Вроджені незрощення піднебіння: причини, симптоми, діагностика, лікування

Незрощення піднебіння поділяється на наскрізне, ненаскрізне та приховане, а також одностороннє та двостороннє.

До наскрізних дефектів належать незрощення всього піднебіння та альвеолярного відростка, тоді як до ненаскрізних дефектів належать незрощення піднебіння, що не поєднуються з незрощенням альвеолярного відростка, які поділяються на повні (дефект язичка, всього твердого піднебіння) та неповні або часткові (дефект у межах м'якого піднебіння).

Приховані незрощення – це дефект зрощення правої та лівої половин кісткового або м’язового шарів піднебіння (з цілісністю слизової оболонки); їх також називають підслизовими незрощеннями.

Ця класифікація є досить схематичною та не базується на детальному аналізі та врахуванні топографо-анатомічних особливостей численних варіантів дефектів піднебіння. Г. І. Семенченко, В. І. Вакуленко та Г. Г. Крикляс (1967) запропонували більш детальну класифікацію, яка передбачає поділ щілин верхньої губи та обличчя на серединні, латеральні, косі та поперечні. Кожна з цих груп поділяється на підгрупи, яких загалом налічується понад 30. Така класифікація зручна для кодування під час статистичної обробки матеріалу щодо вроджених дефектів щелепно-лицевої області в цілому. Що стосується дефектів піднебіння, то вони поділяються на такі групи: ізольовані (не поєднані з щілиною губи), які, у свою чергу, поділяються на повні, неповні, приховані та комбіновані (поєднані з щілиною губи). Всі ці дефекти поділяються на наскрізні (одно- або двосторонні) та ненаскрізні (одно- або двосторонні).

На жаль, ця класифікація дефектів піднебіння враховує лише три обставини: наявність або відсутність поєднання дефекту піднебіння з дефектом губи; поширеність дефекту в передньо-задньому напрямку; наявність або відсутність прихованого незрощення.

Наведені класифікації, на жаль, не відповідають на низку дуже актуальних та цікавих для хірургів питань, що виникають під час планування майбутньої операції або під час її проведення:

1. Чи можливо усунути дефект альвеолярного відростка шляхом вирізання (по краях дефекту) двох мукоперіостальних клаптів на ніжці та формування з них дублікату?
2. Чи можливо усунути вузьку щілину між краями дефекту ясен, просто освіживши їх лише в межах епітелію?
3. Чи є умови для формування клаптів (вивернутих епітеліальною поверхнею в носову порожнину) з метою закриття передньої частини дефекту твердого піднебіння?
4. Чи можна викроїти клапті зі слизової оболонки для епітелізації верхньої поверхні твердого піднебіння в місці, де утворилися та відсунулися назад мукоперіостальні клапті?
5. Яке співвідношення між краями дефекту твердого піднебіння та сошником, і чи дозволяє це використовувати слизову оболонку сошника як додатковий резерв пластичного матеріалу? Тощо, і т.п.

У зв'язку з цим нами розроблена (Ю. І. Вернадський, 1968) та використовується в клініці детальна анатомо-хірургічна класифікація дефектів піднебіння, яка описана нижче в розділі про хірургічне лікування дефектів піднебіння. Вона підпорядкована інтересам точного планування та проведення хірургічного втручання у кожного окремого пацієнта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми розщеплення піднебіння

Симптоми розщеплення піднебіння значно варіюються залежно від того, чи є дефект піднебіння ізольованим, чи поєднується з розщепленням губи.

Загальні, системні та місцеві захворювання, пов'язані з незрощенням піднебіння, частково описані вище.

Слід зазначити, що майже у половини дітей та підлітків, навіть з ізольованими дефектами піднебіння, спостерігалися порушення ЕКГ у вигляді синусової тахікардії, синусової аритмії, міокардіодистрофії, ознак блокади правої ніжки пучка Гіса, екстрасистолії тощо. Крім того, у деяких пацієнтів на тлі змін ЕКГ спостерігалося підвищення ревматичних проб та рівня С-реактивного білка, а в крові – еритропенія, гемоглобінопенія, зниження кольорового показника, лейкопенія, еозинофілія або еозинопенія, лімфоцитофілія або лімфоцитопенія, моноцитофілія або моноцитопенія.

Поганий загальний стан «практично здорових» дітей, направлених педіатрами до нашої клініки для ураностафілопластики, виражався у вигляді позитивних реакцій на С-реактивний білок, гіпер-α1 та α2-глобулінемії на тлі гіпоальбумінемії, «гіпореактивного» типу фракційної кривої ШОЕ, низьких значень зсуву моноцитів та фагоцитарного числа та індексу Е, що зумовило необхідність відкладення операції та проведення додаткових терапевтичних заходів.

Зниження кількості катіонного білка в лейкоцитах периферичної крові та мазках зі слизової оболонки твердого піднебіння до 0,93+0,03 проти 1,57+0,05 у здорових дітей свідчить про порушення імунної системи дітей з вродженими вадами щелепно-лицевої області.

Майже кожен вроджений дефект піднебіння характеризується топографічними та анатомічними аномаліями його кісткової основи та м’яких тканин ротової частини глотки, носової перегородки, а іноді й усієї верхньої щелепи, верхньої губи та носа. Ступінь тяжкості цих анатомічних аномалій залежить від ступеня передньо-заднього розтягнення, глибини та ширини незрощеного піднебіння.

Найбільш виражені зміни спостерігаються у пацієнтів з двостороннім незрощенням верхньої губи, альвеолярного відростка та піднебіння. Функціональні порушення та косметичні дефекти у таких пацієнтів зумовлені тяжкістю анатомічних порушень. Так, при ізольованому незрощенні лише м'якого піднебіння дитина зовні нічим не відрізняється від своїх однолітків. Лише пізніше (у шкільному віці) можна виявити деяке недорозвинення верхньої щелепи та западання верхньої губи. Однак, навіть при лише прихованому (підслизовому) незрощенні м'якого піднебіння дитина зазвичай говорить невиразно та має гнусавий голос.

При явному незрощенні м’якого піднебіння носовий ґульс ще більше виражений. Це пояснюється вкороченням та функціональною неповноцінністю м’якого піднебіння як клапана, що розділяє (при виробленні відповідних звуків) носову частину глотки та ротову частину або ротову порожнину, а також втратою слуху та грубими деформаціями зубів і щелепи.

Згідно з даними нашої клініки, всім дітям з дефектами піднебіння потрібна логопедична допомога або через сильно невиразне мовлення з носовим відтінок, або через чітке, але носове мовлення.

У таких випадках харчування дітей зазвичай порушено лише незначно, оскільки багато з них, використовуючи язик як «обтуратор», адаптуються до свого дефекту та здатні смоктати материнські груди.

За наявності незрощення твердого та м'якого піднебіння новонароджений зовні також нічим не відрізняється від нормально розвинених дітей. Однак у перші години свого існування з'являються важкі функціональні порушення: дитина, як правило, не може смоктати, а струмінь повітря, що потрапляє в носову порожнину, одразу ніби потрапляє в ротову. Ці порушення зумовлені неможливістю створення вакууму в ротовій порожнині дитини.

Якщо незрощення піднебіння поєднується з одно- або двостороннім незрощенням ясен та губи, описані ознаки ще більш виражені. Крім того, при незрощенні губи все це супроводжується різким спотворенням дитини.

Під час телерентгенографічного обстеження дітей з ізольованими незрощеннями піднебіння та поєднаними з одно- або двосторонніми незрощеннями ясен і губ виявлено загальні зміни кісток обличчя у вигляді ретроклінації щелеп, заднього зміщення верхньої щелепи в поєднанні зі зменшенням довжини верхньої щелепи в сагітальному напрямку та недорозвинення передньої частини верхньої щелепи.

