Тератома

Тератома - це герміногенних новоутворення, яке формується ще у внутрішньоутробному періоді з ембріональних клітин. У структуру пухлини входять елементи зародкових пластів, що відділяються в зони так званої «зябрової» щілини і в місця з'єднання ембріональних борозен.

Тератома як герміногенна пухлина може формуватися в статевих залозах - яєчниках і яєчках, а також в крижово-куприкової області, в екстрагонадной зонах, таких як перелічені нижче:

• Заочеревинна зона.
• Пресакральная область.
• Средестеніе.
• Сплетення шлуночків головного мозку, в епіфізі.
• Голова - перенісся, вуха, очниці, шия.
• Порожнину рота.

Як і інші герміногенні пухлини, тератома збільшується і зростає паралельно із зростанням всього організму і клінічно проявляється в залежності від класифікації пухлини - доброякісна або злоякісна, а також від місця локалізації.

Тератома: ICD Code 10

Згідно із загальноприйнятою класифікатором хвороб, МКБ-10, який є інструментом для точного опису діагнозу і конкретизує рубрикатором, тератома фіксується в кодованому номенклатурі новоутворень, в рамках блоку М906-909 - герміногенні, зародишевоклеточние новоутворення.

Трапляється, що лікарі для діагностики пухлини користуються тільки одним кодом, коли описують, що таке тератома: МКБ-10-O M9084 / 0 - дермоїдна кіста. Під цим кодом описано доброякісне новоутворення, в структуру якого входять зрілі клітини всіх трьох зародкових листків - ектодерми (частки шкіри, волосся, нервової тканини), мезодерми (частини скелетних м'язів, хрящів, кісток, зубів), ендодерми - епітеліальні клітини бронхів, кишечника) .

Слід зазначити, що дермоїдна кіста - це тільки одна з різновидів тератом, але не синонім, і тим більше, не єдина гістологічна форма. Більш точним буде розгорнуте варіативної визначення згідно рубрикатором, так як тератома різниться за гістологічною структурою і може бути зрілою, незрілої, злоякісної.

Тератома, ICD-10:

• М 9080/0 - Тератома доброякісна.
• М 9080/1 - Тератома без додаткових уточнень (БДУ).
• М 9080/3 - Тератома злоякісна без додаткових уточнень (БДУ).
• M 9081/5 - Teratocarcinoma.
• М 9082/3 - Злоякісна тератома недиференційована.
• М 9083/3 - Злоякісна тератома проміжна.
• М 9084/3 - Тератома із злоякісною трансформацією.

Причини тератоми

Етіологія і причини тератоми уточнена, є кілька теоретичних версій, і одна з них знайшла велику підтримку серед практикуючих лікарів і вчених-генетиків.

Ця гіпотеза свідчить, що причини тератоми криються в герміногенной природі пухлини.

Germinativ або андробластоми - це первинні, початкові статеві клітини гонад ембріона. Ці клітини утворюють три зародкових листка - зовнішній (клітини ектодерми), серединний (клітини мезодерми), внутрішній (клітини ендодерми). На користь версії про герміногенной етіології тератом говорить типова локалізація пухлин в статевих органах, залозах. Крім того безперечним аргументом може вважатися мікроскопічна структура, яка однотипна для всіх локалізація тератом.

Тератома як пухлина формується з епітелію гонад, що є початковою базою для утворення і подальшого розвитку всіх тканин організму. Під дією генетичних, соматичних, трофобластичних факторів поліпотентні епітелій здатний диференціюватися в доброякісні та злоякісні новоутворення. Пухлини прагнуть локалізуватися в епітелії статевих залоз плода - яєчниках або яєчках, однак тератоми набагато частіше, ніж інші різновиди герміногенних утворень, розташовуються і в інших зонах, що обумовлено затримкою, повільним просуванням клітин ембріонального епітелію до генетично певних зон закладки гонад Це відбувається в період внутрішньоутробного розвитку на 44-45-му тижні.

Розподіл тератом:

• Крижово-куприкова зона - 25-30%
• Яєчники - 25-30%
• Яєчка - 5-7%
• Заочеревинного простору - 10-15%
• Пресакральная зона - 5-7%
• Средство - 5%
• Інші зони, частини організму.

В цілому, вважається, що причини тератоми лежать в області аномального ембріогенезу (хромосомна аномалія клітин). Питання етіологічної бази, уточнених та підтвердженої клінічно, а також і статистично, стає все більш актуальним у зв'язку з тим, що доброякісні ембріональні пухлини стали діагностуватися частіше з кожним роком на 2-3%.

[1], [2], [3], [4]

Тератома у дітей

У неонатальної хірургії серед усіх герміногенних пухлин найчастіше поширені доброякісне тератоідние утворення, а злоякісні - тератобластоми діагностуються в 15-20% випадків. Тератома у дітей є пороком внутрішньоутробного розвитку, ембріогенезу та локалізується найчастіше в крижово-куприкової зоні у хлопчиків і в яєчниках у дівчаток. Статистичне співвідношення такої локалізації - по 30%. Далі в списку зон тератоми розташовується заочеревинного простору, набагато рідше, всього в 5-7% пухлина розвивається в яєчках плоду чоловічої статі, зовсім рідко - в середостінні.

Клінічно тератома у дітей може маніфестувати в різний час. Тератому крижів видно практично в перші години після народження, крім того її можна виявити за допомогою УЗД ще до народження дитини. Тератома яєчників проявляється пізніше, найчастіше в пубертатний період, коли відбуваються зміни в гормональній системі.

