Вимушене положення голови і синдром "звисає голови"

Голова є стійко поверненою або нахиленою в ту або іншу сторону. Представлений список захворювань не є повним. Тут не аналізуються порушення пози голови у хворих в комі або важкому стані внаслідок обширного пошкодження півкуль мозку і (або) стовбура мозку.

I. Основні причини вимушеного положення голови:

1. Односторонній параліч блокового нерва (IV нерв, n. Trochlearis).
2. Односторонній параліч відвідного нерва (VI нерв, n. Abducens).
3. Повна гомонимная гемианопсия.
4. Параліч горизонтального погляду.
5. Ухилення очей в сторону.
6. Пухлина задньої черепної ямки.
7. Параліч додаткового нерва (XI нерв, n. Accessorius).
8. Ретрофлексия голови при окулярної міопатії.
9. Спастична кривошия.
10. Вертеброгенна кривошия (в тому числі в картині неврологічних ускладнень шийного остеохондрозу).
11. Миогенная кривошия (міофасціальний больовий синдром; пухлини, травми, вроджені ретракции кивательной м'язи і т.п.).
12. Грізела (Grisel) синдром.
13. Менінгеальний синдром.
14. Тремор голови.
15. Ністагм.
16. Сандіфера синдром.
17. Доброякісний тортіколліс у немовлят.
18. Прогресуючий супрануклеарний параліч.
19. Психогенная кривошия.
20. Поєднання (мікст) психогенних і органічних гіперкінезів в м'язах шиї.
21. Періодична альтернирующая девіація погляду з вторинними диссоційованними поворотами голови.

II. Основні причини синдрому «звисає голови»:

1. Кліщовий енцефаліт.
2. Бічний аміотрофічний склероз.
3. Поліміозит.
4. Дерматоміозит.
5. Міастенія
6. Міопатія.
7. Недостатність карнітину.
8. Ендокринна міопатія.
9. HWP
10. Паркінсонізм.
11. Хвороба Бехтерева.
12. Гикопалиемия.

I. Вимушене положення голови

Односторонній параліч блокового нерва (IV краніальний нерв, n. Trochlearis).

Буває важко виявити вертикальне розбіжність очей, що виникає при паралічі блокового нерва. Часто пацієнти не можуть чітко описати двоїння при погляді вниз, наприклад, коли спускаються вниз по сходах. Більшість з них, тим не менш, тримають свою голову поверненою чи відхиленої до непораженной (здорової) стороні для компенсації порушеної функції верхньої косою м'язи. Якщо голова і погляд утримуються прямо, то можна помітити легке відведення ураженого ока догори, яке посилюється при відведенні очі, тому що в цій позиції верхня косий м'яз повинна рухати очей вниз. Вертикальне розбіжність очей стає найбільш очевидним при відхиленні голови до ураженій стороні, так як в цьому положенні дію верхньої прямий м'язи не врівноважується повністю верхньої косою м'язом - симптом Більшовского (Bielschowskys).

Односторонній параліч відвідного нерва (VI краніальний нерв, n. Abducens).

Багато, але не всі пацієнти з паралічем відвідного нерва, намагаються уникнути двоїння, повертаючи голову в уражену сторону, компенсуючи паралізоване зовнішнє відведення очі. У вихідній позиції (при погляді вперед) може спостерігатися сходяться косоокість, яке посилюється при русі очей в уражену сторону, також як і двоїння. Ізольований парез VI нерва у дорослих описаний при цукровому діабеті, аневризмах, саркоїдозі, метастазах, аденомі гіпофіза, гігантоклітинному артериите, розсіяному склерозі, сифіліс, менінгіоми, гліоми, травмі і інших уражень.