Компенсаторне розширення альвеолярного відростка нижньої щелепи в ділянці різців не завжди відновлює суглобовий вигин у передньому відділі.

У більшості пацієнтів спостерігається прямий прикус або зворотне перекриття різців, аж до різкого зміщення підборіддя вперед, подібно до прогенії, через збільшення тіла нижньої щелепи, між постійними зубами якої видно діастеми та треми.

Через затримку розвитку верхньої щелепи з незрощенням піднебіння, альвеолярного відростка та губи часто спостерігаються сплощення середньої третини обличчя, верхньої губи, запалі щоки.

Найбільш виражені деформації скелета виникають при двосторонніх незрощеннях піднебіння, що поєднуються з незрощеннями альвеолярного відростка та губи, а саме: збільшення довжини тіла верхньої щелепи порівняно з довжиною тіла нижньої щелепи внаслідок зміщення передньощелепної кістки вперед; збільшення та різке випинання передньої носової ості вперед: відхилення зубів на передньощелепній кістці; зміщення основи носової перегородки вперед; зміщення задньої частини нижньо-латеральних відділів грушоподібного отвору відносно передньої носової ості: чітко виражене звуження верхньої щелепи.

З перших днів життя у дитини з дефектом піднебіння розвиваються катаральні зміни в носі, носовій частині глотки та нижніх дихальних шляхах, що пов'язано з потраплянням у них частинок їжі та дихальною недостатністю. Іноді розвиваються чітко виражений фарингіт, євстахіїт, бронхіт або бронхопневмонія.

Через порушення харчування та дихання, виникнення хронічних запальних процесів у новонародженого поступово розвивається загальна дистрофія, а потім рахіт, диспепсія, діатез.

Рівень смертності дітей з вродженими дефектами піднебіння та обличчя сягає 20-30%, і вони часто помирають невдовзі після народження.

Ступінь ураження слизової оболонки носа у таких дітей значно зростає з віком. Спостереження показали, що всі діти віком від одного до трьох років мають гострий та хронічний катаральний риніт, а до шести років у 15% дітей вже розвивається хронічний гіпертрофічний риніт.

Починаючи з 3-річного віку, у дітей з вродженим незрощенням піднебіння та губи можуть спостерігатися грубі зміни верхніх дихальних шляхів у вигляді деформації носа, досить часто – викривлення носової перегородки, хронічний гіпертрофічний риніт, що призводить до різкої гіпертрофії нижніх носових раковин та слизової оболонки, що їх покриває. Ці зміни майже у половини пацієнтів є причиною утрудненого носового дихання та не зменшуються навіть після пластики піднебіння. За наявними даними, гіпертрофія носових раковин починається у віці 4-5 років і досягає значного ступеня до 6 років.

Вроджені порушення жування, ковтання та слиновиділення призводять до різкого збільшення виділення патогенних стафілококів та ентерококів з ротової порожнини, носа та глотки, а також до появи незвичних для цих ділянок видів мікробів: кишкової палички, протея, синьогнійної палички тощо. Очевидно, цим можна пояснити той факт, що у пацієнтів з незрощенням піднебіння часто спостерігається запалення піднебінних мигдаликів та збільшення носоглоткових мигдаликів, фарингіт, порушення вентиляції та прохідності євстахієвих труб, запалення середнього вуха, зниження слуху внаслідок євстахіїту та отиту.

Пневматизація скроневих кісток у пацієнтів з незрощенням піднебіння зазвичай порушена з обох сторін.

Важкі порушення спостерігаються не тільки у верхніх дихальних шляхах, але й у всій дихальній системі; в результаті знижуються життєва ємність легень і тиск видихуваного повітряного потоку, що особливо виражено при наскрізних незрощеннях.

Недостатність функції дихальної системи спричиняє порушення міміки під час розмови, появу звичних спотворюючих гримас. Діти з порушеннями мовлення пізно вступають до школи і часто її не закінчують, внаслідок чого недостатньо розвинені інтелектуально.

Порушення функцій жування, ковтання, дихання та мовлення негативно впливають на загальний фізичний розвиток (відставання в зрості та масі тіла порівняно з однолітками) та стан (низький рівень гемоглобіну, диспепсія тощо).

Лікування розщеплення піднебіння

Лікування незрощених піднебінних кісток слід розпочинати одразу після народження дитини. Воно полягає, перш за все, у створенні сприятливих умов для годування дитини та її дихання, тобто необхідно виключити потрапляння їжі з рота в ніс, а вдихуване через ніс повітря одразу (без попереднього «зігрівання» в носі) в рот. Це здійснюється за допомогою вищезгаданої попередньо сформованої піднебінної пластинки або обтуратора, яка допомагає розділити ротову та носову порожнини та носову частину глотки. Обтуратор повинен бути плаваючим; бажано використовувати його після хейлопластики в пологовому будинку. Базова частина обтуратора виготовлена з жорсткого пластику, а решта - з еластичного, що дає можливість коригувати обтуратор за необхідності за допомогою стиракрилу або іншого швидкотвердіючого пластику. Одним із показників корисної дії обтуратора є той факт, що у віці 1-2 років вага дітей, які використовували обтуратори, іноді перевищує середню вагу здорових дітей того ж віку.

У випадках значних труднощів або повної неможливості грудного вигодовування новонароджених, обтуратор слід виготовити в перші години їхнього життя в пологовому будинку. Якщо дефект піднебіння поєднується з незрощенням губи і дитині проведено хейлопластику, рекомендуються такі терміни виготовлення обтуратора:

1. У разі двостороннього незрощення альвеолярного відростка та піднебіння, якщо хейлопластика проводиться в перші два дні, флотуючий обтуратор виготовляють на 3-4-й день після зняття швів на губі.
2. Якщо ранню хейлопластику виконують дитині з одностороннім незрощенням альвеолярного відростка та піднебіння, обтурацію відкладають до 3-4 місяців, оскільки до цього віку дно нижнього носового ходу, яке є точкою фіксації для плаваючого обтуратора у разі «наскрізного» незрощення піднебіння, погано визначається.

При двосторонніх незрощених піднебіннях у дітей раннього віку точкою фіксації є не дно носового ходу, а весь дефект піднебіння в його передньому відділі, який має V-подібну форму та звернений своєю вершиною назад. Крім того, дистальна частина обтуратора фіксується незрощеними половинами м'якого піднебіння, які прилягають до його бічних поверхонь і перешкоджають руху вниз. Певною мірою адгезивний фактор також забезпечує фіксацію обтуратора.

1. Якщо дитині з незрощеною губою, альвеолярним відростком та піднебінням проводять хейлопластику у віці 6-8 місяців, обтуратор виготовляють через два тижні, коли краї незрощеного альвеолярного відростка зійдуться разом.
2. Якщо з тієї чи іншої причини хейлопластика не проводиться протягом перших 24 годин, обтуратор виготовляється протягом перших кількох днів життя дитини.

Протягом першого дня після виготовлення обтуратор слід використовувати, прошивши його товстою шовковою ниткою; на другий день нитку можна залишити лише на ніч, а на третій день її можна видалити повністю. Дітям старше 3 років рекомендується використовувати обтуратор без нитки.

За даними А. В. Крицького (1970), компенсаторна функціональна активність глоткових м'язів може бути використана для фіксації обтуратора. Для цього автором був розроблений функціональний глотковий обтуратор, при використанні якого носова частина глотки закривається під час мовлення та ковтання завдяки отриманню точного та щільного контакту між стінками глотки та фіксованою обтуруючою частиною. Автор виготовляє глоткову частину обтуратора за допомогою функціонального зліпка, отриманого за допомогою спеціальної термопластичної маси.

Терміни хірургічного лікування незрощених піднебінних кісток

Питання щодо термінів проведення операції вирішується авторами по-різному. Раніше більшість вітчизняних та зарубіжних хірургів вважали, що операції з приводу незрощення піднебіння слід проводити в період формування мовлення (у 2-4 роки). Однак операції в ранньому віці зазвичай проводилися під наркозом і часто супроводжувалися високою летальністю, тому операцію відкладали на багато років, а іноді взагалі не проводили.

