Вимушене положення голови і синдром "звисаючої голови"

Голова постійно повертається або нахиляється в один або інший бік. Наведений перелік захворювань не є повним. У ньому не аналізуються порушення постави голови у пацієнтів у комі або у важкому стані, спричиненому значним ураженням півкуль головного мозку та (або) стовбура мозку.

I. Основні причини вимушеного положення голови:

1. Односторонній параліч блокового нерва (IV нерв, n. trochlearis).
2. Односторонній параліч відвідного нерва (VI nerve, n. abducens).
3. Повна гомонімічна геміанопсія.
4. Горизонтальний параліч погляду.
5. Очі переходять убік.
6. Пухлина задньої черепної ямки.
7. Параліч допоміжного нерва (XI нерв, n. accessorius).
8. Ретрофлексія голови при очній міопатії.
9. Спастична кривошия.
10. Вертеброгенна кривошия (в тому числі в картині неврологічних ускладнень шийного остеохондрозу).
11. Міогенна кривошия (міофасціальний больовий синдром; пухлини, травми, вроджені ретракції грудино-ключично-соскоподібного м'яза тощо).
12. Синдром Грізеля.
13. Менінгеальний синдром.
14. Тремор голови.
15. Ністагм.
16. Синдром Сандіфера.
17. Доброякісна кривошия у немовлят.
18. Прогресуючий над'ядерний параліч.
19. Психогенна кривошия.
20. Поєднання (мікс) психогенного та органічного гіперкінезів у м'язах шиї.
21. Періодичне чергування відхилення погляду з вторинними дисоційованими поворотами голови.

II. Основні причини синдрому «опущеної голови»:

1. Кліщовий енцефаліт.
2. Аміотрофічний бічний склероз.
3. Поліміозит.
4. Дерматоміозит.
5. Міастенія гравіс.
6. Міопатія.
7. Дефіцит карнітину.
8. Ендокринна міопатія.
9. HFDP.
10. Паркінсонізм.
11. Хвороба Бехтерева.
12. Гіпокаліємія.

I. Вимушене положення голови

Односторонній параліч блокового нерва (IV черепний нерв, n. trochlearis).

Вертикальну дивергенцію очей, що виникає при паралічі блокового нерва, важко виявити. Часто пацієнти не можуть чітко описати подвійне бачення, коли дивляться вниз, наприклад, коли спускаються сходами. Однак більшість тримає голову повернутою або нахиленою в неуражену (здорову) сторону, щоб компенсувати порушену функцію верхнього косого м'яза. Якщо голова та погляд тримаються прямо, можна помітити невелике відхилення ураженого ока вгору, яке збільшується при відведенні, оскільки в цьому положенні верхній косий м'яз повинен рухати око вниз. Вертикальна дивергенція очей стає найбільш очевидною, коли голова нахилена в уражену сторону, оскільки в цьому положенні дія верхнього прямого м'яза не повністю збалансована верхнім косим м'язом - симптом Бельшовського.

Односторонній параліч відвідного нерва (VI черепного нерва, n. abducens).

Багато, але не всі, пацієнти з паралічем відвідного нерва намагаються уникнути подвійного зору, повертаючи голову в уражену сторону, компенсуючи паралізоване зовнішнє відведення ока. У початковому положенні (дивлячись вперед) може спостерігатися конвергентна косоокість, яка посилюється при русі очей в уражену сторону, а також подвійне бачення. Ізольований параліч VI нерва у дорослих був описаний при цукровому діабеті, аневризмах, саркоїдозі, метастазах, аденомі гіпофіза, гігантоклітинному артеріїті, розсіяному склерозі, сифілісі, менінгіомі, гліомі, травмах та інших ураженнях.

Досить складною проблемою є синдром ізольованого хронічного ураження відвідного м'яза (VI) черепного нерва. Як критерій хронічного перебігу запропоновано термін 6 місяців. Причини хронічного парезу VI нерва умовно поділяють на первинні та вторинні. Первинний параліч не має очевидної причини. Вкрай важливо звертати увагу на його стаціонарний чи прогресуючий перебіг. Вторинний парез VI нерва включає відомі причини (наприклад, після мієлографії або після люмбальної пункції, при підвищеному внутрішньочерепному тиску, на тлі черепно-мозкової травми, пухлини та інших захворювань головного мозку).

У дітей та дорослих ізольовані хронічні паралічі VI нерва часто мають різне походження. У дітей параліч VI нерва може бути першим проявом пухлини приблизно у 30% випадків. У більшості цих дітей інші неврологічні ознаки розвиваються протягом кількох тижнів.

