Синдром Сусак

Не так давно, в кінці минулого століття (1979р.), Доктор Дж.Сьюзек з групою співавторів вперше зробив опис захворювання, яке згодом назвали його ім'ям. Це рідкісна аутоиммунная патологія, якій властива микроангиопатия в артеріолах равлики внутрішнього вуха, сітківки ока, що призводить до приглухуватості і погіршення зору, а так само головного мозку, що виражається в нездатності утримувати рівновагу і втрати пам'яті. Хворі з цим синдромом живуть в повному сенсі сьогоднішнім днем, бо нічого не пам'ятають про день вчорашній.

Цей синдром раніше вважали формою системного захворювання «червоний вовчак» з негативною реакцією аглютинації, тим не менш, це припущення не підтвердилося. Ще одне його назва - ретино-кохлео-церебральна васкулопатия, тобто запальне ураження мозкових кровоносних судин, а також сітківки і слухового нерва.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

Синдром Сусак більш поширений серед жінок, ніж серед чоловіків у співвідношенні 5: 1. Епідеміологія захворювання, визначеного лише в кінці ХХ століття, досконально не вивчена. Безперечно одне - захворювання рідкісне: за різними даними в світі зареєстровано від 100 до 250 випадків синдрому. Відомий на сьогоднішній день інтервал віку початку захворювання 9-72 року, але більшість хворих - жінки вікової групи 20-40 років.

[4], [5],

Причини синдрому Сусак

До сих пір невідомі причини раптового розвитку цієї хвороби, хоча іноді вона виникала після перенесеної вірусної інфекції. Інші відомі фактори ризику - замісна гормональна терапія і вагітність.

Всі ці дані призводять до гіпотезі, що синдрому Сусак передують порушення функціонування імунної системи, зміни гормонального фону і реології крові.

В даний час це захворювання відносять до розладів психіки, не беручи до уваги той факт, що поведінка хворого абсолютно адекватно ситуації.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

Основою патогенезу синдрому є імунна відповідь організму, з якоїсь причини сприйняв ендотеліальні клітини, суцільним шаром вистилають кровоносні судини равлики внутрішнього вуха, сітківки ока і головного мозку, як антиген. Наслідками цієї імунної атаки стає розбухання клітин, і парціальний або абсолютне розлад руху крові в артеріолах органу.

[12], [13], [14], [15]

Симптоми синдрому Сусак

Синдром Сусак визначають по симптоматичної тріаді:

• нейросенсорна зниження слуху по обидва боки;
• періодично з'являється пелена, затуманення перед обома очима, двоїння, короткочасна сліпота одного ока, парацентральних скотоми в поле зору, зрідка - стійке зниження зору (ішемічна ретинопатія);
• стомлюваність і порушення сну, слабкість і запаморочення, сильні головні болі і амнезія, іноді судоми і вегетативні розлади (симптоми підгострій енцефалопатії).

При цьому ранні стадії захворювання не завжди характеризуються наявністю всіх симптомів. Перші ознаки розвитку синдрому приблизно у 90% хворих проявилися у вигляді розлади зору, приблизно 70% скаржилися на порушення слуху. Менше половини пацієнтів при дебюті захворювання зверталися з приводу нервово-психічних порушень. Запаморочення, часткова втрата слуху і зору, сильний головний біль і світлобоязнь - вельми поширені скарги, з якими звертаються до лікаря на початкових стадіях хвороби.

На магніторезонансної томограмме помітні множинні осередки, що акумулюють контраст в білій речовині головного мозку, мозочку і мозолистом тілі, поодинокі - в сірому, що не супроводжує інші види васкулітів.

Судинні трансформації в сітківці з симптомами оклюзії артеріол і відсутністю демиелинизации також властиві даній патології.

Ускладнення і наслідки

Наслідки і ускладнення пізньої або неправильної діагностики синдрому Сусак можуть привести до повної або часткової інвалідизації. Спостерігалися епізоди раптового регресу захворювання, що протікав без будь-якої терапії.

[16], [17], [18], [19], [20],

Діагностика синдрому Сусак

Аналізи крові при синдромі Сусак від інших васкулітів відрізняє відсутність будь-яких змін в крові. Також інструментальна діагностика (УЗД, доплерографія) не виявляється системних судинних порушень.

