Вроджені незрощення верхньої губи: причини, симптоми, діагностика, лікування

Анатомічна будова та розмір губ у дітей та дорослих значно різняться; проте вони мають певні гармонійні межі, відхилення від яких ми асоціюємо з уявленням про непривабливу або навіть потворну форму губ.

Нормально розвинена верхня губа має такі анатомічні компоненти:

1. фільтр (filtrum);
2. два стовпчики (колумели);
3. червона облямівка;
4. серединний горбок або хоботок;
5. Лінія Купідона (або дуга) – так називається лінія, яка розділяє червону облямівку та шкіру верхньої губи.

Лікуючи дитину з вродженим дефектом губи, хірург повинен відтворити всі перелічені елементи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми вродженої розщелини губи

Симптоми розщеплення губи залежать від їх типу та кількості. Найважче каліцтво, утруднення смоктання грудей матері, проблеми з диханням, а згодом і з вимовою звуків спостерігаються при двосторонній, особливо повній, розщелині верхньої губи.

Іноді незрощення, починаючи від кута рота, переростає у вроджений дефект щілини щоки, спричиняючи картину односторонньої або двосторонньої макростомії. Незрощення губи та щоки може поширюватися на нижню повіку, підочноямковий край верхньої щелепи, надбрівну дугу та всю лобову кістку.

У 76,3% випадків вродженого незрощення верхньої губи та піднебіння зустрічаються різні деформації зубощелепної системи, усунення яких є невід'ємною частиною комплексного лікування пацієнтів. Найпоширенішим типом зубощелепної деформації при вродженому незрощенні губи та піднебіння є звуження верхньої щелепи (60,7%).

За даними А.Н. Губської, до вроджених або первинних деформацій належать аномальне розташування зубів поблизу зони незрощення, аномальні форми зубів та їх коренів, адентія та надкомплектні зуби.

Деформації, що поступово розвиваються в результаті взаємодії дефекту із зовнішнім середовищем, впливу різних біомеханічних факторів після народження дитини, слід вважати вторинними. Вони можуть розвиватися як до, так і після хірургічного втручання.

До операції розвиваються такі дефекти:

1. зміщення окремих передніх зубів або великого фрагмента альвеолярного відростка з зубами у вестибулярному напрямку;
2. звуження верхньої щелепи.

Вони посилюються в міру дорослішання дитини, її мовлення стає активнішим, мова розвивається швидше (макроглосія) тощо.

Після хейлопластики можуть виникнути такі явища:

1. зміщення окремих зубів або їх групи в напрямку піднебіння, їх обертання навколо поперечної та поздовжньої осей;
2. сплощення передньої частини альвеолярного відростка верхньої щелепи. Поряд із цими анатомічними порушеннями, у пацієнтів із вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння спостерігаються функціональні зміни жувального апарату, які проявляються зниженням сили м’язів губ, ефективності жування та атиповими рефлекторними жувальними рухами нижньої щелепи.

Класифікація вроджених розщелин верхньої губи

За клінічними та анатомічними ознаками вроджені дефекти верхньої губи поділяються на кілька груп:

1. У поперечній площині незрощення верхньої губи поділяються на латеральні - односторонні (становлять близько 82%), двосторонні (близько 17%) - та серединні, що розділяють губу на дві симетричні частини (близько 1%).
2. У вертикальній площині їх поділяють на часткові (коли незрощення поширилося лише на червону облямівку, або одночасно з червоною облямівкою відбувається незрощення нижньої частини шкіри губи) та повні – у межах всієї висоти губи, внаслідок чого крило носа зазвичай вивернуте назовні через незрощення основи ніздрі.

І. М. Гот та О. М. Масна (1995) виявили, що розміри незрощених зубів (крило носа

• верхня губа - альвеолярний відросток
• піднебіння) праворуч значно більші, ніж ліворуч.

Розміри носових отворів на боці незрощених та здорових зубів суттєво відрізняються: до 14 та 8 мм відповідно. При двосторонньому незрощенні розміри дефектів з кожного боку менші, ніж при односторонніх. Те саме стосується і розмірів дефектів носа. Всі ці факти дуже корисні як для обґрунтування вибору відстроченого хірургічного втручання, так і для передопераційного лікування (ортопедичного, ортодонтичного, логопедичного).