У дорослих з ізольованим паралічем VI нерва та відповідною диплопією під час обстеження часто виявляють цукровий діабет або артеріальну гіпертензію. При цих захворюваннях параліч VI нерва зазвичай має доброякісний перебіг і значною мірою схильний до регресії протягом 3 місяців. Однак, навіть якщо параліч VI нерва триває більше 3 місяців без значного одужання у пацієнта з діабетом, необхідно розглянути якусь альтернативну причину цього паралічу VI нерва.

Також необхідно пам'ятати, що існують синдроми "псевдовідвідного паралічу" або синдроми "псевдовідвідного": дистиреоїдна орбітопатія, спазм конвергенції може створювати ілюзію двостороннього паралічу відвідного нерва, вроджений синдром Дауна, міастенія та інші причини.

Повна гомонімічна геміанопсія.

Пошкодження зорових шляхів після їх часткового перетину в хіазмі (зазвичай судинного або пухлинного походження) призводить до повної гомонімної геміанопсії. Пацієнти «сліпі» в полі зору, контралатеральному ураженій стороні.

Деякі з них інстинктивно компенсують відсутність одного з полів зору поворотом голови в «сліпу» сторону. Нахил голови відсутній. Рухи очей не порушені, якщо геміанопсія не супроводжується горизонтальним паралічем погляду або контралатеральним нехтуванням. В обох випадках пацієнт не може або принаймні не бажає рухати очі в бік геміаноптичного поля. Іноді дуже важко відрізнити параліч погляду від синдрому нехтування. Геміанопсія виявляється за допомогою так званого методу конфронтації. Пацієнта просять подивитися на лікаря, який тримає руки витягнутими в обидві сторони на рівні голови. Пацієнт повинен бачити, як рухаються пальці лікаря – на одній чи іншій руці, або одночасно на обох сторонах.

Горизонтальний параліч погляду.

Пошкодження лобової частки мозку або стовбура мозку може призвести до паралічу горизонтального погляду. Як правило, неушкоджені окорухові центри головного мозку «штовхають» погляд у контралатеральну сторону. Якщо пошкоджені півкулі, очі будуть відхилені до непаралізованих кінцівок (хворий «дивиться на ураження»). Пошкодження провідних шляхів у стовбурі мозку призводить до відхилення очей у уражену сторону (хворий «дивиться на параліч»). На відміну від геміанопсії, пацієнти не компенсують параліч погляду поворотом голови в паралізовану сторону, тобто від ураження. Досить часто в уражену сторону повертаються не тільки очі, а й голова. Параліч погляду півкуль зазвичай тимчасовий, стовбура мозку – також, але триває довше.

Нахил ока.

Рідкісний стан, що включає іпсилатеральний латеральний нахил голови, одночасне обертання ока в один і той самий бік та повільне відхилення іпсилатерального ока вниз (одне око нижче за інше). Синдром вказує на іпсилатеральне пошкодження стовбура мозку на рівні покришки середнього мозку. Рідко синдром виникає з пошкодженням вестибулярного відділу равлики, частини периферичного вестибулярного органу (лабіринту), що бере участь у постуральному контролі. Реакція на відхилення ока може бути тонічною (стійкою) або фазовою.

Причини: пошкодження вестибулярного нерва, баротравма, інсульт латерального стовбура мозку (синдром Валленберга-Захарченка), латеральна компресія спинномозкового мозку, ішемія понтомедулярного нерва та мезодіенцефалічні ураження.

Пухлина задньої черепної ямки.

У разі пухлини в ділянці утворень задньої черепної ямки може спостерігатися вимушене положення голови у вигляді незначного нахилу або обертання голови в бік ураження, що не супроводжується явними окоруховими порушеннями або будь-якими дефектами поля зору. У старій літературі це явище називалося «вестибулярним нахилом». Для постановки діагнозу достатньо головного болю, скутості шиї та набряку диска зорового нерва, що легко підтверджується нейровізуалізацією.

Параліч допоміжного нерва.

Як грудино-ключично-соскоподібні м'язи, так і верхня частина трапецієподібних м'язів іннервуються додатковим нервом (XI черепний нерв). Оскільки грудино-ключично-соскоподібні м'язи повертають голову в протилежному напрямку, параліч одного з них порушує фізіологічну рівновагу між ними. Результатом є положення голови з невеликим поворотом у бік паралізованого м'яза та піднятим підборіддям у тому ж напрямку; плече на ураженому боці дещо опущене.

Причини: ізольований парез XI пари спостерігається при низьких (суб'ядерних) травмах у ділянці шиї та виникає як ускладнення хірургічного втручання на внутрішній яремній вені, після каротидної ендартеректомії, травм у ділянці шиї та плеча, променевої терапії.

Ретрофлексія голови при очних формах нервово-м'язових захворювань.

