Вроджений сколіоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Сколіоз - бокове викривлення хребетного стовпа, який поєднується з його торсією.

ICD-10 код

• M41. Сколіоз.
• Q76.3 Вроджений сколіоз, викликаний пороком розвитку кістки.

Перед хірургом зазвичай встають три проблеми: ідентифікація вродженої аномалії, перспективи прогресування деформації і лікування сколіозу.

Що викликає вроджений сколіоз?

Найбільш часто зустрічають сколіоз на грунті аномалій формування хребців. До числа таких аномалії відносять клиновидні хребці і напівхребці.

Прогресування деформації хребта залежить від таких факторії, як тип аномалії, локалізація і кількість аномальних хребців, наявність (або відсутність) злиття їх з сусідніми хребцями.

Якщо тіло клиновидного хребця (напівхребці) відокремлено від сусіднього нормально розвиненим міжхребцевим диском, то обидва хребця мають пластинки росту і, отже, зростають з однаковою швидкістю. Принципова відмінність між ними полягає в тому, що клиновидний хребець спочатку деформований, більш того, в силу дії закону Hueler-Folkmann ступінь деформації поступово наростає. Наявність пластин зростання призводить до прогресування деформації хребта в цілому і стає, таким чином, найважливішим прогностичним фактором. Такий хребець був визначений І.А. Мовшович як активний. Якщо аномальний хребець зливається з одним або обома сусідніми хребцями, прогресування деформації стає доброякісним. Такий клиновидний хребець (підлозі хребець) по І А. Мовшович визначають як неактивний.

Другий важливий фактор прогресування деформації - кількість аномальних хребців. Якщо клиновидних хребців (напівхребці) два або більше і всі вони розташовані з одного боку, це прогностично несприятлива ознака. Якщо ж аномальні хребці розташовані на протилежних сторонах хребта і розділені хоча б одним нормальним хребцем, прогноз прогресування сколіозу може бути цілком сприятливим. Такі хребці називають альтернирующая.

Природжений сколіоз другої групи - деформації на грунті аномалії сегментації хребта. Ці порушення зустрічають на будь-якому рівні, але найчастіше в грудному відділі хребта. Блок може формуватися на будь-якому протягом - як у фронтальній, так і в горизонтальній площині. Швидкість прогресування сколіозу на грунті аномалій сегментації залежить від кількості залучених в зону блоку сегментів і збереження пластинок зростання на опуклій стороні деформації.

Природжений сколіоз в самій важкій варіанті - III тип деформацій за класифікацією Winter (змішані аномалії). Це сколіоз, в основі розвитку і прогресування якого лежить однобічне блокування хребців при наявності на протилежному боці (на рівні блоку) одного або декількох клиновидних хребців. Поєднання двох типів сколіозогенних аномалій взаємно підсилює дію кожної з них, що призводить вже в ранньому віці до катастрофічних наслідків.

Окрему, хоча і нечисленну, групу становить вроджений сколіоз на грунті множинних аномалій розвитку, захоплюючих практично весь хребет. У таких хворих часом немає жодного нормально сформованого хребця.

Супутні аномалії дуже часті. До них відносять аномалії голови і шиї (вовча паща і верхньої губи, деформацію вуха, деформацію нижньої щелепи, відсутність надгортанника, дефіцит VII і VIII пар черепних нервів), тулуба (вроджені вади серця, деформацію грудини, відсутність легкого, трахеоезофагеальний свищ, стриктуру стравоходу ), сечовивідної системи, кінцівок.

Як лікується вроджений сколіоз?

Консервативне лікування сколіозу

Природжений сколіоз не лікується консервативними методами.

[1], [2], [3]

Хірургічне лікування сколіозу

Показання до оперативного втручання при вродженому сколіозі слід розглядати в аспекті вираженості вже наявної деформації і перспектив її подальшого прогресування.

Оперувати слід в тому віці, в якому показання до втручання не викликають сумнівів, навіть якщо це дуже ранній вік (2-5 років). Більш того, багато хірургів переконані в тому що лікування сколіозу має починатися в 3-річному віці.

