Волосатоклітинний лейкоз

Діагноз рак вводить звичайних людей у ступор, стан повного шоку. При такому діагнозі перша думка – життя закінчилося. Але все не так просто. Існує багато захворювань, що відносяться до онкологічної галузі медицини. Деякі з них, при своєчасному медичному втручанні, дають людині можливість забути про хворобу як про поганий сон, інші ж, навіть за втручання кваліфікованих спеціалістів, дають пацієнту лише короткий період життя, відтермінування смерті. Одна з патологій, про яку буде детальніше розказано в цій статті, – це волосатоклітинний лейкоз – серйозне захворювання, але, на щастя, досить рідкісне.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини волосатоклітинного лейкозу

Сама назва патології «випливає» із зовнішнього вигляду клітинної структури, яка є досить специфічною. У цій картині захворювання злоякісному утворенню підлягають лімфоцити – клітини лімфатичної системи, які відповідають за імунний статус людини.

У випадку лейкемії ці структури починають трансформуватися, змінюючи свої нормальні обриси, і, відповідно, втрачаючи здатність брати участь в імунних процесах. Водночас, при багаторазовому збільшенні досліджувана клітина виглядає як безформна структура з цитоплазматичними відростками, що відходять від неї, схожими на волоски.

Причини виникнення волосатоклітинного лейкозу досі не були ретельно вивчені вченими, що працюють в галузі онкології. Але, як встановлено, ймовірність його ураження та розвитку значною мірою залежить від статі та віку людини. Як показали клінічні спостереження, статистичні періоди розглянутої патології відповідають приблизно 50 рокам, при цьому близько 75% пацієнтів, у яких діагностували волосатоклітинний лейкоз, були представниками сильної половини людства. Пояснення цьому явищу поки що не знайдено.

Віковий період діагностики визначається не пізнім ураженням та швидкістю прогресування, а повільними темпами розвитку з тривалим безсимптомним періодом. Тобто, це захворювання може прогресувати в організмі пацієнта протягом багатьох років, а він навіть не підозрює про це.

Спостереження показали, що інші фактори також можуть виступати каталізаторами цього процесу:

• Опромінення людського тіла певною категорією променів.
• Канцерогени, які сьогодні присутні у величезній кількості в продуктах супермаркетів.
• Інфекційні захворювання.

Вищезазначені патології можуть імовірно провокувати розвиток даного захворювання, але достовірного підтвердження цьому поки що не отримано. Вчені продовжують працювати в цьому напрямку.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми волосатоклітинного лейкозу

Мабуть, одним з головних відмінних показників даної патології є той факт, що на її тлі починає розвиватися спленомегалія, що виражається повільним зростанням об'єму селезінки. Цьому сприяє високий рівень розпаду патологічних лейкоцитів.

Виходячи з механіки розвитку патологічного процесу, можна виділити такі симптоми волосатоклітинного лейкозу:

• Розвиток патології може призвести до виникнення ниючого болю або тяжкості, яка відчувається з лівого боку очеревини.
• При пальпації лівого боку лікар відчуває збільшену селезінку.
• Спостерігається анемія.
• Задишка.
• Організм пацієнта ослаблений і схильний до інфекцій. Цей симптом можна пояснити пригніченням кровотворення, яке пригнічується лейкемічними клітинами, локалізованими в кістковому мозку.
• Симптоматичні прояви повної інтоксикації організму.
• Людина починає худнути.
• Він втрачає апетит.
• Можуть з'явитися ознаки лихоманки.
• Підвищене потовиділення спостерігається в нічні години.
• Людина відзначає спонтанне, незрозуміле підвищення температури тіла.
• Пацієнт починає відчувати постійну слабкість і швидку стомлюваність.
• На тілі пацієнта можуть з'являтися численні синці та кровотечі без видимої причини.
• Запалення та болючість лімфатичних вузлів у пахвових западинах, на шиї, в паху та на животі.

Вся складність виявлення цього захворювання полягає в тому, що симптоми починають проявлятися поступово, а не одразу, тому їх появу часто пояснюють перевтомою після роботи, емоційним виснаженням, віковими змінами в організмі.

Діагностика волосатоклітинного лейкозу

Якщо у дільничного терапевта є навіть найменша підозра на онкологічне захворювання, він дає пацієнту направлення до більш вузькопрофільного спеціаліста на обстеження, яке проводиться в спеціалізованій онкологічній клініці.

