Вроджений сколіоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Сколіоз – це бічне викривлення хребта в поєднанні з його торсією.

Код МКХ-10

• M41. Сколіоз.
• Q76.3 Вроджений сколіоз, спричинений мальформацією кістки.

Хірург зазвичай стикається з трьома проблемами: виявленням вродженої аномалії, перспективами прогресування деформації та лікуванням сколіозу.

Що викликає вроджений сколіоз?

Сколіоз найчастіше виникає через аномалії формування хребців. До таких аномалій належать клиноподібні хребці та півхребці.

Прогресування деформації хребта залежить від таких факторів, як тип аномалії, розташування та кількість аномальних хребців, наявність (або відсутність) їх зрощення із сусідніми хребцями.

Якщо тіло клиноподібного хребця (напівхребця) відділене від сусіднього нормально розвиненим міжхребцевим диском, то обидва хребці мають ростові пластинки і, отже, ростуть з однаковою швидкістю. Принципова відмінність між ними полягає в тому, що клиноподібний хребець спочатку деформований, більше того, завдяки закону Хюлера-Фолькмана ступінь деформації поступово збільшується. Наявність ростових пластинок призводить до прогресування деформації хребта в цілому і таким чином стає найважливішим прогностичним фактором. Такий хребець був визначений І.А. Мовшовичем як активний. Якщо аномальний хребець зростається з одним або обома сусідніми хребцями, прогресування деформації стає доброякісним. Такий клиноподібний хребець (напівхребець) визначається І.А. Мовшовичем як неактивний.

Другим важливим фактором прогресування деформації є кількість аномальних хребців. Якщо є два або більше клиноподібних хребців (півхребців) і всі вони розташовані з одного боку, це прогностично несприятлива ознака. Якщо аномальні хребці розташовані з протилежних боків хребта та розділені хоча б одним нормальним хребцем, прогноз щодо прогресування сколіозу може бути досить сприятливим. Такі хребці називаються чергуючими.

Вроджений сколіоз другої групи – деформації на ґрунті аномалії сегментації хребта. Ці порушення виникають на будь-якому рівні, але найчастіше в грудному відділі хребта. Блок може формуватися будь-якої довжини – як у фронтальній, так і в горизонтальній площині. Швидкість прогресування сколіозу на ґрунті аномалій сегментації залежить від кількості сегментів, що залучені в зону блоку, та збереження ростових пластинок на опуклому боці деформації.

Вроджений сколіоз у своїй найважчій формі – це деформація III типу за класифікацією Вінтера (змішані аномалії). Це сколіоз, розвиток і прогресування якого базується на односторонньому блокуванні хребців за наявності одного або кількох клиноподібних хребців з протилежного боку (на рівні блоку). Поєднання двох типів аномалій сколіозу взаємно посилює дію кожного з них, що призводить до катастрофічних наслідків вже в ранньому віці.

Окрему, хоча й невелику, групу складають вроджені сколіози, зумовлені множинними аномаліями розвитку, що вражають майже весь хребет. У таких пацієнтів іноді немає жодного нормально сформованого хребця.

Супутні аномалії є дуже поширеними. До них належать аномалії голови та шиї (розщеплення піднебіння та верхньої губи, деформація вуха, деформація нижньої щелепи, відсутність надгортанника, дефіцит VII та VIII пар черепних нервів), тулуба (вроджені вади серця, деформація грудини, відсутність легені, трахеостравохідна фістула, стриктура стравоходу), сечовидільної системи та кінцівок.

Як лікується вроджений сколіоз?

Консервативне лікування сколіозу

Вроджений сколіоз неможливо вилікувати консервативними методами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Хірургічне лікування сколіозу

Показання до хірургічного втручання при вродженому сколіозі слід розглядати з точки зору тяжкості існуючої деформації та перспектив її подальшого прогресування.

Операцію слід проводити у віці, коли показання до втручання не викликають сумнівів, навіть якщо це дуже ранній вік (2-5 років). Більше того, багато хірургів переконані, що лікування сколіозу слід починати з 3 років.