1. Статистика показує, що тератома куприка найчастіше формується у дівчаток і має доброякісний перебіг, незважаючи на досить великі розміри. Великі пухлини швидше представляють пологи, але якщо утворення заповнює порожнину малого тазу і не пошкоджує кісткову структуру, результат перебігу пологів сприятливий (показано кесарів розтин і видалення пухлини з другого місяця життя). Структура тератоми може бути різноманітною і складатися з частинок епітелію кишечника, кісткової тканини, і навіть рудиментарних елементів.
2. Що стосується тератом яєчників, то вони набагато частіше мають злоякісний характер, ніж подібні дермоіди у дорослих жінок. Ці тератобластоми швидко малігнізуються, виглядають як багатокамерні кісти з ембріональними разрастаниями. Пухлина метастазує в легені і має несприятливий прогноз.
3. Тератома у дітей чоловічої статі, герміногенна пухлина яєчка діагностується у віці до 2-х років в силу своєї візуальної прояву. На відміну від новоутворень в яєчниках, тератома яєчок, як правило, доброякісна і рідко малігнізуються. Є описи рідкісних злоякісних пухлин яєчок у хлопчиків пубертатного періоду, але подібні утворення зустрічаються не часто.
4. Герміногенние пухлини заочеревинної зони, мезентеріальні тератоми діагностуються в ранньому віці до 2-х років. Такі утворення за статистикою діагностуються частіше у дівчаток і мають досить великі розміри. Тератома заочеревинного простору в 95% носить доброякісний характер і підлягає радикальному видаленню.
5. Тератома порожнини рота ще називається поліпами зіву. Це захворювання діагностується у внутрішньоутробному періоді або відразу після пологів. Пухлина, що досягає великих розмірів, може утруднити пологи і несе в собі ризик асфіксії немовляти, проте вони рідко бувають злоякісними і при відповідних хірургічних, акушерських діях, результат може бути сприятливим в 90% випадків.
6. Тератоми головного мозку в 45-50% є злоякісними, локалізуються в зоні основи черепа, можуть метастазировать в легені. Доброякісні тератоми такого типу так чи інакше здатні до малігнізації, особливо у хлопчиків (супроводжуються патологічними ендокринними порушеннями)
7. Найнебезпечнішими і, на жаль, мають несприятливий прогноз, вважаються тератобластоми, великі полікістозні пухлини, а також солідні тератоми, що містять незрілі, недефіренцірованние ембріональні тканини. Такі пухлини швидко розвиваються і супроводжуються метастазами. Лікування, яке передбачає тератома у дітей, полягає в її видаленні. Потім, після морфологічного дослідження тканини пухлини, при доброякісному утворенні лікування не потрібно, при злоякісних пухлинах проводиться відповідна терапія. Сучасні розробки в галузі дитячої онкології дозволяють домогтися набагато більшого відсотка виживання дітей з тератобластоми, ніж ще 20 років тому. Прогноз залежить від зони локалізації тератобластоми, віку дитини та супутніх патологій.

Тератома у плода

Тератома плода серед всіх видів герміногенних новоутворень відрізняється досить великим відсотком сприятливого перебігу, тому вона визначається як доброякісна ембріональна пухлина. Пухлина формується на ранніх термінах ембріогенезу в результаті хромосомних аномалій, коли клітини зародкових листків мігрують в нетипові для нормального розвитку зони, в основному в так звані «зяброві» щілини і злиття ембріональних борозен.

Найбільш поширена тератома у плода і новонароджених в зоні куприка, крижів, такі утворення діагностуються в 40% всіх випадків виявлених пухлин. Найрідше тератома формується в області шиї - всього в 4-5% випадків, також вона може утворитися в яєчниках або яєчках, в головному мозку, середостінні, заочеревинному просторі. Рідкістю можна вважати тератому, розташовану в області лиця або в області лімфовузлів, як правило, такі утворення, якщо вони є, візуально визначаються пізніше, в більш старшому віці в зв'язку з ростом і збільшенням пухлини.

Найчастіше тератома у плода діагностується в крижово-куприкової області - ККТ (крижово-куприкова тератома). Ця пухлина формується внутрішньоутробно і становить 1 випадок на кожні 40000 пологів. Співвідношення за статевою ознакою - 80% дівчинки, 20% хлопчики. Тератоми куприка - це досить великі кісти з мукоїдному або серозним вмістом. Розмір пухлина коливається від 1 сантиметра до 30 сантиметрів, найбільш поширені утворення 8-10 сантиметрів. Серед ККТ низький відсоток злоякісних утворень, але високий ризик супутніх патологій нирок (гідронефроз), прямої кишки і уретри. Крім того ККТ вимагає посиленого кровопостачання, що призводить до прискореного серцебиття плода і несе в собі небезпеку серцевої недостатності. Також можлива деформація прилеглих органів, їх аномалії залежать від напрямку розвитку і зростання тератоми (сечовий міхур, пряма кишка або піхву). Відсоток несприятливого результату дуже великий, більше половини малюків гине через серцеву недостатність.

Діагностика ККТ досить точна, тератому куприка можна виявити вже на 22-1 тижні вагітності, коли на УЗД видно нетипово збільшена матка, як при багатоводді. Такий результат дає привід до подальшого обстеження матері і плоду.

Пухлина кістозної структури підлягає пренатальному пунктируванні і спорожнення. Під контролем УЗД. Також рекомендується проводити пункцію тератоми тільки після того, як у плода сформуються легкі. Іноді лікарі приймаю рішення спостерігати за тератомою аж до пологів, які проводяться методом кесаревого розтину. Після народження дитини негайно оперують і проводять морфологічну експертизу вилученого матеріалу.

Тератома у плода, статистика:

• Тератома діагностується в півтора рази частіше у пода жіночої статі.
• Доброякісні органоїдну тератоми плода становлять 73-75% всіх виявлених пренатальних пухлин.

Вагітність і тератома

Тератома, хоча і вважається в більшості своїй доброякісним пухлинним захворюванням, може стати серйозною перешкодою - не стільки для вагітності, скільки для народження малюка. Найчастіше новоутворення формується в яєчниках жінки задовго до зачаття, нерідко проявляючись лише в період гормональних змін - пубертатному періоді, при клімаксі, а також і при вагітності.