Ортопедичне література містить згадки про самих різних і численних втручаннях, здатних змінити природний плин вродженої сколіотичної деформації. Лікування сколіозу залежить, крім усього іншого, від досвіду хірурга і оснащення клініки. Універсального методу немає, але в останні десятиліття більшість ортопедів схиляються до необхідності передньозадній стабілізації хребетного стовпа (360 fusion).

Задній споіділодез без інструментарію

Задній слонділодез без інструментарію - кращий метод при деформаціях, які чітко прогресують або мають таку природу, що прогресування неминуче, але в той же час настільки ригідні, що корекція уявляється нереальною. Класичний приклад - односторонній несегментированний блок.

Основні принципи оперативного втручання такі.

• У зону спондилодезу слід включати всю дугу викривлення плюс один сегмент краніальної і каудально,
• Задні відділи хребців необхідно оголити максимально широко, тобто до вершин поперечних відростків.
• Формування кісткового ложа має бути ретельним і включати резекцію суглобових фасеток і повну декортикації задніх структур хребців.
• Необхідно використовувати велику кількість трансплантатів.

Формування блоку вимагає післяопераційної зовнішньої іммобілізації. Використання з цією метою коригуючих корсетів типу Milwaukee або корсетів з галотракціей (для шийно-грудних деформацій) дозволяє досягти деякої корекції сколіозу. Крім того, використання подібних пристроїв сприяє нормалізації балансу тулуба і формування кісткового блоку в умовах, наближених до норми з точки зору біомеханіки хребетного стовпа.

Lonstein et al. Підкреслюють, що результати заднього спондилодезу бел інструментарію прекрасні, поки хірург розуміє, що значну корекцію можна вважати основною метою. Основна мета - стабілізація, тобто запобігання прогресування.

Багато хірурги стверджують, що спонділодез маленькій дитині проводити не можна, так як це обмежує його зростання. Правда, що сформований блок хребців не росте в довжину з ростом хворого або росте повільніше, ніж в нормі, але потрібно пам'ятати, що при вродженому сколіозі блокована зона не має потенцій зростання. Це природа вкорочує хребет, а не хірург, у дитини буде довше тулуб після раннього спондилодеза, якщо цю операцію не відкладати.

Задній спондилодез із застосуванням інструментарію

Доповнення заднього спондилодезу металлоімплаптатамі має на меті домогтися більшої стабілізації хребта, що зменшує залежність від якості зовнішньої іммобілізації, і також отримати більш значну корекцію деформації. Використання з цією метою дістракторов Harrington пов'язане з підвищеним ризиком розвитку неврологічних ускладнень. Набагато більш привабливе застосування CDI або його аналогів. Але будь-яке втручання з використанням металлоімплантатов вимагає ретельного передопераційного дослідження вмісту хребетного каналу, а також интраоперационного моніторингу спинного мозку.

Переднезадний спонділодез

Таке втручання оптимально з точки зору зупинки прогрессіронанія вродженого сколіозу. Формування циркулярного (360) кісткового блоку супроводжується руйнуванням пластинок зростання на опуклій стороні дуги і врівноважує обидві сторони хребта з точки зору потенції росту і, відповідно, збільшення деформації. Виконання вентрального спондилодезу у хворих з вродженим сколіозом має особливості.

• Перша особливість - необхідність ідентифікації аномально розвинених і розташованих міжхребцевих дисків.
• Друга особливість - аномальне розташування і розгалуження сегментарних судин.

Вентральний спондилодез доцільна виконувати безпосередньо перед спинним, тобто в ході одного наркозу.

[4], [5], [6]

Переднезадний епіфізеоспонділодез

Принципова відмінність від попереднього втручання полягає в тому. Що епіфізеоспонділодез не просто блокує хребет на певному протязі, але, зупиняючи ріст кісткової тканини на опуклій стороні деформації, зберігає його на увігнутій стороні.

