Вроджені незрощення піднебіння: причини, симптоми, діагностика, лікування

Незрощення піднебіння ділять на наскрізні, непрямі і приховані, а також на одно- і двосторонні.

До наскрізним відносяться незрощення всього неба і альвеолярного відростка, до непрямим - незрощення піднебіння, що не поєднуються з незрощенням альвеолярного відростка, які поділяються на повні (дефект піднебінного язичка, всього твердого піднебіння) і неповні, або часткові (дефект в межах м'якого піднебіння).

Приховані незрощення є дефект зрощення правої і лівої половини кісткового або м'язового шарів піднебіння (при цілісності слизової оболонки); їх ще називають підслизовим незрощеннями.

Ця класифікація досить схематична і не базується на детальному аналізі та обліку топографо-анатомічних особливостей численних варіантів дефектів піднебіння. Г. І. Семенченко, В. І. Вакуленко та Г. Г. Крикляс (1967) запропонували більш детальну класифікацію, яка передбачає поділ незрощень верхньої губи та обличчя на серединні, бічні, косі, поперечні. Кожна з цих груп поділяється на підгрупи, яких, в цілому, понад 30. Ця класифікація зручна для шифровки при статистичній обробці матеріалу про вроджені дефекти щелепно-лицевої ділянки в цілому. Що стосується дефектів піднебіння, то їх підрозділяють на наступні групи: ізольовані (не поєднуються з несрашеніем губи), які, в свою чергу, діляться на повні, неповні, приховані і комбіновані (поєднуються з незрощенням губи). Всі ці дефекти ділять на наскрізні (одно- або двосторонні) і непрямі (одно- або двосторонні).

На жаль, в цій класифікації дефектів піднебіння враховані тільки три обставини: наявність або відсутність поєднання дефекту піднебіння з дефектом губи; протяжність дефекту в передньо-задньому напрямку; наявність або відсутність прихованого незрощення.

Наведені класифікації не відповідають, на жаль, на ряд дуже актуальних і цікавих для хірургів питань, що виникають при плануванні майбутньої операції або ж в процесі її виконання:

1. Чи можна усунути дефект альвеолярного відростка за рахунок викроювання (у країв дефекту) двох слизисто-надкостнічних клаптів на ніжці і утворення з них дублікатури?
2. Чи можна усунути вузьку щілину між краями дефекту ясна простим освіженням їх лише в межах епітелію?
3. Чи є умови для утворення клаптів (перекидаються епітеліальної поверхнею в порожнину носа) з метою закриття переднього ділянки дефекту твердого піднебіння?
4. Чи можна викроїти клапті з слизової оболонки для епітелізації верхній поверхні твердого піднебіння на місці, де були утворені і зрушені назад слизисто-надкостнічние клапті?
5. Які взаємини між краями дефекту твердого піднебіння і сошником і чи дозволяють вони скористатися слизовою оболонкою сошника в якості додаткового резерву пластичного матеріалу? І Т. Д. І Т. П.

У зв'язку з цим ми розробили (Ю. І. Вернадський, 1968) і використовуємо в клініці детальну анатомо-хірургічну класифікацію дефектів піднебіння, яка описана нижче в розділі про хірургічне лікування дефектів піднебіння. Вона підпорядкована інтересам точного планування і здійснення оперативного втручання у кожного окремого хворого.

[1], [2], [3]

Симптоми незрощення піднебіння

Симптоми незрощення піднебіння значно варіює залежно від того, чи є дефект піднебіння ізольованим або поєднується з незрощенням губи.

Супутні Незрощення неба загальні, системні та локальні захворювання частково описані вище.

Слід зазначити, що, майже у половини дітей і підлітків навіть з ізольованими дефектами неба визначалися порушення ЕКГ у вигляді синусової тахікардії, синусової аритмії, дистрофії міокарда, ознак блокади правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, екстрасистолії і т. Д. Крім того, у частині хворих на тлі змін ЕКГ були виявлені підвищені показники ревмопроб і С-реактивного білка, а з боку крові спостерігалися ерітропенія, гемоглобінопенія, зменшення кольорового показника, лейкопенія, еозинофілія або еозинопенія, лімфоцит офілія або лімфоцитопенія, моноцітофілія або моноцитопенія.

Негаразди загального статусу «практично здорових» дітей, які направляються педіатрами до нас в клініку на ураностафілопластіку, виражалося у вигляді позитивних реакцій на С-реактивний білок, гіпер-а1, і а2-глобулінемія на тлі гіпоальбумінемії, «гіпореактивного» типу кривої фракційної ШОЕ, низьких показників моноцитарного зсуву і фагоцитарного числа та індексу, Е що викликало необхідність відстрочки операції та проведення додаткових лікувальних заходів.

Про порушення імунної системи дітей з вродженими дефектами щелепно-лицьової області свідчить зниження у них кількості катіонного білка в лейкоцитах периферичної крові і мазках-відбитках зі слизової оболонки твердого піднебіння до 0.93 + 0.03 проти 1.57 + 0.05 у здорових дітей.

Майже кожен вроджений дефект піднебіння характеризується топографо-анатомічними порушеннями його кісткової основи і м'яких тканин ротової частини глотки, перегородки носа, а іноді і всієї верхньої щелепи, верхньої губи і носа. Виразність цих анатомічних порушень залежить від ступеня передньо-задньої протяжності, глибини і ширини незрощення.

Найбільш виражені зміни спостерігаються у хворих з двостороннім незрощенням верхньої губи, альвеолярного відростка і піднебіння. Функціональні розлади і косметичні недоліки у таких хворих обумовлені ступенем тяжкості анатомічних порушень. Так, при ізольованому незрощенні тільки м'якого піднебіння зовні дитина нічим не відрізняється від своїх однолітків. Тільки пізніше (в шкільному віці) можуть бути виявлені деякий недорозвинення верхньої щелепи і западання верхньої губи. Однак навіть при наявності тільки прихованого (подслизистого) незрощення м'якого піднебіння дитина зазвичай говорить невиразно, гугнявить.

При явному незрощенні м'якого піднебіння гугнявість ще більш виражена. Пояснюється це укорочением і функціональною неповноцінністю м'якого піднебіння як клапана, роз'єднує (при виробництві відповідних звуків) носову частину глотки і ротову частину або порожнину рота, а також зниженням слуху і грубими зубо-щелепними деформаціями.

За даними нашої клініки, всі діти з дефектами піднебіння потребують логопедичної допомоги або з приводу різко вираженою невиразності мови з гугнявим відтінком, або з приводу виразної, але гугнявою мови.

Харчування дітей в таких випадках зазвичай порушується незначно, так як багато хто з них, використовуючи язик як «обтуратора», пристосовуються до свого дефекту і здатні смоктати груди матері.

При наявності незрощення твердого та м'якого піднебіння новонароджений також зовні нічим не відрізняється від нормально розвинених дітей. Однак в перші ж години його існування виявляються важкі функціональні розлади: смоктати груди дитина, як правило, не може, а повітряний струмінь, яка потрапляє в порожнину носа, відразу ж як би провалюється в порожнину рота. Ці порушення обумовлені неможливістю створення вакууму в порожнині рота дитини.

Якщо незрощення піднебіння поєднується з одно- або двостороннім незрощенням ясна і губи, описані ознаки ще більш виражені. Крім того, при незрощенні губи до всього цього приєднується різка спотворене дитини.

При телерентгенографіческом обстеженні дітей з ізольованими незрощеннями піднебіння і поєднуються з одно- або двосторонніми незрощеннями ясна і губи були виявлені загальні зміни кісток обличчя у вигляді ретроінклінаціі щелеп, зміщення верхньої щелепи вкінці в поєднанні зі зменшенням довжини верхньої щелепи в сагітальній напрямку, недорозвинення переднього відділу верхньої щелепи .