У повоєнні роки, завдяки вдосконаленню хірургічної техніки та методів анестезії, рівень смертності різко знизився. Але разом з цим, з кожним роком з'являється все більше повідомлень про те, що операції в ранньому віці тягнуть за собою розвиток стійких анатомічних деформацій. Більшість зарубіжних авторів вважають оптимальним терміном для операції 4-6 років.

Згідно з наявними даними, деформація верхньої щелепи після раннього лікування наскрізних незрощених зубів не стільки пов'язана з уранопластикою, скільки є результатом неправильної хейлопластики.

Сучасні хірурги також розходяться в поглядах на терміни операцій на піднебінні. Так, А. А. Лімберг (1951) вважає, що при незрощеннях м'якого піднебіння та часткових незрощеннях твердого піднебіння хірургічне втручання допустиме у віці 5-6 років, а при наскрізних - у 9-10 років.

Експериментальні дані показали, що не лише втручання на твердому піднебінні, а й тривала тампонада перифарингеального простору затримує розвиток лицьової частини черепа.

Вивчаючи віддалені результати уранопластики, М. М. Ванкевич дійшов висновку, що ступінь деформації зазвичай пропорційний величині незрощення. Однак, як справедливо зазначає М. Д. Дубов (1960), величина незрощення – це не лише кількісне поняття. Адже форма незрощення визначається не лише його довжиною, а й ступенем розвитку піднебінних пластинок, сошника та м'язів м'якого піднебіння. Процес формування альвеолярного відростка та твердого піднебіння передує формуванню м'якого піднебіння та завершується приблизно на 2-4 тижні раніше. Таким чином, на думку М. Д. Дубова, виникнення наскрізних незрощень, очевидно, пов'язане з більш раннім та інтенсивним (ніж у випадку ненаскрізного) впливом шкідливих факторів на плід, що розвивається. Отже, ступінь порушення росту верхньої щелепної кістки також варіюється.

А.Н. Губська (1975), спираючись на численні клініко-анатомічні дослідження, рекомендує усувати ізольоване незрощення піднебіння у 4-5-річному віці, а поєднане з незрощенням альвеолярного відростка та губи – у старшому віці. Водночас автор справедливо наголошує, що необхідно розрізняти вроджені (первинні) та набуті (вторинні) доопераційні деформації щелепно-лицевої області. Якщо первинні є результатом порушення розвитку плода, то вторинні – наслідком функції м’язів язика та мімічних м’язів, які при скороченні здатні спотворювати незрощені краї дефекту щелепи та губи. Супутні післяопераційні деформації щелепи пов’язані із застосуванням ранньої хейлопластики за нераціональною технікою, що залишає грубі рубці на губі.

Г. І. Семенченко та співавтори (1968-1995) також вважають вік 4-5 років найоптимальнішим для проведення операції, а при хорошому фізичному розвитку та відсутності зубощелепних деформацій навіть 3-3,5 роки. Е. Н. Самар (1971) допускає можливість усунення незрощення м'якого піднебіння в 1-2,5 роки, а всіх інших видів незрощення - у період від 2,5 до 4 років; проте він, як і інші автори, справедливо вважає ранні операції прийнятними лише за умови можливості всебічного диспансерного спостереження, профілактики та лікування можливих післяопераційних деформацій.

У зв'язку з накопиченням величезної кількості фактичного клінічного та експериментального матеріалу та впровадженням у практику комплексного диспансерного лікування пацієнтів з дефектами губи та піднебіння, з'являється все більше повідомлень про можливість порівняно раннього проведення операцій (Х. А. Бадалян, 1984, та ін.) з метою запобігання розвитку вторинних деформацій усього лицевого скелета (під впливом м'язів язика) та погіршення загального стану дитини, прискорення соціальної реабілітації дитини тощо.

Вік дитини не є єдиним критерієм для визначення показань до операції. Необхідно також враховувати ступінь її фізичного та психічного (інтелектуального) розвитку, тяжкість перенесених захворювань, характер та розмір дефекту. Важливими є також соціально-побутові умови, взаємини між батьками після народження дитини з дефектом, наявність ортопедичної допомоги дитині до операції (виготовлення флотуючого обтуратора) та проведення повного курсу логопедичного навчання.

Спираючись на дані літератури та багаторічний власний досвід, при визначенні термінів операції з приводу незрощень піднебіння вважаємо за необхідне дотримуватися такої тактики: при ізольованих незрощеннях м’якого піднебіння операція можлива у віці 1-2 років, але після операції дитина повинна пройти курс логопедичного навчання та перебувати під наглядом ортодонта. При появі перших ознак розвитку деформації ортодонт зобов’язаний провести відповідні профілактичні заходи.

За наявності незрощення всього твердого та м’якого піднебіння операцію слід проводити у віці 2-3 років з подальшим логопедичним навчанням під наглядом стоматолога-ортопеда, який стежить за динамікою розвитку піднебіння та проводить корекцію обтуратора, який одягається під час перерв між уроками логопедичної терапії.

При дефектах усього піднебіння, альвеолярного відростка та губи операцію краще відкласти до 7-8 років.

Однак, яким би не був дефект, дитині слід якомога раніше надати обтуратор; його слід періодично міняти через ріст щелепи та прорізування зубів.

Доцільно починати курс логопедичного навчання з раннього дитинства, задовго до операції. Дата початку цього навчання визначається ступенем розумового розвитку дитини, що значною мірою залежить від батьків, вихователів, членів сім'ї: вони повинні заохочувати хвору дитину до словотворення, викликати, закріплювати можливі та доступні звукосполучення, навчати її ономатопеї, показувати та знаходити іграшку, будь-який предмет, привчати до позначення дій предметів, тобто навчати розумінню мовлення. Якщо з перших днів життя дитини з нею мало розмовляють, то розвиток мовленнєвої функції затримується.

Підготовка пацієнта до операції

Підготовка пацієнта до операції повинна починатися заздалегідь і включати санацію ротової порожнини, носової частини глотки, загальнозміцнювальне лікування, включаючи гельмінтологічне лікування.

Необхідно ретельно обстежити всі органи та системи пацієнта, щоб визначити, чи є якісь протипоказання до операції; дослідити мазок із горла та носа на наявність дифтерійної палички та гемолітичного стрептокока; визначити чутливість мікрофлори горла до антибіотиків.

Комплексне лабораторне та біохімічне дослідження показників крові (лейкоцити, агрануло- та гранулоцити) та перекисного окислення ліпідів перед операцією з приводу дефекту піднебіння дозволяє визначити ступінь ризику післяопераційних ускладнень, а отже, необхідність індивідуальної антиоксидантної корекції імунного статусу пацієнта. Для комплексної модуляції імунологічного статусу пацієнтів з вродженими незрощеними перегородками піднебіння рекомендується передопераційна премедикація феназепамом у терапевтичному дозуванні.

Якщо планується операція з пересіченням судинно-нервових пучків піднебіння за Ю. І. Вернадським, необхідно виготовити, приміряти та випробувати (протягом 3-4 днів) захисно-тренувальну піднебінну пластинку та усунути виявлені в ній недоліки, провести курс передопераційного логопедичного навчання, яке слід розпочати на другий день після надходження дитини до клініки та проводити разом з усіма іншими передопераційними заходами (це дає змогу значно полегшити роботу логопеда в післяопераційному періоді).

Якщо можливо, ця передопераційна підготовка в клініці повинна бути продовженням підготовки, яка розпочалася давно вдома або в дитячому садку.

