Синдром Треноне

Синдром Треноне (також відомий як синдром Кліппеля-Треноне, або синдром Кліппеля-Вебера-Треноне, або варикозний остеогіпертрофічний невус) – це аномальний розвиток глибоко розташованих магістральних венозних судин ніг на тлі погіршення їх прохідності. Свою назву захворювання отримало від французького лікаря П. Треноне, який проводив дослідження цієї патології.

Епідеміологія

Синдром Треноне найчастіше виявляється випадково і реєструється як поодинокі спорадичні випадки.

Частота виникнення синдрому в популяції невідома. Вважається, що захворювання вражає переважно хлопчиків, хоча це твердження не має реальних та обґрунтованих доказів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризику

Фактори ризику, що призводять до порушення ембріогенезу на ранніх термінах вагітності:

• хімічне отруєння;
• вживання заборонених препаратів;
• стресові навантаження;
• вплив радіоактивного випромінювання;
• Інфекційні захворювання – вірусні та мікробні інфекції.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез

Вважається, що патогенез синдрому Треноне полягає в порушенні ембріогенезу з дисплазією глибоких венозних судин.

Також не виключається можливість механічного пошкодження ембріона в момент формування судинної системи.

Однак синдром Треноне в деяких випадках виявлявся у пацієнтів з однієї сімейної лінії, яка представлена переважно жінками.

Достовірної та остаточної інформації про варіанти та можливість генетичного успадкування захворювання поки що немає. Однак вчені наполягають на тому, що ступінь небезпеки успадкування синдрому Треноне зведений до мінімуму.

Загальновизнано, що підвищений венозний тиск розвивається внаслідок погіршення прохідності глибоких вен. Кров з глибоких венозних судин потрапляє в підшкірні вени. Розвивається гіпоксичний стан, погіршується трофіка тканин кінцівок, виникає накопичення рідини в тканинах та лімфостаз. Додатково розкриваються венозно-артеріальні анастомози, що призводить до погіршення порушень кровообігу.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми синдрому Треноне

Перші ознаки синдрому Треноне можна виявити вже у новонародженої дитини. Рідше такі ознаки протікають непомітно і з'являються після 2 років.

Характерними симптомами захворювання вважаються:

• Судинні гемангіоми – це своєрідні плями, досить великі за площею та розташовані в більшості випадків на одній кінцівці. Плями можуть бути світло- або темно-фіолетового кольору. Шкіра над ними дуже вразлива: вона пошкоджується та кровоточить при найменшому фізичному впливі.
• Варикозне розширення вен та розширені підшкірні венозні судини нижньої кінцівки: вени місцями потовщуються, перекручуються та болять при дотику.
• Уражена нижня кінцівка зазвичай більша за об'ємом, ніж здорова нога. Можуть бути збільшені розміри стопи, об'єм гомілки та довжина ураженої ноги. Такі зміни виникають через патологію глибоких венозних судин.

У пацієнта можуть бути присутні всі три ознаки або лише дві з них. Залежно від цього розрізняють такі типи синдрому Треноне:

• без судинних гемангіом;
• без збільшення кінцівок;
• без варикозного розширення вен.

Також можливий розвиток «перехресних» видів синдрому, коли на одній нозі з'являються судинні плями, а на іншій кінцівці - гіпертрофічні ознаки.

Іноді синдром розвивається повільно, а іноді стрімко: у другому випадку патологія поширюється з ураженої ноги на нижню, а потім на верхню частину тіла.

Додаткові, але необов'язкові, симптоми можуть включати:

• катаракта;
• глаукома;
• колобоми;
• гетерохромія райдужної оболонки ока;
• шлунково-кишкова кровотеча;
• кров у сечі;
• вісцеромегалія;
• ліподистрофія;
• судоми;
• додаткові великі судна.

