Синдром Треноне

Синдром Треноне (він же - синдром Кліппеля-Треноне, або синдром Кліппеля-Вебера-Треноне, або варикозний остеогіпертрофіческій невус) є аномальним розвиток глибоко розташованих магістральних венозних судин ніг на тлі погіршення їх прохідності. Хвороба отримала свою назву на честь французького лікаря P. Trenaunay, який проводив дослідження щодо даної патології.

Епідеміологія

Синдром Треноне найчастіше виявляється випадково і реєструється у вигляді окремих спорадичних випадків.

Частота виникнення синдрому в популяції невідома. Вважається, що хворобою уражаються переважно хлопчики, хоча дане твердження не має реальних і обґрунтованих доказів.

[1], [2], [3], [4]

Фактори ризику

Фактори ризику, що призводять до порушення ембріогенезу на ранніх термінах вагітності:

• отруєння хімічними речовинами;
• прийом заборонених лікарських препаратів;
• стресові навантаження;
• вплив радіоактивного опромінення;
• інфекційні захворювання - вірусні та мікробні інфекції.

[5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез синдрому Треноне імовірно полягає в порушенні ембріогенезу з дисплазією глибоких венозних судин.

Не виключається також можливість механічного пошкодження ембріона в момент закладки судинної системи.

Проте, синдром Треноне в деяких випадках виявлявся у пацієнтів однієї родинній лінії, яка представлена в основному жінками.

Достовірної та остаточної інформації про варіанти і можливості генетичного успадкування захворювання поки не існує. Однак вчені наполягають на тому, що ступінь небезпеки успадкування синдрому Треноне зводиться до мінімуму.

Прийнято вважати, що внаслідок погіршення прохідності в глибоких венах розвивається підвищений венозний тиск. Кров з глибоких венозних судин переходить в підшкірні вени. Розвивається гипоксическое стан, погіршується трофіка тканин кінцівки, виникає скупчення рідини в тканинах і лімфостаз. Додатково розкриваються венозно-артеріальні анастомози, що призводить до збільшення порушень кровообігу.

[10], [11], [12]

Симптоми синдрому Треноне

Перші ознаки синдрому Треноне можна виявити вже у новонародженої дитини. Рідше такі ознаки протікають непомітно і проявляються після 2-х років.

Характерними симптомами хвороби прийнято вважати:

• Судинні гемангіоми - це своєрідні плями, досить великі за площею і розташовані в більшості випадків на одній кінцівки. Плями можуть бути світло або темно-фіолетовими. Шкіра над ними дуже ранима: вона пошкоджується і кровоточить при найменшому фізичному впливі.
• Варикозні вузли і розширення підшкірних венозних судин нижньої кінцівки: вени місцями товщають, звиваються, болять при дотику до них.
• Уражена нижня кінцівка зазвичай більше в обсязі, ніж здорова нога. Може бути збільшений розмір ступні, обсяг гомілки, а також довжина ураженої ноги. Такі зміни відбуваються внаслідок патології глибоко розташованих венозних судин.

У пацієнта можуть бути присутніми всі три ознаки, або тільки два з них. Залежно від цього розрізняють такі види синдрому Треноне:

• без судинних гемангіом;
• без збільшення кінцівки;
• без варикозного ураження вен.

Можливо також розвиток «перехресних» видів синдрому, коли судинні плями проявляються на одній нозі, а гипертрофические ознаки - на іншій кінцівці.

Іноді синдром розвивається повільно, а іноді - стрімко: у другому випадку патологія поширюється з ураженої ноги на нижню, а потім на верхню частину тулуба.

Серед додаткових, але необов'язкових симптомів можлива поява:

• катаракти;
• глаукоми;
• колобоми;
• гетерохромії райдужної оболонки;
• шлунково-кишкових кровотеч;
• крові в сечі;
• віскоромегалія;
• липодистрофія;
• судом;
• додаткових великих судин.

Стадії

• Стадія 0 - без видимих симптомів венозного ураження.
• Стадія 1 - наявність судинних зірочок, видимої сітки вен, ділянок почервоніння шкіри.
• Стадія 2 - наявність варикозно-розширених вен.
• Стадія 3 - наявність гіпертрофії кінцівки без шкірних змін.
• Стадія 4 - наявність видимих шкірних змін у вигляді пігментації, венозної екземи, дерматосклероза.
• Стадія 5 - наявність видимих шкірних змін з зарубцевавшейся виразкою.
• Стадія 6 - наявність видимих шкірних змін з виразковим процесом в активній фазі.