Етіологія герміногенних утворень досі не конкретизована, проте вважається, що причиною можуть бути хромосомні клітинні аномалії. Від типу клітин залежить, яка буде тератома - незріла або зріла. Відповідно буде і розвиватися «сусідство» - вагітності і тератома. Якщо пухлина містить ембріональні тканини (нервові, жирові, кісткові, м'язові), це визначається як зріла тератома, якщо клітини недеферінцірованни і морфологічно не визначаються, - незріла, така, яка схильна до малігнізації (трансформації в злоякісну пухлину).

Зрілі новоутворення найчастіше мають доброякісний характер, однак обидва види потребують радикальному видаленні, інших способів вилікувати тератому не існує.

Овуляція при тератома не страждає, тому і відбувається цілком нормальне зачаття. Але коли настає вагітність, і тератома продовжує розвиватися, можливі серйозні ускладнення, аж до переривання виношування плоду. Серед основних ризиків лікарі відзначають наступні:

• Різке збільшення пухлини в розмірах, в зв'язку з гормональними змінами в організмі і іншими факторами.
• Тиск на прилеглі органи.
• Перекрут ніжки кістообразних тератоми, клінічна картина «гострого живота».

Симптоми тератоми

Клінічні симптоми тератоми з'являються так само, як і ознаки будь-якого іншого виду герміногенних утворень, все залежить від локалізації, розмірів і часу формування пухлини в період ембріогенезу. Чим раніше починається утворення тератоми, тим більше потенційних ризиків для розвитку організму в дитячому віці і небезпеки малігнізації пухлини у дорослих пацієнтів.

Симптоми тератоми визначені місцями її локалізації, якими найчастіше є крижово-куприкова зона, залози статевих органів, черевна область, підстава черепа, середостіння, ротова порожнина, рідко - головний мозок. 1.

ККТ - крижово-куприкова тератома. Ця пухлина «лідирує» за статистичним першості, діагностується з перших днів народження, в основному у дівчаток. Новоутворення має округлу форму, може розташовуватися позаду крижової зони, позаду куприка. ККТ найчастіше буває великих розмірів - до 30 сантиметрів, у внутрішньоутробному періоді може викликати ускладнення в розвитку плода, але більшу небезпеку тератома представляє для самих пологів. Оскільки ККТ визначається за допомогою УЗД ще до моменту пологів, тобто у плода, то описувати симптоматику не представляється можливим. Тератобластоми куприка зустрічаються вкрай рідко, вони розвиваються повільно, візуально не виявлені. Головна небезпека тератобластом - це безсимптомне розвиток. Злоякісна пухлина починає проявлятися тільки в стадії, коли онкопроцес вже запущений. Першими тривожними сигналами можуть бути порушена дефекація і сечовипускання (біль). 2.

Тератома яєчника виявляється випадковим чином у дівчаток, молодих жінок. Безсимптомний розвиток пухлини - це характерна особливість тератоми, вкрай рідко можуть бути відчуття болю, схожий з передменструальними, або тяжкість внизу живота. 3.

Тератома яєчка визначається частіше, ніж герміногенні утворення яєчників у жінок з цілком зрозумілої причини - візуальними ознаками. Пухлина зустрічається у хлопчиків, молодих чоловіків у віці до 18-20 років. Серед усіх новоутворень яєчок тератома становить понад 50%. Утворення пухлини відбувається ще внутрішньоутробно, нерідко видно відразу після народження хлопчика. Необхідно відзначити, що рання діагностика тератоми яєчка дозволяє говорити про 85-90% благополучних результатів після її видалення. Пізніше виявлення пухлини несе в собі ризик малігнізації, починаючи з пубертатного періоду, ймовірність переродження тератоми в злоякісне утворення зростає з кожним роком. Безсимптомний перебіг, практично жодного больового ознаки в початковий період формування і розвитку тератоми є типовими властивостями таких новоутворень. Біль в ураженому яєчку може говорити про деструкції тератоми і її можливої малігнізації. 4.

Тератома середостіння з процесі розвитку може проявлятися болем в загрудинної просторі через тиск на плевральну порожнину. Крім того, порушення серцевого ритму, підвищення температури, задишка можуть бути першими ознаками збільшення пухлини. 5.

Тератома ротової порожнини, зіву або вроджений поліп діагностується в дитячому віці, нерідко ще у внутрішньоутробному періоді за допомогою УЗД. Поліпи можуть бути досить великими і викликати певні труднощі в процесі пологів (асфіксію дитини). 6.

Тератома заочеревинного простору зустрічається частіше в дітей і проявляється симптомами, характерними для шлунково-кишкових захворювань - минущі болі в середині живота, нудота, розлад травлення, рідше - біль в серці. Тератома локалізується ближче до діафрагми, тому може викликати відчуття нестачі повітря, задишку, особливо при пухлинах великих розмірів. 7.

Тератома головного мозку найчастіше виявляється в епіфізі або в області основи черепа. Симптоми тератоми схожі на ознаки ендокринних порушень, клініку пошкодження мозкових структур, що обумовлено здавленням тканин і судинної системи.

Узагальнюючи клінічні прояви тератоми, можна відзначити, що подібні пухлини, якщо не були діагностовані в дитинстві, протікають безсимптомно, їх недарма називають «німі» пухлини. Маніфестація клініки, як правило, говорить про збільшення тератоми і значному стисненні прилеглих органів, а сильні болі можуть свідчити про злоякісний перебіг процесу.

Види тератоми

Гістологічна структура тератоми може визначати її види - зрілу, незрілу або тератому із злоякісною трансформацією.

Виділяють наступні види тератоми:

• Зріла тератома - це пухлина, що складається з диференційованих тканин зародкових пластів (одного або відразу трьох). Більшість зрілих тератом діагностуються як дермоїдна кісти. Дермоїдна кіста, тобто зріла пухлина в свою чергу підрозділяється на кістозну або солідну.
• Солідна тератома - це практично на 95% доброякісне новоутворення з гладкою, рідше з горбистої поверхнею. У структуру зрілої солідної тератоми можуть входити частинки хрящової, кісткової ембріональної тканини, епітеліальні клітини кишечника, а також множинні дрібні порожнини (кісти), що містять слиз.
• Кістозна тератома відрізняється великими розмірами, гладкою поверхнею. За будовою може бути різноманітною, але частіше за все містить 1-2 повноцінних кісти, всередині яких знаходяться ембріональні частки сальних, жирових залоз. Між кістами в межах тератоми виявляються волосся і їх фолікули, елементи зубів, хрящова, м'язова тканина, тканину мозку.