Компенсаторне збільшення альвеолярного відростка нижньої щелепи в області різців не завжди відновлює артикулярную криву в передньому відділі.

У більшості хворих спостерігаються прямий прикус або зворотне різцеве перекриття аж до різкого зсуву підборіддя вперед по типу прогенії за рахунок збільшення тіла нижньої щелепи, між постійними зубами якої видно діастеми і треми.

Внаслідок відставання розвитку верхньої щелепи при незрощення піднебіння, альвеолярного відростка і губи нерідко відзначається сплощення середньої третини обличчя, верхньої губи, западання щік.

Найбільш виражені деформації скелета бувають при двосторонніх Незрощення піднебіння, що поєднуються з незрощеннями альвеолярного відростка і губи, а саме: збільшення довжини тіла верхньої щелепи в порівнянні з довжиною тіла нижньої щелепи за рахунок змішування міжщелепний кістки вперед; збільшення і різке вистояніе вперед передньої носової ості: відхилення зубів вперед на міжщелепний кістки; зсув підстави перегородки носа наперед; зміщення нижньо-бокових відділів грушоподібної апертури вкінці по відношенню до передньої носової ості: чітко виражене звуження верхньої щелепи.

З перших днів життя у дитини з дефектом піднебіння розвиваються катаральні зміни в носі, носової частини глотки і нижчих дихальних шляхах, що пов'язано з попаданням в них харчових частинок і порушенням дихання. Іноді розвиваються чітко виражений фарингіт, євстахіїт, бронхіт або бронхопневмонія.

У зв'язку з порушенням харчування і дихання, виникненням у новонародженого хронічних запальних процесів поступово розвивається загальна дистрофія, а потім - рахіт, диспепсія, діатез.

Смертність дітей з вродженими дефектами піднебіння і лиця досягає 20-30%, нерідко вони гинуть незабаром після народження.

Ступінь ураження слизової оболонки носа у таких дітей з віком значно збільшується. Спостереження показали, що у всіх дітей у віці від року до 3 років відзначається гострий і хронічний катаральний риніт, а до 6-річного віку у 15% дітей вже розвивається хронічний гіпертрофічний риніт.

Починаючи з 3 років у дітей з вродженим незрощенням піднебіння і губи можна виявити грубі зміни з боку верхніх дихальних шляхів у вигляді деформації носа, досить часто - викривлення перегородки носа, хронічних гіпертрофічних ринітів, що призводять до різкої гіпертрофії нижніх носових раковин і покриває їх слизової оболонки. Ці зміни майже у половини хворих є причиною утрудненого носового дихання і не зменшуються навіть після пластики піднебіння. За наявними даними, гіпертрофія носових раковин починається у віці 4-5 років і до 6 років досягає значній мірі.

Вроджені порушення акту жування, ковтання, слиновиділення призводять до різкого збільшення висівання з порожнини рота, носа і горла патогенного стафілокока і ентерококів, а також до появи незвичайних для даних областей мікробних видів: ешерихій, бактерій протея, синьогнійної паличок і ін. Очевидно, цим можна пояснити те, що у хворих з незрощеннями піднебіння часто запалюються піднебінні і збільшуються носоглоткові мигдалини, виникають фарингіти, порушується вентиляція і прохідність євстахієвих труб, запалюється середнє вухо, знижується слу х в результаті евстахііта і отитів.

Пневматизація скроневих кісток у хворих з незрощеннями піднебіння зазвичай порушується з обох сторін.

Важкі порушення відзначаються не тільки в області верхніх дихальних шляхів, а й всієї дихальної системи; внаслідок цього зменшується життєва ємність легенів і тиск струменя повітря, що видихається, що є особливо актуальним при наскрізних Незрощення.

Недостатність функції дихальної системи обумовлює порушення міміки під час розмови, поява звичних обезображивающих гримас. Діти з порушеннями мови пізно вступають до школи і часто не закінчують її, внаслідок чого недостатньо інтелектуально розвинені.

Порушення функцій жування, ковтання, дихання і мови згубно позначаються на загальному фізичному розвитку (відставання в рості і масі тіла в порівнянні з однолітками) і стані (низький рівень гемоглобіну, диспепсії і ін.).

Лікування незрощень піднебіння

Лікування незрощень піднебіння слід починати відразу ж після народження дитини. Полягає воно перш за все в створенні сприятливих умов для вигодовування дитини і його дихання, т. Е. Слід виключати потрапляння їжі з рота в ніс, а вдихуваного через ніс повітря відразу ж (без попереднього «підігріву» в носі) - в рот. Здійснюється це за допомогою згадуваної вище Преформовані піднебінної пластинки або обтуратора, який сприяє роз'єднанню порожнини рота і порожнини носа і носової частини глотки. Обтуратор повинен бути плаваючим; застосовувати його бажано після хейлопластики в умовах пологового будинку. Базисну частину обтуратора виготовляють із твердої пластмаси, а решту - з еластичної, що дає можливість при необхідності проводити корекцію обтуратора, використовуючи стіракріл або іншу швидкотвердіючу пластмасу. Одним з показників благотворного дії обтуратора служить той факт, що у віці від 1 до 2 років вага дітей, які користувалися обтураторами, перевищує іноді середня вага здорових дітей цього ж віку.

У випадках значних труднощів або повної неможливості природного вигодовування у новонароджених обтуратор потрібно виготовляти в перші ж години їх життя в умовах пологового будинку. Якщо ж дефект піднебіння поєднується з незрощенням губи і дитині проведена хеілопластіка, рекомендуються такі строки виготовлення обтуратора:

1. При двосторонньому незрощенні альвеолярного відростка і піднебіння, якщо хеілопластіка проведена в перші дві доби, плаваючий обтуратор виготовляють на 3-4-у добу після зняття швів на губі.
2. Якщо ж рання хеілопластіка проведена у дитини з одностороннім незрощенням альвеолярного відростка і піднебіння, обтурірованіе відкладають до 3-4 місяців, так як до цього віку погано виражено дно нижнього носового ходу, яке є фіксуючим пунктом для плаваючого обтуратора при «наскрізних» Незрощення неба.

При двосторонніх Незрощення піднебіння у дітей раннього віку фіксуючим пунктом є не дно носового ходу, а весь дефект піднебіння в його передньому відділі, який має V-подібну форму і звернений вершиною назад. Крім того, дистальна частина обтуратора фіксується несра-щеннимі половинками м'якого піднебіння, які прилягають до його бічних поверхнях і перешкоджають опусканню вниз. Певною мірою фактор адгезивности також забезпечує фіксацію обтуратора.

1. Якщо дитині з незрощенням губи, альвеолярного відростка і піднебіння проведена хеілопластіка у віці 6-8 місяців, обтуратор виготовляють через два тижні, коли відбувається зближення країв несрашенного альвеолярного відростка.
2. Якщо з тих чи інших причин хеілопластіка в першу добу нічого очікувати зроблена, обтуратор виготовляють в перші ж дні життя дитини.

У першу добу після виготовлення обтуратором потрібно користуватися, прошиваючи його товстою шовковою ниткою; на другу добу нитка можна залишати тільки на ніч, а на третій - витягти зовсім. У дітей старше 3 років можна рекомендувати застосування обтуратора без нитки.

За даними А. В. Крицького (1970), для фіксації обтуратора можна використовувати компенсаторну функціональну активність м'язів глотки. Для цього автор сконструював функціональний глотковий обтуратор, при користуванні яким носова частина глотки в процесі мови і ковтання закривається за рахунок отримання точного і щільного контакту між стінками глотки і нерухомою обтурирующем частиною. Глоткову частина обтуратора автор виготовляє за функціональним відбитку, що отримується за допомогою спеціальної термопластичної маси.