Епіфізеоспонділодез показаний маленьким дітям у віці від 1 року до 5 років, якщо прогресування деформації підтверджено документально, протяжність дуги невелика, потенції росту на увігнутій стороні збережені, а власне деформації представляється чисто сколіотичної - без вираженого кіфозірованія або лордозірованія. Операція може виявитися ефективною і у хворих старше 5 років.

Dubousset et at. Запропонували схему планування операції зпіфізеоспонділодеза в залежності від локалізації аномалії і її характеру. Можна уявити кожен хребець як куб, що складається з чотирьох частин (квадрантів), кожна з яких росте симетрично навколо хребетного каналу. Якщо ж процеси росту йдуть асиметрично, що і відбувається в разі вродженої деформації хребта, необхідно заздалегідь визначити, які саме зони потребують блокуванні для відновлення втраченої симетрії. Використання четирёхквадрантной схеми дозволяє вирішити, де саме (в горизонтальній площині) повинен формуватися кістковий блок.

Другий компонент схеми Dubousset - визначення протяжності спондилодеза по довжині хребетного стовпа. Якщо виконати епіфізеоспонділодез тільки на рівні аномального хребця, це призведе лише до стабілізуючому ефекту. Якщо ж необхідно досягти корекції деформації в ході триваючого зростання хребта, в зону епіфізеоспонділодеза необхідно включати вище-і розташовані нижче сегменти.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Ексцизія напівхребці

Перша операція такого роду описана в 1928 р Roylе, в подальшому її застосовували багато хірургів. По суті ексцизія - вертебротомія на опуклій стороні викривлення, якщо операція не привела до формування блоку на рівні вертебротоміі, її можна вважати невдалою. Ексцизія напівхребці пов'язана з реальним ризиком розвитку неврологічних ускладнень, так як просвіт хребетного каналу необхідно розкрити спереду і ззаду. Показання до операції деформація хребта на грунті одиничного напівхребці. Досвід показує, що виконання її без використання металоконструкцій, що забезпечують компресію на опуклій стороні дуги і тим самим змикання пострезекціонного клиновидного дефекту, часто призводить до Незрощення кісткових поверхонь і прогресуванню деформації Оптимальний вік виконання операції - до 3 років, хоча і в старшому віці вона може виявитися цілком ефективною. При поперекових сколіозах епіфізеоспонділодез виконують спереду і ззаду на опуклій стороні деформації із захопленням рівня напівхребці і двох сусідніх - краніальної і каудально, в грудному і грудопоперекового відділах хребта у зв'язку з ризиком згаданих вище ускладнень слід включати в зону інструментарію по два хребетних сегмента вище і нижче напівхребці . 

Перший етап втручання - видалення тіла напівхребці. Доступ залежить від локалізації аномалії. Тіло видаляють повністю дощенту кореня дужки. Разом з тілом хребця видаляють сусідні міжхребцеві диски і платівки зростання тел суміжних хребців. Е.В. Ульріх рекомендує використовувати локалізований корінь дужки для полегшення ідентифікації задніх відділів аномального хребця в ході другого етапу втручання. З цією метою в центр підстави кореня дужки вколюють спицю Кіршнера довжиною 6-8 см і проводять її в дорсальном напрямку через м'які тканини і шкіру спини. Це дає хірургу чіткий і надійний орієнтир, що дозволяє скоротити час на пошуки необхідної полудужкі і не розширювати без необхідності доступ. На місце резецированного напівхребці укладають аутотрансплантат, рану вшивають пошарово.

Другий етап - корекція деформації і задній епіфізеоліз. Доступ - серединний. Поднадкостнично виділяють задні відділи хребців на опуклій стороні дуги протягом трьох сегментів. Видаляють задні структури аномального хребця, після чого утворюється, по суті, дефект, звернений вершиною в бік угнутості деформації. Два гачка CDI заводять за полудужкі хребців, розташованих на кордонах цього дефекту. Довжина стрижня повинна бути менше відстані між гаками до компресії. Стрижень вводять в гаки, затягують гайку на одному з гаків, за допомогою контрактора гаки зближують компріміруется зусиллям, і внаслідок чого клиновидний пострезекціонного дефект усувається і деформація хребта виправляється. Затягують гайку на другому гаку. Операцію завершують укладанням аутотрансплантатов на опуклій стороні деформації поруч з інструментарієм.

