Вроджений кіфоз

Кіфоз – це викривлення хребта в сагітальній площині з утворенням опуклості, зверненої назад.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає вроджений кіфоз?

Згідно з класифікацією Р. Вінтера та ін., вроджений кіфоз поділяється на три основні групи:

• кіфоз, обумовлений аномаліями формування;
• кіфоз, спричинений аномаліями сегментації;
• кіфоз, спричинений змішаними аномаліями.

Макмастер та ін. ввели до нього групу некласифікованих деформацій. Дюбуссе виділив особливі кіфотичні деформації в окрему групу, яку він назвав ротаційним вивихом хребта.

Кіфоз, що базується на аномаліях формування хребців, є найпоширенішим типом вродженого кіфозу, на який припадає від 61 до 76%. Ці деформації ґрунтуються на таких типах аномалій: передні та передньо-латеральні клиноподібні хребці, задні півхребці, задньо-латеральний квадрант тіла хребця, хребець типу «метелик» та агенезія тіла хребця.

Кіфоз, зумовлений аномаліями сегментації. Аномалії сегментації є другими за поширеністю після аномалій формування та становлять 11-21%. Пацієнтів з цими деформаціями можна розділити на дві підгрупи залежно від симетрії ураження – передній або передньолатеральний несегментований блок. Довжина блоку може варіюватися від двох до восьми або дев'яти тіл хребців. Він може локалізуватися на будь-якому рівні, але найчастіше в грудопоперековому та поперековому відділах хребта.

Якщо дефект сегментації розташований спереду, формується «чистий» кіфоз, якщо асиметрично – кіфосколіоз. Прогресування деформації варіабельне та залежить від симетрії блоку та збереження задніх відділів.

Кіфоз, зумовлений змішаними аномаліями, є результатом одночасного існування несегментованого блоку хребців з порушеннями формування на одному або двох суміжних рівнях, зазвичай розташованих контралатерально. Частота такого кіфозу варіюється від 12 до 15%.

Кіфоз, спричинений некласифікованими аномаліями, може бути виявлений у будь-якій частині хребта. Чистота становить 5-7%.

Ротаційний вивих хребта. Деформація може мати основу в будь-якій аномалії. Головною ознакою є те, що кіфоз розташований між двома вродженими лордосколіотичними дугами різного напрямку. Він зустрічається на будь-якому рівні, але найчастіше у верхній частині грудного та грудопоперекового відділів. Кіфоз має загострену форму, зазвичай шорстку, його розвиток супроводжується колапсом хребетного стовпа. Спинний мозок деформується відповідно до деформації хребетного каналу, тобто викривляється на короткій відстані та різко.

Симптоми кіфозу

Кіфотична деформація (кіфоз) може мати пік практично на будь-якому рівні, бути плоскою або загостреною, часто (до 70% випадків) має сколіотичний компонент. Вроджений кіфоз майже завжди ригідний, і в більшості випадків супроводжується неврологічними симптомами різного ступеня тяжкості. Досить часто (до 13% випадків) поєднується з різними вродженими аномаліями екстравертебральної локалізації.

Клінічна та радіологічна класифікація кіфозу

Класифікацію було розроблено на основі літературних даних.

Тип аномалії, на основі якої виникла деформація

• Задні (постеролатеральні) хребці (напівхребці).
• Відсутність тіла хребця - асома.
• Мікроспондиліоз.
• Конкреція тіл хребців – часткова або повна.
• Множинні аномалії.
• Змішані аномалії.

Тип деформації.

• Кіфоз,
• Кіфосколіоз.

Локалізація піку деформації.

• Шийно-грудний відділ.
• Верхній грудний відділ.
• Середина грудей.
• Нижній грудний відділ.
• Грудопоперековий відділ.
• Поперековий відділ.

Величина кіфотичної деформації.

• До 20° – 1-й ступінь.
• До 55° – II ступінь.
• До 90° - III ступінь.
• Понад 90° – IV ступінь.

