Вроджені незрощення верхньої губи: причини, симптоми, діагностика, лікування

Анатомічна структура і розміри губ у дітей і дорослих значно варіюють; однак вони мають певні гармонійні межі, відхилення від яких асоціюється у нас з поданням про некрасиву або навіть потворній формі губ.

Нормально розвинена верхня губа має наступні анатомічні компоненти:

1. фільтр (filtrum);
2. дві колонки (columellae);
3. червону облямівку;
4. серединний горбок або хоботок;
5. лінію (або дугу) Купідона - так називається лінія, що розмежовує червону облямівку і шкіру верхньої губи.

При лікуванні дитини з вродженим дефектом губи хірург повинен відтворити всі її перераховані елементи.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми вроджених незрощень верхньої губи

Симптоми незрощень губ залежать від їх виду і числа. Найбільш важке спотворення, утруднення акту смоктання грудей матері, порушення дихання, а згодом і вимови звуків спостерігаються при двосторонніх, особливо повних, незрощення верхньої губи.

Іноді незрощення, починаючись від кута рота, переходить у вроджений Щілинний дефект щоки, обумовлюючи картину одно- або двосторонньої макростомія. Незрощення губи і щоки може поширюватися на нижню повіку, подглазнічний край верхньої щелепи, надбрівну дугу і всю лобову кістку.

При вроджених Незрощення верхньої губи та піднебіння в 76.3% випадків зустрічаються різні деформації зубо-щелепної системи, усунення яких є невід'ємною частиною комплексного лікування хворих. Найчастішим видом зубощелепних деформацій при вроджених Незрощення губи і піднебіння є звуження верхньої щелепи (60.7%).

На думку А. Н. Губською, до вроджених, або первинним, деформацій потрібно відносити аномальне розташування зубів близько області незрощення, аномальні форми зубів і їх коренів, адентії, надкомплектні зубів.

Деформації, які поступово розвиваються в результаті взаємодії дефекту з зовнішнім середовищем, впливу різних біомеханічних факторів після народження дитини, слід вважати вторинними. Вони можуть розвиватися до і після операції.

До операції розвиваються такі дефекти:

1. зміщення окремих передніх зубів або великого фрагмента альвеолярного відростка з зубами в вестибулярному напрямку;
2. звуження верхньої щелепи.

Вони посилюються в міру зростання дитини, активізації його мови, посиленого розвитку язика (макроглоссия) і т. Д.

Після хейлопластики можуть виникати:

1. зміщення окремих зубів або їх групи в напрямку до неба, поворот їх навколо поперечної і поздовжньої осей;
2. сплощення переднього відділу альвеолярного відростка верхньої щелепи. Поряд з цими анатомічними порушеннями у хворих з вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння відзначаються функціональні зміни з боку жувального апарату, які проявляються зниженням сили м'язів губ, жувальної ефективності та атипові рефлекторних жувальних рухів нижньої щелепи.

Класифікація вроджених незрощень верхньої губи

Відповідно до клініко-анатомічними ознаками вроджені дефекти верхньої губи ділять на кілька груп:

1. У трансверзальной площині незрощення верхньої губи ділять на бічні - односторонні (які становлять близько 82%), двосторонні (близько 17%) - і серединні, що розділяють губу на дві симетричні частини (близько 1%).
2. У вертикальній площині їх підрозділяють на часткові (коли незрощення поширилося лише на червону облямівку, або одночасно з червоною облямівкою є незрощення нижнього відділу шкірної частини губи) і повні - в межах всієї висоти губи, в результаті чого зазвичай буває розгорнутим крило носа через незрощення підстави ніздрі.

І. М. Готь і О. М. Масна (1995) встановили, що розміри незрощень (крило носа

• верхня губа - альвеолярний відросток
• небо) справа значно більші, ніж зліва.

Істотно відрізняються розміри носових отворів на стороні незрощення і здоровій стороні: відповідно до 14 і 8 мм. При двосторонніх Незрощення розміри дефектів з кожного боку є меншими, ніж при односторонніх. Те ж стосується і величин дефектів носа. Всі ці факти досить корисні як для обґрунтування вибору відстроченого хірургічного втручання, так і для передопераційного лікування (ортопедичного, ортодонтичного, логопедичного).

