Тромботична микроангиопатия: симптоми
Останній перегляд: 17.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми тромботической микроангиопатии різноманітні. Їх можна розділити на три групи:
Симптоми типового гемолітико-уремічного синдрому
Типового постдіарейному гемолітико-уремічного синдрому передує продрома, що виявляється у більшості хворих кривавої діареєю тривалістю від 1 до 14 діб (в середньому 7 діб). До моменту надходження в стаціонар у 50% пацієнтів діарея вже припиняється. У більшості дітей відзначаються блювота, помірна лихоманка, можливі інтенсивні біль у животі, що імітують картину «гострого живота». Слідом за діарейний продромой може наступити безсимптомний період різної тривалості.
Симптоми гемолітико-уремічного синдрому наступні: різка блідість, слабкість, загальмованість, олигоанурия, хоча в ряді випадків діурез не змінюється. Можливий розвиток жовтяниці або шкірної пурпури.
У більшості хворих розвивається олігуріческая гостра ниркова недостатність, в 50% випадків вимагає лікування гломерулонефриту. Однак описані спостереження з невеликим порушенням функції нирок або без нього. Тривалість анурії в середньому становить 7-10 діб, велика тривалість прогностично несприятлива. Артеріальна гіпертензія розвивається у більшості пацієнтів, зазвичай м'яка або помірна, зникаюча до моменту виписки зі стаціонару. Січовий синдром представлений протеїнурією, що не перевищує 1-2 г / сут і мікрогематурією. Можливий розвиток макрогематурии і масивної протеїнурії з формуванням нефротичного синдрому. У більшості випадків внаслідок гемолізу еритроцитів відзначається виражена гіперурикемія, що не пропорційна підвищення рівнів креатиніну і сечовини. До моменту надходження в стаціонар пацієнти можуть бути або зневоднені внаслідок кишкових втрат рідини, або, частіше, гіпергідратіровани через анурії.
Гіпергідратація і артеріальна гіпертензія в поєднанні з важкою анемією і уремією можуть ускладнитися застійної недостатністю кровообігу.
Ураження центральної нервової системи відзначається у 50% дітей з постдіарейним гемолітико-уремічний синдром і може проявлятися судомами, сонливістю, порушеннями зору, афазією, сплутаністю свідомості, комою. У 3-5% випадків можливий розвиток набряку головного мозку. Причиною неврологічних порушень можуть бути гипергидратация і гіпонатріємія, що розвинулися в результаті діареї. Однак в даний час вважається, що ці чинники лише посилюють мікроангіопатичною ураження головного мозку.
Ураження ЖКТ у хворих гемолітико-уремічний синдром розвивається внаслідок виражених мікроциркуляторних розладів і може проявлятися інфарктом або перфорацією кишки, кишкової непрохідності. У деяких випадках важкий геморагічний коліт може ускладнитися пролапсом прямої кишки, що є прогностично несприятливим фактором. У 30- 40% хворих відзначається гепатоспленомегалія, у 20% - ураження підшлункової залози з розвитком цукрового діабету, а в найбільш важких випадках - інфаркту органу.
Рідкісні симптоми гемолітико-уремічного синдрому - ураження легень, очей, розвиток рабдоміолізу.
Симптоми атопічного гемолітико-уремічного синдрому
Атиповий гемолітико-уремічний синдром часто розвивається у підлітків і дорослих. Захворюванню нерідко передує продрома у вигляді респіраторної вірусної інфекції. Іноді відзначаються симптоми ураження шлунково-кишкового тракту (нудота, блювота, болі в животі), але кривава діарея не характерна.
Симптоми тромботической тромбоцитопенічна пурпура
У більшості хворих тромботической тромбоцитопенической пурпурой розвивається єдиний гострий епізод хвороби, яка не рецидивує після успішної терапії, проте останнім часом все частіше відзначають хронічні рецидивні форми тромботической тромбоцитопенічна пурпура. Гострого епізоду передує продрома, як правило, протікає у вигляді грипоподібного синдрому; в рідкісних випадках відзначається діарея. Для тромботической тромбоцитопенічна пурпура характерні висока лихоманка, шкірний пурпура (практично у всіх хворих), яка може поєднуватися з носовими, матковими, шлунково-кишковими кровотечами.
Ураження центральної нервової системи - домінуючий симптом тромботической тромбоцитопенічна пурпура, який відзначають у 90% хворих. У дебюті хвороби найчастіше спостерігаються інтенсивні головні болі, сонливість, загальмованість, можуть виникати порушення свідомості, які поєднуються з вогнищевими неврологічними симптомами. У 10% пацієнтів розвивається мозкова кома. У більшості випадків ці симптоми нестійкі і зникають протягом 48 год.
Ураження нирок проявляється помірним сечовим синдромом (протеїнурія не більше 1 г / сут, мікрогематурія) з порушенням ниркових функцій. Олігуріческая гостра ниркова недостатність рідкісна, але той або інший ступінь ниркової недостатності є у 40-80% хворих. Крім ураження ЦНС і нирок можуть розвиватися ураження серця, легенів, підшлункової залози, наднирників.