Терміни оперативного лікування незрощень піднебіння

Питання про термін операції вирішується авторами по-різному. Раніше більшість вітчизняних і зарубіжних хірургів вважало, що операцію при незрощення піднебіння слід проводити в період формування язика (в 2-4 роки). Однак операції в ранньому віці проводилися, як правило, під наркозом і нерідко супроводжувалися високою летальністю, а тому операція відкладалася на довгі роки, іноді і зовсім не проводилася.

У післявоєнні роки в зв'язку з поліпшенням оперативної техніки і методів знеболення летальність різко скоротилася. Але поряд з цим з кожним роком все більше з'являється повідомлень про те, що операції в ранньому віці тягнуть за собою розвиток стійких анатомічних деформацій. Більшість зарубіжних авторів оптимальним терміном для операції вважає вік 4-6 років.

За наявними даними, деформація верхньої щелепи після раннього лікування наскрізних незрощень не так пов'язана з уранопластики, скільки є результатом неправильної хей-лопластікі.

Сучасні хірурги також розходяться в поглядах на терміни операцій на піднебінні. Так, А. А. Лімберг (1951) вважає, що при незрощення м'якого і часткових Незрощення твердого піднебіння операція допустима у віці 5-6 років, а при наскрізних - в 9-10 років.

Експериментальними даними встановлено, що затримує розвиток лицьового відділу черепа не тільки втручання на твердому піднебінні, а й тривала тампонада окологлоточного простору.

Вивчаючи віддалені результати уранопластики, М. М. Ванкевич прийшла до висновку, що ступінь деформації зазвичай пропорційна величині незрощення. Однак, як справедливо вказує М. Д. Дубов (1960), величина незрощення - поняття не тільки кількісне. Адже форма незрощення визначається не тільки його протяжністю, а й ступенем розвитку піднебінних пластинок, сошника і м'язів м'якого піднебіння. Процес формування альвеолярного відростка і твердого піднебіння передує формуванню м'якого піднебіння і закінчується приблизно на 2-4 тижні раніше. Таким чином, на думку М. Д. Дубова, виникнення наскрізних незрощень пов'язано, очевидно, з більш раннім і більш інтенсивним (ніж при некрізних) впливом шкідливих моментів на плід, що розвивається. Отже, і ступінь порушення росту кістки верхньої щелепи також різна.

А. Н. Губська (1975), грунтуючись на численних клініко-анатомічних дослідженнях, рекомендує усувати ізольоване незрощення піднебіння в 4-5 років, а поєднується з незрощенням альвеолярного відростка і губи - в більш старшому віці. При цьому автор справедливо підкреслює, що необхідно разли чать вроджені (первинні) і набуті (вторинні) доопераційні деформації челю-стно-лицьової області. Якщо первинні - результат порушення розвитку плоду, то вторинні - наслідок функції м'язів язика і мімічних м'язів, які при своєму скороченні здатні спотворювати незрощені краю дефекту щелепи і губи. Приєднуються до цього післяопераційні деформації щелепи пов'язані із застосуванням ранньої хейлопластики по нераціональною методикою, яка залишає грубі рубці на губі.

Г. І. Семенченко і співавтори (1968-1995) також вважають найбільш оптимальним для проведення операції вік 4-5 років, а при хорошому фізичному розвитку і відсутності зубо-щелепних деформацій навіть 3-3.5 року. Е. Н. Самар (1971) допускає можливість усунення незрощення м'якого піднебіння в 1-2.5 року, а всіх інших видів незрощень - в період від 2.5 до 4 років; однак, ранні операції він, як і інші автори, справедливо вважає припустимими тільки за умови можливості комплексного диспансерного спостереження, профілактики та лікування можливих післяопераційних деформацій.

У зв'язку з накопиченням величезного фактичного клінічного і експериментального матеріалу та впровадження в практику комплексного диспансерного лікування хворих з дефектами губи і піднебіння все частіше з'являються повідомлення про можливість порівняно ранніх операцій (X. А. Бадалян, 1984 і ін.), Щоб попередити розвиток вторинних деформацій всього лицьового скелета (під впливом м'язів язика) і погіршення загального стану дитини, щоб прискорити соціальну реабілітацію дитини і т. Д.

Вік дитини не є єдиним критерієм для визначення показань до операції. Необхідно також враховувати ступінь його фізичного і психічного (розумового) розвитку, тяжкість перенесених захворювань, характер і розміри дефекту. Багато значать і соціально-побутові умови, взаємини між батьками після народження дитини з дефектом, наявність можливості до операції надати дитині ортопедичну допомогу (виготовити плаваючий обтуратор) і провести повноцінний курс логопедичного навчання.

Виходячи з даних літератури і багаторічного особистого досвіду, при визначенні терміну операції з приводу незрощень піднебіння ми вважаємо за необхідне дотримуватися такої тактики: при ізольованих Незрощення м'якого піднебіння операція можлива у віці 1-2 років, однак після операції дитина обов'язково повинен пройти курс логопедичного навчання і перебувати під наглядом стоматолога-ортодонта. При появі перших ознак розвивається деформації ортодонт зобов'язаний провести відповідні профілактичні заходи.

При наявності незрощення всього твердого та м'якого піднебіння операцію слід робити в віці 2-3 років, здійснюючи після цього логопедическое навчання під наглядом ортопеда-стоматолога. Стежить за динамікою розвитку піднебіння і вносить корективи в обтуратор, який вдягають в перервах між логопедичними уроками.

При дефектах всього неба, альвеолярного відростка і губи операцію краще відкласти до 7-8 років.

Однак яким би не був дефект, дитини необхідно якомога раніше забезпечити обтуратором; періодично його потрібно міняти в зв'язку з ростом щелепи і прорізуванням зубів.

Курс логопедичного навчання бажано починати з раннього дитячого віку, задовго до операції. Термін початку цього навчання визначається ступенем психічного розвитку дитини, яка багато в чому залежить від батьків, вихователів, членів сім'ї: вони повинні спонукати хворого дитини до словотворення, викликати, зміцнювати можливі і доступні звукові поєднання, вчити його звуконаслідування, показувати і відшукувати іграшку, будь або предмет, привчати до позначення дій предметів, т. Е. Вчити розумінню мови. Якщо з перших днів життя дитини з ним мало розмовляють, то розвиток функції мови у нього затримується.

Підготовка хворого до операції

Підготовка хворого до операції повинна починатися завчасно і включати санацію порожнини рота, носовій частині глотки, загальнозміцнюючу лікування, включаючи гельмінтологічних.

Необхідно ретельно обстежити всі органи і системи хворого, щоб визначити, чи немає протипоказань до операції; досліджувати мазок із зіву і носа на дифтерійні палички і гемолітичний стрептокок; визначити чутливість мікрофлори зіву до антибіотиків.

Комплексне лабораторно-біохімічне вивчення показників крові (лейкоцитів, агрануло- і гранулоцитів) та перекисного окислення ліпідів до операції з приводу дефекту піднебіння дозволяє визначати ступінь ризику післяопераційних ускладнень, а цим самим і необхідність індивідуальної антиоксидантної корекції імунного статусу хворого. Для інтегральної модуляції імунологічного статусу хворих з вродженими незрощеннями піднебіння рекомендується предоперационная премедикація феназепамом в терапевтичній дозі.

Якщо планується операція з перетином судинно-нервових пучків піднебіння по Ю. І. Вернадському, необхідно виготовити, припасовані і випробувати (протягом 3-4 днів) зашитную-тренувальну піднебінних пластинку і усунути виявлені в ній недоліки, "провести курс передопераційного логопедичного навчання, який слід починати з другого дня після надходження дитини в клініку і проводити поряд з усіма іншими передопераційної заходами (це дає можливість значно полегшити роботу логопеда в післяопераційному періоді).

Якщо є можливість, це навчання в клініці перед операцією має бути продовженням навчання, давно розпочатого в домашніх умовах або в дитячому саду.