Досить важку проблему представляє синдром ізольованого хронічного ураження відвідного (VI) краніальної нерва. В якості критерію хронічного перебігу запропонований термін 6 місяців. Причини хронічних парезів VI нерва умовно ділять на первинні і вторинні. Первинні паралічі не мають очевидної причини. Вкрай важливо звертати увагу на їх стаціонарне або прогресуючий перебіг. Вторинні парези VI нерва включають відомі причини (наприклад, після міелогорафіі або після люмбальної пункції, при підвищенні внутрішньочерепного тиску, на тлі черепно-мозкової травми, пухлини та інших захворювань мозку).

У дітей і дорослих ізольовані хронічні паралічі VI нерва часто мають різне походження. У дітей парез VI нерва приблизно в 30% випадків може бути першим проявом пухлини. У більшості цих дітей протягом декількох тижнів розвиваються інші неврологічні знаки.

У дорослих при ізольованому паралічі VI нерва і відповідної диплопии при обстеженні часто виявляється цукровий діабет або артеріальна гіпертензія. При цих захворюваннях параліч VI нерва зазвичай має доброякісний перебіг і в значній мірі піддається зворотному розвитку протягом 3-х місяців. Однак, навіть якщо у хворого з діабетом параліч VI нерва персистирует більше 3-х місяців без істотного відновлення, необхідно розглядати будь-яку альтернативну причину цього паралічу VI нерва.

Необхідно також пам'ятати, що існують синдроми «псевдопараліч абдуценса» або синдроми «псевдоабдуценса»: дістіреоідная орбітопатія, спазм конвергенції може породити ілюзію двостороннього паралічу відвідного нерва, вроджений синдром Дауна, міастенія і інші причини.

Повна гомонимная гемианопсия.

Пошкодження зорових шляхів після їх часткового перехрещення в хіазмі (частіше судинного або пухлинного походження) призводить до повної гомонимной гемианопсии. Пацієнти є «сліпими» в поле зору, контралатеральной стороні ураження.

Деякі з них інстинктивно компенсують відсутність одного з полів зору поворотом голови до «сліпий» стороні. Нахилу голови немає. Рухи очей не порушені, якщо гемианопсия не супроводжується паралічем горизонтального погляду або контралатеральной неувагою (neglect). В обох випадках пацієнт не здатний або принаймні досить неохоче рухає очима у напрямку до геміаноптіческому полю. Іноді дуже важко диференціювати параліч погляду від синдрому неуваги. Геміанопсія виявляється за допомогою так званого методу конфронтації. Пацієнта просять дивитися на екзаменатора, який тримає свої руки витягнутими в обидві сторони на рівні своєї голови. Пацієнт повинен побачити руху пальців екзаменатора - на одній або іншій руці, або одночасно з обох сторін.

Параліч горизонтального погляду.

Ураження лобової частки мозку або стовбура мозку може призводити до паралічу горизонтального погляду. Як правило, при цьому зберіганню церебральні окорухові центри «штовхають» погляд до контралатеральної стороні. При пошкодженні півкуль очі будуть відхилені до непаралізованним кінцівкам (хворий «дивиться на вогнище»). Пошкодження провідних шляхів в стовбурі мозку спостерігається відхилення очей до ураженій стороні (хворий «дивиться на параліч»). На противагу гемианопсии, пацієнти не компенсують параліч погляду поворотом голови до паралізованої стороні, тобто геть від пошкодження. Навпаки, досить часто не тільки очі, а й голова повернені до ураженій стороні. Півкульний параліч погляду зазвичай є тимчасовим, стовбурової - також, але зберігається більш тривалий час.

Ухилення очей (Ocular tilt).

Рідкісне стан, що включає іпсілатеральний бічний нахил голови, співдружніх поворот очей в ту ж сторону і повільну девіацію з відведенням ипсилатерального очі донизу (одне око розташовується нижче іншого). Синдром вказує на іпсилатеральний пошкодження мозкового стовбура на рівні покришки середнього мозку. У рідкісних випадках синдром виникає при пошкодженні передодня равлики, частини периферичного вестибулярного органу (лабіринту), який бере участь в регуляції пози тіла. Реакція ухилення очей може бути тонической (персістірующекй) і фазической.