Пухлина, яку визначають як незріла тератома, це новоутворення, в структуру якого входять елементи всіх трьох ембріональних, зародкових листків. Найчастіше незріла тератома формується на етапі органогенезу, коли клітини тільки починають процес диференціації. Розміри незрілого новоутворення можуть варіюватися, консистенція багатошарова, важко визначається мікроскопічно. Найчастіше в незрілої тератоми знаходяться осередки плоского епітелію, осередкові вкраплення респіраторних, кишкових клітин. Характерною ознакою для утворень такого типу є присутність нейрогенних епітеліальних клітин, що свідчить про можливе формування нейробластоми. Нерідко незріла пухлина буває поєднаної з гістології, тобто містить частини тканини зрілої солідної тератоми. Вважається, що незрілий вид новоутворення потенційно небезпечний в сенсі трансформації в злоякісну пухлину. Метастазування злоякісних тератом відбувається через лімфу або кров.

Тератома із злоякісною трансформацією діагностується як дуже рідкісне захворювання, яке найчастіше перетворюється в плоскоклітинний рак, меланому або аденокарциному.

Рідкістю є види тератоми, які відносяться до монодермальним утворенням. Це карциноїд яєчника, Струма яєчника окремо або в поєднанні один з одним. У тератомах, яка діагностується як Струма, містяться тканини ендокринних залоз, як правило, щитовидної залози. Симптоматика струми схожа на клінічні прояви гіпертиреозу.

Тератома яєчника

Тератома яєчника - це герміногенна пухлина, що має два види - зріла тератома і незріла тератома. Пухлина формується з клітин зародкових листків, які поступово отеляются і локалізуються в нетипових для нормального розвитку організму місцях. Одна із загальноприйнятих етіологічних причин утворення тератоми яєчника - це аномалії хромосом в період ембріогенезу.

Тератома яєчника, яка формулюється як зріла, вважається доброякісним утворенням, її називають дермоїдна кіста.

Незріла тератома часто схильна до трансформації в злоякісну пухлину, супроводжується метастазами і має несприятливий прогноз.

Тератома яєчка

Серед герміногенних пухлин яєчок у чоловіків близько 40% займає тератома яєчка. Вважається, що більшість пухлин чоловічих статевих залоз формуються з ембріональних клітин, потенційно призначених для продукування сперми (Герміна - це насіння). Статистика свідчить, що близько 5 років тератома яєчка може розвиватися безсимптомно, якщо вона невеликого розміру. Більші пухлини виявляються або у внутрішньоутробному періоді за допомогою УЗД плоду, або відразу після народження дитини, оскільки їх візуальна діагностика не представляє труднощі.

Найчастіше тератома починає збільшуватися в пубертатному періоді і діагностується в хлопчиків підліткового віку, такі випадки складають близько 40% всіх виявлених пухлин статевих залоз. У дорослих тератома зустрічається вкрай рідко - не більше, ніж в 5-7% від усієї кількості пухлин. Як і тератома яєчників у жінок, пухлина яєчка ділиться на види - зріла, незріла і схильна до злоякісної трансформації.

1. Зріла тератома яєчка складається з чітко гістологічно визначаються тканин, вона не схильна до малігнізації, рідко метастазує і вважається доброякісним новоутворенням
2. Незріла пухлина яєчка має високий ризик переростання в рак, часто метастазує. Крім того, навіть після успішного лікування за допомогою хіміотерапії, незрілий вид тератоми схильний до рецидиву
3. Malignant teratoma of the testis - злоякісна форма тератоми є рідкістю і може зустрічатися у молодих чоловіків в яєчку, неопущеннимі в мошонку. Симптоматично така тератома не проявляється, єдина ознака в початковій стадії - збільшення одного яєчка. Біль є ознакою занедбаності процесу, нерідко свідчить про термінальній стадії.

Тератома яєчка може досить успішно лікуватися за умови ранньої діагностики, в таких випадках виживаність становить практично 90% .При метастазировании прогноз менш сприятливий, виживають тільки 70-72% пацієнтів.

Вікова статистика поширеності тератоми у чоловіків виглядає таким чином:

Вид тератоми	Частота	Вік, в якому тератома діагностується
Зріла тератома	32-35%	Частіше - 14-16 років, рідше - 25-40 років
Змішаний вид: семінома - тератома	14-15%	20-40 років
Злоякісна тератома	2-7%	35-50 років

Кіпчікова тератома

Організмоідная тератома куприка найчастіше діагностується у внутрішньоутробному періоді або відразу після народження (невеликі розміри). У дівчаток копчиковая тератома зустрічається в 80% всіх виявлених ККТ (крижово-куприкових тератом).

Зони локалізації - область крижів, сідниці, куприк в напрямку до піхви. Пухлина має округлу форму, може досягати гігантських розмірів - 25-30 сантиметрів, заповнює весь простір між кістками малого тазу у плода, зміщуючи внутрішні органи, пряму кишку і анальний отвір.

Опис клініки копчиковой тератоми - це скоріше візуальні ознаки і способи діагностики, так як пухлина найчастіше виявляється за допомогою УЗД внутрішньоутробно. Типова локалізація, видимі розміри, асиметричність по відношенню до хребетного стовпа, неоднорідність структури - це характерні властивості ККТ у дітей молодше року. У лікарській практиці вкрай рідко бувають випадки, коли копчиковая тератома діагностується в більш пізньому віці.

Будова тератоми - ембріональні клітини зародкових листків, зачатки тканин і органів. Розвивається тератома повільно, її збільшення залежить від швидкості наповнення рідиною кістозних порожнин, швидше ростуть незрілі тератоми

Симптоматично пухлина може проявлятися кишкової непрохідності та порушенням сечовипускання у немовляти.