Методи хірургічного лікування незрощень піднебіння

Виходячи з найпростішої (недеталізірованние) класифікації дефектів піднебіння, М. Д. Дубов (1960) рекомендує два варіанти операції;

1. радикальну уранопластики по А. А. Лімбергу (при наскрізних дефектах);
2. ту ж операцію, але доповнену клаптем по М. Д. Дубову (при некрізних дефектах). Операція (ураностафілопластіка) включає в себе створення анатомічної цілісності твердого та м'якого піднебіння, а також відновлення його функціональної активності. Назва операції походить від грецьких слів «uranos» - небо і «staphyle» - «язичок м'якого піднебіння».

Метод радикальної ураіостафілопластікн по А. А. Лімбергу

Операція по цій методиці включає наступні етапи (рис. 139):

1. Освіження країв дефекту шляхом висічення смужки слизової оболонки і розсічення окістя.
2. Утворення слизисто-надкостнічних клаптів на твердому піднебінні по Лангенбека-II. П. Львову.
3. Виведення судинно-нервових пучків з великих піднебінних отворів (по П. П. Львову або А. А. Лімбергу).
4. Бічні розрізи по крило-щелепним складкам слизової оболонки до язикової поверхні альвеолярного відростка у останнього великого корінного зуба нижньої щелепи (по Халле - Ернсту) і мезофарінгоконстрікція.
5. Інтерламінарна остеотомія (по А. А. Лімбергу).
6. Освіження країв дефекту в області м'якого піднебіння шляхом їх розшарування або висічення смужки слизової оболонки.
7. Зшивання половинок м'якого піднебіння трирядним швом (слизову оболонку з боку носа, м'язи м'якого піднебіння, слизову оболонку з боку порожнини рота).
8. Зшивання клаптів в межах твердого піднебіння дворядним швом.
9. Тампонада окологлоточних ніш і покриття всього неба йодоформним тампоном.
10. Накладення захисної піднебінної пластинки і прикріплення її до головного пов'язці.

Для полегшення виведення судинно-нервових пучків (по Л. Л. Львову) і інтерламінарним остеотомии (по А. А. Лімбергу) рекомендують користуватися двома інструментами: кістковими щипцями-кусачками і щипцями-кусачками для радикальної уранопластики.

Е. С. Тихонов (1983) запропонував для цього спеціальне долото, застосування якого виключає можливість травмування судинно-нервового пучка, що виводиться з великого піднебінного отвору.

Описану методику операції, лажі здійснену найсучаснішими інструментами, називати радикальної можна лише суто умовно, так як вона далеко не завжди забезпечує радикальне (одноетапне) усунення незрощення. По-перше, при незрощенні всього неба і альвеолярного відростка ця методика передбачає закриття дефекту в передньому його відділі лише в процесі другого етапу операції. У зв'язку з цим М Д. Дубов, В. І. Заусаев, Б. Д. Кабаков та інші автори, доповнюючи «радикальну» операцію А. А. Лімберга, запропонували спеціальні прийоми для усунення дефекту і в передньому відділі, домагаючись тим самим одномоментности операції.

По-друге, при середніх і дуже великих розмірах дефекту в середньому і задньому відділах піднебіння виведені (по П. П. Львову або А. А. Лімбергу) з отворів судинно-нервові пучки не дозволяють зблизити піднебінні клапті без натягу. Цим обумовлюється нерідко спостерігається розходження швів на кордоні твердого та м'якого піднебіння. Малоефективним виявилося також пропозицію деяких авторів витягати судинно-нервові пучки з кісткового отвору.

Для зменшення сковує впливу виведених судинно-нервових пучків на слизисто-надкостнічние клапті іноді рекомендують резекцію не тільки краю великого піднебінного отвору, але і задньої стінки крило-піднебінного каналу. Однак настільки грубі і травматичні руйнування кісткової основи твердого піднебіння зазвичай себе не виправдовують, тому їх слід уникати.

По-третє, навіть за умови одноетапного усунення всього дефекту піднебіння в післяопераційному періоді майже постійно спостерігається зменшення довжини м'якого піднебіння, що призводить до неповноцінності його як клапана, а звідси - до неповноцінності мови.

Основними причинами післяопераційного укорочення відновленого (по А. А. Лімбергу) м'якого піднебіння і пов'язаного з цим зниження функціонального результату операції є:

1. повернення відщеплення (під час операції) медіальної пластинки крилоподібного відростка в колишнє положення, що підтверджено експериментальними дослідженнями;
2. рубцювання поверхні м'якого піднебіння, зверненої в носову частину глотки;
3. утворення грубих рубцевих стягнень в окологлоточних нішах, чому значною мірою сприяє тампонада їх йодоформной марлею, а також неминуче розшарування того кінця медіальної крилоподібні м'язи, яким вона прикріплюється до крилоподібного відростка.

Адже під час розщеплення пластинок крило видного відростка автоматично розщеплюється і місце прикріплення до нього дноіменной м'язи.

По-четверте, операція по А. А. Лімбергу нерідко залишає після себе грубі і потужні рубці на зверненої в носову частину глотки слизовій оболонці м'якого піднебіння, а також окологлоточних нішах, що веде іноді до утворення контрактури нижньої щелепи і вимагає ще одного етапу хірургічного втручання (наприклад, пластики слизової оболонки зустрічними трикутними клаптями).

Ураностафілопластіку можна вважати радикальною лише в тому випадку, коли вона проводиться в один етап і обов'язково дає стійкі анатомічні та функціональні результати (т. Е. Нормалізацію мови, прийому їжі і дихання). Будь-яка повторна операція на піднебінні свідчить про її унерадикальних або, як правило, про невдалий первинному втручанні. Не слід свідомо залишати дефекти в передньому відділі твердого піднебіння, сподіваючись закрити їх при повторній операції, так як це завжди важко зробити через рубцевих змін тканин. Не можна також прирікати хворого на довічне користування обтурують протезами. Невиправдано застосування філатовського стебла в дошкільному віці при первинній пластиці піднебіння.

Методи радикальної (одноетапною) ураностафілопластікі по Ю. І. Вернадському

Запорукою ефективності ураностафілопластікі в анатомічному і функціональному відносинах є дотримання таких вимог: індивідуалізація оперативного втручання; використання всього ресурсу пластичного матеріалу; повне і безперешкодне зближення Незрощення половин м'якого піднебіння і зміщення його назад до задньої стінки глотки. Тому при проведенні ураностафілопластікі потрібно враховувати всі анатомо-хірургічні особливості дефекту піднебіння у кожного конкретно взятого хворого.

Особливості кожного варіанта операції описані нижче. Перерахуємо ті загальні маніпуляції, які є обов'язковими для всіх варіантів операції.

1. Навмисне перетин судинно-нервових пучків, що виходять з великих і малих піднебінних отворів, якщо їх потрібно вивести з кісткового кільця - великого піднебінного отвору. Необхідність в цьому виникає практично у всіх дітей після 10-12 років, підлітків та дорослих хворих, які не оперованих своєчасно (у 1-8 років) з тієї чи іншої причини. У них завжди спостерігається в тій чи іншій мірі виражене недорозвинення піднебіння, при якому слід значно змістити слизисто-надкостнічние клапті твердого піднебіння або половин м'якого піднебіння батіг-ри і, в різного ступеня, - вкінці, щоб подовжити м'яке піднебіння або звузити зів, або ж підняти звід м'якого піднебіння. Можливість навмисного перетину цих судинно-нервових пучків обгрунтована наявністю судинних анастомозів між розгалуженнями висхідній і низхідній піднебінних артерій.
2. Одномоментне усунення всього дефекту навіть при «наскрізному» дефекті піднебіння; передній відділ дефекту твердого піднебіння закривають за рахунок двох так званих «передньо-піднебінних» клаптів, перекинутих в ніс, або одним шматком по методам М. Д. Дубова, В. І. Заусаева або Б. Д. Кабакова.
3. Утворення дублікатури слизової оболонки на кордоні м'якого і твердого піднебіння і в дистальному відділі дефекту твердого піднебіння за рахунок одного або двох шматків слизової оболонки дна порожнини носа. Завдяки наявності цих клаптів, які називаємо «задньо-піднебінними», можна попередити грубе рубцювання носової поверхні зміщених назад і зшитих між собою слизисто-надкостнічних клаптів і м'якого піднебіння.
4. Завершення інтерламінарним остеотомии по А. А. Лімбергу (якщо вона проводиться) введенням клина (з губчастої алло або ксенохладокості) між розщепленими пластинками крилоподібного відростка, що надає їм стійке положення і стимулює утворення між ними кісткового регенерату, що зміцнює пластинки в розведеному положенні. Крім того, це перешкоджає поверненню внутрішньої пластинки в початкове положення і тим самим зведення до нуля досягнутого хірургом звуження зіву і подовження м'якого піднебіння.