Тип прогресуючої деформації.

• Повільно прогресує (до 7° та року).
• Швидко прогресує (більше 7° на рік).

Вік першого виявлення деформації.

• Інфантильний кіфоз.
• Кіфоз у маленьких дітей.
• Кіфоз у підлітків та юнаків.
• Кіфоз у дорослих.

Наявність залучення до процесу вмісту спинномозкового каналу.

• Кіфоз з неврологічним дефіцитом.
• Кіфоз без неврологічного дефіциту.

Супутні аномалії спинномозкового каналу.

• Діастематомієлія.
• Дипломієлія.
• Дермоїдні кісти.
• Нейроентеральні кісти.
• Дермальні пазухи.
• Фіброзні перетяжки.
• Аномальні спинномозкові корінці.

Супутні аномалії екстравертебральної локалізації.

• Аномалії серцево-легеневої системи.
• Аномалії грудної клітки та черевної стінки.
• Аномалії сечовидільної системи.
• Аномалії кінцівок.

Вторинні дегенеративні зміни в хребті.

1. Жодного.
2. Присутній у формі:
   • остеохондроз;
   • спондильоз;
   • спондилоартроз.

[ 7 ], [ 8 ]

Діагностика кіфозу

Рентгенологічна картина вродженого кіфозу дуже характерна і не становить особливих труднощів у діагностиці.

Величину кіфотичної деформації визначають за методом Кобба на основі профільних спондилограм.

Діагностика кіфозу передбачає не лише проведення загальної спондилографії. Тут можуть бути корисними МРТ та КТ. Функціональна спондилографія використовується для визначення функцій міжхребцевих дисків у парасагітальних відділах хребта – у бічній проекції, в положенні максимально можливого згинання та розгинання хребта пацієнта. У всіх випадках вроджених деформацій хребта показано дослідження вмісту хребетного каналу – контрастне дослідження, МРТ, КТ. Обов’язковим є неврологічне обстеження.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування кіфозу

Консервативне лікування кіфозу однозначно визнано неефективним, оскільки в кращому випадку воно може лише незначно уповільнити прогресування деформації.

Сучасне хірургічне лікування вродженого кіфозу базується на колективному досвіді провідних клінік світу.

Вроджений кіфоз I типу (внаслідок аномалій формування)

[ 12 ]

Лікування ранніх деформацій

Зазвичай пацієнти віком до 5 років з кіфозом менше 75° ефективно лікуються лише заднім спондилодезом. Метод базується на принципі збереження потенціалу росту тіл хребців при одночасному «арешті» їх дорсальних частин. Зона заднього спондилодезу повинна бути більшою за аномальну зону на один сегмент краніально та каудально. Це необхідно для формування лордозів вище та нижче зони кіфозу, компенсуючи будь-який залишковий кіфоз.

Якщо виявлено кіфосколіоз, а не кіфоз, лікування подібне. Однак, навіть за умови гарного заднього блоку, ріст верхівкових хребців може продовжуватися латерально та в горизонтальній площині. Це феномен колінчастого вала, описаний Дюбуссе. Розвиток цього ускладнення означає прогресування деформації. У цьому випадку є термінові показання до передньо-заднього епіфізіоспондилодезу вздовж опуклої сторони деформації.

Ще одним питанням є вік пацієнта. Враховуючи природу вродженого кіфозу, динамічне спостереження за пацієнтом є недоцільним. Необхідні ранній задній спондилодез та надійний задній спондилодез до розвитку грубої деформації. Чим раніше пацієнта прооперують, тим краще. Найраніший допустимий вік для хірургічного втручання – 6 місяців.