Методи хірургічного лікування незрощення піднебіння

Ґрунтуючись на найпростішій (недетальній) класифікації дефектів піднебіння, М. Д. Дубов (1960) рекомендує два хірургічні варіанти;

1. радикальна уранопластика за А. А. Лімбергом (при наскрізних дефектах);
2. та ж операція, але доповнена клаптем за М. Д. Дубовим (при ненаскрізних дефектах). Операція (ураностафілопластика) включає створення анатомічної цілісності твердого та м’якого піднебіння, а також відновлення його функціональної активності. Назва операції походить від грецьких слів «uranos» – піднебіння та «staphyle» – «язичок м’якого піднебіння».

Метод радикальної ураіостафілопластики за А.А. Лімбергом

Операція за цією методикою включає такі етапи (рис. 139):

1. Освіження країв дефекту шляхом видалення смужки слизової оболонки та розтину окістя.
2. Формування мукоперіостальних клаптів на твердому піднебінні за Лангенбеком-II. П. Львів.
3. Видалення судинно-нервових пучків з великих піднебінних отворів (за П.П. Львовим або А.А. Лімбергом).
4. Бічні розрізи вздовж крилощелепних складок слизової оболонки до язичної поверхні альвеолярного відростка на рівні останнього великого моляра нижньої щелепи (за Галле-Ернстом) та мезофарингоконстрикція.
5. Міжшарова остеотомія (за А. А. Лімбергом).
6. Освіження країв дефекту м'якого піднебіння шляхом їх розділення або видалення смужки слизової оболонки.
7. Зшивання половин м'якого піднебіння трирядним швом (слизова оболонка з носового боку, м'язи м'якого піднебіння, слизова оболонка з боку ротової порожнини).
8. Ушивання клаптів у межах твердого піднебіння дворядним швом.
9. Тампонада парафарингеальних ніш та покриття всього піднебіння йодоформним тампоном.
10. Накладання захисної піднебінної пластини та кріплення її до пов'язки на голову.

Для полегшення видалення судинно-нервових пучків (за Л. Л. Львовим) та міжшарової остеотомії (за А. А. Лімбергом) рекомендується використовувати два інструменти: кісткові щипці та щипці для радикальної уранопластики.

Є. С. Тихонов (1983) запропонував для цієї мети спеціальне долото, використання якого виключає можливість травмування судинно-нервового пучка, виведеного з великого піднебінного отвору.

Описаний метод операції, навіть при виконанні найсучаснішими інструментами, можна назвати радикальним лише умовно, оскільки він не завжди забезпечує радикальне (одноетапне) усунення незрощення. По-перше, у разі незрощення всього піднебіння та альвеолярного відростка цей метод передбачає закриття дефекту в його передньому відділі лише під час другого етапу операції. У зв'язку з цим М.Д. Дубов, В.І. Заусаєв, Б.Д. Кабаков та інші автори, доповнюючи «радикальну» операцію А.А. Лімберга, запропонували спеціальні методики усунення дефекту в передньому відділі, тим самим досягаючи одноетапної операції.

По-друге, у разі середніх та дуже великих дефектів у середній та задній частинах піднебіння видалені (за П. П. Львовим або А. А. Лімбергом) з отворів судинно-нервові пучки не дозволяють зблизити піднебінні клапті без натягу. Це є причиною часто спостережуваного розбіжності швів на межі твердого та м'якого піднебіння. Пропозиція деяких авторів витягувати судинно-нервові пучки з кісткового отвору також виявилася неефективною.

Щоб зменшити обмежувальний вплив видалених судинно-нервових пучків на слизисто-періостальні клапті, іноді рекомендується резекція не тільки краю великого піднебінного отвору, а й задньої стінки крилопіднебінного каналу. Однак таке грубе та травматичне руйнування кісткової основи твердого піднебіння зазвичай себе не виправдовує, тому їх слід уникати.

По-третє, навіть якщо весь дефект піднебіння усунути за один етап, у післяопераційному періоді майже завжди спостерігається зменшення довжини м’якого піднебіння, що призводить до його неповноцінності як клапана, а отже, і до порушення мовлення.

Основними причинами післяопераційного вкорочення відновленого (за А. А. Лімбергом) м'якого піднебіння та пов'язаного з цим зниження функціонального результату операції є:

1. повернення медіальної пластинки крилоподібного відростка, яка була відокремлена (під час операції), у початкове положення, що підтверджено експериментальними дослідженнями;
2. рубцеве ураження поверхні м’якого піднебіння, зверненої до носової частини глотки;
3. утворення грубих рубцевих перетяжок у навкологлоткових нішах, чому значно сприяє тампонада йодоформною марлею, а також неминуче розшарування кінця медіального крилоподібного м'яза, яким він кріпиться до крилоподібного відростка.

Адже під час розщеплення пластинок автоматично розщеплюється крило виступаючого відростка та місце прикріплення до нього кам'янистої м'язи.

По-четверте, операція за А. А. Лімбергом часто залишає грубі та потужні рубці на слизовій оболонці м'якого піднебіння, зверненій до носової частини глотки, а також навкологлоткових ніш, що іноді призводить до утворення контрактури нижньої щелепи та вимагає ще одного етапу хірургічного втручання (наприклад, пластика слизової оболонки зустрічними трикутними клаптями).

Уранофілопластику можна вважати радикальною лише в тому випадку, якщо вона виконується в один етап і обов'язково дає стабільні анатомічні та функціональні результати (тобто нормалізація мовлення, прийому їжі та дихання). Будь-яка повторна операція на піднебінні свідчить про її нерадикальний характер або, як правило, про невдале первинне втручання. Дефекти в передній частині твердого піднебіння не слід навмисно залишати, сподіваючись закрити їх під час повторної операції, оскільки це завжди важко зробити через рубцеві зміни в тканинах. Також не можна прирікати пацієнта на довічне носіння обтуруючих протезів. Використання стебла Філатова в дошкільному віці для первинної пластики піднебіння є невиправданим.

Методи радикальної (одноетапної) ураностафілопластики за Ю. І. Вернадським

Запорукою ефективності ураностафілопластики в анатомічному та функціональному плані є дотримання наступних вимог: індивідуалізація хірургічного втручання; використання всього ресурсу пластичного матеріалу; повне та безперешкодне зближення незрощених половин м'якого піднебіння та зміщення його назад до задньої стінки глотки. Тому при виконанні ураностафілопластики необхідно враховувати всі анатомічні та хірургічні особливості дефекту піднебіння у кожного конкретного пацієнта.

Специфіка кожного варіанту операції описана нижче. Ми перерахуємо загальні маніпуляції, які є обов'язковими для всіх варіантів операції.

1. Навмисне пересічення судинно-нервових пучків, що виходять з великого та малого піднебінних отворів, якщо їх потрібно вивести з кісткового кільця - великого піднебінного отвору. Необхідність у цьому виникає майже у всіх дітей після 10-12 років, підлітків та дорослих пацієнтів, які не були своєчасно прооперовані (у 1-8 років) з тих чи інших причин. У них завжди спостерігається більш-менш виражене недорозвинення піднебіння, в такому разі необхідно значно змістити слизисто-періостальні клапті твердого піднебіння або половин м'якого піднебіння всередину та, в різному ступені, назад, щоб подовжити м'яке піднебіння або звузити глотку, або підняти склепіння м'якого піднебіння. Можливість навмисного пересічення цих судинно-нервових пучків обґрунтована наявністю судинних анастомозів між гілками висхідної та низхідної піднебінних артерій.
2. Одноетапне усунення всього дефекту навіть при «наскрізному» дефекті піднебіння; передній відділ дефекту твердого піднебіння закривається за допомогою двох так званих «передньо-піднебінних» клаптів, звернених у ніс, або одним клаптем за методиками М. Д. Дубова, В. І. Заусаєва або Б. Д. Кабакова.
3. Утворення дуплікації слизової оболонки на межі м'якого та твердого піднебіння та в дистальній частині дефекту твердого піднебіння за рахунок одного або двох клаптів слизової оболонки дна носової порожнини. Завдяки наявності цих клаптів, які ми називаємо «задньо-піднебінними», можна запобігти грубому рубцюванню носової поверхні слизисто-періостальних клаптів та м'якого піднебіння, зміщених назад та зшитих між собою.
4. Завершення міжшарової остеотомії за А.А. Лімбергом (якщо вона виконується) шляхом вставки клина (виготовленого з губчастої ало- або ксеноколоїдної кістки) між розщепленими пластинками крилоподібного відростка, що надає їм стабільного положення та стимулює утворення кісткового регенерату між ними, зміцнюючи пластинки в розведеному положенні. Крім того, це запобігає поверненню внутрішньої пластинки у вихідне положення і тим самим зводить до нуля досягнуте хірургом звуження глотки та подовження м'якого піднебіння.