Причини: пошкодження вестибулярного нерва, баротравми, латеральний інсульт стовбура (синдром Валленберга-Захарченко), латеральна медуллярная компресія, понтомедуллярная ішемія і мезодіенцефальние пошкодження.

Пухлина задньої черепної ямки.

У разі пухлини в області утворень задньої черепної ямки може спостерігатися вимушене положення голови у вигляді легкого її нахилу або ротації в сторону ураження, яке не супроводжується явними окоруховими порушеннями або будь-якими дефектами поля зору. У старій літературі феномен називався «вестибулярний нахил». Головний біль, ригідність шиї і набряк диска зорового нерва є достатніми для діагнозу, який легко підтверджується при нейровізуалізації.

Параліч додаткового нерва.

Обидві ківательние м'язи і верхня частина трапецевидне м'язів інервується додатковим нервом (XI краніальний нерв). Оскільки ківательние м'язи повертають голову в протилежну сторону, параліч однієї з них втручається в фізіологічний баланс між ними. Результатом є положення голови з незначним поворотом в бік паралізованою м'язи і піднесеним підборіддям в тому ж напрямку; при цьому плече на боці ураження трохи опущено.

Причини: ізольований парез XI пари спостерігається при низьких (под'ядерних) пошкодженнях в області шиї і зустрічається як ускладнення хірургічного втручання на внутрішній яремній вені, після каротидної ендартеріоектоміі, травми в області шиї і плеча, радіаційної терапії.

Ретрофлексия голови при очних формах нервово-м'язових захворювань.

Будь-які форми очної міопатії, при яких послаблюється піднімання століття і / або очей, призводять до компенсаторної ретрофлексии голови. В цьому випадку розглядається кілька діагнозів. Myasthenia gravis характеризується слабкістю при виконанні повторних рухів, яка зменшується при підшкірному або іншому введенні інгібіторів холінестерази. Дістіреоідная орбітопатія не завжди діагностується по патологічних змін лабораторних даних. Досить часто Нейровизуализационное обстеження орбіт виявляє характерні зміни в екстраокулярних м'язах, що дозволяє встановити точний діагноз. У деяких випадках є варіанти м'язової дистрофії, в інших - слабкість м'язів ока є нейрогенной, що поєднується з порушеннями в інших відділах центральної і периферичної нервової системи ( «офтальмоплегия плюс» або синдром Кірнс-Сейра; варіант мітохондріальної цітопатіі).

Спастична кривошия.

Спастична кривошия (тортіколліс, ретроколліс, антеро-Колліс, латероколліс, «кривошия без кривошиї») не завжди супроводжується гіперкінетичним компонентом, який значно полегшує діагноз. Існують чисто тонічні форми ( «замкнена голова», «вбитих голова»).

Діагноз доказовий при наявності в анамнезі таких феноменів, як коригуючі жести, парадоксальні кинезии, мінливість кривошиї в різних фазах добового циклу, в положенні лежачи, при алкогольної навантаженні, феномен інверсії ротації, дистонічні синдроми в інших частинах тіла.

Вертеброгенна кривошия.

Ця форма кривошиї розвивається в силу механічного обмеження рухливості шийного відділу хребта (хвороба Бехтєрєва, інші спондиліти і спондилопатии, в тому числі компресійна радикулопатія і м'язово-тонічні рефлекторні прояви остеохондрозу, спондильоз та інших вікових змін шийного відділу хребта). Має місце больовий синдром, м'язове напруження в області шиї, неврологічні (рухові, рефлекторні і чутливі) і нейровізуалізаційні ознаки захворювання хребта. На відміну від спастичної кривошиї тут немає характерної для дистонії динамічності симптомів.

Миогенная кривошия.