В ортопедичній літературі є посилання на широкий спектр численних втручань, які можуть змінити природний перебіг вродженої сколіотичної деформації. Лікування сколіозу залежить, серед іншого, від досвіду хірурга та обладнання клініки. Універсального методу не існує, але в останні десятиліття більшість ортопедів схиляються до необхідності передньо-задньої стабілізації хребта (360-градусне спондилодез).

Задній спондилодез без інструментального втручання

Задній спондилодез без інструментального втручання є найкращим методом лікування деформацій, які явно прогресують або мають такий характер, що прогресування неминуче, але водночас є настільки жорсткими, що корекція здається нереальною. Класичним прикладом є односторонній несегментований блок.

Основні принципи хірургічного втручання полягають у наступному.

• Зона спондилодезу повинна включати всю дугу кривизни плюс один сегмент краніально та каудально,
• Задні відділи хребців необхідно оголити якомога ширше, тобто до верхівок поперечних відростків.
• Формування кісткового ложа має бути ретельним і включати резекцію суглобових фасеток та повну декортикацію задніх хребетних структур.
• Необхідно використовувати велику кількість щеплень.

Формування блоку вимагає післяопераційної зовнішньої іммобілізації. Використання коригувальних корсетів типу Мілуокі або корсетів з галотракцією (при шийно-грудних деформаціях) для цієї мети дозволяє досягти певної корекції сколіозу. Крім того, використання таких пристроїв допомагає нормалізувати рівновагу тулуба та сформувати кістковий блок в умовах, близьких до нормальних з точки зору біомеханіки хребта.

Лонштейн та ін. наголошують, що результати заднього спондилодезу за допомогою інструментів Bel є чудовими, якщо хірург розуміє, що значна корекція не є основною метою. Основною метою є стабілізація, тобто запобігання прогресуванню.

Багато хірургів стверджують, що спондилодез не можна проводити маленькій дитині, оскільки це обмежує її ріст. Це правда, що утворений блок хребців не збільшується в довжину разом із ростом пацієнта або росте повільніше за норму, але потрібно пам’ятати, що при вродженому сколіозі заблокована ділянка не має потенціалу для росту. Саме природа вкорочує хребет, а не хірург; дитина матиме довший тулуб після раннього спондилодезу, якщо цю операцію не відкласти.

Задній спондилодез з інструментальним втручанням

Доповнення заднього спондилодезу металевими імплантатами має на меті досягнення більшої стабілізації хребта, що зменшує залежність від якості зовнішньої іммобілізації, а також отримання більш значної корекції деформації. Використання дистракторів Харрінгтона для цієї мети пов'язане з підвищеним ризиком розвитку неврологічних ускладнень. Використання CDI або його аналогів є набагато привабливішим. Але будь-яке втручання з використанням металевих імплантатів вимагає ретельного передопераційного обстеження вмісту спинномозкового каналу, а також інтраопераційного моніторингу спинного мозку.

Передньозадній спондилодез

Це втручання є оптимальним з точки зору зупинки прогресування вродженого сколіозу. Формування кругового (360) кісткового блоку супроводжується руйнуванням ростових пластинок на опуклому боці дуги та врівноважує обидві сторони хребта з точки зору потенціалу росту та, відповідно, збільшення деформації. Виконання переднього спондилодезу у пацієнтів з вродженим сколіозом має свої особливості.

• Перша особливість полягає в необхідності виявлення аномально розвинених та розташованих міжхребцевих дисків.
• Другою ознакою є аномальне розташування та розгалуження сегментарних судин.

Вентральний спондилодез доцільно виконувати безпосередньо перед дорсальним спондилодезом, тобто під час тієї ж анестезії.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Передньозадній епіфізоспондилодез

Принципова відмінність від попереднього втручання полягає в тому, що епіфізіоспондилодез не просто блокує хребет на певній довжині, а, зупиняючи ріст кісткової тканини на опуклому боці деформації, зберігає її на увігнутому боці.

