Вестибулярна атаксія

Порушення рухової координації та неможливість підтримки положення тіла часто пов'язані з патологією вестибулярної системи на тому чи іншому рівні. Вестибулярна атаксія виявляє себе нестабільністю пацієнта в стоячці чи сидінні, і особливо під час ходьби. Проблема також виявляється системним вертиго, ністагму. Пацієнт часто турбує нудота (іноді - аж до блювоти), вегетативні розлади. Крім того, існують симптоми першопричини розвитку вестибулярної атаксії, до якої спрямовані основні терапевтичні заходи. [1]

Синдром вестибулярної атаксії.

Просторова орієнтація тіла в організмі людини підтримується завдяки вестибулярному аналізатору, який відповідає за оцінку положення та рухових дій стовбура та кінцівок, і допомагає інтерпретувати силу тяжіння. Вестебулярна система реагує на будь-яку зміну положення тіла завдяки спеціальним клітинам волосся, локалізованими в лабіринтному механізмі внутрішнього вуха. З цих структур нервові коливання проходять через вестибулярний нерв: ІТ та слуховий нерв є частиною восьмої пари черепних нервів. Подальші сигнали переходять до вестибулярних ядра з довгасті мозку. Там інформація синтезується, утворюється відповідь, що забезпечує подальший контроль рухової активності. З регуляторних нервових коливань ядерних ядер транспортуються до численних частин центральної нервової системи, включаючи мозочок, автономічна нервова система, Формування ретикуляра, спінальні структури, cerebral Cortex Завдяки цьому існує розподіл м’язового тонусу та рефлекторної реакції для підтримки рівноваги. Якщо впливає одна чи інша стадія цього шляху, може розвиватися вестибулярна атаксія. Причини такого розладу різні. [2], [3]

Атаксія також може бути розділена на спорадичні (у пацієнтів немає сімейної історії атаксії та проявлених у дорослому віці), спадковим (спричиненим дефектом генів та проявленням у дитинстві) та набутим (через структурні або демієлінізуючі умови, токсичність, паранеопластичні, запальні захворювання). Або інфекції та аутоімунні умови). Або інфекції та аутоімунні умови). [4]

Епідеміологія

Термін "Атаксія" перекладається з грецької як "позбавленої мети". Він використовується для визначення неорганізованої, некомерційної рухової активності, не пов'язаного з парезом, розладами м’язових тонів або насильницькими рухами.

Вестибулярна атаксія найчастіше проявляється порушеннями утримання балансу, порушенням ходьби та неправильною руховою координацією.

Немає чіткої статистики щодо атаксії, оскільки це не незалежна нозологічна одиниця, а лише синдром, або комплекс симптомів.

Найпоширенішим симптомом вестибулярної атаксії є системний вертиго. Саме цей прояв найчастіше стає причиною направлення до неврологів (близько 10% випадків) та отоларингологів (близько 4% випадків).

Вестибулярна атаксія вважається найпоширенішою причиною падіння та збільшенням травм у людей похилого віку та похилого віку.

Загальна поширеність атаксії становить 26 випадків на 100 000 дітей. Загальна поширеність спадкової атаксії становить 10 випадків на 100 000 людей. [5] Домінуюча мозочкова атаксія зустрічається у 2,7 випадків на 100 000 людей та рецесивна спадкова мозочка атаксії в 3,3 випадках на 100 000 людей. [6] Підвищена поширеність спостерігається в країнах, де спільна спорідненість. [7] Всесвітня поширеність спіноцеребелярної атаксії становить від 3 до 5,6 випадків на 100 000 людей. [8] Найпоширеніший спінокербеллярний атаксія-спінокереяна атаксія типу 3. [9]

Причини вестибулярної атаксії

Розвиток вестибулярної атаксії викликається пошкодженням будь-якого з етапів вестибулярного аналізатора. У більшості випадків уражають клітини волосся - наприклад, в процесі такої запальної реакції, як лабіринтт, який відбувається через травму, поширення інфекції з області середнього вуха. Останнє часто зустрічається у пацієнтів з гострого отитуса, гнійний отит медіа, аеріт. Клітини волосся можуть загинути на тлі інвазії пухлини або сп’яніння в вушній холестеатома. Рецидивуюча вестибулярна атаксія характерна для хвороба Менєра.

У деяких випадках вестибулярна атаксія виникає, коли впливає вестибулярний нерв. Такий розлад може мати інфекційну, токсичну (ототоксичну), пухлинну етіологію. Часто через вірусну інфекцію (герпес, грип, гострі респіраторні вірусні інфекції) вестибулярний нейроніт розвивається.