Діагностика волосатоклітинного лейкозу включає низку стандартних процедур:

• Первинний огляд пацієнта проводиться для встановлення загального стану пацієнта, пальпації черевної порожнини та виявлення наявності запалених лімфатичних вузлів у пацієнта.
• Знайомство з його історією хвороби та способом життя.
• Першим і одним з основних тестів при постановці цього діагнозу є аналіз крові, в якому медичний лаборант може виявити типові «волоскові клітини». Ще одним фактором, який визначається цим аналізом і є його «візитною карткою», що диференціює дане захворювання від інших лейкозів, є панцитопенія – патологічне порушення в організмі пацієнта, в основі якого лежить зменшення кількості клітин крові. Саме панцитопенія провокує розвиток анемії у пацієнта та різке зниження рівня захисту самого організму.
• Для підтвердження діагнозу та отримання більш повної клінічної картини захворювання також проводиться пункція кісткового мозку або видаляється невеликий шматочок селезінки.
• Проводиться біопсія видаленого матеріалу.
• Видалений матеріал також відправляють на гістологічне дослідження.
• Лікарі також використовують імунофенотипування. Це дослідження являє собою аналіз зразка, отриманого від пацієнта (кісткового мозку або крові), за допомогою препарату з високою роздільною здатністю. Такий аналіз дозволяє візуально виявляти специфічні форми певної білкової речовини на поверхні клітин.
• Комп'ютерна аксіальна томографія (КТ) дозволяє отримати серію кадрів досліджуваного органу, зроблених з різних ракурсів. Медичні зображення отримують за допомогою рентгенівського обладнання, яке передає зображення на монітор комп'ютера. Безпосередньо перед початком обстеження медичний працівник вводить пацієнту контрастну речовину. Це може бути фармакологічний препарат у формі розчину, капсули або таблетки. Використання контрастної речовини дозволяє отримати чіткіше уявлення про досліджувану ділянку. Таке обстеження дозволяє спеціалісту розпізнати та побачити зміну розмірів селезінки та лімфатичних вузлів.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лабораторна діагностика волосатоклітинного лейкозу

Як згадувалося раніше, дуже інформативним методом визначення захворювання є лабораторна діагностика волосатоклітинного лейкозу.

Після госпіталізації до онкологічного диспансеру пацієнт повинен пройти ряд лабораторних аналізів.

• Загальний аналіз крові дозволяє лікуючому лікарю - онкологу отримати такі показники:
  • Чисельні компоненти тромбоцитів, еритроцитів та лейкоцитів.
  • Цей аналіз дозволяє отримати рівень гемоглобіну, який є прямим показником анемії та інших симптомів.
  • Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ).

Цей аналіз проводиться шляхом взяття матеріалу з вени за допомогою медичного шприца. Після взяття крові її відправляють до лабораторії, де за допомогою необхідного обладнання можна зробити підрахунок. Це дослідження є основою для діагностики інших різноманітних захворювань.

• Дослідження мазка периферичної крові. Ця процедура аналізу дозволяє перевірити кров'яний матеріал на наявність модифікованих клітин, підрахувати їх кількість, а також провести «інвентаризацію» формених елементів крові.
• Лабораторні методи дослідження також включають забір матеріалу для біопсії. Процедуру забору також називають аспірацією. Ця процедура проводиться за допомогою довгої порожнистої голки. Для отримання зразка кісткового мозку його вводять у тазову або грудинну кістку. Після цього отриманий зразок передають цитологу, який за допомогою мікроскопа проводить саме дослідження. Мета дослідження – виявити фактори, що вказують на наявність ракових новоутворень в організмі пацієнта.

Лікування волосатоклітинного лейкозу

Одним з основних методів, що входять до протоколу протипухлинної терапії, є хіміотерапевтичні препарати. Лікування волосатоклітинного лейкозу базується на ряді факторів, що визначають обраний терапевтичний метод:

• Кількісне співвідношення здорових і патологічних клітин, присутніх у кістковому мозку та крові.
• Параметри розмірів селезінки та рівень їх відхилення від норми.
• Наявність лейкемії в історії хвороби пацієнта, а також відповідь на питання, чи це первинний діагноз, чи рецидив.