При магніторезонансної томографії видно дрібновогнищеві ураження білої речовини головного мозку вздовж бічних відділів шлуночків, а також мозолистого тіла і мозочка, подібні пошкоджень при розсіяному склерозі. Зустрічаються і поодинокі зони, в яких накопичується контрастний маркер. Таке контрастування не типово для системного червоного вовчака.

На томограмі хворих з синдромом Сусак зрідка видно МРТ-осередки в сірій речовині мозку, однак, на противагу розсіяного склерозу, вони ніколи не розташовуються в спинному мозку.

Для дослідження стану сітківки в сучасній діагностиці застосовуються інструментальні методи: електроретінографія, електроокулогоафію, офтальмоскоп, флуоресцентну ангіографію та реєстрацію викликаних зорових потенціалів кори головного мозку.

При цьому виявляється розширення артеріол сітківки, мікроаневрізми, телеангіектазії. Часто зустрічаються дрібні ретинальні крововиливи, що супроводжуються набряком в області микроангиопатий, викликані збільшенням проникності судинних стінок.

Порушення слуху виявляються за допомогою отоакустической емісії, вивчення стовбурових аудиторних викликаних потенціалів, інших отоневрологічних обстежень.

[21]

Диференціальна діагностика

За результатами діагностичних заходів та анамнезу проводиться диференціальна діагностика з іншими системними васкулітами, розсіяним склерозом та іншими хворобами вуха та очей, що мають аналогічні симптоми.

[22], [23], [24]

Лікування синдрому Сусак

Медикаментозну терапію проводять глюкокортикостероидами, в основному - метилпреднізолону.

Дія ліків, аналогічно преднизолону, однак, здатність затримувати натрій у нього менше, відповідно він краще переноситься. Метилпреднізолон абсорбується повільніше і діє триваліше, ніж гідрокортизон і преднізолон.

Середня дозування становить від 4-х до 48мг на добу. Схему лікування і дозування призначає лікар.

Тривалу терапію препаратом (для зниження побічних дій і максимальної ефективності) проводять за схемою: ранковий прийом через добу подвоєною добової дози. При тривалому застосуванні ліків виробляють поступове скасування з поетапним зниженням дозування.

Протипоказаний при наявності гіпертонії важкого ступеня, психічні порушення, порушення функції надниркових залоз, остеопорозі, виразкових хворобах шлунково-кишкового тракту, оскільки може викликати аналогічні побічні ефекти і погіршити патологічний процес. Чи не призначається в постопераційному періоді, хворим на сифіліс, в період загострення ендокардиту, відкритого процесу туберкульозу, при запаленні нирок, а також - вагітним і годуючим жінкам, з обережністю -люди похилого віку.

Побічними ефектами при прийманні препарату можуть бути
Перенасичення натрієм, гіпергідратація, гіпокалімія, гіпокальціємія, слабкість в м'язах, зниження імунітету, порушення менструального циклу.

При важких формах захворювання в комбінації з пульс-терапією метилпреднізолоном (крапельне введення надвисоких доз гормонів протягом декількох днів) застосовувалися цитостатики - лікарські засоби, що інгібують процес патологічного поділу клітин. В основному ці препарати застосовуються при лікуванні злоякісних новоутворень, але в деяких випадках їх використовують при лікуванні аутоімунних захворювань.

Наприклад, Азатіопрін - імунодепресанти, одночасно надає деякий переважна поділ клітин дію. Прийом пероральний, добове дозування розраховують: 1,5 -2мг на 1 кг ваги тіла і ділять на два або чотири прийоми.

Чи не призначають вагітним і годуючим жінкам, дітям, при гіперчутливості, у випадках пригнічення кровотворення. Надає, як і всі цитостатики, масу побічних дій, особливо при тривалому застосуванні, в т.ч. Викликає хромосомні зміни, диспепсичні явища, порушення функцій печінки, кровотворення, канцерогенну, тератогенну. В період лікування щотижня необхідно моніторити склад крові.

У деяких випадках спостерігалися симптоми коагулопатии, пацієнтам, відповідно, призначалися лікарські засоби, що зменшують згортання крові та агрегацію тромбоцитів.

Наприклад, непрямий антикоагулянт Варфарин, що перешкоджає тромбоутворення, пригнічуючи вітамін К.