Будь-яка форма очної міопатії, що послаблює повіку та/або піднімає її, призводить до компенсаторної ретрофлексії голови. У цьому випадку розглядається кілька діагнозів. Міастенія гравіс характеризується слабкістю у виконанні повторюваних рухів, яка полегшується підшкірним або іншим введенням інгібіторів холінестерази. Дистиреоїдна орбітопатія не завжди діагностується на основі патологічних змін лабораторних даних. Досить часто нейровізуалізація орбіт виявляє характерні зміни в екстраокулярних м'язах, що дозволяє поставити точний діагноз. В одних випадках спостерігаються варіанти м'язової дистрофії, в інших слабкість очних м'язів має неврогенний характер, що поєднується з порушеннями в інших відділах центральної та периферичної нервової системи («офтальмоплегія плюс» або синдром Кірнса-Сейра; варіант мітохондріальної цитопатії).

Спастична кривошия.

Спастична кривошия (кривошия, ретроколіс, антероколіс, латероколіс, «кривошия без кривошия») не завжди супроводжується гіперкінетичним компонентом, що значно полегшує діагностику. Існують суто тонічні форми («заблокована голова», «вбита голова»).

Діагноз підтверджується наявністю в анамнезі таких явищ, як коригувальні жести, парадоксальна кінезія, мінливість кривошиї в різні фази добового циклу, в положенні лежачи, при алкогольному навантаженні, феномен інверсії обертання, дистонічні синдроми в інших частинах тіла.

Вертеброгенна кривошия.

Ця форма кривошия розвивається внаслідок механічного обмеження рухливості шийного відділу хребта (хвороба Бехтерева, інші спондиліти та спондилопатії, включаючи компресійну радикулопатію та м'язово-тонічні рефлекторні прояви остеохондрозу, спондильозу та інших вікових змін шийного відділу хребта). Спостерігається больовий синдром, напруга м'язів шиї, неврологічні (рухові, рефлекторні та сенсорні) та нейровізуалізаційні ознаки захворювання хребта. На відміну від спастичної кривошия, відсутній динамізм симптомів, характерний для дистонії.

Міогенна кривошия.

Міогенна кривошия характерна для вроджених ретракцій грудино-ключично-соскоподібного та інших м'язів шиї, травматичних, пухлинних, запальних та інших захворювань окремих м'язів шиї.

Синдром Грізеля.

Синдром Грізеля розвивається при запальному процесі в ділянці атланто-епістрофеального суглоба (torticollis atlanto-epistrophealis), частіше у дівчат з астенічним типом статури. Больова кривошия виникає на тлі тонзилектомії, ангіни, запалення навколоносових пазух. Кривошия розвивається внаслідок розслаблення суглобової капсули або розриву поперечної зв'язки.

Діагноз ставиться переважно за допомогою рентгенологічного дослідження краніовертебральної області.

Менінгеальний синдром.

Виражений менінгеальний синдром іноді проявляється ретрофлексією голови і навіть зміною пози всього тіла. Характерні симптоми подразнення оболонок (Керніга, Брудзинського та ін.) та лікворний синдром.

Причини: субарахноїдальний крововилив, менінгіт, набряк головного мозку та інші.

Тремор голови, ністагм.

Вимушене положення голови іноді формується як компенсаторна довільна реакція при треморі голови (особливо при асиметричних коливаннях голови з великим зміщенням в один бік - тремор з обертальним компонентом), при деяких формах ністагму (spasmus nutans). Пацієнт довільно змінює положення голови, щоб без перешкод користуватися зором.

Синдром Сандіфера.

У випадках грижі стравоходу та гастроезофагеального рефлюксу у дітей іноді розвиваються «дистонічні» пози (описано кілька випадків лише з кривошия). Діти приймають найнеймовірніші пози (скручують тіло, закидають голову назад тощо), щоб їжа без затримки проходила зі стравоходу до шлунка. Езофагоскопія підтверджує діагноз. Дітей з цим розладом часто помилково вважають первинним неврологічним розладом.

Доброякісна кривошия у немовлят.

Захворювання проявляється нападами кривошия тривалістю від кількох хвилин до кількох годин, які зазвичай розвиваються в перший рік життя та спонтанно припиняються у віці 2-5 років. У деяких із цих дітей пізніше розвивається мігрень, до якої в цих сім'ях зазвичай виявляється генетична схильність.

Психогенна кривошия.

Клінічні особливості психогенної дистонії, включаючи психогенну кривошия: раптовий (часто емотіогенний) початок з дистонією спокою; часто фіксований м'язовий спазм без динамізму, характерного для органічної дистонії (відсутність коригувальних жестів, парадоксальні кінезії, ефект нічного (ранкового) сну; клінічні прояви не залежать від положення тіла). У цих пацієнтів часто виявляється вибіркова недостатність уражених м'язів (хворі відмовляються виконувати певні дії, посилаючись на неможливість їх виконання, і водночас легко виконують інші дії, що залучають ті ж м'язи, при відволіканні уваги); для таких пацієнтів характерна наявність інших пароксизмальних станів, а також множинні рухові порушення (у статусі на момент обстеження або в анамнезі) у вигляді псевдопарезу, псевдозаїкання, псевдосудом тощо. Пацієнти часто реагують на плацебо. Психогенна дистонія зазвичай супроводжується болем в ураженій ділянці під час пасивних рухів. Для пацієнтів характерна множинна соматизація (множинні соматичні скарги за відсутності об'єктивно виявленої вісцеральної патології).