Миогенная кривошия характерна для вроджених Ретракція кивательной і інших м'язів шиї, травматичних, пухлинних, запальних та інших захворювань окремих м'язів шиї.

Грізела синдром.

Синдром Грізела (Grisel) розвивається при запальному процесі в області атланто-епістрофеального зчленування (torticollis atlanto-epistrophealis), часто у дівчаток з астенічним статурою. Має місце хвороблива кривошия на тлі тонзилектомії, ангіни, запалень придаткових пазух носа. Кривошея розвивається внаслідок розслаблення суглобової капсули або розриву поперечної зв'язки.

Діагноз забезпечується головним чином рентгенологічним дослідженням краниовертебральной області.

Менінгеальний синдром.

Виражений менінгеальний синдром іноді проявляється ретрофлексии голови і навіть зміною пози всього тіла. Характерні симптоми подразнення оболонок (Керніга, Брудзинського та ін.) І лікворному синдром.

Причини: субарахноїдальний крововилив, менінгіт, набряк мозку і інші.

Тремор голови, ністагм.

Вимушене положення голови іноді формується як компенсаторна довільна реакція при треморе голови (особливо при асиметричних коливаннях голови з великим зміщенням її в одну сторону - тремор з копіювальний компонентом), при деяких формах ністагму (spasmus nutans). Хворий довільно змінює положення голови, щоб без перешкод користуватися своїм зором.

Сандіфера синдром.

При грижі стравохідного отвору діафрагми і гастро езофагального рефлюксі у дітей іноді розвиваються «дистонічні» пози (відомі випадки описано тільки з тортіколліс). Діти беруть найнеймовірніші пози (перекручують тіло, закидають голову і т.д.), щоб їжа без затримки пройшла з стравоходу в шлунок. Езофагоскопія підтверджує діагноз. Нерідко діти з цим розладом помилково розглядаються як хворі з первинно неврологічним захворюванням.

Доброякісний тортіколліс у немовлят.

Захворювання проявляється нападами тортіколліс тривалістю від декількох хвилин до декількох годин, які розвиваються зазвичай на першому році життя і спонтанно припиняються на 2-5 роках життя. У деяких з цих дітей в подальшому розвивається мігрень, по якій в цих сім'ях зазвичай виявляється генетична схильність.

Психогенная кривошия.

Клінічні особливості психогенної дистонії, в тому числі психогенної кривошиї: раптове (часто емоціогенние) початок з дистонії спокою; часто фіксований спазм м'язів без тієї динамічності, яка властива органічної дистонії (немає коригуючих жестів, парадоксальних кінеза, ефекту нічного сну (ранкового); клінічні прояви не залежать від положення тіла). У цих хворих часто виявляється виборча неспроможність уражених м'язів (хворі відмовляються від виконання деяких дій, посилаючись на неможливість їх виконати, і в той же час легко виконують інші дії за участю тих же м'язів при відверненні уваги; для такого роду хворих характерна наявність інших пароксизмальних станів , а також множинні рухові розлади (в статусі на момент огляду або в анамнезі) у вигляді псевдопарез, псевдозаіканія, псевдопріпадкамі і т.д. Хворі часто відгукуються на плацебо. Сіхогенная дистонія, як правило, супроводжується болем в ураженій зоні при пасивних рухах. Хворі відрізняються множинною соматизація (безліч соматичних скарг при відсутності об'єктивно виявленої вісцеральної патології).

Ізольована (моносимптомная) психогенна кривошия в даний час зустрічається виключно рідко.

Поєднання психогенних і органічних гіперкінезів.

Можливо також поєднання психогенних і органічних гіперкінезів (мікст) у одного і того ж хворого (в тому числі і в м'язах шиї). Для цих, діагностично дуже не простих випадків, в літературі сформульовані найбільш характерні особливості клінічної картини такого поєднання синдромів.