Атаксія іноді є результатом пошкодження вестибулярних ядер, локалізованих у довгасті мозку, наприклад, це характерно для стиснення мозку, що лежить у краніовертебральній аномалії (Платябазія, Аномалії, Атланто-асиміляції), пухлини в мозку, задня ямка, демієлінуючі патології (енцефаломієліт, розсіяний склероз ).

Вестебулярна атаксія може бути однією з ознак хронічних ішемічних процесів у стовбурі мозку, що, в свою чергу, викликається розладом хребетного кровотоку в синдрому хребетної артерії, атеросклероз, гіпертензію, церебральну оскарну аневризму. Розвиток атаксії також характерний для тимчасова ішемічна атака, геморагічна або Ішемічний інсульт.

Вестибулярна атаксія є поширеним наслідком травми краніоцеребральної через прямий вплив травми на ядра та закінчення Вестибулярного нерва або супутніх розладів кровообігу (зокрема, ми можемо говорити про судинний посттравматичний спазм). [10]

Фактори ризику

Вестибулярна атаксія часто розвивається у людей з енцефалітом, гострим енцефаломієлітом, задньою ямкою арахноїдитом та розсіяним склерозом. Інші фактори ризику включають:

• Травми вуха, в яких пошкоджений лабіринт;
• Запальні захворювання середнього вуха, з поширенням інфекційного процесу до лабіринту;
• Пухлинні процеси, що характеризуються пухлинними тканинами, що проростають у слухові структури;
• Хвороба Менієра;
• Вестибулярні нервові ураження;
• Травми голови;
• Ураження Краніовертебральної зони (Платідбасія, Аномалія Арнольда-Кіарі, Атлас Асиміляція);
• Розлади кровообігу внаслідок атеросклеротичних змін, гіпертонії, аневризми мозку судин, синдром хребетних артерій.

Вестибулярна атаксія може бути спричинена будь-яким ураженням клітин волосся, розташованих у внутрішньому вусі (всередині мембранного лабіринту), а також пошкодження або стиснення вестибулярного нерва (пара VIII), вестибулярного кіркового центру, ядра з локалізацією в стеблі мозку.

Патогенез

Вестебулярний аналізатор відповідає за просторову орієнтацію людини, яка здатна визначати та сприймати силу тяжіння, розташування та тип рухової активності частин тіла, інтерпретуючи рух тулуба та кінцівок у просторі.

Будь-яка зміна положення тіла оцінюється за допомогою клітин волосся, які є механізмами вестибулярних рецепторів, розташованими на найтоншій базилярній плівці в розділі рецепторів слухового аналізатора з локалізацією в передній зоні мембранної лабіринт.

З клітин волосся сигнали передаються за допомогою вестибулярного нерва (належать до восьмої пари черепних нервів) до вестибулярних ядер, відповідальних за інтерпретацію вхідної інформації.

Моторні реакції реалізуються внаслідок транспортування регуляторних нервових сигналів від вестибулярних ядер до різних частин центральної нервової системи, що забезпечує належне врівноваження та розподіл м’язового тонусу через відповідні рефлекторні реакції.

Коли будь-який сегмент шляху вестибулярного аналізу впливає або пошкоджується, рівновага та координація моторного руху порушуються.

Залежно від локалізації ураження, характерні висновки такі:

• Бічні ураження мозочка викликають симптоми з тієї ж сторони, що і ураження (іпсилатеральний), тоді як дифузні ураження викликають генералізовані симптоми.
• Ураження мозочкових півкуль викликають атаксію кінцівки.
• Ураження хробака викликають тулуб атаксію, хода зі збереженням кінцівок.
• Ураження вестибуло-мозкових регіонів спричиняють збалансовані розлади, вертиго та пожитку атаксію.

Симптоми вестибулярної атаксії

Ознаки вестибулярної атаксії відзначаються і під час ходьби (рухів), і просто стоять. Залежно від цього відрізняються динамічна та статична атаксія. Відмітною ознакою вестибулярної атаксії з інших типів цієї патології є існування залежності інтенсивності проявів на межі голови та тіла. Проблема посилюється при поверненні голови, тіла чи очей, тому пацієнти намагаються уникати таких рухів, або робити їх уважно, поступово. Візуально відстежуючи рухи, можна трохи компенсувати неправильну вестибулярну функцію. З цієї причини пацієнт із закритими очима менш впевнений, а атаксія більш виражена.

