Запалення орбіти

Ідіопатичне запалення орбіти (раніше псевдопухлина орбіти) – це рідкісна патологія, що являє собою непухлинне, неінфекційне, об'ємне ураження орбіти. Запальний процес може вражати будь-які або всі м'які тканини орбіти.

Гістологічно це поліморфний клітинний запальний інфільтрат, який розвивається в реактивний фіброз. Перебіг процесу не визначається його клінічними та патологічними характеристиками. У дорослих захворювання одностороннє; у дітей може бути двостороннім. Одночасне ураження орбіти та пазух трапляється рідко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми запалення орбіти

Це проявляється у віці від 3-го до 6-го десятиліття життя гострим почервонінням, набряком та болем, зазвичай з одного боку.

Знаки

• Застійний екзофтальм та офтальмоплегія.
• Порушення функції зорового нерва при поширенні запалення на задні відділи орбіти.

Потік має кілька варіантів:

• Спонтанна ремісія через кілька тижнів без наслідків.
• Тривалий інтермітуючий перебіг без повної ремісії з епізодами загострення.
• Важкий, тривалий перебіг, що призводить до прогресуючого фіброзу тканин орбіти та зрештою до «замороженої» орбіти, що характеризується офтальмоплегією, можливо, в поєднанні з птозом та погіршенням зору через залучення до процесу зорового нерва.

Гострий дакріоаденіт

Ураження слізних залоз трапляється приблизно у 25% випадків ідіопатичного запалення орбіти. Однак дакріоаденіт частіше зустрічається ізольовано та спонтанно проходить без потреби в лікуванні.

Клінічні особливості

Проявляється гострим дискомфортом у ділянці слізної залози.

Знаки

• Набряк зовнішньої частини верхньої повіки призводить до появи характерного S-подібного птозу та незначної дистопії, спрямованої вниз і всередину.
• Біль у ділянці ямки слізної залози.
• Ін'єкція пальпебральної частини слізної залози та прилеглої кон'юнктиви.
• Може спостерігатися зниження вироблення сліз.

Диференціальна діагностика

1. Запалення слізної залози спостерігається при паротиті, мононуклеозі та рідше - бактеріальній інфекції.
2. Розрив дермоїдної кісти може призвести до запалення в області слізної залози.
3. Злоякісні пухлини слізної залози можуть викликати біль, але початок зазвичай не гострий.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдром Толози-Ханта

Рідкісний стан, що являє собою гранулематозне запалення кавернозної пазухи, верхньої орбітальної щілини та/або верхівки орбіти. Клінічний перебіг характеризується ремісіями та загостреннями.

Проявляється як диплопія, що супроводжується болем в іпсилатеральній орбіті або в половині голови, що відповідає локалізації болю.

Знаки

• Екзофтальм, якщо він є, не виражений.
• Параліч окорухового нерва, часто з внутрішньою офтальмоплегією.
• Порушення чутливості вздовж першої та другої гілок трійчастого нерва.

Лікування: системна стероїдна терапія.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера зазвичай вражає обидві орбіти, поширюючись із сусідніх пазух або носоглотки. Орбіта рідше уражається спочатку. Гранулематоз Вегенера слід враховувати у всіх випадках двостороннього запалення орбіти, особливо якщо воно пов'язане з ураженням пазух. Виявлення антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл є дуже корисним серологічним тестом.

Знаки

• Екзофтальм, ознаки орбітальної конгестії та офтальмоплегії (часто двосторонньої).
• Дакріоаденіт та обструкція носослізної протоки.
• Пов'язаний зі склеритом та маргінальним виразковим кератитом.

Лікування

• Системне застосування циклофосфаміду та стероїдів є високоефективним. У резистентних випадках можуть бути ефективними циклоспорин, азатіоприн, антитимусний глобулін або плазмаферез.
• У випадках тяжкого ураження орбіти може знадобитися хірургічна декомпресія орбіти.

Лікування запалення орбіти

1. Спостереження у разі відносно легкого перебігу з надією на спонтанну ремісію.
2. У стійких випадках може знадобитися біопсія для підтвердження діагнозу та виключення пухлини.
3. Системне застосування стероїдів ефективне у 50-75% пацієнтів у випадках середнього та тяжкого перебігу захворювання. Початкові пероральні дози преднізолону становлять 60-80 мг на добу, поступово зменшуються до повного припинення прийому залежно від ефективності та, можливо, повторно призначають у разі рецидиву.
4. Променева терапія може бути призначена, якщо адекватна стероїдна терапія неефективна протягом 2 тижнів. Навіть низька доза опромінення (наприклад, 10 Гр) може призвести до тривалої, а іноді й постійної ремісії.
5. Цитостатики, такі як циклофосфамід 200 мг на день, використовуються, коли стероїдна та променева терапія неефективні.

Диференціальна діагностика

1. Орбітальний бактеріальний целюліт слід розглядати при сильному почервонінні тканин передньої орбіти. Для встановлення правильного діагнозу може знадобитися пробне застосування системних антибіотиків.
2. Гострі прояви ендокринної офтальмопатії можуть бути подібними до ідіопатичного запалення орбіти, але ендокринна офтальмопатія зазвичай двостороння, тоді як ідіопатичне запалення орбіти зазвичай одностороннє.
3. Системні захворювання, такі як гранулематоз Вегенера, вузликовий періартеріїт, макроглобулінемія Вальденстрема, можуть супроводжуватися орбітальними симптомами, подібними до ідіопатичного запалення орбіти.
4. Злоякісні пухлини орбіти, особливо метастатичні.
5. Розрив дермоїдної кісти може призвести до вторинного гранулематозного запалення з больовим синдромом.