Періодична альтернирующая девіація погляду з вторинними диссоційованними поворотами голови.

Це рідкісний і унікальний за своїми клінічними проявами синдром, який неможливо сплутати з іншими неврологічними синдромами.

II. Синдром «звисає голови»

У неврологічній літературі нерідко виділяють в якості самостійного симптомокомплексу синдром «звисає голови», при якому провідним клінічним проявом є слабкість м'язів-розгиначів шиї з характерною «опущеною» головою (floppy head syndrome, dropped head syndrome).

Основні причини:

Кліщовий енцефаліт.

При кліщовий енцефаліт хвороба починається з общеінфекціонних симптомів (лихоманка, загальна слабкість, головний біль, запальні зміни в крові) з подальшим приєднанням менінгеального синдрому і атрофічних паралічів в м'язах шиї, плечового пояса і проксимальних відділів рук. «Звисаюча», безсило падаюча голова - один з найбільш характерних ознак гострого періоду кліщового енцефаліту. Іноді втягується бульбарна мускулатура. На ногах можуть виявлятися симптоми залучення пірамідних шляхів.

Диференціальний діагноз в гострому періоді проводять з епідемічним менінгітом, гострим поліомієлітом. В діагностиці враховуються такі чинники, як укус кліща, епідемічна обстановка, серологічні дослідження.

Бічний аміотрофічний склероз.

Бічний аміотрофічний склероз вражає переважно м'язи розгиначі і при його рідкісному дебюті з м'язів шиї хворий починає відчувати труднощі з утримання голови в звичайному вертикальному положенні; в кінці кінців він починає підтримувати голову, спираючись підборіддям на свою кисть або кулак. Виявляються характерні атрофії з фасцикуляциями і ЕМГ-ознаки ураження передніх рогів, в тому числі в клінічно збережених м'язах. Рано виявляються симптоми ураження верхнього мотонейрона ( «атрофія з гиперрефлексией»), має місце неухильно прогресуючий перебіг з порушенням бульбарних функцій.

Поліміозит і дерматоміозит.

Поліміозит і дерматоміозит часто призводять до картини «звисає голови», що супроводжується міалгіческій синдромом, ущільненням м'язів, проксимальної м'язовою слабкістю, підвищенням рівня КФК в крові, характерними змінами на ЕМГ (потенціали фібриляції, позитивні хвилі, зниження тривалості потенціалів дії рухових одиниць) і в биоптате м'язової тканини.

Міастенія

Міастенія може проявлятися слабкістю м'язів-розгиначів шиї, яка відновлюється у відповідь на введення антіхолінес-теразних препаратів; діагноз підтверджується ЕМГ-дослідженням і пробою з прозерином.

Міопатії.

Деякі форми міопатії проявляються стійким синдромом «звисає голови». Як правило, спостерігається залучення і інших м'язів тулуба і кінцівок. Описана міопатія невідомої етіології з ізольованою слабкістю м'язів-розгиначів шиї і вираженою звисає головою ( «голова на груди»).

Інші причини.

Важкі форми хронічної запальної демієлінізуючих поліневропатії (ХВДП) також можуть (рідко) приводити до паралічу м'язів шиї, який спостерігається в картині генералізованого рухового дефекту і важкої миелинопатия при ЕМГ-дослідженні.

При різних формах паркінсонізму і хвороби Бехтерева спостерігається згинання не тільки голови, а й хребта (поза «згиначів», поза «прохача») на тлі інших неврологічних (паркінсонізм) і рентгенологічних (хвороба Бехтєрєва) проявів цих захворювань.

Щодо гостре розвиток синдрому звисає голови описано також при важкій гіпокаліємії, зумовленої діареєю в зв'язку з хіміотерапією.

Серед інших причин синдрому звисає голови, які описані в літературі, рідко згадуються інші форми полінейропатії, гіперпаратиреоз, парціальні форми катаплексіі.