Варіанти та аномалії розвитку органів травлення

Губи. Можлива повна або часткова щілина верхньої губи, найчастіше латерально до її серединної борозни («заяча губа»). Іноді щілина від верхньої губи поширюється на крило носа. Рідко щілина верхньої губи досягає нюхової області носа або, минаючи крило носа латерально, досягає орбіти та розділяє нижню повіку. Можливі щілини нижньої губи. Відсутність однієї або обох губ зустрічається вкрай рідко. Можливе асиметричне розширення ротової щілини в одну або обидві сторони (макростома). Спостерігається зменшення ротової щілини (мікростома).

Піднебіння. Спостерігається ущелина твердого піднебіння - незрощення піднебінних відростків верхньощелепних кісток («щілина піднебіння»). Ця аномалія може поєднуватися з ущелиною м'якого піднебіння. Спостерігаються різні комбінації «щілини піднебіння» та «заячої губи». Іноді в цьому випадку альвеолярний відросток верхньої щелепи відділений від решти верхньощелепної кістки глибокою щілиною з одного або обох боків. Можливе роздвоєння язичка м'якого піднебіння. Язичок іноді зміщується та укріплюється основою на задньому краї сошника. Розмір та форма язичка також варіюються. М'язи м'якого піднебіння варіюються через різний ступінь можливого незрощення обох половин піднебіння. Іноді є крило - трубчастий м'яз, що бере початок на медіальному крилоподібному м'язі. Крилоподібний м'яз вплітається в товщу слизової оболонки слухової труби. Часто в товщі піднебінного апоневрозу є невеликий м'яз, який піднімає м'яке піднебіння, починаючись від гачка крилоподібного відростка.

Зуби. Кількість зубів та їх взаємне розташування піддаються значним коливанням. Між коронкою та коренем медіальних різців є кільцеподібне або опукле потовщення емалі, яке виникає через тиск зуба-антагоніста. На внутрішній поверхні верхніх бічних різців, біля задньої частини їх кореня, іноді є горбок. Ікла (особливо нижні) часто повернуті вздовж своєї осі та вигнуті назовні. У рідкісних випадках ікла не прорізуються. Іноді ікла розвиваються пізніше за сусідні зуби, тому через брак місця в зубному ряду вони ростуть убік. Премоляри можуть бути повністю або частково відсутні. Кількість коренів у молярів може варіюватися. Часто коріння сходяться або розходяться в різні боки. Коріння сусідніх молярів іноді перехрещуються. Часто верхні моляри (особливо другий) мають додаткові жувальні горбки. Третій моляр (зуб мудрості) може не прорізатися або з'явитися після 30 років. Часто є додаткові зуби, розташовані збоку від ясен. Можливі різні варіанти прикусу.

Язик. Рідко відсутній (аглосія). Сліпий отвір відсутній у 7% випадків. Язик може бути розщеплений на кінці, утворюючи дві або три частки. Можуть з'явитися додаткові м'язи, включаючи рогівково-язиковий м'яз, який тягнеться в товщу язика від пшеничного хряща гортані. Можлива наявність м'язових пучків у вигляді серединного поздовжнього м'яза язика, додаткового ороголосального м'яза та вушно-язикового м'яза.

Щоки. Вираз жирової подушки щоки різко варіюється. Конфігурація щоки, товщина щічного м'яза та область його початку є змінними.

Великі слинні залози. На передньому краї жувального м'яза є додаткова привушна слинна залоза різних розмірів і форм. Її вивідна протока може відкриватися самостійно. Найчастіше вона з'єднується з вивідною протокою привушної слинної залози. Біля підщелепної залози, на латеральному краї під'язикового м'яза, є додаткові залозисті часточки. Можливі додаткові під'язикові залози. Кількість дрібних під'язикових протоків варіюється від 18 до 30.

Глотка. Дуже рідко спостерігається відсутність глотки, звуження в тій чи іншій її частині. Можуть бути повідомлення між глоткою та шкірою (зяброві фістули), що відповідають незакритим зябровим щілинам. Фістули відкриваються біля заднього краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза, над грудино-ключичним суглобом, поблизу соскоподібного відростка скроневої кістки. М'язи глотки мінливі.