3. За глибиною незрощення тканин розрізняють:
   • явні - незрощення всіх верств губи (червоної облямівки, слизової оболонки, шкіри і м'язового шару);
   • приховані - незрощення лише м'язового шару губи, при цьому шар шкіри кілька истончен;
   • поєднані - незрощення губи, що поширюються на ясна або піднебіння, щоку (колобома лиця), повіки і надбрівні дуги.

При двосторонніх Незрощення верхньої губи може спостерігатися різна їх протяжність по висоті і глибині (наприклад, на одній стороні - повне несрашеніе фрагментів губи, що поширюється на альвеолярний відросток і небо, а на іншій - лише приховане незрощення м'язового шару в межах червоної облямівки і трохи вище лінії Купідона). Двостороння повне незрощення губи в ряді випадків супроводжується більш-менш вираженою протрузією міжщелепний кістки. В результаті цього серединний фрагмент губи іноді різко виступає вперед (у вигляді «хобота») і спаяний з кінчиком носа, надзвичайно сильно спотворюючи новонароджених. Пояснюється це тим, що в ембріональному періоді і після народження (до 6-7-річного віку) хрящ перегородки носа займає провідне становище в системі розвиваються хрящів, тому він раніше, ніж інші хрящі, закладається і диференціюється. У першій фазі постнатального періоду вся перегородка носа складається з хряща.

Незрощення губи та піднебіння можуть поєднуватися з аномаліями мозкового відділу черепа, вушних раковин, язика (макроглоссия), грудної клітки, хребта, різних внутрішніх органів і кінцівок. Наприклад, описані синдром Гангарт (Hanhart) - незрощення верхньої губи та піднебіння, який поєднується з одно- або двостороннім пороком розвитку нирок; синдром Граухана (Grauchan) - поєднання незрощення губи, піднебіння з недорозвиненням кисті (дісфалангія, полідактилія, шестипалість), сечового міхура, геніталій, нирок.

Крім того, поряд з дефектами губи або піднебіння у дітей можуть відзначатися соматичні та хронічні інфекційно-алергічні (гіпотрофія, ексудативний діатез, рахіт, пневмонія, анемія, тубінтоксікація, ревматизм і ін.), Ортопедичні (сколіоз, плоскостопість та ін.), Хірургічні (пупкова грижа, крипторхізм, водянка яєчка), оториноларингологічні (зниження слуху), нервово-психічні (неврози, затримка психічного розвитку, олігофренія, епілепсія, глухонімота) захворювання.

Найбільш частими пороками розвитку внутрішніх органів у таких дітей є наступні: тетрада Фалло, відкрита артеріальна (боталлов) протока, фіброеластоз, стеноз отвору легеневого стовбура, крипторхізм, стеноз сечоводу, стеноз трахеї, пілоростеноз, додатковий анус і ін. Всі ці обставини пояснюють високий ( до 20%) рівень летальності дітей з вродженими дефектами губи і піднебіння. Таких дітей потрібно ретельно і всебічно обстежити. Це тим більш необхідно тому, що у дітей аномалії губи та піднебіння призводять до хронічної дихальної недостатності II ступеня, яка, викликає посилення роботи органів дихання; енергетичні витрати на це покриваються за рахунок прискорення обмінних процесів і збільшення поглинання організмом кисню за 1 хвилину.

