Медичний експерт статті
Нові публікації
Як лікується серповидно-клітинна анемія?
Останній перегляд: 08.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Трансфузійна терапія при серповидноклітинній анемії пов'язана з підвищенням в'язкості крові, доки рівень Hb S значно не знизиться; гематокрит не повинен перевищувати 25-30% перед початком переливання еритроцитів. Екстрене переливання крові показано лише тоді, коли є потреба підвищити функцію кровотоку без значного зниження рівня Hb S, наприклад:
- при тяжкій анемії;
- у разі секвестраційної кризи;
- під час апластичної кризи;
- у разі крововтрати;
- перед операцією.
Безперервні переливання еритроцитів проводяться, коли необхідно знизити рівень HbS до менш ніж 30% (інсульт, іноді під час сильного больового кризу, вагітність, перед операцією), для цього еритроцити переливають зі швидкістю 10-15 мл/кг кожні 3-4 тижні. Замінне переливання швидко нормалізує гематокрит і знижує рівень HbS. Його проводять за життєвими показаннями:
- у разі тяжкого гострого грудного синдрому;
- при інсульті;
- при артеріальній гіпоксемії;
- рефрактерний пріапізм;
- перед офтальмологічними операціями;
- перед ангіографією судин головного мозку.
При розвитку перевантаження залізом проводиться хелатотерапія.
Для тривалого зниження рівня HbS можна використовувати фармакологічну стимуляцію синтезу фетального гемоглобіну, яка ефективна приблизно у 80% випадків. Для цього гідроксикарбамід (Гідрея) призначають у дозі 20-30 мг/кг на добу безперервно, ефект залежить від дози.
Крім того, використовується трансплантація кісткового мозку.
[ Прогноз серповидноклітинної анемії
Тривалість життя пацієнтів залежить від тяжкості клінічних проявів захворювання та наявних ускладнень. За сучасного рівня терапії 85% пацієнтів доживають до 20 років.
Основні причини смерті пацієнтів:
- Інфекції: сепсис, менінгіт. Ризик розвитку сепсису або менінгіту у дітей віком до 5 років становить понад 15%, рівень смертності в цій групі сягає 30%.
- Порушення роботи органів: ураження серця, печінки, нирок.
- Тромбоз судин життєво важливих органів: насамперед легень та мозку.
Фактори, що покращують прогноз у пацієнтів із серповидноклітинною анемією:
- Рівень гемоглобіну F
- Рівень Hb F > 10% забезпечує захист від інсультів;
- Рівень Hb F > 20 % захищає від больових кризів та легеневих ускладнень.
- Наявність альфа-таласемії, яка знижує інтенсивність гемолізу.
- Соціально-економічні фактори.