3. Залежно від глибини незрощення тканин, розрізняють:
   • очевидне – незрощення всіх шарів губи (червоної облямівки, слизової оболонки, шкіри та м’язового шару);
   • прихований – незрощення лише м’язового шару губи, тоді як шкірний шар дещо тонший;
   • комбінований – незрощення губи, що поширюється на ясна або піднебіння, щоку (колобома обличчя), повіки та надбрівні дуги.

При двосторонніх незрощеннях верхньої губи їх довжина по висоті та глибині може варіюватися (наприклад, з одного боку - повне незрощення фрагментів губи, що поширюється на альвеолярний відросток і піднебіння, а з іншого - лише приховане незрощення м'язового шару в межах червоної облямівки та трохи вище лінії Купідона). Двостороннє повне незрощення губи в деяких випадках супроводжується більш-менш вираженим випинанням міжщелепної кістки. В результаті середній фрагмент губи іноді різко виступає вперед (у вигляді "хобота") і зростається з кінчиком носа, вкрай спотворюючи новонароджених. Це пояснюється тим, що в ембріональному періоді та після народження (до 6-7 років) хрящ носової перегородки займає провідне положення в системі хрящів, що розвиваються, тому він закладається та диференціюється раніше за інші хрящі. У першій фазі постнатального періоду вся носова перегородка складається з хряща.

Незрощення губи та піднебіння може поєднуватися з аномаліями черепної частини черепа, вушних раковин, язика (макроглосія), грудної клітки, хребта, різних внутрішніх органів та кінцівок. Наприклад, описано синдром Ганхарта – незрощення верхньої губи та піднебіння, що поєднується з одностороннім або двостороннім дефектом розвитку нирок; синдром Граухана – поєднання незрощення губи та піднебіння з недорозвиненням кисті (дисфалангія, полідактилія, шестипалість), сечового міхура, статевих органів, нирок.

Крім того, поряд з дефектами губи або піднебіння, у дітей можуть виникати соматичні та хронічні інфекційно-алергічні (гіпотрофія, ексудативний діатез, рахіт, пневмонія, анемія, туберкульозна інтоксикація, ревматизм тощо), ортопедичні (сколіоз, плоскостопість тощо), хірургічні (пупкова грижа, крипторхізм, гідроцеле), отоларингологічні (втрата слуху), нейропсихіатричні (неврози, розумова відсталість, олігофренія, епілепсія, глухонімота) захворювання.

Найпоширенішими вадами розвитку внутрішніх органів у таких дітей є наступні: тетралогія Фалло, відкрита артеріальна (Боталова) протока, фіброеластоз, стеноз отвору легеневого стовбура, крипторхізм, стеноз сечоводу, стеноз трахеї, стеноз пілоричного відділу, додатковий задній прохід тощо. Всі ці обставини пояснюють високу (до 20%) смертність дітей з вродженими дефектами губи та піднебіння. Таких дітей необхідно ретельно та всебічно обстежувати. Це тим більше необхідно, що у дітей аномалії губ та піднебіння призводять до хронічної дихальної недостатності другого ступеня, що спричиняє посилену роботу органів дихання; енергетичні витрати на це покриваються за рахунок прискорення обмінних процесів та збільшення поглинання кисню організмом за 1 хвилину.