Ізольована (моносимптомна) психогенна кривошия наразі зустрічається вкрай рідко.

Поєднання психогенного та органічного гіперкінезів.

Також можливе поєднання психогенного та органічного гіперкінезів (змішаних) у одного пацієнта (в тому числі в м'язах шиї). Для цих діагностично дуже складних випадків у літературі сформульовані найбільш характерні риси клінічної картини такого поєднання синдромів.

Періодичне чергування відхилення погляду з вторинними дисоційованими поворотами голови.

Це рідкісний синдром, унікальний за своїми клінічними проявами, який не можна сплутати з іншими неврологічними синдромами.

II. Синдром опущеної голови

У неврологічній літературі «синдром опущеної голови» часто визначається як самостійний симптомокомплекс, у якому провідним клінічним проявом є слабкість м’язів-розгиначів шиї з характерним «опущенням» голови (синдром мурашки по голові, синдром опущеної голови).

Основні причини:

Кліщовий енцефаліт.

При кліщовому енцефаліті захворювання починається із загальноінфекційних симптомів (лихоманка, загальна слабкість, головний біль, запальні зміни в крові), потім розвивається менінгеальний синдром та атрофічний параліч у м'язах шиї, плечового пояса та проксимальних відділах рук. «Звисла», безсило падіння голови є однією з найхарактерніших ознак гострого періоду кліщового енцефаліту. Іноді уражаються бульбарні м'язи. Симптоми ураження пірамідних шляхів можуть виявлятися на ногах.

Диференціальна діагностика в гострому періоді проводиться з епідемічним менінгітом, гострим поліомієлітом. У діагностиці враховуються такі фактори, як укус кліща, епідемічна ситуація, серологічні дослідження.

Аміотрофічний бічний склероз.

Латеральний аміотрофічний склероз уражає переважно м'язи-розгиначі, і, коли він рідко починається в м'язах шиї, пацієнт починає відчувати труднощі з утриманням голови у звичному вертикальному положенні; зрештою він починає підтримувати голову, спираючись підборіддям на руку або кулак. Виявляються характерні атрофії з фасцикуляціями та ЕМГ-ознаки пошкодження передніх рогів, у тому числі в клінічно неушкоджених м'язах. Симптоми пошкодження верхнього рухового нейрона («атрофія з гіперрефлексією») виявляються рано, і спостерігається неухильно прогресуючий перебіг з порушенням бульбарних функцій.

Поліміозит та дерматоміозит.

Поліміозит та дерматоміозит часто призводять до появи «опущеної голови», що супроводжується синдромом міалгії, м’язовою напругою, слабкістю проксимальних м’язів, підвищенням рівня креатинфосфокінази (КФК) у крові, характерними змінами на ЕМГ (потенціали фібриляції, позитивні хвилі, зменшення тривалості потенціалу дії рухових одиниць) та при біопсії м’язів.

Міастенія гравіс.

Міастенія може проявлятися слабкістю м'язів-розгиначів шиї, яка відновлюється у відповідь на введення антихолінестеразних препаратів; діагноз підтверджується за допомогою ЕМГ та прозеринового тесту.

Міопатії.

Деякі форми міопатії проявляються стійким синдромом «опущеної голови». Як правило, залучаються також інші м’язи тулуба та кінцівок. Описано міопатію невідомої етіології з ізольованою слабкістю м’язів-розгиначів шиї та вираженим опущенням голови («голова на грудях»).

Інші причини.

Важкі форми хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії (ХЗДП) також можуть (рідко) призводити до паралічу м’язів шиї, що спостерігається на картині генералізованого рухового дефекту та тяжкої мієлінопатії при ЕМГ-дослідженні.

При різних формах паркінсонізму та хвороби Бехтерева спостерігається згинання не тільки голови, а й хребта (поза «згинача», поза «благальника») на тлі інших неврологічних (паркінсонізм) та рентгенологічних (хвороба Бехтерева) проявів цих захворювань.

Відносно гострий розвиток синдрому висячої голови також був описаний при тяжкій гіпокаліємії, спричиненій діареєю, пов'язаною з хіміотерапією.

Серед інших причин синдрому висячої голови, описаних у літературі, рідко згадуються інші форми полінейропатії, гіперпаратиреоз та часткові форми катаплексії.