Деякі автори замість холодного піднебіння використовують (з тією ж метою) аутотрансплантат із задніх відділів краю твердого піднебіння, отриманий шляхом резекції кістки в ділянці краю великого піднебінного отвору, що збільшує травматичність і тривалість операції.

5. Проведення мезофарингеальної констрикції без вертикальних ернстівських розрізів. Підхід до парафарингеального простору здійснюється «приховано» – через два горизонтальні розрізи слизової оболонки (один за крайнім верхнім, інший – за крайнім нижнім зубом).

Якщо у пацієнта різко розширена ротова частина глотки або потрібне значне зміщення недорозвинених половин незрощеного м'якого піднебіння всередину, горизонтальний розріз за крайнім верхнім зубом продовжують до верхньої перехідної складки та викроюють тут трикутний клапоть за В. І. Тітаревим; розріз за крайнім нижнім зубом продовжують до нижньої перехідної складки та викроюють трикутний клапоть за Г. П. Михайлик-Бернадською. Між цими розрізами відокремлюють слизову оболонку та формують з неї мостоподібний клапоть, використовуючи для цього Т-подібне вигнуте лезо скальпеля. Піднявши мостоподібний клапоть слизової оболонки, дещо відсунувши його вниз, розшаровують навкологлоткові тканини ножицями Купера або спеціальним распатором та заповнюють навкологлоткові ніші мотками кетгуту (обробленого кип'ятінням) або тонкими смужками збереженої оболонки булевого яєчка. Після цього клапоть укладають назад і рану зашивають по лінії двох зазначених горизонтальних розрізів.

Завдяки утворенню двох згаданих трикутних клаптів, що рухаються всередину (разом з відповідною переміщеною половиною м'якого піднебіння), значною мірою забезпечується безперешкодне зближення та зшивання недорозвинених половин м'якого піднебіння (без натягу швів).

6. Тампонада навкологлоткових ранових ніш кетгутом та сліпе зашивання рани в ретромолярних ділянках позбавляє пацієнтів від болісних перев'язок, загрози йодоформної інтоксикації та алергічних реакцій на нього, запобігає утворенню рубців на слизовій оболонці та розвитку контрактури нижньої щелепи. Крім того, дані клінічних та експериментально-морфологічних досліджень, проведених нашими співробітниками, дозволяють зробити висновок, що тампонада міжпластинкових щілин (що утворюються в результаті розщеплення пластинок крилоподібного відростка) та парафарингеальних ніш повільно розсмоктуваним матеріалом та їх ушивання «наглухо» (наскільки це можливо) ізолюють величезні ранові поверхні (розташовані в безпосередній близькості до основи черепа та глибоких шарів шиї) від постійного контакту з мікрофлорою ротової порожнини, харчовими масами, слиною, з марлевими тампонами (просоченими, до того ж, протоплазматичною отрутою - йодоформом), які здатні викликати грубе рубцювання в бічних відділах глотки та тим самим звести до нуля результати мезофарингеальної констрикції та ретротранспозиції м'якого піднебіння, досягнуті хірургом. Деякі автори використовують брефопласт для тампонади парафарингеальних ніш.
7. Хірургічне лікування за будь-яким із перелічених нижче варіантів, будучи одноетапною процедурою, не передбачає жодних попередніх (підготовчих) або додаткових (коригувальних), заздалегідь запланованих втручань на піднебінні; необхідність у них після операції виникає або в результаті невмілих дій хірурга, або розбіжності швів через те, що хірург не врахував «приховані» загальносоматичні протипоказання до операції, які виявляються лише під час поглибленого обстеження пацієнта, якого дільничний педіатр або терапевт вважав практично здоровим і без жодних сумнівів направив на таку складну операцію, як ураностафілопластика.
8. Щоб запобігти розвитку значної тканинної реакції навколо шовного каналу, всі поверхневі шви на слизовій оболонці в ділянці твердого піднебіння та в ретромолярних ділянках накладаються з тонкої (0,15 мм), м’якої та максимально еластичної пластикової нитки (поліпропілен, силен, нейлон), а в ділянці м’якого піднебіння – з тонкого кетгуту.
9. За значного збільшення (порівняно з нормою) поперечних розмірів середнього відділу глотки та ширини дефекту проводять міжшарову остеотомію, а в перифарингеальні ніші вводять один або два мотки кетгуту або білкової оболонки бичачого яєчка.

Якщо загальний стан дитини та місцеві умови (правильне співвідношення фрагментів щелепи, сприятливий індекс незрощення) дозволяють провести ранню ураностафілопластику, то в цих випадках бажано одночасно виконати хейлопластику, яка зменшує кількість хірургічних втручань вдвічі та забезпечує значний економічний ефект, ранню медико-соціальну реабілітацію пацієнта; водночас потрібна особливо пильна увага ортодонта та своєчасна корекція співвідношення між щелепами.

У випадках, коли ми оперуємо дитину з приводу дефекту піднебіння у старшому віці, зі, як правило, значним розширенням ротової частини глотки, ми завжди формуємо трикутний клапоть слизової оболонки на щоці (біля крайніх зубів у верхнього склепіння передодня рота) за В. І. Тітаревим та переміщуємо його до рани в ділянці задньолатеральної частини твердого піднебіння. У нижньому склепінні передодня рота за крайнім нижнім зубом викроюємо клапоть за Г. П. Михайлик-Бернадською та переміщуємо його всередину, закриваючи нижньо-внутрішню частину рани.

Після завершення операції лінію швів ми закриваємо йодоформно-марлевими тампонами (смужками) або поролопластиком лише в межах твердого піднебіння; захисна пластинка не має хвостової частини, завдяки чому шви на м’якому піднебінні залишаються непокритими та виключається можливість подразнення пластинкою кореня язика.

У випадках, коли операція проводиться маленьким дітям або коли захисна піднебінна пластинка погано зафіксована, мукоперіостальні клапті фіксуються до твердого піднебіння полімерним клеєм KL-3. Переваги цього методу полягають у наступному:

1. дитина уникає неприємних відчуттів, пов'язаних зі зняттям зліпка верхньої щелепи;
2. передопераційний період скорочується на 2-3 дні через час, необхідний для виготовлення захисної піднебінної пластини та носіння її в передопераційному періоді з метою адаптації до неї;
3. немає потреби використовувати йодоформні тампони, які іноді викликають алергічні реакції у дітей;
4. догляд за післяопераційною раною значно спрощується;
5. рана, що утворилася (після ретротранспозиції піднебіння) у передньому відділі, що загоюється вторинним натягом під полімерною плівкою, покривається ніжною, гнучкою рубцевою тканиною; це запобігає розвитку грубих рубців, що деформують верхню щелепу;
6. Це економить час лікаря та зубного техніка, а також матеріали, необхідні для виготовлення захисної піднебінної пластини.