Стадії

• Стадія 0 – відсутність видимих симптомів венозного захворювання.
• 1 стадія – наявність судиноподібних зірочок, видимої мережі вен, ділянок почервоніння шкіри.
• 2 стадія – наявність варикозного розширення вен.
• 3 стадія – наявність гіпертрофії кінцівок без змін шкіри.
• 4 стадія – наявність видимих змін шкіри у вигляді пігментації, венозної екземи, дерматосклерозу.
• 5 стадія – наявність видимих змін шкіри із загоєною виразкою.
• 6 стадія – наявність видимих змін шкіри з виразковим процесом в активній фазі.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ускладнення і наслідки

Синдром Треноне може призвести до розвитку інших патологічних станів, які вражатимуть не тільки судинну мережу, але й внутрішні органи пацієнта.

У більшості випадків зміни в судинах провокують розвиток «слоновості» та лімфангіом. Зовнішніми ознаками захворювання є гігантизм, вивих кульшового суглоба (в результаті порушення формування опорно-рухового апарату), незмикання піднебіння або губи.

Якщо патологія поширюється на органи травної системи, можуть виникнути внутрішні кровотечі та ректальні кровотечі (якщо уражені вени прямої кишки).

Якщо своєчасно не надати допомогу, можуть розвинутися вкрай негативні наслідки, одним з яких є летальний результат.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика синдрому Треноне

Діагноз синдрому Треноне встановлюється на основі зібраної інформації про анамнез та результатів фізикального обстеження. Додаткові методи обстеження можуть включати:

• аналізи – загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз крові, аналізи на згортання крові, аналізи крові на холестерин, аналізи крові на глюкозу;
• інструментальна діагностика – ультразвукове дослідження з доплером, магнітно-резонансна томографія, ангіографія (венографія).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому Треноне проводиться з такими захворюваннями та станами, як:

• варикозний симптомокомплекс (виникає без гемангіом та гіпертрофічних змін у кістковій системі);
• Синдром Сервеллі (характеризується появою розширених варикозних вен з утворенням у них кальцифікатів, на тлі остеопорозу та вкорочення кінцівок);
• Синдром Маффуччі (характеризується тим, що, крім судинних плям, спостерігається кісткова дисхондроплазія);
• Синдром Біна (виникає при утворенні кавернозних гемангіом та розвитку шлунково-кишкової кровотечі).

У деяких випадках синдром Треноне необхідно диференціювати від лімфедеми та синдрому Стерджа-Вебера.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Лікування синдрому Треноне

Лікування синдрому Треноне представляє певні труднощі та значною мірою залежить від результатів обстеження та загального стану пацієнта.

Основні види лікування синдрому зазвичай включають:

• використання компресійної білизни та одягу;
• лазерне лікування;
• склеротерапія;
• хірургічне лікування;
• медикаментозна терапія.

Лікування синдрому Треноне проводиться кількома видами медикаментів, які призначаються в комбінації або залежно від наявних симптомів.

Обов'язково потрібно призначити ліки, що покращують тонус судинної стінки: Детралекс, Ескузан, Троксевазин тощо.

При наявності запального процесу призначають протизапальні препарати, які використовуються як у формі таблеток, так і у вигляді зовнішніх препаратів: Кетопрофен, Вольтарен, Ібупрофен.

Якщо є висока ймовірність утворення тромбів, використовуються Гепарин, Курантил, Фраксепарин.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Детралекс	Приймати по 2 таблетки щодня, після їжі.	Диспепсія, головний біль, шкірні висипання.	Детралекс добре поєднується з іншими препаратами.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Троксевазин	Приймати після їжі по 1 капсулі тричі на день. Тривалість лікування може становити 3-4 тижні і більше.	Нудота, печія, головний біль, виразка шлунка.	Застосування препарату для лікування дітей віком до 15 років не вивчалося.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Ібупрофен	При болю приймати по 200 мг тричі на день.	Біль у животі, диспепсія, біль у печінці, задишка, підвищення артеріального тиску, анемія.	Не використовувати для лікування дітей віком до 12 років.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Курантил	Приймати натщесерце, від 75 мг на день, залежно від призначення лікаря.	Тахікардія, біль у животі, головний біль, відчуття слабкості, закладеність носа.	Не використовується для лікування дітей віком до 12 років.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Фраксипарин	Застосовується у вигляді підшкірних ін'єкцій. Дозування підбирається індивідуально.	Алергія, тромбоцитопенія, місцеві реакції гіперчутливості.	Призначають лише пацієнтам старше 18 років.

