Вроджені аномалії розвитку верхніх кінцівок

У дитячій ортопедії вроджені аномалії верхніх кінцівок є рідкісною патологією, яка, однак, має різноманітні клінічні ознаки.

Саме тому єдиної, загальноприйнятої тактики лікування та методів лікування досі не розроблено. Більшість хірургів пропонують батькам почекати, поки дитина завершить свій ріст (тобто до 14-16 років), і лише потім починати будь-які хірургічні втручання. Як показує досвід, починати лікування в цьому віці часто безглуздо. Усі провідні хірурги, що спеціалізуються на хірургії кисті (за даними зарубіжної літератури), вважають, що деформації верхніх кінцівок слід усувати якомога раніше, до того, як дитина усвідомить їх та сформує адаптивні стереотипи функціонування. Тому лікар, який виявив у дитини вроджену ваду розвитку верхніх кінцівок, буде дуже вдячний за швидке направлення на консультацію та діагностику до спеціалізованого центру хірургії кисті.

І. В. Шведовченко (1993) розробив класифікацію вроджених вад розвитку верхніх кінцівок, причому автор систематизував і представив у вигляді таблиці всі форми недорозвинення за тератологічними рядами. Були розроблені основні принципи, стратегія та тактика лікування вроджених вад розвитку верхніх кінцівок.

Класифікація вроджених вад розвитку верхніх кінцівок

Варіант дефекту	Характеристики дефекту	Локалізація дефекту	Клінічне позначення дефекту
I. Дефекти, спричинені порушенням лінійних та об'ємних параметрів верхньої кінцівки	А. У напрямку зниження	Поперечний дистальний	Брахідактилія Ектродактилія Адактилі Гіпоплазія Аплазія
		Поперечний проксимальний	Проксимальна ектромелія руки
			Розщеплення зап'ястя
		Поздовжній дистальний	Ліктьовий та променевий м'язи кисті
	B. У напрямку зростання	Поздовжній проксимальний	Гігантизм
II. Дефекти, спричинені порушенням кількісних співвідношень у верхній кінцівці		Пензлі	Поліфалангія Полідактилія Подвоєння променя
		Я палець	Трифалангізм
		Передпліччя	Подвійна кістка ліктьової кістки
III. Дефекти, спричинені порушенням диференціації м’яких тканин		Пензлі	Синдактилія Затягування в ізольованому вигляді
		Передпліччя та плечі	Затягування в ізольованому вигляді
IV. Дефекти, спричинені порушенням диференціації опорно-рухового апарату		Пензлі	Брахіметакарпія
		Передпліччя	Радіоліктьовий синостоз, променево-плечовий синостоз, деформація Маделунга
V. Дефекти, спричинені порушенням диференціації сухожильно-м'язового апарату		Пензлі	Стенозуючий лігаментит, камптодактилія, згинально-привідна контрактура першого пальця, вроджене відхилення ліктьового суглоба кисті.
VI. Комбіновані дефекти	Вади розвитку як поєднання перелічених патологічних станів		Як ізольований прояв пошкодження кисті Як синдромний комплекс

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]