Вестибулярний аналізатор зазвичай впливає в односторонньому порядку. Серед найчастіших проявів є:

• Хитка хода з тілом, що схиляється до однієї конкретної сторони (сторона ураження);
• Відхилення тулуба на уражену сторону, коли стоїть або сидить;
• Незадовільні тести на прогулянку із закритими очима, а також поставою Ромберга.

Типові перші ознаки вестибулярної атаксії включають системний вертиго, відчуття обертання оточення та тулуба. Запаморочення зустрічається в будь-якому положенні тіла, навіть лежачи. Як наслідок, сон порушується, вестибулярно-віршальний апарат реагує - є нудота, іноді блювота. З часом додаються вегетативні реакції:

• Область обличчя стає блідою або червоною;
• Є почуття страху;
• Збільшується серцевий ритм;
• Пульс стає лабільним;
• Посилене пітливість.

Більшість пацієнтів мають горизонтальний ністагм, спрямований у зворотному напрямку від ураження. Також може виникнути двостороння ністагму. Якщо уражають вестибулярні ядра, з’являється вертикальний ністагм з обертанням. Якщо патологія впливає на периферичну частину вестибулярного аналізатора, спостерігається збільшення ністагму під час початкових поворотів головки (подальший ністагм, як правило, зменшується). У пацієнтів з аномаліями краніовертебра Nystagmus збільшується з нахилами голови.

Стадії

Атаксія диференційована на час виникнення цього розладу:

• Гостра атаксія триває від годин до днів і є результатом ішемії або геморагічного інсульту, запальних процесів або розсіяного склерозу, вестибулярного нейроніту або токсичної енцефалопатії.
• Підгостальна атаксія триває кілька тижнів і розвивається внаслідок пухлинних процесів задньої черепної ямки, гіпотиреозу та авітамінозів, алкоголізму тощо.
• Хронічна атаксія триває місяцями чи навіть роками, що характерно для менінгіом, дефектів краніовертебраля та нейродегенерації.

Форми

Загалом, атаксія підрозділяється на такі типи патології:

• Сенсорна атаксія (викликана розладом провідної системи глибокої м'язової чутливості);
• Мозочка атаксії (пов'язана з мозочковими ураженнями);
• Коркова атаксія (передбачає ураження у лобовій або потилиці-часовій корі);
• Вестибулярна атаксія (викликана ураженням частини вестибулярного апарату).

Пряма вестибулярна атаксія трапляється:

• Статичний (проявляється, коли пацієнт знаходиться в стоячому положенні);
• Динамічні (знаки виникають під час рухів).

Крім того, вестибулярна атаксія може бути односторонньою (лише ліва або права сторона впливає) і двостороння.

Ускладнення і наслідки

Пацієнти, які страждають на вестибулярну атаксію, часто падають і отримують травму. Вони втрачають здатність працювати рано і не завжди здатні добре піклуватися про себе, наприклад, одягатися, приготування їжі та їжі тощо.

По мірі прогресування вестибулярної атаксії людина спочатку обходить із використанням підтримки, милиці, ходунки чи коляски, але незабаром може вимагати постійної допомоги.

Реда для ліжка та неправильна допомога можуть призвести до розвитку тисків.

Інші можливі ускладнення:

• Схильність до рецидивуючих інфекційних захворювань, ослабленого імунітету;
• Розвиток хронічної серця та дихальної недостатності;
• Інвалідність.

Відсутність лікування, неможливість усунення першопричини вестибулярної атаксії зазвичай призводить до постійного прогресування та погіршення стану пацієнта. Тим не менш, своєчасна діагностика та використання сучасних методів лікування та реабілітації можуть зупинити або уповільнити патологічний процес та покращити якість життя пацієнта.

Діагностика вестибулярної атаксії

Вестибулярна атаксія діагностується на основі скарг пацієнта та результатів неврологічного обстеження. З метою уточнення діагнозу, щоб визначити ступінь та тип патологічного процесу, призначається інструментальна діагностика-зокрема, реоенцефалографія, ехо-енцефалографія, електроенцефалографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна візуалізація мозку, а також рентген. Оскільки вестибулярна атаксія може супроводжувати багато патологій центральної нервової системи, важливо якомога раніше визначити основні причини цього розладу.

Тести крові та сечі в атаксії неспецифічні, але можуть бути призначені для оцінки загального стану організму, для виявлення запальних процесів та анемії. Лабораторна діагностика може бути використана, якщо підозрюється хімічна, наркотична або алкогольна інтоксикація, а також якщо підозрюються умови дефіциту вітаміну (насамперед B авітаміноз).