Деякі автори замість хладокості застосовують (з тією ж метою) аутотрансплантат із задніх відділів краю твердого піднебіння, одержуваний при резекції кістки в області краю великого піднебінного отвору, чим збільшують травматичність і тривалість операції.

5. Здійснення мезофарінгоконстрікціі без вертикальних розрізів Ернста. Підхід до окологлоточного простору здійснюємо «Приват» - через два горизонтальних розрізу слизової оболонки (один за крайнім верхнім, інший - за крайнім нижнім зубом).

Якщо у хворого різко розширена ротова частина глотки або ж потрібно значне переміщення всередину недорозвинених половин Незрощення м'якого піднебіння, горизонтальний розріз позаду крайнього верхнього зуба продовжують на верхню перехідну складку і викроюють тут трикутний клапоть по В. І. Тітареву; розріз позаду крайнього нижнього зуба продовжують на нижню перехідну складку і викроюють трикутний клапоть по Г. П. Михайлик-Бернадської. Між цими розрізами отсепаровивают слизову оболонку і з неї утворюють мостовидний клапоть, використовуючи для цього Т-образно зігнуте лезо скальпеля. Піднявши мостовидний клапоть слизової оболонки, кілька відтіснивши його вниз, розшаровують окологлоточние тканини ножицями Купера або спеціальним распатором і заповнюють окологлоточние ніші мотками кетгуту (обробленого кип'ятінням) або тонкими смужками консервованої оболонки насінники бика. Після цього укладають клапоть назад і вшивають рану по лінії двох зазначених горизонтальних розрізів.

Завдяки утворенню згаданих двох трикутних клаптів, які прямують всередину (разом з відповідною переміщеної половиною м'якого піднебіння), в значній мірі забезпечується безперешкодний зближення і зшивання недорозвинених половин м'якого піднебіння (без натягу в швах).

6. Тампонада окологлоточних ранових ніш кетгутом і глухе ушивання рани в ретромолярних ділянках позбавляють хворих від болісних перев'язок, загрози інтоксикації йодоформом і алергічних реакцій на нього, попереджає утворення рубців на слизовій оболонці і розвиток контрактури нижньої щелепи. Крім того, дані клінічних і експериментально-морфологічних досліджень, проведених нашими співробітниками, дозволяють зробити висновок, що тампонада межпластіночних щілин (утворилися в результаті розщеплення пластинок крилоподібного відростка) і окологлоточних ніш повільно розсмоктується матеріалом і ушивання їх «наглухо» (наскільки це можливо) ізолюють величезні ранові поверхні (що знаходяться в безпосередній близькості до основи черепа і глибоких шарів шиї) від безперервного контакту з мікрофлорою порожнини рота, харчовим масами, слиною, з марлевими тампонами (просоченими до того ж протоплазматіческім отрутою - йодоформом), які здатні викликати грубе рубцювання в бічних відділах глотки і тим самим звести до нуля досягнуті хірургом результати мезофарінгоконстрікціі і ретротранспозіціі м'якого піднебіння. Деякі автори для тампонади окологлоточних ніш використовують брефопласт.
7. Хірургічне лікування з будь-якого із зазначених нижче варіантів, будучи одноетапна, не передбачає будь-яких попередніх (підготовчих) або додаткових (коригувальних), заздалегідь запланованих втручань на небі; необхідність в них після операції виникає або в результаті невмілих дій хірурга, або розбіжності швів через те, що хірург не врахував «приховані» общесоматические протипоказання до операції, які виявляються лише при поглибленому обстеженні пацієнта, якого дільничний педіатр або терапевт вважав практично здоровим і без всякими сумнівами направив на таку важку операцію, як ураностафілопластіка.
8. Для попередження розвитку значної реакції тканин навколо шовного каналу все поверхневі шви на слизову оболонку в області твердого піднебіння і в ретромолярних областях накладають з тонкої (0.15 мм) м'якою і найбільш еластичною пластмасовою нитки (поліпропілену, силена, нейлону), а в області м'якого піднебіння - з тонкого кетгуту.
9. При значному збільшенні (у порівнянні з нормою) поперечних розмірів середнього відділу глотки і ширини дефекту проводиться інтерламінарна остеотомія, а в окологлоточние ніші вводяться один або два мотка кетгуту або білкову оболонку насінники бика.

Якщо загальний стан дитини і місцеві умови (правильне співвідношення фрагментів щелеп, сприятливий індекс незрощення) дозволяють провести ранню ураностафілопластіку, то в цих випадках бажано провести одночасно і хейлопластика, що вдвічі скорочує кількість оперативних втручань, і забезпечує виражений економічний ефект, ранню медичну і соціальну реабілітацію пацієнта; разом з цим потрібно особливо пильна уважність ортодонта і своєчасна корекція співвідношень між щелепами.

У тих випадках, коли оперуємо дитини з приводу дефекту піднебіння в більш старшому віці при, як правило, значне розширення ротової частини глотки, обов'язково формуємо на щоці (близько крайніх зубів у верхнього склепіння передодня рота) трикутний клапоть слизової оболонки по В. І. Тітареву і переміщаємо його в рану в області задньо-бічного відділу твердого піднебіння. У нижньому склепінні передодня рота позаду крайнього нижнього зуба викроює клапоть по Г. П. Михайлик-Бернадської і переміщаємо його всередину, закриваючи нижньо-внутрішню частину рани.

Після закінчення операції закриваємо лінію швів йодоформну-марлевими тампонами (смужками) або пінопластом тільки в межах твердого піднебіння; захисна пластинка не має хвостовій частині, завдяки чому шви на м'якому небі залишаються неприкритими і можливість подразнення кореня язика платівкою виключається.

У випадках, коли операція проводиться у дітей раннього віку або при поганій фіксації захисної піднебінної пластинки, слизисто-надкостнічние клапті фіксуємо до твердого піднебіння полімерним адгезивом КЛ-3. Переваги такого способу полягають в наступному:

1. дитина уникає неприємних відчуттів, пов'язаних зі зняттям відбитка з верхньої щелепи;
2. на 2-3 дні скорочується передопераційний період за рахунок часу, необхідного для виготовлення захисної піднебінної пластинки і носіння її в передопераційному періоді з метою адаптації до неї;
3. відпадає необхідність використання йодоформну тампонів, що викликають іноді у дітей алергічну реакцію;
4. зазнає суттєвого спрощення догляд за післяопераційною раною;
5. утворилася (після рет-ротранспозіціі піднебіння) рана в передньому відділі, живцем вторинним натягом під полімерною плівкою, покривається ніжною пластичної рубцевої тканиною; це попереджає розвиток грубих рубців, що деформують верхню щелепу;
6. економиться час лікаря і зубного техніка, а також необхідні матеріали для виготовлення захисної піднебінної пластинки.

