Як лікується ретинобластома?

Ретинобластома – одна із солідних пухлин дитячого віку, яка найбільш успішно лікується за умови своєчасної діагностики та лікування сучасними методами (брахітерапія, фотокоагуляція, термохіміотерапія, кріотерапія, хіміотерапія). Загальна виживаність, за різними даними літератури, коливається від 90 до 95%. Основними причинами смерті в перше десятиліття життя (до 50%) є розвиток внутрішньочерепної пухлини синхронно або метахронно з ретинобластомою, погано контрольоване метастазування пухлини за межі центральної нервової системи та розвиток додаткових злоякісних новоутворень.

Вибір методу лікування ретинобластоми залежить від розміру, розташування та кількості уражень, досвіду та можливостей медичного центру, а також ризику ураження другого ока. У більшості дітей з односторонніми пухлинами діагностується досить запущена стадія захворювання, часто без можливості збереження зору ураженого ока. Саме тому енуклеація часто є методом вибору. Якщо діагноз поставлено рано, для спроби збереження зору можуть бути використані альтернативні методи лікування – фотокоагуляція, кріотерапія або променева терапія.

Лікування двосторонніх уражень значною мірою залежить від поширеності захворювання з кожного боку. Двостороння енуклеація може бути рекомендована, якщо захворювання настільки поширене, що збереження зору неможливе. Найчастіше видаляють лише більше уражене око або, якщо зорова функція хоча б частково збережена, енуклеацію відмовляються, а захворювання лікують консервативно. Початковий курс опромінення, навіть у пацієнтів з запущеними стадіями захворювання, призводить до регресії пухлини, і зір може бути частково збережений. Якщо виявлено екстраокулярне поширення, використовуються інші методи. Поширення на орбіту, мозок, кістковий мозок вказує на поганий прогноз. Таким пацієнтам потрібна хіміотерапія та опромінення орбіти або ЦНС.

Під час енуклеації необхідно визначити ступінь проникнення пухлини в зоровий нерв або оболонки ока. Ризик метастазування залежить від ступеня проникнення в зоровий нерв і склеру. Таким пацієнтам потрібна хіміотерапія, а в деяких випадках і опромінення орбіти. Важливим технічним моментом енуклеації є видалення достатньо довгої ділянки зорового нерва разом з очним яблуком. Штучне око можна встановити вже через 6 тижнів після операції. Косметичний дефект виникає через те, що у маленьких дітей після видалення ока нормальний ріст орбіти сповільнюється. Це трапляється і після опромінення кісток орбіти.

Перевагою кріотерапії та фотокоагуляції над опроміненням є менша кількість ускладнень та можливість повторних курсів лікування. Недоліком цих методів є їх неефективність у випадках великої маси пухлини. Крім того, вони можуть спричинити рубець на сітківці з більшою втратою зору, ніж при опроміненні (особлива обережність потрібна, коли в процес залучено місце виходу зорового нерва).

Променева терапія традиційно використовується для великих пухлин, що вражають зоровий нерв, з множинними ураженнями. Односторонні солітарні пухлини діаметром менше 15 мм та товщиною менше 10 мм, розташовані на відстані більше 3 мм від диска зорового нерва, можна лікувати локально за допомогою радіоактивних пластин з використанням кобальту ( ^60Co ), іридію ( ^192Ig ) або йоду ( ^125I ) без залучення навколишніх тканин. Ретинобластома класифікується як радіочутлива пухлина. Метою опромінення є достатній локальний контроль зі збереженням зору. Рекомендовані дози: 40-50 Гр у режимі фракціонування протягом 4,5-6 тижнів. При ураженні зорового нерва або проростанні в орбіту необхідна променева терапія всієї орбітальної області в дозі 50-54 Гр протягом 5-6 тижнів. При наявності трилатеральної ретинобластоми з ураженням шишкоподібної речовини рекомендується краніоспінальне опромінення.

Показання до видів лікування ретинобластоми

Процедура	Індикація
Енуклеація	Немає способу зберегти зір
	Неоваскулярна глаукома
	Неможливість контролювати пухлину консервативними методами
	Неможливість обстеження сітківки після консервативної терапії
Кріотерапія	Невеликі первинні або рецидивні пухлини в передній частині сітківки
	Незначні рецидиви після опромінення
Фотокоагуляція	Невеликі первинні або рецидивні пухлини в задній частині сітківки
	Неоваскуляризація сітківки при променевій ретинопатії

Останнім часом велика увага приділяється зменшенню можливих побічних ефектів шляхом використання методу латерального портоопромінення, впровадження інтенсивної хіміотерапії з аутотрансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин. Стандартні схеми хіміотерапії не показали значної ефективності, оскільки внутрішньоочне проникнення хіміотерапевтичних препаратів знижується, а пухлина експресує мембранний глікопротеїн p170 і швидко стає резистентною. До препаратів, що використовуються в комбінованому лікуванні ретинобластоми, належать вінкристин, препарати платини, циклофосфамід, етопозид, доксорубіцин. Враховуючи, що у 90% пацієнтів процес обмежений, контроль пухлини досягається переважно місцевою дією.

У разі рецидиву та метастатичного поширення процесу прогноз вкрай несприятливий.

Виживаність пацієнтів з ретинобластомою сягає 90%, тому основні напрямки терапії пов'язані зі спробами зберегти зорову функцію та зменшити кількість ускладнень. Перспективними є раннє виявлення носіїв мутантного гена RB та його пряма заміна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]