У деяких пацієнтів є тести на статус гормону щитовидної залози, ВІЛ, сифіліс, токсоплазмоз, хворобу Лайма та анти-йо-антитіла (антитіла до клітин Пуркіньє, які призводять до дисартриї та ністагму).

Інструментальний діагноз зазвичай представлений наступними методами:

• Реоенцефалографія (допомагає отримати загальну інформацію про якість кровотоку в мозку);
• Ангіографія, містер Ангіографія мозкових судин (як доповнення до реоенцефалографії);
• Ехоенцефалографія (використовується для оцінки системи спиртних напоїв у мозку; зміни ехо-EEG припускають наявність об'ємної новоутворення, такої як пухлина або абсцес, яка може бути пов'язана з розвитком вестибулярної атаксії);
• Електроенцефалографія (призначена для вивчення біоелектричної мозкової активності);
• Комп'ютерні та магнітні резонансні зображення (допомагають виявити об'ємні новоутворення, вогнища демієлінізації);
• Рентген з шийного відділу хребта та черепа (призначено, якщо підозрюють дефекти краніовертебралу).

Оцінка вестибулярного апарату в атаксії проводиться неврологом, рідше оорхіноларингологом. Діагностика може включати вестибулометрію, електроністагмографію, стабіографію, калорійність. Якщо пацієнту одночасно діагностують втрата слуху, можна виконати порогову аудіометрію, тестування камер, електрокохлеографія, промоторний тест тощо. [12]

Диференціальна діагностика

Атаксія - це не лише вестибулярна атаксія. Це синдром, який можна спостерігати не лише тоді, коли впливає вестибулярний апарат, але й інші структури мозку.

• Сенсорна атаксія виникає, коли уражаються глибокі сенсорні шляхи, починаючи з периферичних нервів і закінчуючись задньою центральною звивиною. Цей розлад характеризується своєрідною "штампуванням" ходи: людина ставить ноги в широкий під час ходьби, кожен крок важкий, важкий, з приземленням на п'яту. Проблема посилюється, якщо пацієнт знаходиться в темряві, або закриває очі, або різко піднімає голову. Відзначається помилковий атетоз. Патологія часто супроводжує полірадикулоневрит, розлади хребта з ураженнями задніх каналів.
• Фронтальна атаксія є результатом пошкодження кори великих півкуль лобової частки та порушення аферентних з'єднань з мозочком. Симптоматика не є інтенсивною, пацієнт стягує під час ходьби до протилежної сторони ураження. Інтенціональність, "пропуски" відзначаються.

Вестибулярна та мозочка атаксії особливо важко диференціювати у пацієнтів з інсультом та інтоксикацією, коли масштаби симптомів така, що пацієнт не може ходити або стояти.

• Тимчасова атаксія викликається ураженням кору скроневої частки: її мозочкові з'єднання впливають одночасно. Тимчасова атаксія - одна з компонентів тріади Шваба. Пацієнт грюкає під час ходьби і відхиляється на протилежну сторону, пропускає при проведенні тесту на пальпебра. Відзначається геміпаркінсонізм на протилежному боці фокусного точки. Якщо діагностується тріада Шваба, вона вказує на наявність пухлинного процесу у скроневій частці.
• Функціональна атаксія - один із симптомів істеричного неврозу. Хота є своєрідною і змінною, не як інші типи атаксії.
• Змішана атаксія - це поєднання декількох типів цього розладу - наприклад, і мозочок, і сенсорна атаксія є одночасно. Таку комбінацію можна спостерігати у пацієнтів з демієлінуючими патологіями.

У ході диференціальної діагностики важливо враховувати множину симптоматики атаксії. Практикуючі лікарі вказують на наявність рудиментарних типів цього розладу, перехідні форми синдрому, в яких клінічна картина схожа на розсіяний склероз, спастичну параплегію, нервову аміотрофію.

Якщо підозрюється спадкова атаксія, призначається діагностика ДНК для визначення ймовірності успадкування атаксичного збудника.

