Вроджені кіфози

Особливість вродженого кіфозу змушує розглядати цей тип деформації хребта окремо. Традиційно до групи вроджених кіфозів належать не лише одноплощинні сагітальні деформації або так звані «чисті» (англ. «rige») кіфози, а й кіфосколіотичні деформації з провідним кіфотичним компонентом. Водночас майже всі автори вказують на суттєві відмінності в перебігу чистого кіфозу та комбінованого кіфосколіозу та вважають наявність сколіотичного компонента елементом компенсації дефекту, «рятуючим» організм від розвитку вертебрально-спинномозкового конфлікту та розвитку мієлопатії. Кількість спостережень «чистого» вродженого кіфозу лише в рідкісних, майже поодиноких роботах перевищує 30 випадків.

Наразі класифікація вродженого кіфозу за Р. Б. Вінтером (1973) вважається «базовою», і жодна публікація з розглянутої проблеми не обходиться без посилань на неї. Раніше розроблені схеми класифікації наразі самостійно не використовуються. Р. Б. Вінтер виділив три типи вродженого кіфозу: кіфоз I типу з аномаліями формування тіл хребців, кіфоз II типу з аномаліями сегментації тіл хребців та кіфоз III типу зі змішаними аномаліями.

У тому ж 1973 році Я. Л. Ців'ян також виділив три типи вродженого кіфозу: кіфоз з клиноподібним (повним або надкомплектним) хребцем, кіфоз з аплазією тіла (тіл) хребця (хребців) та кіфоз зі зрощенням тіл хребців.

Найбільш детальну схему вродженого кіфозу, засновану на досвіді Новосибірського центру патології хребта, наводить М. В. Михайлівський (1995). Однак автор аналізує не стільки «чистий» вроджений кіфоз, скільки вроджені деформації хребта, що супроводжуються кіфотичним компонентом. Саме тому до класифікованої групи відносять кіфосколіоз, на який припадає до 75% усіх деформацій, розглянутих автором.

Класифікація вроджених деформацій хребта, що супроводжуються кіфотичним компонентом.

Класифікаційна ознака	Параметри оцінювання
I. Тип аномалії, на основі якої розвинулася деформація	Задні (постеролатеральні) хребці (напівхребці); Відсутність тіла хребця (асомія); Мікроспон ділія; Конкреція тіл хребців – часткова або повна; Множинні аномалії; Змішані аномалії.
II. Тип деформації	Кіфоз; Кіфосколіоз.
III. Локалізація піку деформації	Шийно-грудний; Верхній грудний відділ; Середина грудей; Нижній грудний відділ; Грудопоперековий; Поперековий відділ.
IV. Величина кіфотичної деформації (ступінь деформації)	I ступінь – до 20°; II ст. - до 55°; III ст. - до 90"; IVст. - понад 90°
V. Тип прогресуючої деформації	Повільно прогресує (до 7° на рік); Швидко прогресує (понад 7° на рік).
VI. Вік першого виявлення деформації	Інфантильний кіфоз; Кіфоз у маленьких дітей; Кіфоз у підлітків та юнаків; Кіфоз у дорослих.
VII. Наявність залучення до процесу вмісту спинномозкового каналу	Кіфоз з неврологічним дефіцитом; Кіфоз без неврологічного дефіциту
VIII. Супутні аномалії спинномозкового каналу	Діастематомієлія; Дипломієлія; Дермоїдні кісти; Нейроентеральні кісти; Дермальні пазухи; Фіброзні перетяжки; Аномальні спинномозкові корінці
IX. Супутні аномалії екстравертебральної локалізації	Аномалії серцево-легеневої системи; Аномалії грудної клітки та черевної стінки; Аномалії сечовидільної системи; Аномалії кінцівок
X. Вторинні дегенеративні зміни хребта	Жоден Вони проявляються у вигляді: Остеохондроз; Спондильоз; Спондилоартроз.

У нашому дослідженні нам вдалося об'єднати досвід кількох світових клінік – Центру хребта «Twin Cities Spine Center», Міннесота, США, Державної педіатричної медичної академії та Науково-дослідного інституту фтизіопульмонології, Санкт-Петербург, Росія, при цьому загальна кількість пацієнтів з чистим вродженим кіфозом перевищувала 80 осіб. Це дозволило нам деталізувати анатомічну та радіологічну класифікацію Р.Б. Вінтера. У процесі дослідження враховувалися не лише радіологічні дані, а й результати сучасних методів променевої діагностики, насамперед магнітно-резонансної томографії. Ми усвідомлюємо, що навіть у такому вигляді представлену класифікацію не можна вважати повною. Р.Б. Вінтер описав ефект «спонтанного зрощення» тіл хребців у природному перебігу деформації, що полягає в конкресценції тіл хребців, які спочатку візуалізувалися на рентгенограмах як сегментовані. Наш досвід показав, що під час МРТ-дослідження пацієнтів зі спонтанним зрощенням гіпоплазія міжхребцевих дисків виявлялася вже при первинному візиті у вигляді відсутності світіння пульпозних ядер. У процесі росту на рівні гіпопластичних дисків у одних пацієнтів розвивалася вторинна дегенерація із сегментарною нестабільністю хребта, а в інших – справжня кісткова блокада.

Модифікована класифікація чистого вродженого кіфозу

Тип кіфозу

Варіанти деформацій

Тип I – вроджений кіфоз, спричинений аномальним формуванням тіл хребців. II тип – вроджений кіфоз, спричинений порушенням сегментації тіл хребців Тип III – вроджений кіфоз, спричинений змішаними або недиференційованими вадами розвитку

А- агенезія тіла, B - гіпогенезія тіла, збережена частина тіла менше 1/2 від свого нормального розміру, C – гіпоплазія тіла, збережена частина тіла становить більше 1/2 від свого нормального розміру. А – справжнє зрощення тіл хребців, підтверджене даними рентгенографії та МРТ; B – гіпогенеза диска: наявність рентгенологічних ознак зрощення тіл хребців при збереженні зображення диска за даними МРТ; пульпозне ядро гіпопластичне; C – гіпоплазія диска: диск рентгенологічно збережений, але зменшений у висоті; на МРТ диск позбавлений пульпозного ядра.

У таблиці наведено дані щодо характеристик хребетного каналу при різних типах вродженого кіфозу та частоти вторинних неврологічних ускладнень (мієлопатій) при них.

Сагітальний стеноз хребтового каналу та частота неврологічних розладів при чистому вродженому кіфозі

Тип кіфозу	Середнє звуження хребетного каналу (%)	Частота неврологічних розладів (%)
1 тип:
ІА	53	64
МБ	36	30
1С	13	17 років
Тип II	10	-
Тип III	25	36

Якщо зв'язок між тяжкістю дефекту та частотою мієлопатій при кіфозі I типу здавався нам передбачуваним, то відсутність неврологічних порушень при кіфозі II типу виявилася несподіваною, тим більше, що до цієї групи також увійшли пацієнти з деформаціями IV ступеня. Це спростовує думку про провідне значення величини кіфотичної деформації у виникненні неврологічних ускладнень вродженого кіфозу.

Дані досліджень показують, що стеноз спинномозкового каналу відіграє важливу роль у їх розвитку.

Слід також зазначити, що майже у 20% пацієнтів з вродженим кіфозом нами виявлено різні варіанти мієлодисплазії, і майже в половині випадків її перебіг був безсимптомним.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]