При недостатньо ефективному використанні дихальної поверхні легень необхідна швидкість газотранспорту в організмі забезпечується не прискоренням кровотоку з подальшим розвитком серцевої недостатності, а виробленням еритроцитів з вищим, ніж у нормі, вмістом гемоглобіну, а отже, більшою здатністю зв'язувати кисень і вуглекислий газ. Автор вважає, що дещо знижений рівень еритроцитів у таких пацієнтів (у будь-якому віці) слід пов'язувати, перш за все, з особливостями дихальної функції, а не з елементарними порушеннями, як вважалося раніше. Аналіз електрокардіограм 122 дітей з розщелиною губи та піднебіння показав, що у них також спостерігалися значні зміни в серці: порушення провідності, автоматизму, збудливості тощо. Ю. А. Юсубов та Е. С. Мехтеєв (1991) виявили передчасність у 8 з 56; У всіх дітей віком 2,5-3 місяців спостерігається підвищена схильність до респіраторних захворювань на тлі зниження всіх показників клітинного імунітету, що спонукало авторів провести курс лікування імуномодулятором левамізолом (2,5 мг на 1 кг ваги дитини на ніч протягом тижня) до та після операції з метою стимуляції клітинного імунітету. А. М. Пасічник (1998) з метою корекції місцевого тканинного та загального імунітету та покращення результатів пластики піднебіння рекомендує передопераційну санацію ротової порожнини пацієнта, пероральне введення нуклеінату натрію (у дозі 0,01 г на 1 кг ваги пацієнта 3 рази на день після їжі) протягом 4-5 днів, опромінення піднебіння гелій-неоновим лазером (у дозі 0,2 Дж/см ² ) щодня протягом 4-5 днів, а також гідромасаж піднебіння протягом 3-6 хв (при P = 0,5 атм) протягом 4-5 днів.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Невідкладна стоматологічна та ортопедична допомога та тривалість операції

Визначаючи терміни хірургічного втручання, необхідно враховувати загальний стан дитини, ступінь тяжкості незрощення губи, стан тканин у зоні незрощення, ступінь порушення фізіологічних функцій дитини, насамперед дихання та смоктання.

Психічний стан батьків, особливо матері, має важливе значення.

Крім того, при виборі часу операції та її методу необхідно враховувати можливість післяопераційного рубцювання губи та пов'язане з цим обмеження швидкості розвитку верхньої щелепи. З іншого боку, хірург не повинен забувати, що тривала відмова від операції може призвести до появи вторинних деформацій у м'яких тканинах обличчя та щелеп.

Ранні та дуже ранні операції в пологовому будинку, тобто в перші години та дні, дозволені за суворо обмеженими (переважно соціальними) показаннями (лише при часткових односторонніх та двосторонніх вадах), лише у доношених дітей за відсутності тяжких вроджених порушень центральної нервової системи та органів кровообігу, тобто за загального задовільного стану новонародженого. Крім того, хірург повинен спостерігати за дитиною протягом щонайменше 5-8 років після операції, надаючи або рекомендуючи необхідну комплексну терапію (ортодонтичну, ортопедичну, логопедичну, хірургічну тощо).

Досвід нашої клініки показує, що операції, виконані в пологовому будинку технічно абсолютно правильно та дуже досвідченим хірургом, зазвичай дають хороші результати. Однак, спираючись на багаторічний хірургічний досвід, ми поділяємо точку зору тих авторів, які вважають найоптимальнішим віком для хейлопластики 6-7 місяців, на тлі помітного збільшення маси тіла дитини та позитивних показників крові (не менше 120 г/л гемоглобіну, 3,5x109/л еритроцитів), відсутності супутніх захворювань бронхів, легень та інших внутрішніх органів і систем і не раніше ніж через місяць після гострих захворювань або профілактичних щеплень. За два тижні до операції рекомендується призначити комплекс вітамінів (С, В1, В2, Р, РР) у терапевтичних дозах та десенсибілізуючі препарати.

Якщо операція неможлива в пологовому будинку, необхідно всіма можливими засобами (перш за все, показуючи фотографії хворих дітей до і після операцій з тієї ж причини), щоб заспокоїти маму, пояснити їй, що ефективна операція буде проведена трохи пізніше, та подбати про нормалізацію її лактації, оскільки необхідність годувати дитину переважно материнським молоком продиктована трьома обставинами:

1. дуже високий рівень смертності (близько 30%) дітей з вродженими дефектами губи та піднебіння;
2. виникнення частих бронхолегеневих ускладнень через технічно неправильне годування дитини, що призводить до аспірації їжі;
3. той факт, що материнське молоко має найкращі поживні властивості, а перехід на штучне вигодовування загрожує дитині недоїданням, гіповітамінозом та іншими аліментарними розладами.