Копчиковая тератома лікується в основному хірургічним шляхом у віці до півроку або екстрено, але не раніше 1 місяця після народження. Незважаючи на те, що операція несе ризик для життя дитини, її користь і потенційна можливість успішного результату перевищує небезпеку.

[5], [6]

Крестова-кіпчікова тератома

ККТ або крижово-куприкова тератома - це найпоширеніший вид вроджених пухлин, на щастя, діагностованих не часто, всього один випадок на кожні 35-40000 пологів. У дівчаток ККТ зустрічається частіше, в 80% випадків, у хлопчиків, відповідно, рідше.

Крижово-куприкова тератома складається з кіст, наповнених сальними елементами, серозної рідиною, в якій зустрічаються вкраплення клітин нервової системи - нейроглії, частинки шкіри, клітини м'язової тканини, елементи епітелію кишечника, хрящова тканина. Рідко знаходять в кісті частини ембріона-близнюка.

Кіста може мати розміри від сантиметра до тридцяти, нерідко перевищуючи або порівнюючи з розмірами плоду. Пухлина ускладнюється супутніми внутрішньоутробними патологіями, а також і впливає на з розвиток. У зв'язку з тиском на прилеглі органи плода, тератома куприка провокує гидронефроз, атрезія уретри, дисплазію кісткової тканини, зміщення прямої кишки. У хлопчиків в результаті розвилася тератоми може спостерігатися затримка опускання яєчок в мошонку. Крім того, ККТ великих розмірів потребує більш інтенсивному кровопостачанні, що призводить до серцевої недостатності.

Крижово-куприкова тератома ділиться на 4 типи:

1. Зовнішня тератома, з мінімальним пресакральних зміщенням.
2. Змішана, наружновнутренний тератома.
3. ККТ, розташована здебільшого в порожнині живота.
4. Пресакральная тератома.

ККТ, як правило, відрізняється доброякісним перебігом при адекватних діях під час вагітності та в процесі пологової допомоги. Пологи можуть значно ускладнитися, якщо тератома має великі розміри, крім того, несприятливий прогноз пов'язаний з травматичністю операції, без якої лікування ККТ неможливо.

Летальність немовлят з ККТ становить близько 50%, це пов'язано з розвиненими внутрішньоутробними патологіями, станами, а також і з розривом тератоми під час пологів, що призводить до анемії, серцевої недостатності, гіпоплазії легенів. Крім того, високий ризик летальності і при оперативному втручанні, однак потенційна можливість врятувати дитину перевищує небезпека його втрати.

Тератома шиї

Тератома шиї або дермоїдна кіста діагностується в перші години після народження, вкрай рідко пухлина має настільки маленькі розміри, що не визначається візуально і починає збільшуватися пізніше. Якщо пухлина виявляється після однорічного віку, вона може викликати у дитини труднощі з прийомом їжі, дисфагію. Больових симптомів, як правило, немає, однак перші неприємні відчуття можуть свідчити про трансформацію тератоми в злоякісну форму.

Характеристики тератоми:

• Тератома шиї може мати розміри від 3 до 12-15 сантиметрів.
• Локалізація - передній або задній трикутник шиї, рідко в поєднанні з основою черепа (цервікальні тератоми).
• Структура щільна, рідше - напіврідка, пухка.
• Безсимптомний перебіг.
• Неспаянни зі шкірою.
• Повільне зростання.

Можливі симптоми розвилася тератоми шиї:

• Стридорозне дихання (свист, шуми).
• Ціаноз шкірних покривів через здавлювання трахеї.
• Задуха.
• Дисфагія.

Тератома в області шиї зустрічається дуже рідко і складає всього 0,5% всіх пухлин, які визначаються в цій зоні. На сьогоднішній день існує не більше 200 докладних описів подібних пухлин, що може свідчити або про малу вивченості такий тератоми, або про сприятливих результатах своєчасного лікування в ранньому дитячому віці.

Злоякісний перебіг характерно для дорослих пацієнтів, в таких випадках лікування не дає результату і прогноз дуже несприятливий.

Тератома середини

Тератома середостіння є аномалію ембріонального розвитку, коли тканини зародкових листків переміщуються в нетипові для ембріогенезу зони. Подібні герміногенні пухлини рідко виявляються в ранньому дитячому віці, так як розвиваються безсимптомно. Локалізуються тератоми в передній частині середостіння, перед перикардом і основними (магістральними) судинами. Збільшуючись, пухлина тисне на плевральну порожнину, зміщується в задню частину середостіння.

Характеристики тератоми середостіння:

• Пухлини, кісти.
• Діаметр до 20-25 сантиметрів.
• Повільний розвиток, маніфестація клінічних проявів в пубертатному періоді, в період вагітності.
• Види - епідермоїдний кіста, дермоід, ембріома.

Симптоми:

• Початковий етап - безсимптомний.
• Кардіоваскулярні симптоми - біль у серці, тахікардія, ангінозних напади, а також задишка, кашель з кров'ю.

Якщо тератома розривається в бронхи, плевру, клініка така:

• Легенева кровотеча.
• Аспіраційна пневмонія.
• Иррадиирующие болю в область шиї, плеча.
• Іхота.
• Випирання грудної клітини.
• Ціаноз шкірних покривів.
• Набряки обличчя.
• Гіпертермія.
• Задуха.

Виявлення тератоми середостіння, як правило, випадково, пухлина діагностується при проходженні рентгенографії по абсолютно іншого приводу. Тератома має овальну або округлу форму, містить в собі клітини кісткової, жирової та хрящової тканини. Тератома середостіння схильна до нагноєння в зв'язку з близьким розташуванням до плевральної порожнини, діафрагми. Крім рентгена при подібному вигляді пухлини показана пневмографа і аналіз крові на альфа-фетопротеїн, хоріонічний гонадотропін.