При недостатньо ефективне використання дихальної поверхні легенів необхідний темп транспорту газів в організмі забезпечується не за рахунок прискорення кровотоку з подальшим розвитком серцевої недостатності, а шляхом продукції еритроцитів з великим, ніж зазвичай, змістом гемоглобіну, а отже, і більшу здатність зв'язувати кисень і вуглекислий газ. Автор вважає, що кілька знижений рівень еритроцитів у таких хворих (у всіх вікових періодах) слід в першу чергу пов'язувати з особливостями дихальної функції, а не з елементарними розладами, як це вважалося раніше. Аналіз електрокардіограм 122 дітей з незрощеннями губи та піднебіння показав наявність у них і істотних змін в серці: порушення провідності, автоматизму, збудливості і ін. Ю. А. Юсубов і Е. С. Мехтеев (1991) у 8 з 56 констатували недоношеність; у всіх дітей у віці 2.5-3 місяців схильність до респіраторних захворюваннях підвищена на тлі сниженности всіх показників клітинного імунітету, що спонукало авторів з метою стимуляції клітинного імунітету проводити до і після операції курс лікування за допомогою імуномодулятора - левамизола (по 2.5 мг на 1 кг маси дитини на ніч протягом тижня). А М. Пасічник (1998) з метою корекції місцево-тканинного і загального імунітету і поліпшення результатів пластики піднебіння рекомендує здійснювати до операції санацію порожнини рота хворого, прийом всередину натрію нуклеината (в дозі 0.01 г на 1 кг маси хворого 3 рази в день після їжі ) протягом 4-5 днів, опромінення неба гелій-неоновим лазером (в дозуванні 0.2Дж / см ² ) щодня протягом 4-5 днів, гідромасаж неба 3-6 хв (при Р = 0.5 атм) протягом 4-5 днів .

[6], [7], [8], [9]

Невідкладна стомато-ортопедична допомога і термін операції

При визначенні терміну оперативного втручання потрібно враховувати загальний стан дитини, ступінь вираженості незрощення губи, стан тканин в області незрощення, ступінь порушення у дитини фізіологічних функцій, перш за все - дихання, смоктання.

Важливе значення має психічний стан батьків, особливо матері.

Крім того, при виборі терміну операції і її методики потрібно враховувати можливість післяопераційного рубцювання губи і пов'язаного з цим обмеження темпів розвитку верхньої щелепи. З іншого боку, хірург не повинен забувати про те, що тривала відмова від операції може привести до появи вторинних деформацій в м'яких тканинах обличчя і щелепах.

Ранні, а також сверхранние операції в умовах пологового будинку, т. Е. В перші години і добу, допустимі по строго обмеженим (головним чином, соціальним) показаннями (лише при часткових одно- і двосторонніх дефектах), тільки у доношених дітей при відсутності важких вроджених порушень з боку центральної нервової системи та органів кровообігу, т. Е. При загальному задовільному стані новонародженого. До того ж хірург повинен в найближчі 5-8 років (як мінімум) після операції спостерігати за дитиною, забезпечуючи або рекомендуючи необхідну комплексну терапію (ортодонтичну, ортопедичну, логопедичну, хірургічну та т. Д.).

Досвід нашої клініки показує, що операції, які здійснюються в пологовому будинку технічно абсолютно правильно і дуже досвідченим хірургом, дають зазвичай непогані результати. Однак на підставі багаторічного хірургічного досвіду ми поділяємо точку зору тих авторів, які вважають найбільш оптимальним для проведення хейлопластики вік 6-7 місяців на тлі помітного збільшення маси тіла дитини і позитивних показників крові (не менше 120 г / л гемоглобіну, 3.5x109 / л еритроцитів ), відсутність супутніх захворювань бронхів, легенів та інших внутрішніх органів і систем і не раніше місяця після перенесених гострих захворювань або профілактичних щеплень. За два тижні до операції рекомендується призначати комплекс вітамінів (С, В1, В2, Р, РР) в лікувальних дозах і десенсибілізуючі препарати.

Якщо операція в умовах пологового будинку неможлива, необхідно всіма засобами (насамперед показом фотографій хворих дітей до і після операцій з такого ж приводу) заспокоїти матір, пояснити їй, що ефективна операція буде проведена дещо пізніше, і подбати про нормалізацію у неї лактації, так як необхідність вигодовування дитини переважно молоком матері диктується трьома обставинами:

1. дуже високим відсотком летальності (близько 30%) дітей з вродженими дефектами губи і піднебіння;
2. виникненням частих бронхопульмональних ускладнень через технічно неправильного годування дитини, що приводить до аспірації їжі;
3. тим, що найкращими поживними властивостями володіє материнське молоко, а перехід на штучне харчування загрожує дитині гипотрофией, гіповітамінозом і іншими аліментарними розладами.