[13], [14], [15], [16],

Етапні дистракции без спондилодеза

Цей тип оперативного лікування розроблений для злокачественно прогресуючих форм інфантильного і ювенільного ідіопатичного сколіозу. Застосування його при вроджених деформаціях обмежена досить рідкісними формами, що характеризуються великою кількістю аномалій по скрізь грудного і поперекового відділів хребта і поєднанні з юним віком пацієнта і достатньою мобільністю деформації.

Одноетапна резекція напівхребці і корекція деформації сегментарним інструментарієм (операції Shono)

Показання - сколіоз підлітків на грунті одиничних напівхребці грудної і грудопоперековий локалізації, які не потребують продовження спондилодеза до нижнепоперекового відділу хребта.

Положення хворого - на животі. Оголюють задні відділи хребців до вершин поперечних відростків, ідентифікують напівхребець. Його остистийвідросток, дужку і суглобові фасетки резецируют зі збереженням кореня дужки і поперечного відростка. Ці дві структури резецируют тільки за умови прямого візуалізації спинного мозку (в грудному відділі відповідне напівхребці peбpo піддають зксцізіі протягом 3 см). Резекцію тіла напівхребці починають біля основи кореня дужки і продовжують центрально до передньої і вентральної еамикательних пластинок. Видаляти їх зазвичай немає необхідності, так як після додатки компріміруется зусилля на опуклій стороні деформації вони надломлюються і мнуть, як порожня яєчна шкаралупа. Необхідно видалити тканину міжхребцевих дисків і замикальні пластинки з обох сторін від напівхребці. Резекція кореня дужки і тіла напівхребці полегшується тим, що добре видимий спинний мозок зміщений в сторону угнутості деформації.

Наступний етап - імплантація шурупів і гаків відповідно до передопераційним плануванням. Необхідно забезпечити компресію по опуклій стороні деформації і дистракцію - по увігнутою. Перед корекцією необхідно укласти аутотрансплантат у вигляді стружки між сусідніми хребцями в утворився після резекції дефект, в іншому випадку можуть залишитися порожнечі. Першим імплантують стрижень на опуклій стороні дуги, попередньо зігнувши його відповідно до нормального сагітального контуру хребта. На цьому стрижні гаками або шурупами розвивають компріміруется зусилля для зминання замикальних пластинок і змикання трикутного пострезекціонного дефекту. Одночасно коригують сколіоз і локальний кіфоз. Другий стрижень імплантують на увігнутій стороні дуги. Дистракція, однак, повинна бути дозованою щоб уникнути зайвого натягу спинного мозку. Основна роль другого стрижня - додаткова стабілізація. На всьому протязі дуги викривлення здійснюють задній спондилодез аутокостью. Постільний режим необхідно дотримуватися 1-2 дня. Іммобілізація корсетом показана на 3 міс,

Операції при порушеннях сегментації

Сколіоз у дітей молодшого віку лікується за допомогою виконання епіфізеоспонділодеза. Сторону і протяжність спондилодеза визначають відповідно до схеми Dubousset. У старших дітей і підлітків хірургічна тактика, крім усього іншого, продиктована наявністю або відсутністю компенсаторного ПРОТИВИКРИВЛЕНЬ. Оптимально виконання переднезаднего спондилодеза з використанням CDI, що дозволяє в значній мірі усунути компенсаторное ПРОТИВИКРИВЛЕНЬ і тим самим нормалізувати баланс тулуба. У найважчих запущених випадках, і тому числі і у дорослих пацієнтів, можна виконати клиноподібну остеотомію блоку. В ході операції хребет цілеспрямовано дестабілізується, щоб отримати необхідну корекцію. Ризик ускладнень зростає пропорційно одержуваної корекції. Втрачену стабільність необхідно негайно відновити на операційному столі.