Лікування хірургічне, при своєчасно вжиті заходи і доброякісному характері пухлини прогноз цілком сприятливий. Злоякісні тератоми середостіння, відсоток яких складає від 20 до 25% всіх пухлин в цій зоні, прогноз несприятливий.

Тератома переднього середостіння

Середостіння - це зона грудної клітини, що має межі - грудину, реберні хрящі. Також обмежують середостіння фасція позадигрудинного, передня поверхня грудного відділу хребетного стовпа, шийки ребер, предпозвоночной фасції, листки плеври, діафрагма.

Тератома середостіння найчастіше локалізується в типовій для себе зоні - передній частині, біля основи серця, перед перикардом і магістральними судинами. Подібний вид пухлини може маніфестувати в молодому віці, рідше після 40 років, незалежно від статі. Тератома переднього середостіння розвивається повільно, проте кістозні тератоми схильні до швидкого збільшення і малігнізації, за статистикою так трапляється в 25-30% випадків діагностованих пухлин цієї області.

Маніфестацію клінічних проявів тератоми можуть спровокувати періоди статевого дозрівання або гормональних змін в зв'язку з вагітністю, клімаксом. Також одним з можливих провокуючих чинників вважають травму грудної клітини.

Симптоми, якими може проявитися тератома переднього середостіння, залежать від її розмірів, і часто бувають такими:

• Задуха.
• Випирання купою клітини (частіше у дітей).
• Тахікардія в зв'язку з близьким розташуванням до основи серця, магістральних судинах.
• Ціаноз і набряки обличчя.
• Якщо гормональна активність висока, можливе збільшення молочних залоз у жінок, у чоловіків - гінекомастія.
• Кашель, часто з кров'ю.
• Можлива пульсація в області грудини при великому розмірі тератоми.

Тератоми середостіння, як і інші подібні пухлини інших локалізація, діляться на 2 види - незрілі (тератобластоми) і зрілі. Найбільш поширені зрілі тератоми середостіння, вони визначаються в 90%, решта 10% складають тератобластоми або незрілі тератоми.

Лікування полягає в оперативному видаленні пухлини, яке повинно бути проведено якомога раніше. Своєчасна операція - це запорука зниження ризику малігнізації тератоми, а також нейтралізація потенційну небезпеку компресійного синдрому.

Тератома легкого

Тератома легкого - це, як правило, дермоїдна кіста або ембріома. Новоутворення є скупченням клітин зародкових листків, які перемістилися в період ембріогенезу в зони, нетипові для нормального розвитку плода. Структурно тератома легкого виглядає як порожнина, яка містить в собі частини тканин різного типу - сальних залоз, хрящів, волосся, частини зубів, епітелій кишечника, жир, нейроцита.

Кіста має щільну капсулу, може збільшуватися до 10 сантиметрів, проте зустрічається вкрай рідко саме в області легких - всього в 1-1,5% всіх пухлинних процесів в цій зоні. Дермоїд легкого може бути виявлений у молодих людей у віці до 3-35 років, у старшому віці тератома легкого малігнізуються і визначається як тератобластома. Часта локалізація - верхня частка лівої легені, периферія.

Симптоми тератоми не проявляються дуже довго, її можна діагностувати тільки випадковим чином при проходженні диспансеризації. Клініка маніфестує при прориві кісти з плевральну порожнину, в бронхи, при нагноєнні, абсцес тератоми. При діагностиці слід виключити тератому середостіння, інші види пухлин, які також схожі за симптоматикою.

Симптоми запущеної тератоми легкого:

• Постійний біль в загрудинної просторі, в спині.
• Тріхофізіс - синдром мокрого волосся.
• Кашель з кров'ю.
• Зниження маси тіла.
• Бронхоектаз.

Злоякісна (незріла) тератома легкого швидко трансформується в саркому і має дуже несприятливий прогноз.

Пресакральная тератома

Цей вид тератоми зустрічається надзвичайно рідко у дітей, 1 діагноз на 3500-4000 новонароджених дітей і дуже часто серед усіх пухлин пресакральної клітковини у дорослих. Пресакральная пухлина - це вроджене новоутворення, що має кілька різновидів - від дермоїдних кіст до незрілих тератом.

Серед всіх герміногенних новоутворень, тератоми пресакральної зони займають перше місце по частоті і поширеності.

Незважаючи на те, що перші описи цієї пухлини були проведені ще в XVII-му столітті акушером Філіпом Пе, етіологія тератом до сих пір не з'ясована. Вважається, що герміногенні утворення є продуктом порушеного ембріогенезу, коли клітини зародкових листків транспортуються з кровотоком в нетипові для них зони. На відміну від ККТ - крижово-куприкової тератоми, пресакральная пухлина не видно і розвивається без клінічних проявів. Маніфестація клініки полягає в минущих болях внизу живота, в області куприка. Далі симптоматика може проявлятися у вигляді слизових, гнійних виділень з прямої кишки, частими і безрезультатними позивами до дефекації, прискореним сечовипусканням.

По медичну допомогу хворі звертаються, коли пухлина збільшується до великих розмірів і з'являються такі ознаки:

• Свищі в прямій кишці.
• Кишкова непрохідність.
• Невралгічні прояви.
• Сильні болі.
• Зниження ваги.

Все тератоми клітковини пресакральної області підлягають хірургічному лікуванню.

Пухлину видаляють, дренують, рани вшивають.

Прогноз при своєчасній діагностиці сприятливий в 75-80% випадків. Малигнизация можлива у людей похилого віку, при запущених тератомах, самолікуванні і в випадках, коли в клітковині розвивається тератобластома.

Тератома головного мозку

Тератома головного мозку, внутрішньочерепна пухлина схилу до злоякісного перебігу і малігнізуються в 50-55% всіх випадків.

Вроджена тератома мозку - це велика рідкість, частота їх виявлення мала, проте статистично встановлено, що в більшості своїй тератомою мозку страждають хлопчики віком до 10-12 років.