Для покращення відновлення та репарації тканин використовуються комплексні вітаміни:

• Актовегін – це лікарський засіб, створений на основі компонентів крові – депротеїнізованого гемодеривату;
• Аскорутин – препарат, що поповнює дефіцит вітамінів С і Р;
• Аскорбінова кислота – відомий вітамін, який бере участь у виробленні колагену та зміцнює стінки судин;
• Аевіт – запобігає розвитку атеросклеротичних змін у судинах.

Крім того, необхідно дотримуватися дієти з високим вмістом аскорбінової кислоти та кальцію. Природним джерелом вітаміну D є дозоване перебування на сонці. Якщо таке перебування з якихось причин неможливе, лікар може призначити від 400 до 800 МО вітаміну D.

Рекомендуються ходьба, легкий біг підтюпцем та аеробні вправи.

Фізіотерапевтичне лікування

Комплексне лікування синдрому Треноне часто доповнюється періодичними курсами фізіотерапії. Найпоширенішими вважаються такі процедури:

• УВЧ, або використання інфрачервоного випромінювання, засноване на впливі тепла, яке сприяє посиленню кровообігу;
• дарсонвалізація – вплив високочастотними імпульсними струмами;
• Діадинамічні струми – це використання постійного електричного струму з низькою напругою та малою потужністю;
• лікування п'явками – гірудотерапія;
• Солюкс – це світлотерапія за допомогою спеціальної лампи розжарювання.

Народні засоби

При синдромі Треноне можна активно використовувати рецепти народної медицини, які передбачають як вживання настоїв і відварів всередину, так і зовнішнє нанесення різних засобів на уражену кінцівку.

Пацієнтам із синдромом Треноне слід звернути особливу увагу на такі рецепти:

• На ніч корисно прикласти кілька листків лопуха до хворої кінцівки, внутрішньою стороною листка до ноги. Листя перев'язують і знімають лише вранці, використовуючи цей метод лікування через день. Якщо листя лопуха немає, його можна легко замінити листям хрону.
• Приготуйте настій зі 100 г тертого мускатного горіха та 500 мл горілки (настоюйте 2 тижні, в темряві, періодично помішуючи). Процідіть настій і пийте по 20 крапель вранці перед сніданком, перед обідом і перед вечерею.
• Приготуйте настоянку каланхое: на 200 г листя рослини візьміть 500 мл горілки, настоюйте тиждень, процідіть. Настоянкою можна розтирати хвору кінцівку.
• Візьміть 500 г очищених зубчиків часнику, подрібніть їх у м’ясорубці, з’єднайте з 700 мл меду, перемішайте та залиште в холодильнику на тиждень. Потім приймайте засіб по 1 ст. л. тричі на день безпосередньо перед їжею. Тривалість лікування – не менше 2 місяців.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Лікування травами

Для полегшення стану при синдромі Треноне корисно використовувати такі лікарські рослини, як:

• Солодкий буркун – позитивно впливає на процеси внутрішньосудинного згортання крові, покращує кровообіг у кінцівках;
• півонія, малина – вони містять саліцилові кислоти, які запобігають утворенню тромбів;
• шишки хмелю – покращують венозний тонус;
• крушина, вільха – усувають ознаки запалення;
• Кінський каштан – зміцнює стінки судин, зменшує їх проникність.

Корисно щодня робити ванночки для ніг по 15 хвилин, використовуючи настій м'яти та ромашки.

Гомеопатія

Гомеопатичні засоби підтримають та покращать ефект традиційного медикаментозного лікування синдрому Треноне. Серед гомеопатичних засобів найбільш підходять наступні:

• Carbo vegetabilis – натуральне вугілля (з бука або берези) покращує кровообіг і кровотворення, усуває застійні явища у венозній мережі (зокрема, покращується функціонування системи нижньої порожнистої вени).
• Пульсатілла – препарат, що покращує венозний кровообіг, що особливо актуально при застійних процесах у системі ворітної та порожнистої вен.
• Силіцеа – препарат на основі кремнієвої кислоти, який покращує реологічні властивості крові, підвищує венозний тонус та сприяє внутрішньотканинній мікроциркуляції.

