Загальний артеріальний стовбур

Загальний артеріальний стовбур формується, якщо під час внутрішньоутробного розвитку примітивний стовбур не розділяється перегородкою на легеневу артерію та аорту, що призводить до утворення одного великого артеріального стовбура, який розташований над великим перимембранозним воронкоподібним дефектом міжшлуночкової перегородки. Відповідно, змішана кров потрапляє в системний кровообіг, легені та мозок. Симптоми загального артеріального стовбура включають ціаноз, недоїдання, пітливість та тахіпное. Часто чути нормальний перший тон серця та гучний одиничний другий тон серця; шум може варіюватися. Діагноз ґрунтується на ехокардіографії або катетеризації серця. Медикаментозне лікування серцевої недостатності зазвичай супроводжується хірургічною корекцією. Рекомендується профілактика ендокардиту.

Загальний артеріальний стовбур становить 1-2% вроджених вад серця. Близько 35% пацієнтів мають синдром Ді Джорджі або палатокардіофаціальний синдром. Існує 4 відомі типи. При I типі легенева артерія відгалужується від стовбура, а потім поділяється на праву та ліву легеневі артерії. При II та III типах права та ліва легеневі артерії відгалужуються незалежно від заднього та латерального відділів стовбура відповідно. При IV типі артерії, що відгалужуються від низхідної аорти, кровопостачають легені; цей тип наразі вважається важкою формою тетралогії Фалло.

Інші аномалії (наприклад, недостатність стовбурового клапана, аномалії коронарних артерій, атріовентрикулярне сполучення, подвійна дуга аорти) також можуть бути присутніми та можуть збільшити післяопераційну смертність.

Фізіологічні наслідки I типу включають легкий ціаноз, серцеву недостатність (СН) та помітне збільшення легеневого кровотоку. При II та III типах ціаноз більш помітний, а СН зустрічається рідко, оскільки легеневий кровотік нормальний або лише незначно збільшений.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми загального артеріального стовбура

У новонароджених з I типом прояви включають легкий ціаноз та симптоми й прояви серцевої недостатності (тахіпное, недоїдання, пітливість), які з'являються в перші тижні життя. Новонароджені з II та III типами мають більш виражений ціаноз, але серцева недостатність розвивається рідше.

Фізикальне обстеження може виявити посилений серцевий поштовх, підвищений пульсовий тиск, гучний та одиничний другий тон серця та клацання викиду. Голосистолічний шум інтенсивністю 2-4/6 чути вздовж лівого краю грудини. Шум мітрального клапана в середині діастоли може бути почутий на верхівці зі збільшенням кровотоку в малому колі кровообігу. При недостатності артеріального стовбурового клапана чути високочастотний, що зменшується діастолічний шум у третьому міжребер'ї ліворуч від грудини.

Діагностика загального артеріального стовбура

Діагноз підказують клінічні дані, враховуючи рентген грудної клітки та ЕКГ, а точний діагноз встановлюється за допомогою двовимірної ехокардіографії з кольоровим доплером. Катетеризація серця часто необхідна для уточнення супутніх аномалій перед операцією.

Рентгенографія грудної клітки показує кардіомегалію різного ступеня зі збільшенням легеневих маркерів, правою дугою аорти (приблизно у 30%) та відносно високим розташуванням легеневих артерій. ЕКГ часто показує гіпертрофію обох шлуночків. Значне збільшення легеневого кровотоку може спричинити ознаки та симптоми гіпертрофії лівого передсердя.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування загального артеріального стовбура

Серцеву недостатність лікують агресивною медикаментозною терапією, включаючи діуретики, дигоксин та інгібітори АПФ, з подальшим раннім хірургічним втручанням. Внутрішньовенне введення простагландинів не має значної користі.

Хірургічне лікування загального артеріального стовбура полягає в повній первинній корекції дефекту. Дефект міжшлуночкової перегородки закривається таким чином, щоб кров надходила в артеріальний стовбур з лівого шлуночка. Між правим шлуночком та місцем відходження легеневих артерій розміщується канал з клапаном або без нього. Хірургічна летальність становить 10-30%.

Усім пацієнтам з артеріальним стовбуром слід отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, які можуть призвести до бактеріємії.