Вроджені кіфози

Своєрідність вроджених кифозов змушує окремо розглянути цей вид деформацій хребта. Традиційно, в групу вроджених кифозов включаються не тільки одноплощинні саггитальний деформації або т.зв. «Чисті» (англ. «Клуні») кіфози, але і кіфосколіотіческіе деформації з провідним кифотической компонентом. При цьому практично всі автори вказують на суттєві відмінності в перебігу чистих кифозов і комбінованих кіфосколіози і вважають наявність сколиотического компонента елементом компенсації пороку, «рятує» організм від розвитку вертебро-спинального конфлікту і розвитку мієлопатії. Число спостережень «чистих» вроджених кифозов лише в рідкісних, практично одиничних роботах перевищує 30 випадків.

В даний час «базової« вважається класифікація вроджених кифозов R. В. Winter (1973), без посилань на яку не обходиться жодна публікація з даної проблеми. Більш ранні класифікаційні схеми в даний час самостійно не використовуються. R. В. Winter виділив три типи вроджених кифозов: кіфози I-го типу при аномаліях формування тіл хребців, кіфози II-го типу при аномаліях сегментації тіл хребців і кіфози III-го типу при змішаних аномаліях.

У тому ж 1973 році Я.Л. Цивьян також виділив три варіанти вроджених кифозов: кіфози при клиновидном (комплектному чи надкомплектні) хребці, кіфози при аплазії тіла (тел) хребця (хребців) і кіфози при конкресценціі тіл хребців.

Найбільш деталізована схема вроджених кифозов, заснована на досвіді Новосибірського центру патології хребта, приведена М.В. Михайлівським (1995). Однак, автор аналізує не стільки «чисті» вроджені кіфози, скільки вроджені деформації хребта, що супроводжуються кифотической компонентом. Саме тому в класифікується групу включені кіфосколіози, на частку яких припадає до 75% всіх розглядалися автором деформацій.

Класифікація вроджених деформацій хребта, що супроводжуються кифотической компонентом.

Класифікаційний ознака	Оціночні параметри
I. Вид аномалії, на грунті якої розвинулася деформація	Задні (задньо-бокові) хребці (напівхребці); Відсутність тіла хребця (асом); Мікроспон Ділія; Конкресценція тіл хребців - часткова або повна; Множинні аномалії; Змішані аномалії.
II. Вид деформації	Кіфози; Кіфосколіози.
III. Локалізація вершини деформації	Шийно-грудний; Верхньо-грудна; Середньо-грудна; Нижньо-грудний; Грудопоперекового; Поперековий.
IV. Величина кифотической деформації (ступінь деформації)	I ступінь - до 20 °; II ст. - до 55 °; III ст. - до 90 "; IVcт. - понад 90 °
V. Тип прогресувати деформації	Повільно прогресуюча (до 7 ° в рік); Швидко прогресуюча (понад 7 ° в рік).
VI. Вік первинного виявлення деформації	Дитячі кіфози; Кіфози маленьких дітей; Кіфози підлітків і юнаків; Кіфози дорослих.
VII. Наявність залучення в процес вмісту хребетного каналу	Кіфози з неврологічним дефіцитом; Кіфози без неврологічного дефіциту
VIII. Супутні аномалії хребетного каналу	Діастаматомієлія; Діпломіелія; Дермоїдна кісти; Нейро-ентеральні кісти; Дермальные синусы; Фіброзні перетяжки; Аномалійно спинномозкові корінці
IX. Супутні аномалії внепозвоночних локалізації	Аномалії серцево-легеневої системи; Аномалії грудної та черевної стінки; Аномалії сечовивідної системи; Аномалії кінцівок
X. Вторинні дегенеративні зміни в хребті	Відсутні Виявляються у вигляді: Остеохондрозу; Спондиліоз; Спондилоартроз

У проведеному нами дослідженні вдалося об'єднати досвід кількох світових клінік - Twin Cities Spine Center, MN, США, Державної педіатричної медичної академії та Науково-дослідного інституту фтизиопульмонологии, С-Петербург, Росія, при цьому загальне число хворих з чистими вродженими кіфоз перевищила 80 осіб. Це дозволило деталізувати анатомо-рентгенологічну класифікацію RBWinter'a. В ході дослідження враховувалися вже не тільки рентгенологічні дані, але і результати сучасних методів променевої діагностики, перш за все - магнітно-резонансної томографії. Ми віддаємо собі звіт, що і в цьому вигляді наведена класифікація не може вважатися закінченою. RB Winter описав ефект «спонтанного злиття» тіл хребців при природному перебігу деформації, що полягає в конкресценціі тіл хребців, які спочатку візуалізувалися на рентгенограмах як сегментовані. Наш досвід показав, що при МРТ-дослідженні пацієнтів зі спонтанним злиттям, вже при первинному зверненні виявлялася гіпоплазія міжхребцевих дисків у вигляді відсутності світіння пульпозних ядер. В процесі зростання на рівні гипоплазирована дисків у частини хворих розвивалася вторинна дегенерація з сегментарної нестабільністю хребта, у інших - справжнє кісткове блокування.

Модифікована класифікація чистих врожденнних кифозов

Тип кифоза

Варіанти деформацій

I тип - вроджені кіфози, викликані порушенням формування тіл хребців. II тип - вроджені кіфози, викликані порушенням сегментації тіл хребців III тип - вроджені кіфо зи, викликані змішаними або недіфференціруемого вадами розвитку

А- агенезия тіла, В - гіпогенезія тіла, збережена частина тіла менше 1/2 його нормального розміру, З - гіпоплазія тіла, збережена частина тіла більше 1/2 його нормального розміру. А - істинне злиття тіл хребців, підтверджене рентгенологічно і МРТ даними; В - гіпогенезія диска: наявність рентгенологічних ознак злиття тіл хребців при збереженні зображення диска за даними МРТ; пульпозное ядро гіпоплазіровано; З - гіпоплазія диска: диск рентгенологічно збережений, але знижений по висоті; на МРТ диск позбавлений пульпозного ядра.

У таблиці наведено дані, що стосуються особливостей хребетного каналу при різних варіантах вроджених кифозов і частоти вторинних неврологічних ускладнень (міелопатії) при них.

Саггитальний стенози хребетного каналу і частота неврологічних розладів при чистих вроджених кіфозах

Тип кифоза	Середня величина звуження хребетного каналу (%)	Частота неврологічних розладів (%)
1tip:
І.А.	53	64
IB	36	30
1С	13	17
II тип	10	-
III тип	25	36

Якщо залежність між вагою пороку і частотою міелопатії при кіфозах I типу представлялася нам прогнозованою, то відсутність неврологічних порушень при кіфозах II типу виявилося несподіваним, тим більше, що в цій групі були і хворі з деформаціями IV ступеня. Це спростовує думку про провідне значення величини кифотической деформації у виникненні неврологічних ускладнень вроджених кифозов.

Дані досліджень свідчать, що головну роль в їх розвитку грають стенози хребетного каналу.

Слід також зазначити, що майже у 20% хворих з вродженими кіфоз нами виявлені різні варіанти міелодисплазії, причому майже в половині випадків її течія була безсимптомним.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]