В її основу покладено такі дуже істотні критерії, які хірург повинен враховувати при плануванні і здійсненні операції в кожному конкретному випадку:

1. Чи є одно- або двостороннє незрощення альвеолярного відростка?
2. Яке відстань між краями дефекту в області ясен (альвеолярного відростка) і передній третини твердого піднебіння?
3. Симетрично розташовані права і ліва щілини при двосторонньому пошкодженні альвеолярного відростка?
4. Яке співвідношення країв дефекту твердого піднебіння з сошником?
5. Чи можна викроїти клапті з слизової оболонки дна порожнини носа?
6. Який ступінь недорозвинення м'якого піднебіння і розширення ротової частини глотки (мезофарінгса)?
7. Наскільки велика передньо-задня протяжність дефекту?
8. Чи є приховане незрощення твердого, м'якого піднебіння або піднебінного язичка?
9. Яке співвідношення між прихованої і явної частинами незрощення?

Відповідно до цих критеріїв ми розділили всі види незрощень піднебіння на п'ять основних топографо-анатомічних класів:

• I - односторонні явні несрашенія альвеолярного відростка, тканин ясен і всього неба;
• II - двосторонні явні незрощення альвеолярного відростка і всього неба;
• III - явні незрощення всього м'якого піднебіння, що поєднуються з явним або прихованим незрощенням всього або частини твердого піднебіння;
• IV - явні чи приховані незрощення тільки м'якого піднебіння;
• V - всі інші незрощення, т. Е. Найбільш рідко зустрічаються (в тому числі і приховані - підслизові), які поєднуються або не сполучається з незрощенням губ, щік, чола або підборіддя.

Перші чотири класи діляться на підкласи. Кожному підкласу незрощення відповідає певний варіант операції, що відрізняється тієї чи іншої особливістю.

Перші чотири класи включають найбільш часто зустрічаються дефекти піднебіння. Число поєднуються особливостей в різних відділах дефекту в дійсності значно більше.

Охарактеризуємо докладно підкласи перших чотирьох класів дефектів і особливості операцій, обумовлені топографо-анатомічною будовою кожного дефекту.

/ Клас. Одностороннє незрощення альвеолярного відростка, тканин ясен, всього твердого та м'якого піднебіння.

Підклас 1/1. У передньому відділі краю дефекту досить віддалені один від одного, що дозволяє викроїти два слизисто-надкостнічних клаптя, званих передненёбнимі, в межах ясна і передньої третини твердого піднебіння і перекинути їх на 180 ° епітеліальної поверхнею в порожнину носа. Леміш НЕ зрощений з краями дефекту на всьому своєму протязі, що дає можливість викроїти з слизової оболонки дна порожнини носа два симетричних, однакових по довжині так званих задньопіднебінних клаптя і потім зшити їх один з одним. Якщо невелика ширина дефекту не дозволяє перекинути в ніс два передненёбних клаптя, слід викроїти один клапоть за методом В. І. Заусаева або Б. Д. Кабакова.

Запропоновано новий, так званий «метод щадить хейлоураностафілопластікі» при дефектах, що відносяться до 1/1 підкласу. Основні його етапи: викроюють, отсепаровивают і перекидають основні і додаткові слизисто-надкостнічние клапті, виводять судинно-нервові пучки, що йдуть від великих піднебінних отворів, знімають сухожилля m.tensor veli palatini з гамулюса, звільняють мобілізований клапоть на небі від заднього краю твердого піднебіння і внутрішньої поверхні медіальної пластинки крилоподібного відростка основної кістки.

Шматки відокремлюють від слизової оболонки носа на кордоні твердого та м'якого піднебіння. Розрізи слизової оболонки в ретромолярних просторах продовжують за альвеолярний відросток, розсікають підслизовий шар на цій ділянці і оголюють гачок крилоподібного відростка, від якого клапоть відокремлюють в шарі межфасііального простору, не змінюючи місця прикріплення глоткової-піднебінної м'язи. Мобільність клаптів забезпечують за рахунок відділення тканин від внутрішньої поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка основної кістки до нижнього полюса, де прикріплюється глоткової-піднебінна м'яз. Проводять освіження країв незрощення і пошарове накладення швів кетгутом і поліамідної ниткою, після чого на зшиті шматки і горизонтальні пластинки піднебінної кістки накладають полімерний клей КЛ-3. Рани в крило-щелепних просторах вшивають кетгутом з урахуванням ретротранспозіціі неба. Дефект в передньому відділі піднебіння закривають за допомогою яких взаімоопрокідивающіхся на 180 ° клаптів, або клаптів М. Д. Дубова, Б. Д. Кабакова, або клаптя на ніжці з боку слизової оболонки верхньої губи.

Підклас 1/2 відрізняється від першого тим, що сошник на всьому своєму протязі зрощені з одним з країв дефекту, що дає можливість викроїти в області дна порожнини носа один досить довгий, а другий дуже короткий задньопіднебінних клапоть. На сошнике можна викроїти средненёбний клапоть і підшити його до згаданого довгому задньопіднебінних клапоть.

При проведенні ураностафілопластікі у дітей з односторонніми наскрізними незрощеннями піднебіння Л. В. Харковом відзначено, що деякі елементи цієї операції потребують вдосконалення. По-перше, при проведенні ураностафілопластікі (при дефектах 1/2 підкласу) викроюють два основних слизисто-над-костнічних клаптя, які завжди неоднакові за величиною і знаходяться на різних за площею і формою фрагментах щелеп: малий фрагмент завжди недорозвинений, коротше по довжині, в той час як великий фрагмент «вивернуть» в протилежну сторону від незрощення і знаходиться значно дистальніше середньої лінії. По-друге, основні піднебінні слизисто-надкостнічние клапті, будучи зміщеними після ретротранспозіціі і фіксованими до кістки, оголюють бічні відділи твердого піднебіння, в яких рана завжди заживає вторинним натягом.

Аналіз даних літератури та проведені Л. В. Харковом експериментальні, клінічні дослідження показали, що у випадках виведення судинно-нервових пучків з великих піднебінних отворів по П. П. Львову рубцювання бічних відділів на небі є однією з основних причин розвитку деформації в післяопераційному періоді. По-третє, найбільш частим місцем утворення післяопераційних дефектів піднебіння є межа твердого та м'якого піднебіння, де клапті відчувають найбільший натяг, і, крім того, місце над областю незрощення, де немає ніякої підлягає тканини.

У зв'язку з цими обставинами Л. В. Хар-ковим (1986) розроблена методика операції, що включає проведення наступних етапів: викроювання і Отсепаровка основного піднебінного слизисто-окісного клаптя тільки на більшій фрагменті піднебіння, виведення судинно-нервового пучка з крило-піднебінного каналу і відсікання клаптя від заднього краю твердого піднебіння, тупе відділення його від гачка і звільнення від медіальної поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка основної кістки; освіження країв незрощення, Отсепаровка від кісткового краю несрашенія слизисто-окісного клаптя на малому фрагменті шириною не більше ніж 0.5 см, викроювання двох трикутників в області кордону твердого та м'якого піднебіння для Z-пластики, звільнення м'якого піднебіння від заднього краю твердого піднебіння на малому фрагменті зі боку слизової оболонки носа, усунення дефекту піднебіння шляхом пошарового накладання швів кетгутом і поліамідної ниткою, викроювання і Отсепаровка на щоці язикообразний клаптя на ніжці з підставою в крило-щелепно просторі е в області більшого фрагмента, переміщення його на небо і зшивання з дистальної сторони з переміщеним до центру і назад основним піднебінним клаптем.