Штучне вигодовування, часто безконтрольне, хаотичне, дуже негативно позначається на фізичному і нервово-психічному розвитку дитини. Тому потрібно домогтися нормалізації психоемоційного статусу матері (особливо народила вперше), переконавши її в безсумнівною перспективності хірургічного лікування для додання дитині косметичного благопристойності і соціальної прийнятності, і навчити вигодовувати дитину грудьми.

Новонародженому з дефектом губи та піднебіння повинна бути організована спеціалізована допомога (за принципом невідкладної) бригадою, що складається з щелепно-лицьового хірурга, стоматолога-ортопеда та ортодонта, медсестри, зубного техніка. Ще до першого годування дитини бригада повинна виготовити Преформовані пластинку, роз'єднує порожнини носа і порожнину рота. Якщо вона виготовлена, а дитина доношена і пологи пройшли благополучно, то при наполегливому прикладанні до грудей він може навчитися смоктати.

Дітей з одностороннім, частковим або повним, але ізольованим незрощенням губи (т. Е. Що поєднується з дефектом ясен піднебіння) рекомендують прикладати до грудей таким чином, щоб Незрощення ніздря була притиснута до молочної залози. Можна також годувати дитину грудьми в положенні напівсидячи; при цьому молоко буде стікати по язику в глотку і не потрапляти в ніс.

При одно- або двостороннє, частковому та повному, ізольованому незрощенні губи дитина без особливого утруднення сам пристосовується до смоктання. У випадках же поєднання дефекту губи з дефектом піднебіння дитина зазвичай «закупорює» дефект язиком і тим самим створює необхідний вакуум.

На думку деяких авторів, не слід оперувати дитину до тих пір, поки не вичерпані всі можливості годування його материнським молоком, нехай навіть зцідженим. Якщо ж це не вдається, то при повному незрощенні губи, що поєднується з незрощенням альвеолярного відростка і піднебіння, рекомендується застосування різного роду обтураторов і ріжків, керуючись, наприклад, методичними рекомендаціями МОЗ України «Особливості вигодовування дітей першого року життя з вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння »або ж рекомендаціями Т. В. Кульовий і Е. Ю. Симановський (1991), які розробили методику виготовлення преформованих ортопедичних апаратів для будь-якого різновиду незрощення губи, ясна, піднебіння.

Якщо не вдається виготовити один з відомих обтураторов і при його допомоги забезпечити природне вигодовування дитини, необхідно перейти на годування зцідженим материнським або коров'ячим молоком при допомозі будь-якого ріжка-обтуратора, піпетки, чайної ложки або інших пристосувань. Проше всього виготовити ріжок-обтуратор В. І. Тітарева, який являє собою гумовий палець від рукавички, з'єднаний з гумовою трубкою довжиною 25-30 см і закріплений тасьмою або гумовим кільцем у горлечка градуйованою пляшечки з соскою. Соску вводять в рот таким чином, щоб гумовий палець знаходився під щілиною в яснах і піднебінні. Коли дитина починає смоктати, мати вдмухує через трубку повітря і відразу ж затискає її кінець (затискачем Мора, кровоспинну зажимом і т. П.). Балон-палець, наповнений повітрям, обтурирует щілину. На думку автора, це пристосування ефективно при годуванні дітей як з незрощеннями губи та піднебіння, так і з ізольованим незрощенням тільки неба. Важливо також, що при годуванні за допомогою цього обтуратора майже не забруднюються їжею носові ходи, попереджаються ускладнення з боку середнього вуха і їжа не потрапляє в дихальні шляхи, що має велике значення для профілактики бронхопневмоній. Пристосування В. І. Тітарева зручно ще й тим, що його може виготовити не тільки лікар, а й сама мати.

При повних Незрощення губи після кожного годування дитині слід дати чай або воду, щоб змити залишки молока і слизу, які іноді затримуються в носових ходах. Добре також 3-4 рази на день закапувати в ніс по 3-4 краплі розчину фурациліну для дезінфекції порожнини носа і профілактики ринітів, евстахііта, отитів та інших ускладнень.

[10]

Хірургічне лікування вроджених незрощень верхньої губи

Існує понад 60 методів хейлопластики і її модифікацій. Багато з них давно не застосовуються, а щодо деяких способів думки хірургів розходяться. Тому ми зупинимося лише на тих способах і їх модифікаціях, які вживаються найчастіше.