Штучне вигодовування, часто неконтрольоване та хаотичне, дуже негативно впливає на фізичний та нервово-психічний розвиток дитини. Тому необхідно досягти нормалізації психоемоційного стану матері (особливо першого разу), переконавши її в безсумнівних перспективах хірургічного лікування для надання дитині косметичної краси та соціальної прийнятності, та навчити її годувати дитину грудьми.

Новонародженому з дефектом губи та піднебіння повинна надаватися спеціалізована допомога (в екстреному порядку) бригадою, що складається з щелепно-лицьового хірурга, стоматолога-ортопеда та ортодонта, медсестри та зубного техніка. Ще до першого годування дитини бригада повинна виготовити попередньо сформовану пластину, що розділяє носову порожнину та ротову. Якщо вона виготовлена, а дитина доношена та пологи пройшли успішно, то за умови наполегливого прикладання до грудей вона може навчитися смоктати.

Дітей з односторонньою, частковою або повною, але ізольованою розщелиною губи (тобто не поєднаною з дефектом ясен та піднебіння) рекомендується прикладати до грудей таким чином, щоб розщеплена ніздря була притиснута до молочної залози. Також можна годувати дитину грудьми в напівсидячому положенні; в цьому випадку молоко буде стікати по язику в горло, а не потрапляти в ніс.

При односторонньому або двосторонньому, частковому або повному, ізольованому незрощенні губи дитина без особливих труднощів адаптується до смоктання. У випадках поєднання дефекту губи та дефекту піднебіння дитина зазвичай «затикає» дефект язиком і таким чином створює необхідний вакуум.

На думку деяких авторів, дитину не слід оперувати, доки не будуть вичерпані всі можливості годування її материнським молоком, навіть зцідженим. Якщо це не вдається, то у разі повного незрощення губи, що поєднується з незрощенням альвеолярного відростка та піднебіння, рекомендується використовувати різні види обтураторів та ріжків, керуючись, наприклад, методичними рекомендаціями МОЗ України "Особливості годування дітей першого року життя з вродженим незрощенням верхньої губи та піднебіння" або рекомендаціями Т. В. Шарової та Є. Ю. Сімановської (1991), які розробили метод виготовлення преформованих ортопедичних пристроїв при будь-якому типі незрощення губи, ясен, піднебіння.

Якщо немає можливості виготовити один з відомих обтураторів і забезпечити природне годування дитини з його допомогою, необхідно перейти на годування зцідженим материнським або коров'ячим молоком за допомогою будь-якого рога-обтуратора, піпетки, чайної ложки або інших пристроїв. Найпростішим у виготовленні є ріг-обтуратор В. І. Тітарева, який являє собою гумовий палець від рукавички, з'єднаний з гумовою трубкою довжиною 25-30 см і закріплений стрічкою або гумовим кільцем на шийці мірної пляшечки з соскою. Соску вводять у рот так, щоб гумовий палець знаходився під щілиною в яснах і піднебінні. Коли дитина починає смоктати, мати вдуває повітря через трубку і негайно затискає її кінець (затискачем Мора, гемостатичним затискачем тощо). Балон-палець, наповнений повітрям, герметизує щілину. На думку автора, цей пристрій ефективний при годуванні дітей як з незрощеннями губи та піднебіння, так і з ізольованими незрощеннями лише піднебіння. Важливо також те, що при годуванні цим обтуратором носові ходи майже не забруднюються їжею, запобігаються ускладнення з боку середнього вуха та їжа не потрапляє в дихальні шляхи, що має велике значення для профілактики бронхопневмонії. Пристрій В. І. Тітарева зручний ще й тим, що його може виготовити не тільки лікар, а й сама мати.

У разі повного незрощення губи, після кожного годування дитині слід давати чай або воду, щоб змити залишки молока та слизу, які іноді затримуються в носових ходах. Також добре закапувати в ніс 3-4 краплі розчину фурациліну 3-4 рази на день для дезінфекції носової порожнини та профілактики риніту, євстахіїту, отиту та інших ускладнень.

[ 10 ]

Хірургічне лікування вродженої розщелини губи

Існує понад 60 методів хейлопластики та її модифікацій. Багато з них давно не використовуються, а хірурги мають різні думки щодо деяких методів. Тому ми зосередимося лише на тих методах та їх модифікаціях, які використовуються найчастіше.