Не так давно, та й у багатьох випадках зараз, онкологи використовують спленектомію (хірургічне втручання з видалення селезінки) при лікуванні цитопенії на тлі даного захворювання. Ця процедура дозволяє нормалізувати клітинну формулу крові. Але як показали терапевтичні спостереження, постійно проведені з пацієнтами, які перенесли цю процедуру, її ефективність спостерігається протягом восьми місяців.

Доцільно починати лікування при появі одного або двох патологічних симптомів, тобто коли захворювання ще не набуло більш масштабних і важких наслідків.

Але сьогодні знайдено ліки, які показують досить хороші обнадійливі результати при використанні в терапевтичній терапії. Препарат нового покоління кладрибін дозволяє досягти тривалої ремісії у восьми випадках з десяти. Іноді одного терапевтичного курсу достатньо, щоб пацієнт забув про проблему на три роки.

Особливо тривалий ефект досягається, якщо цей препарат призначити пацієнту після завершення курсу інтерферону альфа або пентостатину.

Питання про те, чи можливо остаточно позбутися волосатоклітинного лейкозу, залишається відкритим і донині. Взяті проби та обстеження «колишніх» пацієнтів показали, що навіть через тривалий час у пацієнта залишаються «сліди» залишкової хвороби.

Протипухлинний (антинектоплазматичний) препарат кладрибін вводять пацієнту внутрішньовенно. Пацієнту роблять крапельницю. Швидкість, з якою препарат надходить в організм, має бути достатньо низькою. Цю процедуру призначають у вигляді двогодинної або 24-годинної інфузії.

Дозування та тривалість лікувального курсу для кожного пацієнта призначається суворо індивідуально, після того, як онколог проаналізує клінічну картину захворювання та стан пацієнта на момент призначення препарату.

Фармакологи рекомендують початкову дозу препарату в розмірі від 0,09 до 0,1 мг на кілограм ваги пацієнта. Наразі немає даних про ефективність вищих доз кладрибіну. Середня тривалість курсу лікування становить сім днів.

Безпосередньо перед процедурою препарат розводять 9% розчином хлориду натрію, який беруть в обсягах від півтора до одного літра.

Якщо лікар призначив 24-годинне введення препарату, для його розведення зазвичай використовується 0,9% бактеріостатичний розчин натрію хлориду, який містить бензиловий спирт, що служить консервантом для введеного розчину. У цьому випадку ця хімічна сполука необхідна для того, щоб препарат не втрачав своєї фармакологічної цінності протягом усієї інфузії.

Протипоказаннями до застосування цього препарату є індивідуальна непереносимість організмом пацієнта одного або кількох його компонентів, порушення функції нирок (крім легких форм), порушення функції печінки (крім легких форм). Також кладрибін не слід призначати разом з мієлосупресивними препаратами, під час вагітності та годування груддю, а також дітям та підліткам віком до 16 років. З великою обережністю слід призначати, якщо у пацієнта є вторинна інфекція або якщо пригнічена функція кісткового мозку.

Розглянутий препарат дає обнадійливі результати. Пацієнти, близько 95%, які пройшли курс лікування кладрибіном, демонструють виживання близько дев'яти років.

Пентостатин. Цей препарат вводиться внутрішньовенно безперервно протягом певного періоду часу. Препарат призначається в дозуванні 4 мг на площу поверхні тіла пацієнта, перераховуючи на м² ^. Процедура проводиться один раз на два тижні протягом трьох-шести місяців. Цей препарат не тільки нормалізує формулу крові, але й викликає зникнення патологічно змінених клітинних структур, локалізованих у кістковому мозку.

Пацієнту з діагнозом волосатоклітинний лейкоз призначають інтерферон. Противірусний препарат інтерферон призначений для захисту ослабленого хворобою організму від вторгнення патогенної мікрофлори.

Цей препарат потрапляє в організм пацієнта через носові ходи або перорально. Для однієї процедури потрібно 10 мл води для ін'єкцій, злегка підігрітої до температури 37°C, та три ампули препарату (для інгаляцій). Як назальні краплі, склад однієї ампули розводять у 2 мл теплої води. У кожну ніздрю закапують 0,25 мл, що відповідає п'яти краплям розчину.

