Медичний експерт статті
Нові публікації
Вегетуючий фолікулярний дискератоз, що вегетує
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[ Патоморфологія фолікулярної дискератозу вегетаріанців
Хвороба Дар'є характеризується надбазальним акантолізом з утворенням тріщин, що містять акантолітичні клітини, та проліферацією дермальних сосочків, що виступають у порожнину сечового міхура. Дискератоз найчастіше виявляється в ділянках утворення тріщин у вигляді «круглих тілець у зернистому шарі та зерен у роговому шарі». Круглі тільця - це округлі епітеліальні клітини, не пов'язані з навколишніми клітинами, з базофільною однорідною цитоплазмою, пікнотичним ядром та світлим обідком по периферії. Зерна - це однорідні еозинофільні утворення з ледь помітними ядрами або без них. В епідермісі відзначаються гіперортокератозі з утворенням рогових пробок у гирлах волосяних фолікулів, акантоз, папіломатоз. У дермі - периваскулярний лімфогістіоцитарний інфільтрат з поодинокими еозинофільними гранулоцитами.
Згідно з електронно-мікроскопічним дослідженням, круглі тільця – це великі клітини з широкою смугою вакуолей навколо ядра та органелами вздовж периферії клітини. Акантолітичні клітини мають подібну будову. Вакуолізація цитоплазми посилюється в міру просування клітин до поверхні епідермісу; у зернистому шарі тонофіламенти та пов'язані з ними кератогіалінові гранули відштовхуються до клітинної мембрани; серед органел переважають пластинчасті гранули. Гранули містять дрібнозернисті та тонковолокнисті структури, дифузно розташовані в цитоплазмі; ядро відсутнє. У верхніх шарах епідермісу знаходяться лізовані епітеліальні клітини, що, ймовірно, представляє собою завершальну стадію існування круглих тілець. В зоні акантолізу знаходяться атипові десмосоми. У цих десмосомах середній шар відсутній або очищений, нерівномірно контрастований, ніби з'їдений.
Гістогенез фолікулярної дискератозу вегетаріанців
Згідно з електронно-мікроскопічним дослідженням, основні процеси, що відбуваються в епідермісі, характеризуються вакуолізацією окремих епітеліальних клітин, що прогресує в міру просування клітин до поверхні епідермісу, та конденсацією в них тонофіламентів. Останні пов'язані з великими кератогіаліновими гранулами, помітними вже в остистому шарі. І. Б. Колфілд назвав цей процес передчасною зроговінням. Раніше вважалося, що зерна є завершальною стадією диференціації круглих тілець, однак, оскільки зерна не містять кератину, вони, ймовірно, утворюються незалежно від круглих тілець. Основою акантолізу при хворобі Дар'є вважається утворення дефектних десмосом, втрата контактів тонофіламентів з десмосомами та дефект міжклітинної цементуючої речовини.
Інші фактори також мають значення в патогенезі хвороби Дар'є: зниження клітинного імунітету, активність деяких ферментів (НАДФ-залежних та Г-6-ПДФ), що беруть участь у процесі зроговіння. Вважається, що дефіцит вітаміну А відіграє важливу роль, непрямим доказом чого може бути успішне лікування захворювання ароматичними ретиноїдами та вітаміном А.
Симптоми хвороби Дар'є
Клінічні прояви захворювання виникають у дитячому віці, процес приймає хронічний перебіг з тенденцією до прогресування. Висип зазвичай локалізується на себорейних ділянках шкіри грудей, спини, волосистої частини голови, за вухом, але може поширюватися на шкіру кінцівок, обличчя, вражати слизову оболонку ротової порожнини. Характерні зроговілий фолікулярний папули нормального кольору шкіри або жовтувато-коричневого кольору, вкриті дрібними кірочками, зустрічаються також бородавчасті папули з мокнучими явищами. Можуть бути везикулярно-бульозний висип, зміни нігтьових пластинок, описані долонно-підошовні точкові кератози, поєднання з кістковими кістами. На тильній стороні кистей часто виявляються висипання, що нагадують звичайні бородавки, найімовірніше, відповідні класичній картині акрокератозу Хопфа. Нерідко дерматоз ускладнюється вторинною інфекцією.