Застосування плазмаферезу в комплексній терапії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА) є одним з найпоширеніших і, водночас, маловивчених захворювань з групи інтерстиціальних захворювань легень. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт характеризується запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію та повітряних просторів, дезорганізацією структурних і функціональних одиниць паренхіми, що призводить до розвитку рестриктивних змін у легенях, порушення газообміну, прогресуючої дихальної недостатності та, зрештою, до смерті пацієнта.

При вивченні патогенезу ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту більшість дослідників наразі схиляються до аутоімунної реакції в поєднанні з вірусною інфекцією. Наявність ревматоїдних та антинуклеарних факторів у крові пацієнтів з ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом, підвищена кількість циркулюючих імунних комплексів, γ-глобулінів, а також виявлення гістіолімфоцитарної інфільтрації в інтерстиції легень свідчать про імунні порушення при цьому захворюванні.

У базовому лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту наразі активно використовується тривале застосування протизапальних препаратів, здатних впливати на імунологічні ланки патогенезу: кортикостероїдів та цитостатиків. Однак слід визнати, що сучасна медицина поки що не має ефективних методів терапії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Весь арсенал застосовуваної медикаментозної терапії практично не впливає на прогноз захворювання.

Захворювання протікає вкрай важко, супроводжується наростаючою дихальною недостатністю, яка в більшості випадків призводить до смерті.
У зв'язку з цим розробка нових методів та підходів до лікування є дуже актуальною. Екстракорпоральні методи лікування часто використовуються як додаткові засоби протизапальної дії.

У Державному автономному закладі охорони здоров'я Республіки Татарстан при лікуванні пацієнтів з ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом ми активно використовуємо метод поєднання базової терапії з курсом операцій плазмаферезу. За останні 10 років у відділенні гравітаційної хірургії крові (ГХК) проведено 480 операцій плазмаферезу 91 пацієнту з ІФА віком від 22 до 70 років, з них 64 жінки та 27 чоловіки. Всі пацієнти отримували базову терапію згідно з рекомендаціями Європейського респіраторного товариства (ЕРС) та Американського торакального товариства (АТС) (2000), яка включала глюкокортикостероїди 0,5-1,0 мг/кг на добу в перерахунку на преднізолон; у разі вираженої схильності до фіброзу додатково призначалися цитостатики - азатіоприн 2-3 мг/кг на добу, максимальна добова доза - 150 мг або циклофосфамід 2 мг/кг на добу, максимальна добова доза - 150 мг.

Операції плазмаферезу проводили за допомогою багатофункціональної центрифуги з автоматичним охолодженням SORVAL RS ЗС PLAS та на апаратах PCS 2 - Hemonetics.

Курс плазмаферезу складався з 2-3 операцій з інтервалами від 2 до 4 днів. Об'єм плазмового ексфузійного тиску протягом однієї процедури становив 35-50% від об'єму циркулюючої плазми, який заповнювався в режимі помірної гіперволемічної терапії з використанням 0,9% розчину натрію хлориду та реополіглюкіну у співвідношенні 2:1.

Курс операцій плазмаферезу поєднувався з базисною терапією глюкокортикостероїдами (ГКС) та цитостатиками (азатіоприн або циклофосфамід). Повторні курси проводилися через 4-6-12 місяців, тобто пацієнти перебували на «програмованому» плазмаферезі.

В результаті було зазначено наступне:

• зменшення клінічних проявів – зменшення слабкості, задишки, кашлю, підвищення толерантності до фізичного навантаження;
• покращення показників функції зовнішнього дихання, дифузійної здатності легень та газового складу крові - збільшення показників об'єму форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1) на 12,7% від початкового значення, життєвої ємності легень (ЖЄЛ) на 9,2% від початкового значення та підвищення рівня сатурації крові (СПО2);
• позитивна динаміка на рентгенівських знімках та комп’ютерній томографії (КТГ) легень – уповільнення або зупинка фіброзу легеневої тканини;
• зменшення дози препаратів базисної терапії;
• стабілізація процесу – зменшення або припинення прогресування захворювання.

Не варто очікувати зворотного розвитку вже існуючих органічних уражень легень – фіброзу, але цілком можливо вплинути на початкові стадії захворювання – альвеоліт та інтерстиціальний набряк. З видаленням з організму як первинних агентів, токсичних для альвеолярних структур, так і, очевидно, вторинних продуктів імунної відповіді, можна очікувати покращення або, принаймні, припинення поширення патологічних процесів у паренхімі легень.

Клінічний досвід підтверджує ці припущення, курси плазмаферезу покращують газообмінну функцію легень, уповільнюють його прогресування при значно меншому рівні медикаментозної підтримки гормональними та цитостатичними препаратами. За нашими спостереженнями, при «програмованому» плазмаферезі такі результати досягаються набагато швидше при використанні менших доз базисних препаратів.

Це дозволяє рекомендувати «програмований» плазмаферез у випадках вираженої запальної інфільтрації легеневої тканини, виявленої на рентгенограмах та комп’ютерній томографії (КТГ); при тривалому застосуванні великих доз глюкокортикостероїдів та/або цитостатиків, а також за відсутності ефекту від медикаментозної терапії.

«Програмований» плазмаферез при фіброзуючому альвеоліті підвищує ефективність стандартної медикаментозної протизапальної терапії та дозволяє зменшити її обсяг, знизити толерантність до препаратів, практично повністю уникнути призначення цитостатиків, що своєчасно запобігає загостренням та покращує якість життя, і навіть підтримує працездатність пацієнтів. Загальна тривалість життя цих пацієнтів також значно збільшується при комплексній терапії, що включає плазмаферез.

Анестезіолог-реаніматолог відділення гравітаційної хірургії крові Ольга Володимирівна Сагітова. Використання плазмаферезу в комплексній терапії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту // Практична медицина. 8 (64) грудень 2012 / Том 1