Лікування вестибулярної атаксії

Лікування вестибулярної атаксії спрямоване на основну причину розладу. Наразі не існує лікування спадкової атаксії. Залежно від причини, якщо атаксія є результатом інсульту, токсичних речовин, гіпотиреозів або будь-яких змін, що змінюються, лікування спрямоване на конкретний стан, що спричиняє атаксію. [13]

Якщо виявлено інфекційний процес у слуховому органах, призначаються антибіотичні терапія, промивання, санітарія, лабіринтотомія тощо. Якщо виявляються судинні розлади, застосовується лікарська терапія, що може покращити церебральний кровообіг. У складних випадках пацієнтам з дефектами краніовертебра призначаються їх хірургічна корекція. Об'ємні новоутворення, запальні процеси у вигляді арахноїдиту або енцефаліту потребують відповідного складного лікування.

Після того, як діяти на причину вестибулярної атаксії, починається симптоматична терапія. Відповідні препарати, що прискорюють метаболізм, покращують нервову систему:

• Пірацетам - приймається у щоденній дозі від 30 до 160 мг на кілограм ваги, з частотою споживання двічі на день. Тривалість лікування-1-6 місяців.
• γ-аміномасляна кислота - вводиться перорально перед їжею 0,5-1,25 г три рази на день (щоденна доза - від 1,5 до 3 г).
• Ginkgo Biloba-прийміть настоянку 15-20 крапель перед їжею або в таблетках 60-240 мг. Тривалість лікування визначається лікарем і може бути кілька місяців.
• Вітаміни B-групи - вводиться перорально або шляхом ін'єкції, залежно від індикації.

Для найшвидшої реабілітації вказуються терапевтичні вправи, включаючи вправи для підготовки рухових координації та зміцнення м’язових рамок та окремих м’язових груп. [14]

Профілактика

Не існує специфічної профілактики такого розладу, як вестибулярна атаксія. Для підтримки здоров'я загалом, зокрема, для підтримки нормального стану вестибулярного апарату, необхідно спрямувати зусилля для запобігання розвитку гострого інфекційного та запального процесу, які можуть пошкодити цей механізм. Перш за все, профілактика стосується профілактики синуситу, отиту, запалення легенів тощо.

Основні профілактичні рекомендації включають:

• Своєчасне направлення до лікаря на будь-які інфекційні та запальні захворювання;
• Своєчасна консультація з лікарем у випадку запаморочення;
• Регулярний моніторинг показників артеріального тиску (особливо у людей, схильних до розвитку гіпертонії та судинних патологій);
• Ведучий здоровий спосіб життя, уникаючи шкідливих звичок, поживна дієта з якісними продуктами тощо.

Прогноз

Вестибулярна атаксія не може бути вилікована самостійно, без участі медичного фахівця. Лише діагностика якості з визначенням першопричини патології та подальшим припущенням адекватного лікування може усунути первинне захворювання та вирівняти прояви патології. Для поліпшення прогнозу важливо застосувати індивідуалізований підхід, оскільки жоден два випадки вестибулярної атаксії не однакові: причини та ознаки розладу завжди різні.

Часто, особливо якщо основна увага патології неможливо визначити, трапляється інвалідність та втрата здатності до роботи. У деяких випадках, включаючи спадкові захворювання, вестибулярна атаксія погано піддається лікуванню, і її прояви часто зберігаються протягом багатьох років. Найбільш оптимістичний прогноз характеризується атаксією у пацієнтів з вестибулярним нейронітом: проблема успішно виліковується і немає рецидивів.

Список досліджень, пов’язаних із вивченням вестибулярної атаксії

1. Вестибулярна атаксія та її вимірювання у людини

   • Автори: А. Р. Фреглі
   • Рік випуску: 1975

2. Звіт про випадок: Гострий вестибулярний синдром та мозочок при анти-йо-паранеопластичному синдромі

   • Автори: Бассіл Кералла, Е. Самаха, С.Є. Бах, Сінтія І. Гуде, Дж. Катта. Бах, Сінтія І. Гуде, Дж. Катта
   • Рік випуску: 2022

3. Очна моторика в Північній Кароліні аутосомно домінуюча атаксія

   • Автори: К. Малий, С. Поллок, Дж. Венс, Дж. Стаджич, М. Періак-Ванс
   • Рік випуску: 1996

4. Загальне вестибулярне тестування

   • Автори: Т. Брандт, М. Струпп
   • Рік випуску: 2005

5. Генетика вестибулярних розладів: патофізіологічні уявлення

   • Автори: Л. Фреджо, І. Гіглінг, Р. Теггі, Дж. Лопес-Ескамес, Д. Руджеску
   • Рік випуску: 2016

Література

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Національний посібник. Коротке видання / під редакцією В. В. Т. Палчун. - Москва: геотар-медіа, 2012.