Епіфізіоспондилодез показаний маленьким дітям віком від 1 до 5 років, якщо задокументовано прогресування деформації, довжина дуги невелика, потенціал росту на увігнутій стороні збережений, а сама деформація виглядає суто сколіотичною – без вираженого кіфозу чи лордозу. Операція також може бути ефективною у пацієнтів старше 5 років.

Дюбуссе та ін. запропонували схему планування операції епіфізіоспондилодезу залежно від локалізації аномалії та її характеру. Кожен хребець можна уявити як куб, що складається з чотирьох частин (квадрантів), кожна з яких симетрично зростає навколо хребетного каналу. Якщо процеси росту асиметричні, що відбувається у випадку вродженої деформації хребта, необхідно заздалегідь визначити, які зони потрібно блокувати для відновлення втраченої симетрії. Використання чотириквадрантної схеми дозволяє вирішити, де саме (у горизонтальній площині) має формуватися кістковий блок.

Другим компонентом схеми Дюбуссе є визначення ступеня спондилодезу вздовж хребтового стовпа. Якщо епіфізіо-спондилодез виконувати лише на рівні аномального хребця, це призведе лише до стабілізуючого ефекту. Однак, якщо необхідно досягти корекції деформації під час постійного росту хребта, зона епіфізіо-спондилодезу повинна включати вище- та нижчележачі сегменти.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Висічення півхребця

Перша операція такого роду була описана в 1928 році Ройлом, і згодом використовувалася багатьма хірургами. По суті, ексцизія – це вертебротомія на опуклому боці кривизни; якщо операція не призводить до формування блоку на рівні вертебротомії, її можна вважати невдалою. Ексцизія півхребця пов'язана з реальним ризиком розвитку неврологічних ускладнень, оскільки просвіт спинномозкового каналу необхідно розкривати спереду та ззаду. Показанням до операції є деформація хребта, зумовлена одним півхребцем. Досвід показує, що її проведення без використання металевих конструкцій, що забезпечують компресію на опуклому боці склепіння і тим самим закривають клиноподібний дефект після резекції, часто призводить до незрощення кісткових поверхонь та прогресування деформації. Оптимальний вік для проведення операції – до 3 років, хоча вона може бути досить ефективною і в старшому віці. При поперековому сколіозі епіфізіоспондилодез виконують спереду та ззаду на опуклому боці деформації, охоплюючи рівень півхребця та двох суміжних – краніально та каудально; у грудному та грудопоперековому відділах хребта через ризик вищезгаданих ускладнень у зону інструментального впливу слід включити два сегменти хребця вище та нижче півхребця.

Першим етапом втручання є видалення тіла півхребця. Доступ залежить від локалізації аномалії. Тіло видаляється повністю до основи кореня дуги. Разом з тілом хребця видаляються сусідні міжхребцеві диски та ростові пластинки тіл сусідніх хребців. Є.В. Ульріх рекомендує використовувати локалізований корінь дуги для полегшення ідентифікації задніх відділів аномального хребця під час другого етапу втручання. Для цього в центр основи кореня дуги вводиться дріт Кіршнера довжиною 6-8 см та проводиться в дорсальному напрямку через м'які тканини та шкіру спини. Це дає хірургу чітку та надійну точку орієнтира, що дозволяє йому скоротити час, витрачений на пошук необхідного півхребця, та не розширювати доступ без потреби. На місце резецованого півхребця розміщуються аутотрансплантати, рана зашивається шар за шаром.