Нижній глотковий констриктор може мати додаткові пучки, що йдуть від трахеї. У 4% випадків виявляється зв'язково-глотковий м'яз. Він починається на поверхні латеральної щитопід'язикової зв'язки та вплітається в середній або нижній глоткові констриктори. У 60% випадків виявляється крикофарингеальний м'яз. Іноді від нього м'язові пучки йдуть до правої або лівої частки щитоподібної залози (м'яза, що піднімає щитоподібну залозу). М'язові пучки часто йдуть від середнього глоткового констриктора до проміжного сухожилля двочеревцевого м'яза.

Глотково-базальна фасція іноді замінюється, частково або повністю, непарним глотковим м'язом, який з'єднує глотку з черепом. Шилоглотковий м'яз іноді подвоюється різної довжини. З ним часто переплітаються додаткові пучки, що беруть початок на соскоподібному відростку скроневої кістки (соскоподібно-глотковий м'яз) або на поверхні потиличної кістки (потилично-глотковий м'яз). В області склепіння глотки можливі одна або кілька кишень (порожнин) у слизовій оболонці, розміром 1,5 см у довжину та 0,5 см у ширину (глоткова бурса). Глоткова бурса може бути з'єднана з глотково-краніальним каналом.

Стравохід. Можлива (рідкісна) відсутність стравоходу, його розростання на різній довжині (атрезія), наявність вроджених дивертикул. Подвоєння стравоходу, наявність фістул - з'єднання з трахеєю трапляються вкрай рідко. Іноді зустрічаються фістули, що з'єднують стравохід зі шкірою нижньої частини шиї, біля переднього краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Виразність м'язової оболонки стравоходу варіюється. Поперечно-смугасті м'язи м'язової оболонки замінюються гладкими в різних частинах стравоходу. Виразність бронхостравохідних та плевроставохідних м'язів варіюється, вони часто відсутні. У 30% випадків у нижній частині заднього середостіння позаду та праворуч від стравоходу є сліпо замкнутий серозний парастравохідний мішок довжиною 1,5-4 см (бурса Сакса). У 10% випадків аорта та стравохід проходять через діафрагму через один аортальний отвір. Напрямок та вигини стравоходу, кількість, довжина та розміри його звужень значно варіюються.

Шлунок. Дуже рідко відсутній або подвоюється. Можливі повні або часткові поперечні звуження просвіту шлунка різної форми та розміру. Найчастіше вони розташовуються поблизу воротаря. Товщина м'язового шару шлунка, кількість і особливо площа розташування (довжина) шлункових залоз варіюються.

Тонка кишка. Форма та взаємозв'язок із сусідніми органами дванадцятипалої кишки мінливі. Окрім типової підковоподібної форми, часто спостерігається неповна або повна кільцеподібна дванадцятипала кишка. Іноді горизонтальна частина кишки відсутня, а низхідна частина безпосередньо переходить у верхню. Можлива відсутність низхідної частини дванадцятипалої кишки. Тоді верхня частина дванадцятипалої кишки безпосередньо переходить у горизонтальну частину.

Відсутність тонкої кишки трапляється рідко, частіше – одного з її відділів – дванадцятипалої, порожньої або клубової кишки. Діаметр і довжина тонкої кишки часто варіюються. Можливе подовження (долікохолія) або вкорочення (брахіхолія) кишки. Іноді спостерігаються випадки атрезії різних відділів кишки, наявність поперечних звужень, дивертикулів. Можлива поява дивертикула Меккеля (2% випадків), який є залишком жовтково-кишкової протоки плода. Розрізняють вільну, відкриту та закриту форми дивертикула Меккеля. При найпоширенішій вільній формі випинання клубової кишки визначається на боці, протилежному краю брижі. Дивертикул розташований на відстані 60-70 см (рідко далі) від рівня ілеоцекального з'єднання. Довжина дивертикула варіюється від кількох міліметрів до 5-8 см. Описано дивертикул довжиною 26 см. При відкритій формі дивертикула Меккеля це трубка, що з'єднує пупок з кишечником, з отвором у пупку та в кишечнику (вроджена кишкова фістула). У деяких випадках дивертикул Меккеля являє собою замкнутий на кінцях канал, з'єднаний з одного боку з пупком, з іншого - з кишечником (неповне закриття жовтково-кишкової протоки). Описані рідкісні випадки розташування мішкоподібного залишку жовтково-кишкової протоки, не пов'язаного безпосередньо з кишечником у пупку або поблизу нього. Іноді спостерігається вроджена пупкова грижа, яка з'являється в результаті неповернення в черевну порожнину фізіологічного випинання ембріональної кишки назовні через пупкове кільце.