Він базується на таких дуже важливих критеріях, які хірург повинен враховувати під час планування та проведення операції в кожному конкретному випадку:

1. Чи є одностороннє чи двостороннє незрощення альвеолярного гребеня?
2. Яка відстань між краями дефекту в ділянці ясен (альвеолярного відростка) та передньою третиною твердого піднебіння?
3. Чи розташовані права та ліва щілини симетрично при двосторонньому дефекті альвеолярного гребеня?
4. Яке співвідношення країв дефекту твердого піднебіння з сошником?
5. Чи можна викроїти клапті зі слизової оболонки дна носової порожнини?
6. Який ступінь недорозвинення м'якого піднебіння та розширення ротової частини глотки (мезофаринксу)?
7. Який розмір дефекту проходить у передньо-задньому напрямку?
8. Чи є прихована щілина твердого, м'якого піднебіння або язичка?
9. Який зв'язок між латентною та маніфестною частинами незрощення?

Відповідно до цих критеріїв, ми розділили всі типи розщеплення піднебіння на п'ять основних топографо-анатомічних класів:

• I – одностороннє явне незрощення альвеолярного відростка, тканини ясен та всього піднебіння;
• II – двостороннє явне незрощення альвеолярного відростка та всього піднебіння;
• III – явне незрощення всього м’якого піднебіння, що поєднується з явним або прихованим незрощенням усього або частини твердого піднебіння;
• IV – явні або приховані незрощення лише м’якого піднебіння;
• V – усі інші незрощення, тобто найрідкісніші (включаючи приховані – підслизові), які поєднуються або не поєднуються з незрощенням губ, щік, чола або підборіддя.

Перші чотири класи поділяються на підкласи. Кожен підклас незв'язку відповідає певному варіанту операції, що відрізняється тією чи іншою ознакою.

Перші чотири класи включають найпоширеніші дефекти піднебіння. Кількість комбінованих ознак у різних частинах дефекту насправді набагато більша.

Детально охарактеризуємо підкласи перших чотирьох класів дефектів та особливості операцій, що визначаються топографічно-анатомічною будовою кожного дефекту.

/ клас. Одностороннє незрощення альвеолярного відростка, тканини ясен та всього твердого та м'якого піднебіння.

Підклас 1/1. У передньому відділі краї дефекту достатньо віддалені один від одного, що дозволяє викроїти в межах ясен та передньої третини твердого піднебіння два слизо-періостальні клапті, які називаються передніми піднебінними, та повернути їх епітеліальну поверхню на 180° у носову порожнину. Сошник не зростається з краями дефекту по всій його довжині, що дозволяє викроїти зі слизової оболонки дна носової порожнини два симетричні, однакові за довжиною, так звані задні піднебінні клапті, а потім зшити їх між собою. Якщо невелика ширина дефекту не дозволяє викрутити два передні піднебінні клапті в ніс, слід викроїти один клапоть за методом В. І. Заусаєва або Б. Д. Кабакова.

Для дефектів, що відносяться до підкласу 1/1, запропоновано новий, так званий, «метод щадної хейлоуранофілопластики». Його основні етапи такі: вирізання, відділення та відвертання основного та додаткового мукоперіостальних клаптів, видалення судинно-нервових пучків, що йдуть від великих піднебінних отворів, видалення сухожилля m.tensor veli palatini з гамулюса, звільнення мобілізованого клаптя на піднебінні від заднього краю твердого піднебіння та внутрішньої поверхні медіальної пластинки крилоподібного відростка клиноподібної кістки.

Клапті відокремлюють від слизової оболонки носа на межі твердого та м'якого піднебіння. Розрізи слизової оболонки в ретромолярних проміжках розширюють за межі альвеолярного відростка, в цій ділянці препарують підслизовий шар та оголюють гачок крилоподібного відростка, від якого відокремлюють клапоть у шарі міжфасціального простору без зміни місця прикріплення глотково-піднебінного м'яза. Рухливість клаптів забезпечується шляхом відокремлення тканин від внутрішньої поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка клиноподібної кістки до нижнього полюса, де прикріплюється глотково-піднебінний м'яз. Краї незрощеного місця освіжають та накладають шви пошарово кетгутом та поліамідною ниткою, після чого на зшиті клапті та горизонтальні пластинки піднебінної кістки наносять полімерний клей KL-3. Рани в крилощелепних проміжках ушивають кетгутом з урахуванням ретротранспозиції піднебіння. Дефект у передній частині піднебіння закривають за допомогою або взаємно відхиляних клаптів на 180°, або клаптів М. Д. Дубова, Б. Д. Кабакова, або клаптя на ніжці з боку слизової оболонки верхньої губи.

Підклас 1/2 відрізняється від першого тим, що сошник зрощений по всій своїй довжині з одним із країв дефекту, що дає змогу викроїти один досить довгий та один дуже короткий задньопіднебінний клапоть у ділянці дна носової порожнини. На сошнику можна викроїти середньопіднебінний клапоть та пришити до вищезгаданого довгого задньопіднебінного клаптя.

Під час виконання ураностафілопластики у дітей з односторонніми наскрізними незрощеними піднебіннями Л. В. Харків зазначив, що деякі елементи цієї операції потребують удосконалення. По-перше, при виконанні ураностафілопластики (при дефектах підкласу 1/2) викроюються два основні мукоперіостальні клапті, які завжди мають різні розміри та розташовані на фрагментах щелеп різної площі та форми: малий фрагмент завжди недорозвинений, коротший за довжиною, тоді як великий фрагмент «вивернутий» у протилежний бік від незрощеного місця та розташований значно дистальніше середньої лінії. По-друге, основні піднебінні мукоперіостальні клапті, зміщуючись після ретротранспозиції та фіксуючись до кістки, оголюють латеральні відділи твердого піднебіння, в яких рана завжди загоюється вторинним натягом.

Аналіз літературних даних та експериментальних, клінічних досліджень, проведених Л.В. Харковим, показав, що у випадках видалення судинно-нервових пучків з великих піднебінних отворів за П.П. Львовим рубцювання бічних відділів піднебіння є однією з основних причин розвитку деформації в післяопераційному періоді. По-третє, найчастішим місцем формування післяопераційних дефектів піднебіння є межа твердого та м’якого піднебіння, де клапті відчувають найбільший натяг, і, крім того, місце над зоною незрощення, де відсутня підлегла тканина.

У зв'язку з цими обставинами Л. В. Харків (1986) розробив методику операції, яка включала такі етапи: вирізання та відділення основного піднебінного слизисто-періостального клаптя лише на більшому фрагменті піднебіння, видалення судинно-нервового пучка з крилопіднебінного каналу та відсікання клаптя із заднього краю твердого піднебіння, тупе відокремлення його від гачка та звільнення від медіальної поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка клиноподібної кістки; освіження країв незрощеного місця, відокремлення мукоперіостального клаптя на невеликому фрагменті шириною не більше 0,5 см від кісткового краю незрощеного місця, вирізання двох трикутників у ділянці межі твердого та м’якого піднебіння для Z-пластики, звільнення м’якого піднебіння від заднього краю твердого піднебіння на невеликому фрагменті з боку слизової оболонки носа, усунення дефекту піднебіння шляхом пошарового ушивання кетгутом та капроновою ниткою, вирізання та відокремлення язикоподібного клаптя на ніжці на щоці з основою в крилощелепному просторі в ділянці більшого фрагмента, переміщення його до піднебіння та ушивання з дистального боку з переміщенням основного піднебінного клаптя до центру та назад.