За спостереженнями Л. В. Харкова, описана методика має наступні переваги:

1. завдяки викроювання і отсепаровкі тільки одного слизисто-окісного клаптя на твердому піднебінні вдвічі скорочується тривалість операції і виключається груба травматизація недорозвиненого малого фрагмента неба, що сприятливо позначається на його подальший розвиток;
2. максимальний натяг клаптів на кордоні твердого та м'якого піднебіння усувається повністю або нівелюється шляхом розосередження лінії швів за допомогою двох взаімоперемещаемих трикутників, що дозволяє в значній мірі попередити виникнення післяопераційних або так званих «вторинних» дефектів піднебіння на цій ділянці;
3. симетричність тканин м'якого піднебіння по довжині досягається за рахунок звільнення тканин м'якого піднебіння на малому фрагменті від заднього краю твердого піднебіння через косий розріз на кордоні твердого та м'якого піднебіння;
4. сприятливому загоєнню ран на небі в області переднього і середнього відділів дефекту сприяє те, що лінія швів розташовується на кісткової основі, а не на середині дефекту піднебіння, тобто між порожнинами рота і носа;
5. за рахунок переміщення клаптя слизової оболонки на ніжці зі Шекі з підставою в крило-щелепно просторі, де (за даними термовізіографіі) визначається ділянку найбільш інтенсивного кровообігу, значно зменшується зона загоєння ран вторинним натягом в області підстави альвеолярного відростка, що виключає утворення грубих рубців.

Перераховані фактори сприяють правильному і ранньому формуванню купола неба, прискоренню нормалізації функції твердої і м'якої частин неба, попередження післяопераційного недорозвинення верхньої щелепи і, як наслідок, неправильного співвідношення зубів верхньої і нижньої щелеп.

З 1983 р Л. В. Харьков застосовує нову методику ураностафілопластікі при односторонніх наскрізних Незрощення піднебіння, що відносяться до 1/2 підкласу. За цією методикою дефект твердого піднебіння ліквідується Сошникова клаптем. Операція передбачає послідовне виконання наступних етапів:

1. викроювання і Отсепаровка слизисто-окісного клаптя на сошнике з підставою на більшій фрагменті; при цьому розміри клаптя повинні перевищувати розміри дефекту твердого піднебіння;
2. розсічення слизової оболонки до кістки на малому фрагменті паралельно краю дефекту твердого піднебіння з відступом від нього на 3-4 мм; при цьому вузьку смужку отсепаровивают донизу - вона буде прикривати лінію швів з боку порожнини носа, а м'які тканини протилежного боку будуть зшивати з Сошникова клаптем;
3. зшивання Сошникова клаптя з піднятим краєм м'яких тканин на протилежному боці по всьому краю дефекту піднебіння;
4. в нижньому полюсі Сошникова фрагмента викроюють і перекидають на 180 ° «підкладковий» клапоть, який зшивають в одній площині з Сошникова;
5. на кордоні твердого та м'якого піднебіння викроюють і отсепаровивают два кутових слизисто-надкостнічних клаптя, які звільняють від заднього краю твердого піднебіння, гачка і медіальної поверхні внутрішньої пластинки крилоподібного відростка основної кістки;
6. освіжають краю незрощення в області м'якого піднебіння і язичка;
7. пошарово накладають шви в області язичка, м'якого піднебіння, Сошникова клаптя і на кордоні м'якого і твердого піднебіння

Післяопераційний період

У перші 3-4 дні після операції хворому показаний суворий постільний режим.

Операції з приводу вроджених незрощень в щелепно-лицевої ділянки вносять суттєві розлади в функції організму у дітей грудного віку, оперованих під місцевою анестезією; вони проявляються як під час операції, так і в найближчому післяопераційному періоді. У дітей старшого віку і дорослих, у яких пластика піднебіння проводиться під наркозом, найбільші зрушення відзначаються в першу добу після операції. В післяопераційному періоді їх серцево-судинна система має великі компенсаторні резервами, ніж дихальна. Якщо гемодінамі-етичні зрушення, пов'язані з операцією, як правило, вирівнюються не пізніше третього дня після неї, то компенсація зрушень в системі дихання зазвичай затягується до двох тижнів. Вивчення ерітропоетіческой функції в зв'язку з операційної крововтрати показало, що організм цих хворих справляється з втратою еритроцитів в ті ж терміни, що і організм здорових осіб. Однак відновлення запасів заліза в організмі, особливо грудних дітей з порушенням правильного процесу вигодовування, загальмовано і вимагає спеціальної терапії. Тому автор вважає, що переливання крові з перевищенням теряемого обсягу - для грудних дітей до 5 мл на 1 кг ваги, а для старших дітей і дорослих - до 20-30% обсягу крововтрати - служить ефективним засобом поповнення запасів заліза в організмі хворого. Заповнення крововтрати і проведення кисневої терапії в післяопераційному періоді допомагають організму цих хворих компенсувати розлади дихальної функції і сприяють попередженню гострої післяопераційної дихальної недостатності.

Спостереження переконують:

• відшкодування операційної та післяопераційної крововтрати повинно здійснюватися не за принципом «обсяг на обсяг», а до нормалізації центральної і периферичної гемодинаміки;
• застосування дроперидола і ксантинолу дозволяє виключити блювоту і гикавку, усунути психоемоційну нестабільність пацієнтів і створити хороші умови в області рани для її успішного результату;
• вельми доцільно в ранньому післяопераційному періоді після ураностафілопластікі застосовувати парентеральне харчування, що включає в себе білкові препарати в поєднанні з розчином глюкози (що забезпечує енергетичні потреби організму), а також гормонами, вітамінами і інсуліном, що регулюють обмін речовин і підвищують засвоюваність вводяться білкових гідролізатів. При цьому способі харчування створюється спокій оперувати неба, усувається больовий фактор, пов'язаний з прийомом їжі, рана не інфікується їжею, створюється можливість проводити повноцінне харчування і тим самим сприяти якнайшвидшій нормалізації обмінних процесів, нормального перебігу післяопераційного періоду. Якщо захисна піднебінна пластинка погано фіксується на зубах, її слід перебазувати за допомогою бистротвердеюшей пластмаси. До фіксації захисної пластинки на головний шапочці ми вдаємося лише у виняткових випадках (коли на верхній щелепі немає зубів або їх дуже мало).

Після операції під ендотрахеальним наркозом або під місцевим потенційований знеболенням у хворого може бути блювота, про що слід попередити того, хто за ним доглядає.

При скруті носового дихання застосовують повітропровід або гумову трубку діаметром 5-6 мм (М. Д. Дубов рекомендує виступає з рота кінець трубки розщепити і розвести в вигляді рогатки).

Протягом декількох годин і навіть першої доби після операції з рота і носа може виділятися слизово-кров'яниста рідина, яку слід промокати марлевими кульками.

Увечері в день операції, при бажанні хворого, можна дати йому невелику кількість рідкої їжі: кисіль, рідку манну кашу, солодкий чай з лимоном, різні фруктові і овочеві соки (всього до 0.5-1 склянки).

У першу добу після операції, перебуваючи в загальмованому стані під дією наркотичних препаратів, хворий, як правило, в стані приймати рідку їжу; проте на наступний день він зазвичай відмовляється від пиття і їжі через різкого болю при ковтанні (обумовленої триваючим кілька днів набряком глотки, неба, зіва). Як показали клінічні дослідження, в зв'язку з травмою, вимушеним «оборонним» голодуванням і недостатністю годування з ложки або через поїльник в організмі оперованого дитини відбувається зміна білкового складу крові (зниження рівня альбумінів і підвищення а1 і а2-глобулінів), a також порушуються азотистий баланс і водно-електролітний обмін. Тому протягом перших 3-4 діб годувати хворого слід через тонкий зонд, введений в шлунок до або під час операції. Живильні суміші повинні бути рідкими, калорійними і вітамінізованими (киселі, каші, бульйони, соки, чай з лимоном, сирі яйця і т. П.). Детальна характеристика дієт для харчування через зонд представлена нижче.

Якщо після операції виникло рясна кровотеча з-під пластинки, її потрібно зняти, виявити судину, що кровоточить, перетиснути і перев'язати його. Тугу тампонаду під захисною пластинкою застосовувати не рекомендується, так як вона може викликати порушення кровообігу в сформованому небі. Одночасно слід ввести внутрішньовенно 10 мл 10% розчину кальцію хлориду.