Принцип вирішення проблеми залежно від величини деформації (за Коббом) не є надійним стосовно кіфозу. Помірний кіфоз 30° у середньогрудному відділі практично є нормою, такий самий кіфоз у грудопоперековому відділі вже є патологією, а кіфоз 10° у поперековому відділі – грубою патологією. Гостро-вершинний кіфоз 50° у середньогрудному відділі є патологією, а помірний кіфоз такої ж величини в тому ж відділі – лише верхня межа норми. Отримані результати свідчать про високу ефективність методу. Не тільки немає прогресування, але й постійно виявляється самостійна корекція деформації. Однак навіть у дітей віком до 5 років можливий і цілком реальний розвиток псевдоартрозу блоку. Тому через 6 місяців у всіх випадках показана повторна операція з ревізією зони спондилодезу та встановленням додаткового кістковопластичного матеріалу. Випадків гіперкорекції немає, але якщо така є, показано блокування переднього відділу хребта. Критика методу ґрунтується на тому, що ранній сіондилодез викликає деяке вкорочення тулуба. Однак велика втрата висоти тулуба відбувається під час росту деформованого хребта і підкреслюється прогресуючим кіфозом.

Лікування пізньо сформованих деформацій

Ці випадки набагато складніші, оскільки потребують двоетапного лікування – переднього та дорсального спондилодезу. Відповідно, зростає ризик ускладнень.

Попередня тракція, що виконується для «пом’якшення» деформації, є безглуздою перед переднім спондилодезом. Зв’язковий апарат і хрящова тканина в області верхівки кіфозу нееластичні, тому нічого не можна отримати понад корекцію, визначену на функціональних спондилограмах у положенні гіперекстензії. Тракція показана лише деяким пацієнтам, у яких знижена функція легень поєднується з достатньою рухливістю хребта, що дозволяє провести певну корекцію в період легеневої реабілітації. Найкращою формою є гало-тазова тракція, яка дозволяє пацієнту самостійно рухатися, що дуже важливо з точки зору профілактики тромбоемболічних ускладнень та остеопорозу. Зазвичай тривалість тракції не перевищує 2 тижнів. Оскільки використання тракції при вродженому кіфозі небезпечне через високий ризик параплегії внаслідок натягу спинного мозку, її слід використовувати рідко та супроводжувати неврологічним моніторингом не рідше двох разів на день.

Тип переднього спондилодезу залежить від тяжкості та ступеня кіфозу. Відносно легкі деформації, найменші з тих, що підлягають передньому втручанню, можуть бути ефективно виправлені за допомогою операції переднього спондилодезу за типом часткового заміни тіла хребця. Надзвичайно важливо адекватно оголити передні відділи з видаленням передньої поздовжньої зв'язки, дисків та хряща на вершині деформації. Один нормальний диск видаляється проксимально та каудально від зони кіфозу. Після цього деформація стає більш рухливою. Для встановлення трансплантатного спейсера необхідна одночасна тракція за головою пацієнта та ручний тиск на вершину кіфозу ззаду. Додатково, в міжхребцеві проміжки розміщується губчаста кістка. Задній спондилодез виконується того ж дня. При більш тяжкому кіфозі необхідне використання спейсера. Чим тяжкіший кіфоз, тим більше використовується кістковопластичного матеріалу. У разі великих деформацій грубою помилкою буде використання одного трансплантата-спейсера, створивши «порожній» простір між ним та вершиною кіфозу. У таких випадках необхідно використовувати кілька жорстких аутотрансплантатів з гребеня великогомілкової кістки.

Заднє втручання включає фіксацію хребта за допомогою сегментарної інструментації (CDI) та спондилодез з аутогенною кісткою. Планування заднього етапу включає визначення точок встановлення гачків.

Лікування проміжних деформацій

Пацієнт з такою деформацією являє собою серйозне випробування, оскільки при ранніх деформаціях достатньо заднього спондилодезу, а при тяжкому кіфозі необхідне комбіноване лікування кіфозу. Якщо є сумніви, краще виконати задній спондилодез, а через 6 місяців ревізувати блок та доповнити його кістково-пластичним матеріалом, незалежно від того, наскільки міцним він здається хірургу. Іммобілізацію корсетом проводять терміном на 1 рік. Якщо розвивається хибний суглоб блоку, показаний передній спондилодез.

