Медичний експерт статті
Нові публікації
Тромботична мікроангіопатія - Симптоми
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми тромботичної мікроангіопатії різноманітні. Їх можна розділити на три групи:
Симптоми типового гемолітико-уремічного синдрому
Типовому постдіарейному гемолітико-уремічному синдрому передує продромальний період, який у більшості пацієнтів проявляється кривавою діареєю тривалістю від 1 до 14 днів (в середньому 7 днів). На момент госпіталізації у 50% пацієнтів діарея вже припиняється. Більшість дітей відчувають блювоту, помірну лихоманку та можуть мати інтенсивний біль у животі, що симулює картину «гострого живота». Після діарейного продромального періоду може настати безсимптомний період різної тривалості.
Симптоми гемолітико-уремічного синдрому такі: виражена блідість, слабкість, млявість, олігурія, хоча в деяких випадках діурез не змінюється. Може розвинутися жовтяниця або пурпура шкіри.
У більшості пацієнтів розвивається олігурична гостра ниркова недостатність, що потребує лікування гломерулонефриту у 50% випадків. Однак описані випадки з незначним порушенням функції нирок або його відсутністю. Середня тривалість анурії становить 7-10 днів; більша тривалість є прогностично несприятливою. У більшості пацієнтів розвивається артеріальна гіпертензія, зазвичай легка або помірна, зникаючи до моменту виписки зі стаціонару. Сечовий синдром представлений протеїнурією, що не перевищує 1-2 г/добу, та мікрогематурією. Можливі макрогематурія та масивна протеїнурія з формуванням нефротичного синдрому. У більшості випадків спостерігається тяжка гіперурикемія, непропорційна підвищенню рівня креатиніну та сечовини, внаслідок гемолізу еритроцитів. До моменту надходження до стаціонару пацієнти можуть бути або зневодненими через втрату рідини кишечником, або, що частіше, гіпергідратованими через анурію.
Гіпергідратація та артеріальна гіпертензія в поєднанні з тяжкою анемією та уремією можуть ускладнюватися застійною недостатністю кровообігу.
Ураження ЦНС спостерігається у 50% дітей з постдіарейним гемолітично-уремічним синдромом і може проявлятися судомами, сонливістю, порушенням зору, афазією, сплутаністю свідомості та комою. У 3-5% випадків може розвинутися набряк мозку. Неврологічні розлади можуть бути спричинені гіпергідратацією та гіпонатріємією, що розвиваються внаслідок діареї. Однак наразі вважається, що ці фактори лише посилюють мікроангіопатичне ураження мозку.
Ураження шлунково-кишкового тракту у пацієнтів з гемолітико-уремічним синдромом розвивається внаслідок тяжких порушень мікроциркуляції та може проявлятися інфарктом або перфорацією кишечника, кишковою непрохідністю. У деяких випадках тяжкий геморагічний коліт може ускладнюватися випаданням прямої кишки, що є прогностично несприятливим фактором. Гепатоспленомегалія спостерігається у 30-40% пацієнтів, ураження підшлункової залози з розвитком цукрового діабету у 20%, а в найважчих випадках - інфаркт органу.
Рідкісні симптоми гемолітико-уремічного синдрому включають пошкодження легень, очей та розвиток рабдоміолізу.
Симптоми атипового гемолітико-уремічного синдрому
Атиповий гемолітико-уремічний синдром часто розвивається у підлітків та дорослих. Захворюванню часто передує продромальний симптом у вигляді респіраторної вірусної інфекції. Іноді відзначаються симптоми ураження шлунково-кишкового тракту (нудота, блювання, біль у животі), але кривава діарея не є типовою.
Симптоми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури
У більшості пацієнтів з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою спостерігається один гострий епізод захворювання, який не рецидивує після успішної терапії, але останнім часом все частіше спостерігаються хронічні рецидивуючі форми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури. Гострому епізоду передує продромальний період, який зазвичай протікає як грипоподібний синдром; діарея зустрічається рідко. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується високою температурою, шкірною пурпурою (майже у всіх пацієнтів), яка може поєднуватися з носовими, матковими та шлунково-кишковими кровотечами.
Ураження ЦНС є домінуючим симптомом тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, що спостерігається у 90% пацієнтів. На початку захворювання найчастіше спостерігаються інтенсивні головні болі, сонливість та млявість; можуть виникати порушення свідомості, які поєднуються з вогнищевими неврологічними симптомами. Церебральна кома розвивається у 10% пацієнтів. У більшості випадків ці симптоми нестабільні та зникають протягом 48 годин.
Ураження нирок проявляється помірним сечовим синдромом (протеїнурія не більше 1 г/добу, мікрогематурія) з порушенням функції нирок. Олігурична гостра ниркова недостатність зустрічається рідко, але певний ступінь ниркової недостатності присутній у 40-80% пацієнтів. Окрім ураження центральної нервової системи та нирок, може розвинутися ураження серця, легень, підшлункової залози та надниркових залоз.