Під час перев'язки змінюють тампони, рясно просякнуті кров'ю. Знявши їх, зрошують небо тонкою цівкою розчину перекису водню; піна, оксідіруя клапті, змиває згустки крові і слизу. Після видалення піни марлевими кульками небо покривають свіжими йодоформну смужками і знову надягають захисну піднебінних пластинку.

Протягом 7-10 днів після операції доцільно вводити внутрішньом'язово антибіотики, а в ніс закапувати по 10-15 крапель їх розчину.

При високій температурі тіла (39-40 ° С) призначають жарознижуючі засоби.

Перев'язки роблять через кожні 2-3 дні, чергуючи зрошення 3% р-ром перекису водню і 1: 5000 розчином калію перманганату і видаляючи з неба наліт (слущить епітеліальні клітини, їжа, ексудат).

Пацієнти дитячого віку скаржаться на біль при ковтанні в перші 1-2 дня; у дорослих біль виражена сильніше і триває довше. Тому при необхідності призначають анальгетики.

Шви знімають на 10-12-й день після операції. До цього часу вони частково прорізаються і відпадають.

Найближчі анатомічні результати хірургічного лікування

Анатомічний результат операції на піднебінні визначається повноцінністю передопераційної підготовки, вибором необхідного варіанту операції, оперативною технікою хірурга, післяопераційним лікуванням і доглядом за хворою, а також поведінкою самого хворого.

При оцінці результатів операції автори зазвичай не враховують навмисно залишені дефекти в передньому відділі піднебіння. Але навіть без їх урахування кількість випадків розбіжності швів після операції і виникнення післяопераційних дефектів коливається від 4 до 50%. За наявними даними, серед ускладнень первинної уранопластики найчастіше спостерігаються розрив всього піднебінного язичка або його перфорація, перфорація зводу неба, відторгнення фарінгеального клаптя і ін.

На нашу думку, по-перше, в число невдалих операцій необхідно включати і всі ті випадки, при яких виникає необхідність повторного закриття навмисно залишені дефекту в передньому відділі незрощення. По-друге, ми вважаємо абсолютно неприпустимим оцінювати безпосередній анатомічний результат операції без урахування виду (протяжності) Щілинний дефект.

За даними нашої клініки, сприятливі анатомічні результати операцій за методом Ю. І. Вернадського спостерігалися в 93-100% випадків, що зумовлено наступними факторами: індивідуалізацією оперативного втручання для кожного хворого; цілком достатньою ретро-транспозицией і мезофарінгоконстрікціей, забезпечується перетином судинно-нервових пучків і широкої відшаруванням мостовід-них ретромолярних клаптів; одномоментнос-ма і радикальністю операції за допомогою одного з основних її варіантів; дбайливим ставленням до основних слизисто-окісний клапоть, які утримують шовковими «держалкамі» і не травмують пінцетами. Слід уникати накладення дуже частих і тугих швів, так як це може привести до некрозу тканин по лінії швів, де кровоносна мережу і без того розвинена недостатньо.

В післяопераційному періоді сприятливого результату сприяють такі чинники, як правильне положення клаптів, забезпечення їм спокою за допомогою добре підігнаній (до операції) захисної піднебінної пластинки. Слід рівномірно, не туго (пухко) укладати на оперувати небо йодоформну-марлеві тампони. У випадках захворювання дитини після операції якийсь гострої інфекційної хворобою (скарлатина, кір, грип, ангіна) може наступити повне розходження швів. Це ускладнення свідчить про недостатнє передопераційному обстеженні дитини.

Віддалені анатомічні результати операцій

Вивчення віддалених анатомічних результатів операцій у хворих, що піддавалися хірургічному лікуванню за методиками Ю. І. Вернадського та Л. В. Харкова, показує, що завдяки створенню дублікатури слизової оболонки в задній третині твердого піднебіння і на його кордоні з м'яким небом, тампонаде окологлоточних ніш біологічним (розсмоктується) матеріалом, введенню ксенохладокості між пластинками крилоподібних відростків, а також ушивання окологлоточних ран наглухо і відсутності традиційного вертикального розтину слизової оболонки в р етромолярной області (за методом Ганцера) і інших особливостей застосовуваних методик вдається досягти високої функціональної дієздатності м'якого піднебіння. Це обумовлено тим, що небо або зовсім не вкорочувати в процесі загоєння рани або коротшає незначно.

Експериментально-морфологічні дані свідчать про те, що введення в межпластіночное простір алло або ксенокості дає більш стійкий результат інтерламінарним остеотомии, ніж введення між пластинками йодоформной марлі. Поступово розсмоктуючись, інтерпонірованная алло або ксенокость заміщається знову утвореною кістковою тканиною, яка міцно фіксує зміщену всередину платівку в заданому їй (при операції) положенні. Заповнення окологлоточних ніш біологічним розсмоктується матеріалом (мотками кетгуту) забезпечує менш грубе рубцювання рани, ніж під прикриттям йодоформну тампонів. Цим пояснюється більш стійкий анатомічний результат операції (довге м'яке піднебіння, звужений до норми зів), що, в свою чергу, визначає і більш високий функціональний результат лікування, т. Е. Хворий чітко вимовляє всі звуки. Значною мірою сприяють цьому також формування піднебіння (спочатку по стенсовому, а потім пластмасового виступу, нашаровуються на захисну піднебінних пластинку) і логопедическое навчання хворого до і після хірургічного лікування.

Віддалені функціональні (мовні) результати уранопластики і ураностафілопластікі

На жаль, загальноприйняті критерії для оцінки вимови після ураностафілопластікі відсутні. З метою об'єктивізації оцінки функціонального ефекту пластики піднебіння застосовують метод спектрального аналізу язика.

Чіткість мови обумовлюється не тільки анатомічної результативністю операції, але і багатьма іншими факторами (наявністю або відсутністю у хворого слуху, зубо-щелепними деформаціями або укороченням вуздечки язика; логопедичних навчанням і ЛФК та ін.); тому судити про ефективність власне операцій за якістю мови можна тільки при зіставленні всіх інших факторів, що впливають на функцію мови.

Згідно з даними різних авторів, у більшості хворих після ураностафілопластікі по методикам Ю. І. Вернадського мова значно поліпшувалася (в середньому у 70-80%). Лише у невеликої групи хворих в результаті значного вихідного укорочення м'якого піднебіння після операції вимова поліпшувалося ненабагато.

Як показали результати спірометрії, проведеної після 6 місяців занять ЛФК, у більшості дітей, оперованих з приводу наскрізних незрощень піднебіння, втрата повітря через ніс при видиху відсутня або істотно зменшується, а у оперованих з приводу ізольованих дефектів м'якого піднебіння витік повітря взагалі відсутня.

Для оцінки функціонального стану тканин піднебіння під час операції і прогнозування результату хірургічного лікування використовується метод обліку величин теплового потоку в тканинах неба. Цей спосіб, на відміну від загальноприйнятих реографічного, простий у виконанні, не вимагає значних витрат часу і дорогої апаратури, застосуємо на всіх етапах операції і в післяопераційному періоді, завдяки чому його можна використовувати у хворих різного віку.

Для підвищення результативності операцій в сенсі відновлення мовлення необхідно усувати супутні дефекти щелепно-лицьової області - укороченность вуздечки язика, відсутність зубів, особливо передніх, рубцеву деформацію і вкорочення губ, рубцеві синехии в носі і т. П.

Для зменшення кількості післяопераційних гнійно-запальних ускладнень рекомендується ще до операції здійснювати їм-мунокоррігірующую терапію і призначати антибіотики, сульфаніламідні препарати, фуразолідон після операції. Нормалізації складу мікрофлори порожнини рота, зіву і носової частини глотки також сприяє імунізація стафілококовим анатоксином.