Вибір передньої та дорсальної зони зрощення є, перш за все, біомеханічним питанням, оскільки метою хірургії центрального зрощення є розміщення міцного кісткового трансплантата в найбільш біомеханічно вигідному положенні, щоб хребет міг ефективно витримувати вертикальні навантаження. Якщо використовувати досвід, накопичений у хірургічному лікуванні пацієнтів зі сколіозом, ідеальна зона зрощення повинна простягатися вздовж лінії центру ваги зверху вниз, тобто як верхній, так і нижній кінці зони зрощення повинні лежати на одній лінії.

Вроджений кіфоз найбільш жорсткий у своїй центральній частині, парагібридні відділи більш рухливі. Довжину та межі цих відділів (жорстких та рухомих) можна визначити на спондилограмі, зробленій у положенні гіперекстензії. Передній спондилодез повинен охоплювати всю зону структурних змін, але не повинен досягати кінцевих хребців, якщо лінія центру ваги проходить дорсально до них на спондилограмі в положенні гіперекстензії. Задній кістковий блок повинен досягати лінії центру ваги, навіть якщо він знаходиться далеко від кінцевих хребців кіфотичної дуги. Після передньозаднього спондилодезу утворюється єдиний кістковий конгломерат, кінці якого лежать вздовж лінії центру ваги.

Вроджений кіфоз II плитки (внаслідок аномалій сегментації)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Раннє лікування

У дітей раннього віку основою лікування є уповільнення росту задніх хребців. Доки не розвинувся виражений кіфоз, операцією вибору є задній двосторонній спондилодез. Його довжина становить один нормальний хребець вище та нижче зони переднього вродженого блоку.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Пізнє лікування

Корекція утвореної деформації є дуже складним завданням. Необхідно провести остеотомію переднього блоку на рівнях, що відповідають зниклим дискам. Досвід показує, що ці рівні зазвичай можна визначити за допомогою спондилограм або інтраопераційно – за елементами фіброзних кілець. Потім виконується міжтіловий спондилодез та дорсальний спондилодез за допомогою сучасної сегментарної апаратури CPI або її аналогів.

Операція «Томіта»

У 1994 році група японських ортопедів під керівництвом К. Томіти розробила та впровадила в практику операцію, яку вони назвали «тотальною спондилектомією». Автори виходили з того, що звичайне двоетапне втручання на передньому та задньому відділах хребта не дозволяє досягти достатнього ступеня корекції через ригідність грудної клітки.

Операція складається з двох етапів: резекція en bloc задніх елементів хребців, резекція en bloc передньої колони.

I етап. Резекція задніх хребців.

Доступ. Пацієнт знаходиться в положенні лежачи на животі. Лінійний розріз по серединній лінії вздовж довжини, необхідної для майбутньої надійної фіксації хребта інструментарієм Котреля-Дюбуссе. Параспінальні м'язи зміщуються латерально, оголюючи фасеткові суглоби та поперечні відростки. На вибраних рівнях ребра перетинаються на 3-4 см латерально від реберно-поперечних суглобів, після чого плевра обережно відокремлюється від тіл хребців з обох боків. Для оголення верхніх суглобових відростків верхнього хребця, що підлягає видаленню, остистий та нижній суглобові відростки сусіднього хребця остеотомізуються та видаляються разом із жовтою зв'язкою.

Введення гнучкого напрямного пристрою для пилки. М’які тканини відокремлюються від нижньої частини pars interarticularis з надзвичайною обережністю, щоб не пошкодити корінець спинного мозку. Це готує вхід для напрямного пристрою для пилки. Потім гнучкий С-подібний напрямний пристрій вводиться в міжхребцевий отвір у краніокаудальному напрямку. Кінчик напрямного пристрою повинен рухатися вздовж медіальної кінцевої пластинки півдуги та кореня дуги, щоб не пошкодити спинний мозок та корінець. Нарешті, кінчик напрямного пристрою з’являється під нижнім краєм pars interarticularis. Потім вздовж напрямного пристрою пропускають тонку гнучку багатоволокнисту дротяну пилку діаметром 0,54 мм, а її кінці фіксують затискачами. Напрямний пристрій видаляють, пилку натягують і цей натяг підтримують.