[13], [14], [15], [16]

Ускладнення і наслідки

Синдром Треноне може спричинити за собою розвиток інших патологічних станів, які торкнуться не тільки судинну мережу, а й внутрішні органи хворого.

У більшості випадків зміни судин провокують розвиток «слоновости» і лімфангіом. Зовнішні ознаки захворювання проявляються на гігантизм, вивихом кульшового суглоба (як результат порушення формування кістково-м'язової системи), незарощення піднебіння або губи.

При поширенні патології на органи травної системи може виникнути внутрішня кровотеча, ректальна кровотеча (при ураженні вен прямої кишки).

При ненаданні своєчасної допомоги можливий розвиток вкрай негативних наслідків, одним з яких є летальний результат.

[17], [18], [19], [20]

Діагностика синдрому Треноне

Діагноз синдрому Треноне встановлюється на підставі зібраної інформації про анамнез і за результатами фізикального обстеження. Додатковими методами обстеження можуть стати:

• аналізи - загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз крові, дослідження показників згортання крові, аналіз крові на холестерин, дослідження глюкози крові;
• інструментальна діагностика - ультразвукове дослідження з допплерометрией, магнітно-резонансна томографія, ангіографія (венографія).

[21], [22], [23]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому Треноне проводиться з такими захворюваннями і станами, як:

• варикозний симптомокомплекс (протікає без гемангіом і гіпертрофічних змін в кістковій системі);
• синдром Сарбальо (характеризується появою збільшених варикозних вузлів з формуванням в них кальцификатов, на тлі остеопорозу і укорочення кінцівок);
• синдром Маффучі (характеризується тим, що, крім судинних плям, присутній кісткова дисхондроплазії);
• синдром Біна (протікає з утворенням кавернозних гемангіом, розвитком шлунково-кишкових кровотеч).

У деяких випадках синдром Треноне доводиться диференціювати з лімфедемою і синдромом Штурге-Вебера.

[24], [25], [26], [27]

Лікування синдрому Треноне

Лікування синдрому Треноне представляє певні труднощі і багато в чому залежить від результатів проведеного обстеження і загального стану пацієнта.

Основними видами лікування синдрому зазвичай стають:

• застосування компресійного білизни та одягу;
• лазерне лікування;
• склеротерапія;
• оперативне лікування;
• медикаментозна терапія.

Лікування синдрому Треноне проводиться декількома видами лікарських засобів, які призначають в комплексі, або, в залежності від наявних симптомів.

Обов'язково призначають ліки, що покращують тонус судинної стінки: Детралекс, Ескузан, Троксевазин тощо.

При наявності запального процесу призначають протизапальні препарати, які застосовують, як у вигляді таблеток, так і у вигляді зовнішніх препаратів: Кетопрофен, Вольтарен, Ібупрофен.

При високу ймовірність тромбоутворення застосовують Гепарин, Курантил, Фраксепарін.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
Детралекс	Приймають по 2 таблетки на добу, після їди.	Диспепсія, болі в голові, шкірні висипання.	Детралекс добре поєднується з іншими препаратами.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
троксевазин	Приймають після прийому їжі, по 1 капсулі тричі на добу. Тривалість лікування може становити 3-4 тижні і більше.	Нудота, печія, болі в голові, виразка шлунка.	Використання препарату для лікування дітей до 15 років не досліджувалося.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
Ібупрофен	Застосовують при болях по 200 мг тричі на добу.	Болі в животі, диспепсія, болі в печінці, задишка, підвищення кров'яного тиску, анемія.	Чи не застосовують для лікування дітей до 12 років.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
курантил	Приймають на голодний шлунок, від 75 мг на добу, залежно від призначення лікаря.	Тахікардія, болі в животі, болі в голові, відчуття слабкості, закладеність в носі.	Чи не застосовується для лікування дітей до 12 років.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
Фракційно	Застосовується у вигляді підшкірних ін'єкцій. Дозування підбирається індивідуально.	Алергія, тромбоцитопенія, місцеві реакції гіперчутливості.	Призначають тільки пацієнтам після 18 років.