Дозування перелічених препаратів призначається індивідуально, залежно від особливостей захворювання та віку пацієнта.

Побічні ефекти при прийомі гомеопатичних засобів зазвичай зведені до мінімуму: лише рідко можливий розвиток алергічної реакції на компоненти препарату.

Серед комплексних гомеопатичних засобів особливою популярністю користується препарат Ескулюс композитум. Препарат приймають всередину по 10 крапель, попередньо розчинивши у 30 мл чистої води. Дозування: тричі на день за півгодини до їди, або через 1 годину після їжі. Тривалість терапії становить не менше 4-5 тижнів. Ескулюс композитум не призначають під час вагітності, а також у дитячому віці (до 18 років). Перед застосуванням препарату обов'язково слід проконсультуватися з лікарем.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування є одним з основних методів лікування синдрому Треноне. Однак не всі пацієнти вирішуються на операцію, оскільки ймовірність розвитку несприятливих післяопераційних наслідків дуже висока.

При синдромі Треноне ваш лікар може рекомендувати такі хірургічні варіанти:

• Якщо звуження судин вважається критичним, то може бути проведена операція шунтування – створення додаткової судини, яка обходить звужену ділянку та відновлює нормальний кровотік.
• У разі значного пошкодження головної вени, ділянку судини замінюють штучним аналогом. Така операція називається судинною трансплантацією.
• Для «вимкнення» звужених дрібних венозних судин може бути використана склеротерапія – введення в просвіт вени специфічного склерозуючого препарату, що викликає з’єднання судинних стінок і подальше розсмоктування вже невикористовуваної судини.
• Лазерна хірургія, або лазерна ангіопластика, може бути використана для видалення дрібних судиноподібних зірочок або ізольованих поверхневих венозних мереж.

Перед призначенням операції лікар зобов'язаний повідомити пацієнта та його родичів про можливі негативні наслідки хірургічного втручання. Остаточне рішення щодо операції приймає пацієнт (або його родичі, якщо пацієнт - дитина).

Загальновизнано, що найоптимальніших результатів після хірургічного лікування можна очікувати, якщо операцію провести у віці 6-7 років. За наявності показань втручання можна проводити навіть у неонатальному та немовлячому періоді.

Профілактика

Профілактика подальшого прогресування синдрому Треноне полягає у дотриманні наступних рекомендацій:

1. Необхідно регулярно проходити курси лікування розріджуючими та протизапальними засобами, зміцнювати судини та приймати ліки, що покращують кровообіг. Профілактичне лікування має бути спрямоване на запобігання тромбозу та звуження судинних стінок.
2. Профілактика також повинна включати правильне харчування. Дієта при синдромі Треноне повинна обмежувати кількість солі, цукру, хлібобулочних виробів, копченостей та жирної їжі, ковбас та напівфабрикатів. Акцент у харчуванні має бути на овочевих та фруктових стравах, зелені, ягодах, злаках та рослинних оліях.
3. Пийте багато рідини щодня. Вода природним чином розріджує кров, покращуючи кровообіг і запобігаючи утворенню тромбів.
4. Не рекомендується занадто часто використовувати: шипшину, кропиву, валеріану, звіробій. Відвари та настої перерахованих рослин можуть призвести до зворотного ефекту та погіршити стан пацієнта із синдромом Треноне.
5. Варто «забути» про алкоголь, куріння, прийом сечогінних засобів та гормональних протизаплідних таблеток.
6. Необхідно виключити зі свого життя гіподинамію. Рекомендується дозована фізична активність. Особливо вітаються плавання, ходьба, йога, танці.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Прогноз

Синдром Треноне може супроводжуватися розвитком несприятливих ускладнень для здоров'я. Стан може погіршитися через серцево-судинну недостатність. У головному мозку можуть утворюватися гемангіоми, що спричиняє початок нейровегетативних розладів.

Діти зазвичай виживають і стають дорослими, але прогноз при синдромі залишається серйозним. Якщо операція успішна, синдром Треноне переходить у тривалу стабільну ремісію.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]