Перетин корінців дуги та резекція задніх елементів хребців. Продовжуючи натягувати пилку, її розміщують нижче верхніх суглобових та поперечних відростків навколо кореня дуги. Останній перетинають гойдальними рухами пилки на всіх необхідних рівнях. Після цього задні елементи хребців видаляються єдиним блоком, включаючи суглобові, остисті, поперечні відростки та корінці дуги. Для підтримки стабільності хребтового стовпа верхні та нижні «коліна» кіфозу фіксуються інструментами CDI.

II стадія. Резекція переднього стовпа хребта.

Тупа дисекцыя тіл хребців. На початку цього етапу необхідно визначити сегментарні артерії з обох боків. Спинномозкову гілку сегментарної артерії, що проходить вздовж корінця хребта, лігують та перетинають. У грудному відділі хребта корінець хребта перетинають з того боку, через який передбачається видалити елементи переднього стовпа хребта. Тупу дисекцію продовжують у передньому напрямку між плеврою (або m. psoas tajor) та тілами хребців. Зазвичай бічні поверхні тіл хребців легко оголюються за допомогою вигнутого хребцевого шпателя. Потім необхідно відокремити сегментарні судини - артерії та вени - від тіла хребця. Далі шпателем та пальцями обережно відокремлюють аорту від передньої поверхні тіла хребця. Тильною поверхнею пальця лівої руки хірурга відчувають пульсацію аорти. Коли кінчики пальців правої та лівої рук хірурга зустрічаються на передній поверхні тіла хребця, використовується ряд шпателів різного розміру, які послідовно вводяться (починаючи з найменшого) для розширення доступу. Два найбільших шпателі тримаються між тілами хребців та внутрішніми органами, щоб запобігти пошкодженню останніх та отримати максимальну свободу маніпуляцій.

Введення дротяної пилки. Дві такі пилки вводяться на рівнях проксимального та дистального відділів переднього стовпа хребта. Правильність обраних рівнів перевіряється за допомогою розмічальної рентгенографії; у кістковій тканині робляться невеликі надрізи долотом, щоб пилка не зміщувалася.

Звільнення спинного мозку та видалення елементів передньої колони. За допомогою тонкого шпателя спинний мозок мобілізують від навколишніх венозних сплетень та зв'язок. Потім вводять протектор із зубцями по краях, щоб запобігти зісковзуванню пилки. За допомогою останнього перетинають передню частину хребта з поздовжніми зв'язками. Потім слід перевірити рухливість видаленого сегмента, щоб переконатися в повноті перетину. Видалений фрагмент передньої колони обертають навколо дурального мішка та видаляють.

Корекція кіфотичної деформації. Стрижні інструментарію CDI перехрещуються на вершині деформації. Отримані фрагменти, кожен з яких фіксується до одного з «колін» кіфозу, з'єднуються в положенні корекції деформації за допомогою коннекторів «доміно». Під час корекції дуральний мішок знаходиться під постійним візуальним контролем. Правильний розрахунок необхідного об'єму резекції переднього та заднього стовпів хребта дозволить в результаті корекції досягти змикання кісткових поверхонь тіл хребців та відновити безперервність задньої стінки хребетного каналу. Якщо це неможливо, перед етапом корекції необхідно заповнити передній «порожній» простір імплантатом кліткового типу або кістковим алотрансплантатом. Обов'язковим є виконання заднього спондилодезу аутотрансплантатами по всій довжині інструментарію CDI.

Післяопераційне ведення. Пацієнту дозволяється вставати та ходити через тиждень після операції. Потім готується жорсткий корсет для грудного та попереково-крижового відділів хребта, який пацієнт повинен носити протягом 6 місяців.