Тератома головного мозку - дермоїдна кіста, формується внутрішньоутробно, коли ембріональні клітини, завдання яких відокремитися і «створити» тканину лиця, переміщаються в шлуночки мозку. Причина такої патології не з'ясована до сих пір, вважається, що етіологія всіх герміногенних пухлин має зв'язок з хромосомними аномаліями.

Симптоми в початковому періоді не виявлені, далі діти можуть скаржитися на нудоту, запаморочення, головний біль. У хлопчиків можливі ендокринні порушення, такі як передчасне, не властиве віковому періоду, статеве дозрівання.

Лікування кісти головного мозку хірургічне, результат залежить від локалізації, розмірів тератоми, її структури і супутніх захворювань дитини.

Зріла тератома

Типова герміногенна пухлина - це зріла тератома.

Зрілі тератоми поділяються на утворення без кіст - солідні, і кістозні - дермоїдна кіста. Такі новоутворення типові для пухлин осіб молодого віку, для дитячої онкології. Зріла кіста виявляється навіть під час внутрішньоутробного розвитку, що є аргументом на користь герміногенной версії про походження подібних пухлин. Також зрілі дермоіди можуть маніфестувати в клінічному сенсі і більш пізній період, при вагітності або клімаксі, що обумовлено гормональними змінами в організмі.

Тератома, дермоїдна кіста складається з ембріональних диференційованих клітин трьох зародкових пластів. Пухлина являє собою щільну порожнисту капсулу, заповнену частинами шкіри, елементами кісткової, жирової, хрящової тканини, лусочками дерми (шкіри) і навіть частинками зубів і волосся. Найчастіше в структуру дермоід входять похідні ектодерми (шкіра, кісткова, хрящова тканина).

Лікувати зрілу тератому потрібно хірургічно, жоден інший спосіб не здатний сприяти її нейтралізації. Дермоіди ніколи не розсмоктуються по цілком зрозумілої причини: щільна, фіброзно-жирова структура капсули не піддається лікуванню, крім того вміст кісти з кісткової тканини, волосся і частинок зубів розчинити медикаментозними способами не представляється можливим.

Зріла тератома характерна доброякісним перебігом і сприятливим прогнозом, такі кісти рідко трансформуються в онкопроцес і практично не дають рецидивів після операції. Дермоїдна кісти, зрілі тератоми яєчників не перешкоджають зачаттю, вагітності. Після видалення потрібно піврічний, рідше річний реабілітаційний період для відновлення функції яєчника і жінка знову здатна народжувати. Зріла кіста у дітей підлягає видаленню поп показаннями, проте якщо вона не збільшується і не несе в собі функціональних загроз, її спостерігають і не чіпають.

Невгамовна тератома

Практично всі ті джерела містять інформацію, яка говорить, що незріла тератома є злоякісним новоутворенням. Дійсно, тератобластом - незріла тератома схильна до малігнізації в силу своєї структури. Проте, сучасна медицина навчилася досить успішно лікувати цю пухлину за умови своєчасної діагностики.

Незріла тератобластома містить в собі елементи трьох ембріональних (зародкових) пластів, які переміщаються в зони «зябрових» щілин, в ділянки злиття ембріональних порожнин, борозен, словом, в нетипові для нормального розвитку частини тіла. Тератобластома не випадково так названа, саме порушення хромосомного союзу, патологічні зміни в розподілі бластомерів призводять до формування тератоми.

Незрілі тератоми зустрічаються набагато рідше, ніж доброякісні новоутворення, проте вони залишаються найбільш небезпечними, оскільки розвиваються дуже швидко і також активно метастазують. Крім того, несприятливий прогноз тератобластом обумовлений пізніми термінами її виявлення, пухлина росте без клінічних продовжень, біль служить сигналом практично термінальній стадії процесу.

Лікування незрілих тератом має бути максимально комплексним, стратегія і методи залежить від локалізації, віку, статі, стану здоров'я пацієнта і ступеня ризику при оперативному втручанні. Як правило, видалення пухлини не дає ефекту і швидкого результату, необхідна або променева або комбінована хіміотерапія, можливо їх поєднання.

Прогнозувати результат терапії вкрай складно, проте чим раніше буде розпочато лікування, тим вище тривалість життя пацієнта.

Злоякісна тератома

Злоякісна тератома або тератобластома - це ембріональна пухлина, яку визначають як незрілу тератому. Вона складається їх епітеліальних, мезенхімоподобних клітин, ступінь їх зрілості залежить від часу формування тератобластоми в період ембріогенезу. Як правило, злоякісна тератома має дуже великі розміри, аж до параметрів людської голови. Форма огрузлая, колір може варіюватися від білувато-жовтого відтінку до строкатого через виливу крові в капсулу пухлини.

За будовою тератобластома також може бути різною - солідної, кістозної (рідко), поєднаної - кістозносолідной.

Злоякісне утворення діагностується у віці до 25-30 років, швидко зростає і проростає метастазами в органи, розташовані досить далеко від пухлини. Шлях метастазування - лімфатичний і через кровотік.

Початок розвитку тератобластоми безсимптомно, такий етап може тривати до 5 років. Маніфестація характерна минущими недугами, болями, слабкістю. Аналіз крові показує підвищений рівень ШОЕ. Сильні больові відчуття властиві термінальній стадії онкопроцесу і говорять про несприятливий прогноз.

Діагноз злоякісної тератоми може бути встановлений гістологічним дослідженням, коли пухлина вже оперують.

Лікування тільки хірургічної з подальшими Купірує заходами - променевою терапією, хіміотерапією. Слід зазначити, що деякі тератобластоми піддаються лікуванню, все залежить від зони їх локалізації і ступеня метастазування. Однак в цілому, тератоми злоякісного характеру мають несприятливий прогноз.

Кінетична тератома

Teratoma cystosum або зріла кістозна тератома - це дермоїдна кіста, яка вважається найпоширенішою пухлиною серед дітей і людей молодого віку. Те, що дермоіди зустрічаються навіть у новонароджених немовлят, говорить про їх тератогенної природі, хоча етіологія тератом досі не уточнена. Крім того, кістозна тератома може виявлятися у жінок в клімактеричному періоді, швидше за все через гормональні зміни, які провокують зростання новоутворення і прояв клінічних симптомів.