Схему лікування і дози індивідуально призначає лікуючий лікар. Добова доза зазвичай передбачає пероральний прийом не більше 5 мг, розділений на два прийоми.

Вагітним і годуючим жінкам Варфарин протипоказаний. Також не призначають препарат при печінковій і нирковій недостатності, кровотечах та гострої гіпертензії. Передозування даного препарату чревата кровотечами.

До найпростішим антиагрегантним засобів відноситься звичайний Аспірин, який найбільш часто застосовується для профілактики тромбоутворення. Дія проявляється через не більше півгодини від моменту прийому. Антиагрегантная здатність розвивається при дозуванні від 75мг до 325 мг. Здатний викликати пошкодження слизової оболонки шлунка, тому приймати його слід після їди, запиваючи достатньою кількістю рідини, краще - молоком або лужною мінеральною водою. Протипоказаний вагітним і годуючим жінкам.

Васкулопатії (васкуліти) вимагають певного режиму харчування і дієти. Рекомендовано шість прийомів їжі в день. У добовому раціоні не повинно бути більше восьми грамів кухонної солі.

Щодня в раціоні повинні бути присутніми продукти, що містять вітаміни В1, В6, С, К і A. При васкулопатії організм втрачає значну кількість кальцію, для його компенсації необхідно щодня вживати знежирені кисломолочні продукти.

За деякими даними хороший ефект при лікуванні васкулопатий (васкулитов) дає застосування в комплексній терапії препаратів гінкго білоба. Для активізації мозкових функцій (поліпшення пам'яті, усунення загальмованості) застосовується екстракт листя цієї рослини. Неекстрагірованние препарати (спиртова настоянка або порошок з сушеного листя) пожвавлюють функціонування нервових клітин, мікроциркуляцію крові, зорових і слухових нервів, повертають еластичність і міцність стінок судин, сприяють поліпшенню кровотоку.

У комплексі з медикаментами і вітамінами поєднують і фізіотерапевтичне лікування, зокрема, гіпербаричної оксигенації - застосування кисню в барокамерах.

При ішемії і дистрофії сітківки очей з метою поліпшення кровообігу застосовують магнітотерапію, електрорефлексотерапія, лазерну стимуляцію сітківки.

При нейросенсорної приглухуватості також лікар може призначити фізіотерапевтичне лікування: лазерні процедури, електрофорез, ультразвукову терапію, транскраниальную магнітотерапію.

При васкулітах і васкулопатії застосовуються апаратні методи очищення крові від імунних комплексів - гемосорбція і плазмаферез.

Альтернативне лікування

У народній медицині існує безліч рецептів для зменшення запалень судин, зміцнення їх стінок і профілактики кровоточивості.

Однак, перш ніж приступити до народного лікування, обов'язково варто проконсультуватися з лікарем, може бути будь-якої рецепт успішно вбудується в терапевтичну схему.

Укрепляюще діє на стінки судин зелений чай, який можна пити по 1/2 склянки тричі на день, але тільки не перед сном, оскільки він надає збудливу дію.

Позбутися від васкуліту народне лікування пропонує, вживаючи за півгодини до сніданку настій з бадану товстолистого. Увечері чайну ложку висушених подрібненого листя заварити склянкою окропу, настоювати всю ніч. Вранці процідити, розвести в ньому чайну ложку меду і випити.

Для зміцнення фізичного і психічного здоров'я вживається цілющий алтайський чай. Правда, для його приготування потрібно знайти чорний лист бадану. Це нижнє листя рослини, висохлі і перезимували під снігом. Обірвати їх у бадану найкраще навесні. Своїми властивостями чай зобов'язаний саме цим листю. Їх потрібно просто висушити, вони будуть придатні два роки. Подрібнивши листя, їх додають в будь-яку суміш для заварки трав'яного чаю або до звичайного чаю.

Протизапальний ефект роблять настої з листя і ягід чорної смородини, трави оману, безсмертника, звіробою, квітів календули, коренів і листя лопуха, коренів солодки.

Листя чорної смородини використовують для приготування настою - заварити в термосі столову ложку подрібненого листя склянкою окропу, настояти протягом двох годин, процідити. Вживати чотири або п'ять разів на день по півсклянки.

Як зміцнювальний стінки судин засіб застосовується рута запашна і ягоди аронії, шипшини, журавлини, смородини.