Іноді брижа тонкої кишки містить м'язові пучки, що відходять від передньої поверхні хребта. Рідко спостерігається спільна брижа клубової та сліпої кишок.

Товста кишка. Кишка зустрічається вкрай рідко, якщо відсутня або частково подвоюється. Частіше зустрічаються звуження просвіту товстої кишки (в різних частинах, на різній довжині). Під час її розвитку часто виникають різні аномалії обертання кишки. Досить поширеними є випадки атрезії прямої кишки (відсутність ануса), що поєднуються з фістулами в сусідні органи (або без фістул). Існують варіанти вродженого розширення та подвоювання частини або всієї товстої кишки, нижче яких знаходиться зона звуження (агангліонічний мегаколон, або хвороба Гіршпрунга). Поширеними є варіанти різних співвідношень відділів товстої кишки з очеревиною. У випадках тотального доліхомегаколона (11%) вся товста кишка має брижу та внутрішньоочеревинне положення. У цьому випадку кишка збільшується в довжину та ширину. У 2,25% випадків спостерігається загальний птоз (випадання) товстої кишки (колоноптоз), при якому кишка, маючи брижу на всій своїй довжині, опускається майже до рівня малого тазу. Можливе часткове подовження та/або птоз різних відділів товстої кишки.

Для прямої кишки описана наявність третього (верхнього) сфінктера, розташованого на рівні поперечної складки прямої кишки. При порушенні анальної мембрани можливе закриття (атрезія) анального отвору, що проявляється різним ступенем.

Печінка. Розміри та форма правої та лівої часток (особливо лівої) різняться. Часто ділянки печінкової тканини у вигляді містка перекинуті через нижню порожнисту вену або круглу зв'язку печінки. Іноді є додаткові частки печінки (до 5-6). Біля вісцеральної поверхні печінки, у її заднього або переднього краю, може бути самостійна додаткова печінка невеликих розмірів. У зв'язці нижньої порожнистої вени нерідко зустрічаються сліпо закінчуються жовчні протоки.

Жовчний міхур. Іноді сечовий міхур повністю покритий очеревиною, має коротку брижу. Дуже рідко жовчний міхур відсутній або подвоюється. Пухирна протока зрідка впадає в праву або ліву печінкову протоку. Співвідношення між загальною жовчною протокою та панкреатичною протокою надзвичайно мінливе, особливо в їх дистальних відділах - перед входом у дванадцятипалу кишку (понад 15 різних варіантів).

Підшлункова залоза. Нижня частина головки підшлункової залози іноді видовжена та кільцеподібно оточує верхню брижову вену. Дуже рідко зустрічається додаткова підшлункова залоза (діаметром близько 3 см), розташована в стінці шлунка, іноді в стінці дванадцятипалої кишки або в стінці порожньої кишки, в брижі тонкої кишки. Іноді додаткових підшлункових залоз є кілька. Їх довжина сягає кількох сантиметрів. Положення головної підшлункової протоки надзвичайно мінливе. Додаткова підшлункова протока може анастомозувати з головною протокою, може бути відсутньою або може бути зарослою до місця, де вона входить у малий сосочок дванадцятипалої кишки. Рідко зустрічається кільцева підшлункова залоза, що оточує дванадцятипалу кишку у вигляді кільця. Описані випадки вкорочення та роздвоєння хвоста підшлункової залози.

Рідко трапляється повне або часткове зворотне розташування внутрішніх органів (situs viscerus inversus). Печінка розташована ліворуч, серце переважно праворуч, селезінка праворуч тощо. Повне зворотне розташування внутрішніх органів зустрічається в 1 випадку на 10 мільйонів народжень.