельно вивчається та призначається препарат, який може викликати подібні симптоми у здорової людини. Гомеопатія лікує не хворобу, а людину, тобто весь комплекс симптомів, властивий конкретному пацієнту, одним препаратом. У цьому випадку препарат призначається в наднизьких дозах.

У гомеопатії існують засоби від станів, опис яких схожий на перші ознаки та залишкові явища синдрому Сусака.

Наприклад:

• Барита карбоніка (Baryta carbonica) – у пацієнта проявляються всі ознаки втрати пам’яті: забуває порядок повсякденних рутинних дій, свої обов’язки, слова, втрачає орієнтацію у звичному місці; пелена перед очима, слабкий зір, сльозотеча; втрата слуху, патологія слухового нерва; параліч внаслідок гострого порушення мозкового кровообігу;
• Барита сульфурица (Baryta sulphurica) – стріляючі, ниючі, спазматичні, давлячі болі в скроневій, лобовій, потиличній частинах голови, запаморочення при стоянні, при ходьбі; зниження гостроти зору, пелена, плями, мушки перед очима; шум у вухах, втрата слуху, пульсація, біль; безболісний парез, слабка пам'ять, непритомність;
• Хінінум сульфурікум (Quininum sulphuricum) – втрата слуху, іноді з сильним головним болем;
• Гельсеміум – погіршення пам’яті, головні болі, запалення або відшарування сітківки та інші зорові розлади, порушення координації рухів.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Хірургічне лікування наслідків синдрому Сусака

Однією з ознак синдрому Сусака є ішемічна ретинопатія в поєднанні з оклюзією центральної артерії сітківки; спонтанне відновлення зору в цьому випадку трапляється вкрай рідко. Гострі порушення кровообігу в сітківці та зоровому нерві майже завжди викликають часткову, а іноді й абсолютну сліпоту. Прогноз при судинних захворюваннях зорового нерва дуже важкий, але не безнадійний. Існують різні методи хірургічного покращення гемодинаміки сітківки (наприклад, лазерокоагуляція), їх використання залежить від оцінки тяжкості порушень.

Корекція слуху здійснюється шляхом підбору слухового апарату. Якщо збережена лише невелика частина кохлеарного рецепторного апарату, застосовується кохлеарна імплантація. Ці операції увійшли у світову практику наприкінці 80-х років минулого століття.

Профілактика

Синдром Сусака виникає раптово з невідомих причин, тому основним профілактичним заходом є здоровий спосіб життя, що запобігає частим вірусним інфекціям, які в багатьох випадках передували виникненню цього захворювання.

Гостре порушення слуху та зору, особливо у молодих людей (до групи високого ризику належать вагітні жінки), повинно привертати підвищену увагу – обов’язкова госпіталізація та ретельна діагностика: магнітно-резонансна томографія, дослідження викликаних потенціалів акустичних стовбурів мозку, оскільки несвоєчасна та неправильна діагностика може призвести до інвалідності пацієнта.

[ 28 ], [ 29 ]

Прогноз

Тривалість синдрому Сусака зазвичай становить від одного до п'яти років, після чого стан стабілізується. У деяких дослідженнях описані випадки рецидивуючого перебігу захворювання протягом 18 років.

Однак, навіть якщо хвороба короткочасна, зір і слух можуть не відновитися.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]