Системні васкуліти

Системні васкуліти - гетерогенна група захворювань, в основі яких лежать імунне запалення і некроз судинної стінки, що призводять до вторинного ураження різних органів і систем.

Системні васкуліти - відносно рідкісна патологія людини. Епідеміологічних досліджень по захворюваності ювенільними формами системних васкулітів немає. У науковій і науково-практичній літературі системні васкуліти розглядають в групі ревматичних захворювань. Основою робочих класифікацій системних васкулітів, пропонованих фахівцями, служать морфологічні ознаки: калібр уражених судин, некротизуючий або гранулёматозний характер запалення, наявність в Гранулема гігантських багатоядерних клітин. У МКБ-10 системні васкуліти увійшли в рубрику XII «Системні ураження сполучної тканини» (М30-М36) з підрозділами «Вузликовий поліартеріїт і споріднені стани» (МЗ0) і «Інші некротизуючий васкулопатії» (М31).

Універсальної класифікації системних васкулітів не існує. Протягом всієї історії вивчення цієї групи захворювань робилися спроби класифікувати системні васкуліти по клінічним особливостям, основнимпатогенетичним механізмам і морфологічним даними. Однак в більшості сучасних класифікацій ці захворювання поділяють на первинні та вторинні (при ревматичних та інфекційних хворобах, пухлинах, пересадці органів) і за калібром уражених судин. Досягненням останнього часу стала розробка уніфікованої номенклатури системних васкулітів: на Міжнародній погоджувальної конференції в Чепел-Хіллі (США, 1993) була прийнята система назв і визначень найбільш поширених форм системних васкулітів.

Епідеміологія

Захворюваність системними васкулітами в популяції коливається від 0,4 до 14 і більше випадків на 100 000 населення.

Основні варіанти ураження серця при системних васкулітах:

• Кардіоміопатії (специфічні міокардити, ішемічна кардноміопатія). Частота народження за даними аутопсії становить від 0 до 78%. Найчастіше виявляють при синдромі Чардж-Стросса, рідше - при гранулематозі Вегенера, вузликовому поліартеріїт і мікроскопічному поліартеріїті.
• Коронарііти. Виявляються аневризмами, тромбозами, розшаруванням і / або стенозами, при цьому кожен з перелічених факторів може призводити до розвитку інфаркту міокарда. В одному з патоморфологічних досліджень ураження коронарних судин у хворих Узелковим поліартеріітом було встановлено в 50% випадків. Найбільша частота народження коронарного васкуліту відзначена при хворобі Кавасакі, при цьому аневризми розвивалися у 20% хворих.
• Перикардит.
• Ендокардити і ураження клапанів. В останні 20 років стали частіше з'являтися дані про специфічному ураженні клапанів. Можливо, мова йде про асоціацію системних васкулітів з антифосфоліпідним синдромом (АФС).
• Ураження провідної системи і аритмії. Зустрічаються рідко.
• Ураження аорти і її розшарування. Аорта і її проксимальні гілки служать кінцевими точками-мішенями при артериите Такаясу і хвороби Кавасакі, а також при гігантоклітинному артериите. У той же час ураження дрібних судин, а також vasa vasorum аорти, зрідка відзначається при васкулітах, асоційованих з антінейтрофільпимі цитоплазматическими антитілами (АNСА), може призводити до розвитку аортита.
• Легенева гіпертензія. Випадки легеневої гіпертензії при васкулітах бувають рідко, поодинокі випадки відзначені при вузликовому поліартеріїт.
• Основні серцево-судинні прояви і їх частота при системних некротизуючих васкулитах.
• Кардноміопатіі - до 78% в залежності від методів виявлення (ішемічна кардіоміопатія - у 25-30%).
• Ураження коронарних артерій (стеноз, тромбозом, утворенням аневризм або розшаруванням) - 9-50%.
• Перикардит становить 0-27%.
• Ураження проводячи щей системи серця (синусовий або АВ-вузол), а також аритмії (частіше надшлуночкові) - 2-19%.
• Ураження клапанів (вальвулит, асептичний ендокардит) в більшості випадків як виняток (хоча ознаки ураження клапанів серця можуть з'являтися у 88% хворих, при цьому у більшості з них обумовлені неспецифічними або функціональними причинами).
• Розшарування аорти (проксимальних гілок аорти) - у виняткових випадках при гранулематозі Вегенера і артериите Такаясу.
• Легенева гіпертензія - у виняткових випадках.