Згідно зі спостереженнями Л.В. Харкова, описана методика має такі переваги:

1. шляхом вирізання та відділення лише одного мукоперіостального клаптя на твердому піднебінні, тривалість операції скорочується вдвічі та усувається груба травма недорозвиненого невеликого фрагмента піднебіння, що сприятливо впливає на його подальший розвиток;
2. максимальний натяг клаптів на межі твердого та м’якого піднебіння повністю усувається або нівелюється шляхом розведення лінії шва за допомогою двох взаємно рухомих трикутників, що дозволяє значно запобігти виникненню післяопераційних або так званих «вторинних» дефектів піднебіння в цій ділянці;
3. симетрія тканин м'якого піднебіння по довжині досягається шляхом вивільнення тканин м'якого піднебіння невеликим фрагментом від заднього краю твердого піднебіння через косий розріз на межі твердого та м'якого піднебіння;
4. сприятливому загоєнню ран на піднебінні в області переднього та середнього відділів дефекту сприяє те, що лінія шва розташована на кістковій основі, а не посередині дефекту піднебіння, тобто між порожнинами рота та носа;
5. шляхом переміщення клаптя слизової оболонки на ніжці від шийки основою в крило-щелепний простір, де (за даними термовізіографії) визначається зона найбільш інтенсивного кровообігу, значно зменшується зона загоєння рани вторинним натягом в ділянці основи альвеолярного відростка, що виключає утворення грубих рубців.

Перелічені фактори сприяють правильному та ранньому формуванню купола піднебіння, прискореній нормалізації функції твердих та м'яких частин піднебіння, запобіганню післяопераційному недорозвитку верхньої щелепи та, як наслідок, неправильному співвідношенню зубів верхньої та нижньої щелеп.

З 1983 року Л. В. Харків використовує новий метод ураностафілопластики при односторонніх наскрізних незрощеннях піднебіння, що відносяться до підкласу 1/2. Згідно з цим методом, дефект твердого піднебіння усувається клаптем сошника. Операція передбачає послідовне виконання наступних етапів:

1. вирізання та відділення слизисто-періостального клаптя на сошнику з основою на більшому фрагменті; при цьому розмір клаптя повинен перевищувати розмір дефекту твердого піднебіння;
2. розсічення слизової оболонки до кістки невеликим фрагментом паралельно краю дефекту твердого піднебіння з відступом від нього на 3-4 мм; в цьому випадку вузьку смужку відділяють донизу - вона прикриє лінію шва з боку носової порожнини, а м'які тканини протилежного боку будуть зшиті клаптем сошника;
3. ушивання клаптя сошника з піднятим краєм м’яких тканин з протилежного боку вздовж усього краю дефекту піднебіння;
4. на нижньому полюсі фрагмента сошника викроюють «підкладковий» клапоть і повертають його на 180°, який зшивають у тій самій площині, що й сошник;
5. на межі твердого та м'якого піднебіння викроюють та відокремлюють два кутові слизисто-періостальні клапті, які звільняють від заднього краю твердого піднебіння, гачка та медіальної поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка клиноподібної кістки;
6. освіжити краї незрощених ділянок м'якого піднебіння та язичка;
7. Шви накладаються шар за шаром в ділянці язичка, м'якого піднебіння, сошника та на межі м'якого та твердого піднебіння.

Післяопераційний період

У перші 3-4 дні після операції пацієнту призначається суворий постільний режим.

Операції з приводу вроджених незрощених зубів у щелепно-лицевій ділянці викликають значні порушення функцій організму у немовлят, прооперованих під місцевою анестезією; вони проявляються як під час операції, так і в найближчому післяопераційному періоді. У дітей старшого віку та дорослих, у яких пластика піднебіння проводиться під наркозом, найбільші зрушення відзначаються в першу добу після операції. У післяопераційному періоді їх серцево-судинна система має більші компенсаторні резерви, ніж дихальна. Якщо гемодинамічні зрушення, пов'язані з операцією, як правило, нівелюються не пізніше третього дня після неї, то компенсація зрушень у дихальній системі зазвичай затягується до двох тижнів. Дослідження еритропоетичної функції у зв'язку з хірургічною крововтратою показало, що організм цих пацієнтів справляється з втратою еритроцитів у ті ж терміни, що й організм здорових осіб. Однак відновлення запасів заліза в організмі, особливо у немовлят з порушенням правильного годування, відбувається повільно та потребує спеціальної терапії. Тому автор вважає, що переливання крові понад втрачений об'єм – для немовлят до 5 мл на 1 кг ваги, а для дітей старшого віку та дорослих – до 20-30% об'єму крововтрати – служать ефективним засобом поповнення запасів заліза в організмі пацієнта. Поповнення крововтрати та киснева терапія в післяопераційному періоді допомагають організму цих пацієнтів компенсувати порушення дихання та сприяють запобіганню гострій післяопераційній дихальній недостатності.

Спостереження переконливі:

• компенсацію хірургічної та післяопераційної крововтрати слід проводити не за принципом «об’єм за об’єм», а до нормалізації центральної та периферичної гемодинаміки;
• застосування дроперидолу та ксантинолу дозволяє усунути блювоту та гикавку, усунути психоемоційну нестабільність пацієнтів та створити в області рани хороші умови для її сприятливого результату;
• Вкрай доцільно в ранньому післяопераційному періоді після ураностафілопластики використовувати парентеральне харчування, яке включає білкові препарати в поєднанні з розчином глюкози (що забезпечує енергетичні потреби організму), а також гормони, вітаміни та інсулін, що регулюють обмін речовин і підвищують засвоюваність введених білкових гідролізатів. Такий метод харчування створює спокій для оперованого піднебіння, усуває больовий фактор, пов'язаний з прийомом їжі, рана не інфікується їжею, можливо здійснювати повноцінне харчування і тим самим сприяти якнайшвидшій нормалізації обмінних процесів, нормальному перебігу післяопераційного періоду. Якщо захисна піднебінна пластинка погано закріплена на зубах, її слід перебазувати за допомогою швидкотвердіючої пластмаси. До фіксації захисної пластинки на головці ми вдаємося лише у виняткових випадках (коли на верхній щелепі немає зубів або їх дуже мало).

Після операції під ендотрахеальним наркозом або місцевою потенційованою анестезією у пацієнта може виникнути блювота, про що слід повідомити особу, яка за ним доглядає.

Якщо носове дихання утруднене, використовуйте повітропровід або гумову трубку діаметром 5-6 мм (М.Д. Дубов рекомендує розщепити кінець трубки, що виступає з рота, і розправити його, як рогатку).

Протягом кількох годин і навіть першого дня після операції з рота та носа може виділятися слизисто-кров'яниста рідина, яку слід промокнути марлевими кульками.

Увечері в день операції, за бажанням пацієнта, можна дати йому невелику кількість рідкої їжі: киселі, рідку манну кашу, солодкий чай з лимоном, різні фруктові та овочеві соки (до 0,5-1 склянки загалом).

Протягом перших 24 годин після операції, перебуваючи в седативному стані під впливом наркотичних препаратів, пацієнт зазвичай може приймати рідку їжу; проте наступного дня він зазвичай відмовляється пити чи їсти через різкий біль під час ковтання (викликаний набряком глотки, піднебіння та глотки, що триває кілька днів). Як показали клінічні дослідження, через травму, вимушене «захисне» голодування та недостатнє годування ложкою або через чашку-ковтач змінюється білковий склад крові в організмі дитини, яка переносить операцію (зниження рівня альбумінів та підвищення α1- та α2-глобулінів), порушується азотистий баланс та водно-електролітний обмін. Тому протягом перших 3-4 днів пацієнта слід годувати через тонкий зонд, введений у шлунок до або під час операції. Харчові суміші повинні бути рідкими, висококалорійними та збагаченими вітамінами (киселі, каші, бульйони, соки, чай з лимоном, сирі яйця тощо). Детальний опис дієт для зондового годування представлено нижче.

Якщо після операції спостерігається рясна кровотеча з-під пластини, її слід видалити, знайти кровоточиву судину, перетиснути її та перев’язати. Не рекомендується використовувати тугу тампонаду під захисною пластиною, оскільки це може спричинити порушення кровообігу у сформованому піднебінні. Одночасно слід внутрішньовенно ввести 10 мл 10% розчину хлориду кальцію.