Для поліпшення відновлення і репарації тканин застосовують комплексні вітаміни:

• Актовегін - лікувальний препарат, створений на основі компонентів крові - депротеінізований гемодерівата;
• Аскорутин - препарат, який заповнює недолік вітамінів C і P;
• Аскорбінова кислота - відоме вітамінний засіб, що приймає участь в продукції колагену і зміцнює судинні стінки;
• Аевіт - перешкоджає розвитку атеросклеротичних змін судин.

Крім цього, слід обов'язково дотримуватися дієти з підвищеним вмістом аскорбінової кислоти і кальцію. Природним джерелом вітаміну D є дозоване перебування на сонці. Якщо таке перебування з яких-небудь причин неможливо, то лікар може призначити від 400 до 800 ОД вітаміну D.

Вітаються піші прогулянки, легкий біг і заняття аеробікою.

Фізіотерапевтичне лікування

Комплексне лікування синдрому Треноне часто доповнюють періодичними курсами фізіотерапії. Найбільш поширеними вважаються наступні процедури:

• УВЧ, або застосування ультрачервоні випромінювання - засновано на впливі тепла, яке сприяє посиленню кровообігу;
• дарсонвалізація - вплив імпульсних струмів високої частоти;
• диадинамические струми - це використання постійного електричного струму низької напруги і малої силою;
• лікування п'явками - гірудотерапія;
• солюкс - світлолікування з використанням спеціальної лампи розжарювання.

Народне лікування

При синдромі Треноне можна активно використовувати рецепти народної медицини, які припускають, як вживання настоїв і відварів всередину, так і зовнішнє нанесення різних засобів на уражену кінцівку.

Хворим синдромом Треноне варто звернути особливу увагу на наступні рецепти:

• На ніч корисно прикладати до хворої кінцівки кілька листів лопуха, внутрішньою стороною листа до ноги. Листя прибинтовують і знімають тільки до ранку, використовуючи таке лікування через день. При відсутності листя лопуха їх цілком можна замінити листям хрону.
• Приготувати настій з 100 г тертого мускатного горіха і 500 мл горілки (настоювати 2 тижні, в темряві, періодично перемішуючи). Настій процідити і пити по 20 крапель вранці до сніданку, до обіду і перед вечерею.
• Приготувати настойку каланхое: на 200 г листя рослини слід взяти 500 мл горілки, настояти протягом тижня, профільтрувати. Настоянку можна застосовувати для натирання хворий кінцівки.
• Взяти 500 г очищених зубків часнику, подрібнити в м'ясорубці, з'єднати з 700 мл меду, перемішати і настоювати протягом тижня в холодильнику. Далі слід приймати засіб по 1 ст. Ложці тричі на добу безпосередньо перед прийомом їжі. Тривалість лікування - не менше 2-х місяців.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Лікування травами

Для полегшення стану при синдромі Треноне корисно використовувати такі лікарські рослини, як:

• буркун лікарський - позитивно впливає на процеси внутрішньосудинної згортання крові, покращує кровообіг в кінцівках;
• півонія, малина - в їх склад входять саліцилові кислоти, які служать профілактикою утворення тромбів;
• шишки хмелю - покращують венозний тонус;
• крушина, вільха - усувають ознаки запального процесу;
• кінський каштан - зміцнює судинні стінки, зменшує проникність.

Корисно щодня по 15 хвилин робити ножні ванни на основі настою м'яти і ромашкового кольору.

Гомеопатія

Гомеопатичні препарати нададуть підтримку і поліпшать ефект від традиційного медикаментозного лікування синдрому Треноне. Серед гомеопатичних засобів найбільш підійдуть такі:

• Карбо вегетабіліс - натуральний деревне вугілля (з бука або берези) покращує кровообіг і кровотворення, усуває застійні процеси в венозної сітки (особливо поліпшується робота системи нижньої порожнистої вени).
• Пульсатілла - препарат, що поліпшує венозний кровообіг, що особливо актуальним при застійних процесах в системі ворітної і порожнистої венозних судин.
• Сіліцея - препарат на основі кремнієвої кислоти, який покращує реологічні здатності крові, підвищує венозний тонус і полегшує внутрішньотканинну мікроциркуляцію.