Кістозна тератома або дермоїдна кіста - це пухлина, яка містить похідні елементи трьох зародкових листків, де переважають клітини ектодерми. Саме ектодермальна частина і є підставою називати кістозна тератому «дермоід» (дерма - шкіра).

Подібна тератома майже завжди складається з однієї камери, в 95% випадків доброякісна, малигнизация буває вкрай рідко.

Характеристики кістозної тератоми:

• Щільна фіброзна капсула.
• Гладка поверхня.
• Склад - клітини сальних, нейроцита, жирових залоз, волосся, частинки кісткової тканини зубів, але найчастіше - лусочки шкіри.

Діагностика дермоїдних кіст не представляє труднощів, як правило їх виявляють візуально, якщо вони розташовані під шкірою. Внутрішні кісти визначаються за допомогою УЗД, комп'ютерної томограми, ангіографії.

Кістозна тератома рідко малігнізуються, однак її необхідно видаляти, щоб виключити ризик трансформації в злоякісний процес. Результат лікування, як правило, сприятливий, особливо ефективні операції в дитячому віці.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Розрив тератоми

Перед настанням вагітності найрозумніше пройти повне комплексне обстеження і, якщо виявиться тератома, її необхідно завчасно видалити. Операція по видаленню пухлини може проводитися як за допомогою лапароскопії, так і іншими методами, які залежать від отриманих результатів під час обстеження. Якщо яєчник або його частину після видалення залишаються в цілості, то зачаття, вагітність цілком можливі.

Якщо ж вагітність і тератома визначаються одночасно (при постановці на облік і призначеному огляді, діагностичних заходах), то протягом трьох місяців пухлина підлягає спостереженню. Лікарі вважають, що новоутворення розмірами до 6 сантиметрів найчастіше не здатні збільшуватися динамічно, навіть в період гормональної перебудови організму. Такі тератоми не заважають виношування плоду, і пологи протікають нормально, однак пухлина слід видалити в будь-якому випадку, на післяпологовому етапі.

Якщо тератома велика, її розміри перевищують 6-7сантіметров, вона схильна до активного росту, особливо в період вагітності. Операцію показано проводити або планово, у другому триместрі, або екстрено, з перериванням вагітності в зв'язку з ризиком розриву тератоми і загрозою для життя жінки. Також ургентно може віддалятися і пухлина в третьому триместрі, краще, якщо це буде близько до дати пологів. У таких випадках проводиться кесарів розтин, одночасно з ним січуть і тератому.

В цілому, тератому не можна вважати захворюванням несумісним з вагітністю, при своєчасному виявленні пухлини і адекватних, спільних зусиллях лікаря і самої жінки, прогноз досить сприятливий.

Діагностика тератоми

В діагностиці тератоми провідне місце займає ультразвукове обстеження, скринінг, що проводиться ще в період внутрішньоутробного розвитку плода. Рання діагностика тератоми - це запорука успішного результату її лікування. УЗД допомагає виявити пухлину, місце її локалізації, форми і розмір, а також структуру, що є одним з параметрів визначення злоякісного або доброякісного характеру новоутворення. Крім того, ультразвук здатний виявити можливе метастазування, особливо, якщо діагностується кіста яєчника, тератома яєчка або пухлина заочеревинного простору.

Діагностика тератоми також включає в себе такі методи і процедури:

• Рентген - оглядовий, двухпроекціонной метод, ангіографія, рентгеноконтрастні способи. Рентген показаний для діагностики тератоми середостіння і ККТ - крижово-куприкової тератоми.
• КТ - комп'ютерна томографія, яка дозволяє уточнити, конкретизувати наявність метастаз, їх стан.
• Біопсія як діагностики тератоми проводиться за допомогою пунктирування. Далі матеріал вивчається мікроскопічно, що дозволяє визначити характер новоутворення, ступінь його злоякісності.
• Аналіз крові на рівень альфа-фетопротеїну і хоріонічного гонадотропіну. Це діагностика тератоми проводиться за показаннями і є уточнюючим методом, оскільки пухлина здатна синтезувати ембріональний білок і гормон плаценти.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лікування тератоми

Лікування тератоми в 90% здійснюється хірургічним шляхом. Якщо тератома діагностується як злоякісна, її видаляють разом з прилеглими тканинами і лімфовузлами, після цього застосовуються всі доступні й адекватні віком, станом пацієнта методи - променева терапія, хіміотерапія

Лікування тератоми, діагностованою як доброякісна пухлина, полягає в радикальному видаленні утворення. Обсяг і спосіб оперативних дій залежить від розмірів тератоми, її локалізації, віку хворого і можливих супутніх патологій.

Наведемо кілька варіантів, які передбачаються в терапії тератом:

1. Тератома яєчника. Показано видалення пухлини в межах здорової тканини, також може бути проведена резекція яєчника або видалення матки, придатків у жінок в клімактеричному періоді. Вибір способу залежить від стану кісти, віку пацієнтки. Як правило, молодим жінкам дітородного віку намагаються робити такі операції, які зберігають здатність до зачаття і дітородіння. В цілому, доброякісна тератома яєчника (дермоїдна кіста) не є протипоказанням до вагітності та пологах.
2. Тератома яєчка частіше малігнізуються, тому пухлина видаляється, а потім проводяться купирующие заходи - променева терапія, застосування протипухлинних препаратів.

Прогноз лікування пухлини залежить від її гістологічної структури, місці локалізації. Найчастіше при своєчасній діагностиці і застосуванні адекватної терапії результат буває сприятливий. Незрілі тератоми більш небезпечні, однак і вони курируються сучасними методами лікування. Найбільш несприятливо перебіг і результат лікування при поєднаних формах - тератома і хоріонепітеліома, тератома і семінома і інші поєднання.