Під час перев'язки змінюють тампони, рясно просочені кров'ю. Після їх видалення піднебіння зрошують тонким струменем розчину перекису водню; піна, окислюючи клапті, змиває згустки крові та слиз. Після видалення піни марлевими кульками піднебіння покривають свіжими йодоформними смужками та знову одягають захисну піднебінну пластинку.

Протягом 7-10 днів після операції доцільно вводити антибіотики внутрішньом'язово та закапувати в ніс по 10-15 крапель їх розчину.

При високій температурі тіла (39-40°C) призначають жарознижуючі препарати.

Пов’язки змінюють кожні 2-3 дні, чергуючи зрошення 3% розчином перекису водню та розчином перманганату калію 1:5000 та видаляючи наліт з піднебіння (відшаровані епітеліальні клітини, їжа, ексудат).

Пацієнти дитячого віку скаржаться на біль під час ковтання протягом перших 1-2 днів; у дорослих біль сильніший і триває довше. Тому за необхідності призначають знеболювальні засоби.

Шви знімають на 10-12-й день після операції. До цього часу вони частково прорізаються та відпадають.

Безпосередні анатомічні результати хірургічного лікування

Анатомічний результат хірургії піднебіння визначається повнотою передопераційної підготовки, вибором необхідного хірургічного варіанту, хірургічною технікою хірурга, післяопераційним лікуванням та доглядом за пацієнтом, а також поведінкою самого пацієнта.

Оцінюючи результати операції, автори зазвичай не враховують навмисно залишені дефекти в передній частині піднебіння. Але навіть без їх врахування кількість випадків розбіжності швів після операції та виникнення післяопераційних дефектів коливається від 4 до 50%. Згідно з наявними даними, серед ускладнень первинної уранопластики найпоширенішими є розрив усього язичка або його перфорація, перфорація склепіння піднебіння, відторгнення глоткового клаптя тощо.

На нашу думку, по-перше, до кількості невдалих операцій слід враховувати всі ті випадки, в яких виникає потреба в повторному закритті навмисно залишеного дефекту в передній частині незрощеної щілини. По-друге, ми вважаємо абсолютно неприйнятним оцінювати безпосередній анатомічний результат операції без урахування типу (протяжності) дефекту фісури.

За даними нашої клініки, сприятливі анатомічні результати операцій за методом Ю. І. Вернадського спостерігалися у 93-100% випадків, що зумовлено такими факторами: індивідуалізація хірургічного втручання для кожного пацієнта; цілком достатня ретротранспозиція та мезофарингоконстрикція, що забезпечується перетином судинно-нервових пучків та широким відшаруванням мостоподібних ретромолярних клаптів; одномоментний та радикальний характер операції при будь-якому з її основних варіантів; дбайливе ставлення до основних мукоперіостальних клаптів, які утримуються шовковими «тримачами» та не травмуються пінцетом. Необхідно уникати накладання дуже частих і тугих швів, оскільки це може призвести до некрозу тканин вздовж лінії шва, де кровопостачання вже недостатньо розвинене.

У післяопераційному періоді сприятливому результату сприяють такі фактори, як правильне положення клаптів, забезпечення їхнього спокою добре підігнаною (до операції) захисною піднебінною пластинкою. Йодоформно-марлеві тампони слід розміщувати рівномірно, не туго (нещільно) на оперованому піднебінні. У випадках, коли дитина після операції захворює на гостре інфекційне захворювання (скарлатина, кір, грип, тонзиліт), може статися повне розходження швів. Це ускладнення свідчить про недостатнє передопераційне обстеження дитини.

Віддалені анатомічні результати операцій

Дослідження віддалених анатомічних результатів операцій у пацієнтів, які перенесли хірургічне лікування за методиками Ю. І. Вернадського та Л. В. Харкова, показує, що завдяки створенню дуплікації слизової оболонки в задній третині твердого піднебіння та на його межі з м’яким піднебінням, тампонаді навкологлоткових ніш біологічним (розсмоктувальним) матеріалом, введенню ксеноколоїду між пластинками крилоподібних відростків, а також тугому ушиванню навкологлоткових ран та відсутності традиційної вертикальної дисекції слизової оболонки в ретромолярній ділянці (за методом Ганцера) та іншим особливостям використовуваних методик, вдається досягти високої функціональної здатності м’якого піднебіння. Це пов’язано з тим, що піднебіння або взагалі не скорочується в процесі загоєння рани, або скорочується незначно.

Експериментальні морфологічні дані свідчать про те, що введення ало- або ксенобону в міжшаровий простір забезпечує стабільніший результат міжшарової остеотомії, ніж введення йодоформної марлі між пластинами. Поступово розсмоктуючись, вставлений ало- або ксенобон заміщується новоутвореною кістковою тканиною, яка міцно фіксує зміщену всередину пластину в заданому для неї (під час операції) положенні. Заповнення перифарингеальних ніш біологічним розсмоктувальним матеріалом (кетгутовими спіралями) забезпечує менш грубе рубцювання рани, ніж під покриттям йодоформними тампонами. Це пояснює стабільніший анатомічний результат операції (довге м'яке піднебіння, звужена до нормального глотка), що, у свою чергу, визначає вищий функціональний результат лікування, тобто пацієнт чітко вимовляє всі звуки. Цьому також значно сприяє формування піднебіння (спочатку стензилом, а потім пластичним випинанням, нашарованим на захисну піднебінну пластинку) та логопедичне навчання пацієнта до та після хірургічного лікування.

Віддалені функціональні (мовленнєві) результати уранопластики та ураностафілопластики

На жаль, загальноприйнятих критеріїв оцінки вимови після ураностафілопластики немає. Для об'єктивізації оцінки функціонального ефекту пластики піднебіння використовується метод спектрального аналізу мовлення.

Чіткість мовлення визначається не лише анатомічною ефективністю операції, а й багатьма іншими факторами (наявність або відсутність слуху у пацієнта, деформації зубів та щелепи або вкорочення вуздечки язика; логопедичне навчання та ЛФК тощо); тому судити про ефективність самих операцій за якістю мовлення можна, лише порівнюючи всі інші фактори, що впливають на мовленнєву функцію.

Згідно з даними різних авторів, у більшості пацієнтів після ураностафілопластики за методиками Ю. І. Вернадського мовлення значно покращилося (в середньому на 70-80%). Лише у невеликої групи пацієнтів, внаслідок значного початкового вкорочення м’якого піднебіння після операції, вимова дещо покращилася.

Як показали результати спірометрії, проведеної через 6 місяців ЛФК, у більшості дітей, оперованих з приводу наскрізних незрощень піднебіння, втрата повітря через ніс під час видиху відсутня або значно зменшена, а у оперованих з приводу ізольованих дефектів м'якого піднебіння витік повітря взагалі відсутній.

Для оцінки функціонального стану тканин піднебіння під час операції та прогнозування результату хірургічного лікування використовується метод врахування значень теплового потоку в тканинах піднебіння. Цей метод, на відміну від загальноприйнятих реографічних, простий у виконанні, не вимагає значних витрат часу та дорогого обладнання, застосовний на всіх етапах операції та в післяопераційному періоді, завдяки чому може бути використаний у пацієнтів різного віку.

Для підвищення ефективності операцій щодо відновлення мовлення необхідно усунути супутні дефекти щелепно-лицевої ділянки – вкорочення вуздечки язика, відсутність зубів, особливо передніх, рубцеву деформацію та вкорочення губ, рубцеві спайки в носі тощо.

Для зменшення кількості післяопераційних гнійно-запальних ускладнень рекомендується проводити імунокорегуючу терапію перед операцією та призначати антибіотики, сульфаніламідні препарати, фуразолідон після операції. Імунізація стафілококовим анатоксином також сприяє нормалізації складу мікрофлори ротової порожнини, глотки та носової частини глотки.