Останнім часом поряд зі ступенем активності при системних васкулітах визначають також індекс пошкодження органів і систем, що важливо для прогнозу результату хвороби.

Індекс пошкодження серцево-судинної системи при серцевих васкулитах (1997)

Критерії пошкодження серцево-судинної системи	Визначення
Стенокардія або аортокоронарне шунтування	Стенокардія в анамнезі, підтверджена принаймні даними ЕКГ
Інфаркт міокарда	Інфаркт міокарда в анамнезі, підтверджений принаймні даними ЕКГ і біохімічними тестами
Повторний інфаркт міокарда	Розвиток інфаркту міокарда принаймні через 3 міс після першого епізоду
Кардіоміопатія	Хронічна дисфункція шлуночків, підтверджена клінічною картиною та даними додаткових методів обстеження
Ураження клапанів серця	Виражений систолічний або діастолічний шум, підтверджений даними додаткових методів дослідження
Перикардит більше 3 міс або гтерікардіотомія	Ексудативний або констриктивний перикардит протягом принаймні 3 міс
Гіпертензія (діастолічний АТ більше 95 мм рт.ст.) або прийом гіпотензивних препаратів	Підвищення діастолічного АТ понад 95 мм рт.ст. Або необхідність прийому гіпотензивних препаратів

Залежно від наявності або відсутності у хворого зазначених уражень ставлять 1 або 0 балів відповідно. Сумарна система опеньки пошкодження органів відображає ступінь порушення їх функції на тлі запалення судин і / або лікування. Ознаки ураження органу внаслідок васкуліту повинні зберігатися у хворого протягом 3 міс. Повторна поява ознак ураження органів вважається нововиниклих, якщо після першого його появи пройшло більше 3 міс. В середньому у хворих з васкулітом індекс пошкодження становить 3 бали. При спостереженні за хворим індекс може або збережуть ься на колишньому рівні, або збільшуватися (максимально до 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Класифікація системних васкулітів по МКБ-10

• МЗ0 Вузликовий поліартеріїт і споріднені стани.
• Ф М30.0 Вузликовий поліартеріїт.
• М30.1 поліартеріїті з ураженням легень (Чёрджа-Стросс), алергічний і гранулёматозний ангиит.
• М30.2 Ювенільний поліартеріїт.
• МЗ0.З Слизисто-шкірний лімфонодулярний синдром (Кавасакі).
• М30.8 Інші стани, пов'язані з Узелковим поліартеріітом.
• М31 Інші некротизуючий васкулопатії.
• М31.0 Гіперчутливий ангиит, синдром Гуцпасчера.
• М31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична та тромбоцитопенічна пурпура.
• М31.2 Смертельна серединна гранульома.
• М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизуючий респіраторний гранулёматоз.
• М31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу).
• М31.5 Гигантоклеточний артеріїт з ревматичної полимиалгией.
• М 31.6 Інші гігантоклітинні артеріїти.
• М31.8 Інші уточнені некротизуючий васкулопатії.
• M31.9 Некротична васкулопатія неуточнена.

У дитячому віці (за винятком гігантоклітинної артеріїту з ревматичної полимиалгией) можуть розвинутися різні васкуліти, хоча в цілому багатьма системними васкулітами переважно хворіють дорослі. Однак в разі розвитку захворювання з групи системних васкулітів у дитини воно відрізняється гостротою початку і перебігу, яскравими маніфестними симптомами і в той же час - більш оптимістичним прогнозом в умовах ранньої та адекватної терапії, ніж у дорослих. Три захворювання з перерахованих в класифікації починаються або розвиваються переважно в дитячому віці і мають відмінні синдроми від системних васкулітів дорослих пацієнтів, тому можуть бути позначені як ювенільні системні васкуліти: вузликовий поліартеріїт, синдром Кавасакі, неспецифічний аортоартеріїт. До ювенільний системних васкулітів безумовно відносять і пурпуру Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт), хоча в МКБ-10 захворювання класифіковано в розділі "Хвороби крові" як алергічна пурпура Шенлейна-Геноха.

[8], [9], [10]