Напій з рути запашної: на одну чайну ложку трави - 250 мл окропу, заварювати п'ять хвилин. Процідити і випити двічі в день.

Сік з чорноплідної горобини (аронії) приймають для зміцнення судин одну або дві столові ложки тричі на день. Рекомендується заварювати чай з сухих ягід чорноплідної горобини. Заварити дві столові ложки сухих ягід двома склянками окропу, кип'ятити на маленькому вогні протягом десяти хвилин, потім настоювати не менше п'яти годин. Випити за три рази протягом доби, додавши мед.

Гомеопатія - особливий напрямок клінічної медицини, що характеризується іншим підходом до принципів лікування. Вона не використовує значні дози хімічних речовин з широким спектром дії на хворих з одним і тим же діагнозом.

Дозування і схеми лікування призначаються лікарем-гомеопатом тільки індивідуально, рекомендованих доз препарату, як в традиційній медицині, в класичної гомеопатії немає.

Комплекс симптомів у хворого ретельно вивчається і призначається препарат, здатний викликати подібні симптоми у здорової людини. Гомеопатія лікує не хворобу, а людину, тобто весь комплекс симптомів, властивих конкретному хворому, одним препаратом. При цьому препарат призначається в надмалих дозах.

У гомеопатії є препарати для станів, опис яких схоже з першими ознаками і з залишковими явищами синдрому Сусак.

Наприклад:

• Baryta carbonica (бариту карбоніка) - хворий проявляє всі ознаки відсутності пам'яті: забуває порядок щоденних ординарних дій, свої обов'язки, слова, перестає орієнтуватися в звичній місцевості; пелена перед очима, слабкість зору, сльозотеча; туговухість, патологія слухового нерва; параліч внаслідок гострого порушення кровообігу головного мозку;
• Baryta sulphurica (бариту сульфуріка) - стріляючі, ниючі, спазматичні, що тиснуть болі в скроневих, лобових, потиличних частинах голови, запаморочення в положенні стоячи, при ходьбі; зниження гостроти зору, пелена, цятки, мушки перед очима; шум у вухах, зниження слуху, пульсація, біль; безболісні парези, слабка пам'ять, непритомність;
• Chininum sulphuricum (Хінінум сульфурікум) - погіршення слуху, часом з сильним головним болем;
• Гельземіум (Gelsemium) - порушення пам'яті, головні болі, запалення або відшарування сітківки ока та інші розлади зору, порушення координації руху.

[25], [26], [27]

Оперативне лікування наслідків синдрому Сусак

Однією з ознак синдрому Сусак є ішемічна ретинопатія в поєднанні з оклюзією центральної артерії сітківки, самостійне відновлення зору в цьому випадку відбувається вкрай рідко. Гострі порушення кровообігу в сітківці і зоровому нерві практично завжди викликають часткову, а іноді - і абсолютну сліпоту. Прогноз захворювань судин зорового нерва досить важкий, але не безнадійний. Існують різні методи хірургічного поліпшення гемодинаміки сітківки ока (наприклад, лазерна коагуляція), їх застосування залежить від оцінки ступеня тяжкості порушень.

Слух коригується підбором слухового апарату. При збереженні лише невеликої частини рецепторного апарату равлики застосовують кохлеарную імплантацію. Ці операції увійшли в світову практику в кінці 80-х років минулого століття.

Профілактика

Синдром Сусак виникає раптово з невстановлених точно причин, тому головне профілактичний захід - це здоровий спосіб життя, що запобігає часті вірусні інфекції, які передували в багатьох випадках виникнення цього захворювання.

Гострі порушення слуху і зору, особливо у осіб молодого віку (до групи високого ризику входять вагітні жінки), повинні викликати підвищену увагу - обов'язкову госпіталізацію та ретельну діагностику: магніторезонансну томографію, дослідження акустичних стовбурових викликаних потенціалів, так як несвоєчасно і неправильно поставлений діагноз може привести до інвалідизації пацієнта.

[28], [29]

Прогноз

Тривалість синдрому Сусак, зазвичай, від року до п'яти років, потім стан стабілізується. Деякі дослідження описують випадки рецидивного перебігу захворювання на протязі 18 років.

Однак, навіть при недовгому перебігу захворювання, зір і слух можуть не відновитися.

[30], [31], [32]