Другий етап – корекція деформації та задній епіфізіоліз. Підхід серединний. Задні відділи хребців ізолюють субперіостально на опуклому боці дуги протягом трьох сегментів. Видаляють задні структури аномального хребця, після чого, власне, формують дефект, вершиною якого звернено до увігнутості деформації. Два гачки CDI вводяться за півдуги хребців, розташованих на межах цього дефекту. Довжина стрижня повинна бути меншою за відстань між гачками до компресії. Стрижень вводяться в гачки, на одному з гачків затягується гайка, гачки зводяться разом стискаючим зусиллям за допомогою контрактора, і в результаті усувається клиноподібний пострезекційний дефект і виправляється деформація хребта. Гайка затягується на другому гачку. Операцію завершують розміщенням аутотрансплантатів на опуклому боці деформації поруч з інструментарієм.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Поетапні дистракції без спондилодезу

Цей вид хірургічного лікування призначений для злоякісно прогресуючих форм дитячого та ювенільного ідіопатичного сколіозу. Його використання при вроджених деформаціях обмежується досить рідкісними формами, що характеризуються множинними аномаліями по всій довжині грудного та поперекового відділів хребта та в поєднанні з молодим віком пацієнта та достатньою рухливістю деформації.

Одномоментна резекція півхребця та корекція деформації сегментарним інструментарієм (операції Шоно)

Показання: підлітковий сколіоз, зумовлений поодинокими півхребцями грудної та грудопоперекової локалізації, що не потребують поширення спондилодезу на нижній поперековий відділ хребта.

Пацієнта укладають у положення лежачи. Задні відділи хребців оголюються до верхівок поперечних відростків та ідентифікується півхребець. Його остистий відросток, дуга та суглобові фасетки резецирують, зберігаючи корінь дуги та поперечний відросток. Ці дві структури резецирують лише за умови безпосередньої візуалізації спинного мозку (у грудному відділі ребро, що відповідає півхребцю, висікають на 3 см). Резекція тіла півхребця починається біля основи кореня дуги та продовжується центрально до передньої та вентральної замикальних пластинок. Зазвичай немає потреби у їх видаленні, оскільки після прикладання стискаючої сили на опуклій стороні деформації вони ламаються та мнеться, як порожня яєчна шкаралупа. Необхідно видалити тканину міжхребцевих дисків та замикальних пластинок з обох боків півхребця. Резекція кореня дуги та тіла півхребця полегшується тим, що чітко видимий спинний мозок зміщується в бік увігнутості деформації.

Наступний етап – імплантація гвинтів та гачків відповідно до передопераційного планування. Необхідно забезпечити компресію вздовж опуклої сторони деформації та дистракцію вздовж увігнутої сторони. Перед корекцією необхідно розмістити аутотрансплантати у вигляді стружки між сусідніми хребцями в дефекті, що утворився після резекції, інакше можуть залишитися порожнечі. Перший стрижень, який імплантують, розташовують на опуклому боці дуги, попередньо зігнувши його відповідно до нормального сагітального контуру хребта. На цьому стрижні гачки або гвинти розвивають стискаючу силу для розчавлення замикальних пластинок та закриття трикутного пострезекційного дефекту. Одночасно виправляють сколіоз та локальний кіфоз. Другий стрижень імплантують на увігнутій стороні дуги. Дистракцію, однак, слід проводити дозовано, щоб уникнути надмірного натягу на спинний мозок. Основна роль другого стрижня – додаткова стабілізація. Задній спондилодез з аутокісткою виконується по всій довжині дуги викривлення. Постільний режим необхідно дотримуватися протягом 1-2 днів. Іммобілізація корсетом показана протягом 3 місяців,

Хірургічні втручання при порушеннях сегментації

Сколіоз у дітей раннього віку лікують шляхом проведення епіфізіоспондилодезу. Сторону та довжину спондилодезу визначають відповідно до схеми Дюбуссе. У дітей старшого віку та підлітків хірургічна тактика, серед іншого, диктується наявністю або відсутністю компенсаторного контрвикривлення. Оптимально передньозадній спондилодез виконується за допомогою КДІ, що дозволяє значно усунути компенсаторне контрвикривлення та тим самим нормалізує рівновагу тулуба. У найважчих запущених випадках, у тому числі у дорослих пацієнтів, може бути виконана клиноподібна остеотомія блоку. Під час операції хребет цілеспрямовано дестабілізують для досягнення необхідної корекції. Ризик ускладнень зростає пропорційно досягнутій корекції. Втрачену стабільність необхідно негайно відновити на операційному столі.