Як лікуються мегалобластні анемії?

Лікування набутих форм мегалобластної анемії

_{Вкрай важливо усунути причину} дефіциту вітаміну B12 або фолієвої кислоти (неправильне годування, глистяна інвазія, прийом ліків, інфекції тощо).

При дефіцитівітаміну_B12

При дефіциті вітаміну B12 призначають _його препарати – ціанокобаламін або оксикобаламін. Терапевтична доза (доза насичення) становить 5 мкг/кг/добу для дітей до одного року; 100-200 мкг на добу – після одного року, 200-400 мкг на добу – у підлітковому віці. Препарат вводять внутрішньом’язово один раз на день протягом 5-10 днів до виникнення регікулоцитарної кризи, а потім через день – до досягнення гематологічної ремісії. Тривалість курсу – 2-4 тижні. За наявності неврологічних проявів вітамін вводять у дозі 1000 мкг на добу внутрішньом’язово протягом не менше 2 тижнів.

Критерії ефективності лікування

1. Ретикулоцитарна криза (збільшення кількості ретикулоцитів з 3-4-го дня; максимальне збільшення кількості ретикулоцитів на 6-10-й день лікування; нормалізація кількості ретикулоцитів до 20-го дня; ступінь ретикулоцитозу пропорційний ступеня анемії).
2. Нормалізація кровотворення в кістковому мозку (до 4-го дня лікування).
3. Нормалізація картини периферичної крові (покращення показників еритроцитів відзначається з кінця першого тижня терапії).
4. Зменшення неврологічної симптоматики з 3-го дня лікування; повна нормалізація через кілька місяців.

Терапію закріплюють шляхом введення препарату в щоденній дозі один раз на тиждень протягом двох місяців, потім двічі на місяць протягом шести місяців і один раз на шість місяців протягом кількох років.

Якщо причину B12 дефіцитної анемії усунуто, подальша терапія відсутня. Якщо причина анемії зберігається або повністю не усунута, підтримуючу терапію проводять щорічно профілактичними курсами вітаміну B12 _у добовій дозі через день протягом 3 тижнів. Переривання терапії після 10-18 місяців призведе до рецидиву анемії, ранньою ознакою якої є гіперсегментація ядер нейтрофілів.

За наявності ізольованого дефіциту вітаміну B12 _{призначення} фолієвої кислоти недоцільне, оскільки вона не впливає на неврологічні симптоми і навіть може прискорити їх розвиток.

На тлі лікування кобаламіном може розвинутися дефіцит заліза та фолієвої кислоти, оскільки вони споживаються проліферуючими тканинами. У зв'язку з цим вітамін B12 _можна доповнювати фолієвою кислотою через 7-10 днів після початку лікування; препарати заліза призначаються після зниження КІ до 0,8. Якщо у пацієнта полідефіцитна анемія (наприклад, залізо-вітамін B12- _{дефіцитна} анемія у вегетаріанца, пацієнта із синдромом «сліпої кишки» тощо), терапію починають із призначення препарату заліза, а вітамін B12 _{додають} з 3-4-го тижня лікування і пізніше. При тяжкій анемії корекція дефіциту вітаміну B12 _може призвести до гострої гіпокаліємії, гіпофосфатемії та гіперурикемії через різку активацію проліферації клітин та обміну ДНК і білків.

Переливання крові застосовуються лише у випадках гемодинамічних порушень та коми.

Дефіцит фолієвої кислоти

При дефіциті фолієвої кислоти призначають перорально 1-5 мг фолієвої кислоти щодня протягом 3-4 тижнів або кількох місяців, тобто до формування нової популяції еритроцитів. Доза фолієвої кислоти для дітей першого року життя становить 0,25-0,5 мг/добу. При наявності синдрому мальабсорбції доза становить 5-15 мг/добу.

Кількість ретикулоцитів починає збільшуватися на 2-4-й день лікування, максимальне збільшення відзначається на 4-7-й день терапії. Нормалізація рівня гемоглобіну відбувається на 2-6-й тиждень. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів збільшується паралельно з ретикулоцитозом. Нормалізація кровотворення в кістковому мозку відбувається протягом 24-48 годин, але гігантські мієлоцити та метамієлоцити можуть спостерігатися протягом кількох днів.

Профілактика мегалобластної анемії

Раціональне харчування – це дієта з обов'язковим вживанням м'яса, молока, печінки, сиру, овочів (помідорів, салату, шпинату, спаржі).

Призначення фолієвої кислоти в дозі 5-10 мг/добу в останньому триместрі вагітності, 1-5 мг на добу недоношеним дітям та дітям із синдромом мальабсорбції курсами по 14 днів.

Амбулаторне спостереження в період ремісії

• Огляд гематологом один раз на місяць протягом перших 6 місяців спостереження; потім один раз на 3 місяці протягом 1,5 років; загальний термін спостереження для набутих форм становить не менше 2 років.
• Клінічний аналіз крові з визначенням кількості ретикулоцитів перед кожним обстеженням у гематолога.

Підтримуюча терапія курсами вітаміну B12 ₍ за схемою).

Корекція дієти.

Продовження терапії основного захворювання, що призвело до розвитку мегалобластної анемії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]