Дозування перерахованих препаратів призначається індивідуально, в залежності від особливостей захворювання і від віку хворого.

Побічні ефекти при прийомі гомеопатичних засобів зазвичай зводяться до мінімуму: лише зрідка можливий розвиток алергічної реакції на компоненти препарату.

Серед комплексних гомеопатичних засобів особливою популярністю користується препарат Ескулюс композитум. Препарат приймають всередину по 10 крапель, заздалегідь розчинених в 30 мл чистої води. Схема прийому: тричі на добу за півгодини до прийому їжі, або через 1 годину після прийому їжі. Тривалість терапії - не менше 4-5 тижнів. Ескулюс композитум не призначають при вагітності, а також в дитячому віці (до 18 років). Перед застосуванням засобу слід обов'язково проконсультуватися з лікарем.

Оперативне лікування

Оперативне лікування є одним з основних при синдромі Треноне. Однак вирішуються на операцію далеко не всі пацієнти, так як дуже велика ймовірність розвитку несприятливих післяопераційних наслідків.

При синдромі Треноне лікар може порекомендувати проведення наступних варіантів оперативного втручання:

• Якщо звуження судин визнано критичним, то можливе проведення шунтування - створення додаткового судини, що ходять по звужену ділянку і возобновляющего нормальний кровотік.
• При значному ураженні магістральної вени проводять заміну ділянки судини штучним аналогом. Така операція називається судинної трансплантацією.
• Для «відключення» звужених дрібних венозних судин може використовуватися склеротерапія - введення в просвіт вени специфічного склерозирующего препарату, який викликає з'єднання судинних стінок і подальше розсмоктування вже невикористаного судини.
• Лазерна операція, або лазерне видалення судин, може застосовуватися для усунення дрібних судинних зірочок або одиночних поверхневих венозних сіток.

Перш ніж призначати операцію, лікар зобов'язаний поставити хворого і його родичів до відома про можливі негативні наслідки оперативного втручання. Остаточне рішення про проведення операції приймає пацієнт (або його близькі, якщо хворим є дитина).

Прийнято вважати, що найбільш оптимальні результати після хірургічного лікування можна очікувати, якщо операція проводиться у віці 6-7 років. Якщо є показання, то втручання можуть провести навіть в період новонародженості і грудного віку.

Профілактика

Профілактика подальшого прогресування синдрому Треноне полягає в дотриманні наступних рекомендацій:

1. Регулярно слід проходити курси лікування розріджують і протизапальними засобами, зміцнювати судини і приймати препарати, що сприяють поліпшенню кровообігу. Профілактичне лікування повинно бути спрямоване на попередження тромбозів і звуження судинних стінок.
2. Профілактика повинна включати в себе і правильне харчування. Дієта при синдромі Треноне повинна обмежувати кількість вживаної солі, цукру, здоби, копчених і жирних продуктів, ковбас і напівфабрикатів. Акцент в харчуванні необхідно ставити на овочеві та фруктові страви, зелень, ягоди, злаки і рослинні масла.
3. Щодня слід пити достатню кількість рідини. Вода природним чином розріджує кров, покращуючи кровообіг і перешкоджаючи формуванню кров'яних згустків.
4. Не рекомендується вживати занадто часто: шипшина, кропиву, валеріану, звіробій. Відвари і настої перерахованих рослин можуть призвести до зворотного ефекту і погіршити стан хворого синдромом Треноне.
5. Слід «забути» про алкоголь, куріння, прийом діуретиків та гормональних протизаплідних таблеток.
6. Необхідно виключити зі свого життя гіподинамію. Рекомендуються дозовані фізичні навантаження. Особливо вітаються плавання, піші прогулянки, йога, танці.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Прогноз

Синдром Треноне може супроводжуватися розвитком несприятливих для здоров'я ускладнень. Можливо погіршення стану внаслідок серцево-судинної недостатності. Гемангіоми можуть утворитися в головному мозку, провокуючи початок нервово-вегетативних порушень.

Як правило, діти виживають і стають дорослими, однак прогноз синдрому як і раніше залишається серйозним. При успішно проведеної операції синдром Треноне надовго переходить в стадію стійкої ремісії.

[43], [44], [45], [46]