Процедуру проводять з інтервалом від однієї до двох годин, не менше п'яти підходів на день. Тривалість лікування становить два-три дні.

Також протокол лікування такого пацієнта зазвичай включає медикаменти, які призначені для нормалізації гормонального фону людини та підняття її імунного статусу.

Профілактика волосатоклітинного лейкозу

Як зазначалося вище, сучасна медицина не володіє знаннями про причини та джерела, які можуть спровокувати розвиток даного захворювання. Тому профілактика волосатоклітинного лейкозу базується лише на веденні здорового способу життя, мінімізації стресових ситуацій, відмові від шкідливих звичок, виключенні з життя гіподинамії. Тобто, тих етапах, які дозволяють підтримувати імунний статус людини на достатньо високому рівні та значно знизити ризик будь-якого захворювання.

Прогноз волосатоклітинного лейкозу

Результат терапевтичного лікування даного захворювання залежить від багатьох факторів:

• Це також стадія захворювання на початку лікування.
• Рівень чутливості модифікованих клітин та самого організму пацієнта до введених препаратів.

Прогноз при волосатоклітинному лейкозі загалом сприятливий. Це захворювання зазвичай має повільний темп прогресування. Тому, якщо його діагностувати не на дуже пізній стадії розвитку, людина, за підтримки свого лікуючого лікаря, здатна прожити досить якісне життя протягом тривалого періоду часу.

Приблизно 95% пацієнтів, яким ставлять даний діагноз, цілком нормально живуть 10 років і більше. Хоча слід врахувати той факт, що, будучи рідкісним захворюванням, лікарі не завжди мають повну інформацію, а надані дані базуються на аналізі клінічної картини невеликої кількості людей.

Якщо хвороба повертається, пацієнту призначають повторне лікування, яке дає чергову тимчасову ремісію. Результат повторної терапії такий: після п'ятирічного періоду хвороба повертається у 24-33% пацієнтів, після десятиліття цей відсоток зростає до 42-48%.

Якщо рецидив трапляється через короткий проміжок часу, лікар призначає інший протокол лікування, але якщо ремісія тривала тривалий час, то при повторній появі рецидиву лікар призначає своєму пацієнту аналогічний терапевтичний курс.

Виживання при волосатоклітинному лейкозі

При будь-якому серйозному захворюванні у лікарів є так званий критерій – виживання пацієнта. Він особливо актуальний у такій галузі медицини, як онкологія. Як показує остання статистика, при повному лікуванні виживання при волосатоклітинному лейкозі має досить високий відсоток. Приблизно у 10% пацієнтів, які пройшли лікування, лікарі відзначають повну ремісію, у 70% випадків онкологи, які ведуть цього пацієнта, спостерігають часткову ремісію, що значно покращило перебіг та прогноз волосатоклітинного лейкозу.

Також є дані, що введення в протокол лікування препарату нового покоління кладрибіну дає обнадійливі результати. Пацієнти, приблизно від 90 до 100%, які пройшли курс лікування кладрибіном, демонструють повну ремісію, при цьому приблизно 97 зі 100 живуть більше п'яти років. Середня виживаність таких людей становить близько дев'яти років.

Існують дані щодо тривалості життя пацієнтів навіть за умови їхньої відмови від лікування. З моменту встановлення діагнозу цей період коливається від п'яти до десяти років. Такий часовий діапазон зумовлений різними параметрами: станом пацієнта на момент постановки діагнозу, ступенем занедбаності захворювання, швидкістю його прогресування та клінічною картиною патологічних змін.

Незважаючи на те, що волосатоклітинний лейкоз є рідкісною патологією (за статистикою, один пацієнт на 150 тисяч осіб на рік), пацієнти з цим захворюванням регулярно з'являються в онкологічних клініках на прийомі до онколога-гематолога. Водночас лікарі зазначають, що ця патологія активізувалася за останні кілька років, почастішали випадки цього діагнозу (за приблизними оцінками фахівців, кількість випадків виявлення захворювання зросла на чверть). Також прикро, що це захворювання дещо «помолодшало». Почастішали випадки його виявлення у людей до 40 років. Це привід задуматися та уважніше ставитися до свого здоров'я, і навіть при незначному відхиленні від норми не зайвим буде пройти консультацію кваліфікованого спеціаліста.