Застосування плазмаферезу в комплексній терапії ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА) є одним з найбільш часто зустрічаються і, в той же час, погано вивчених захворювань з групи інтерстиціальних захворювань легенів. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт характеризується запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію і повітроносних просторів, дезорганізацією структурно-функціональних одиниць паренхіми, що призводить до розвитку рестриктивних змін легень, порушення газообміну, прогресуючої дихальної недостатності і, в кінцевому підсумку, до загибелі хворого.

При дослідженні патогенезу ідіопатичного фиброзирующего альвеолита в даний час більшість дослідників схиляються до аутоімунної реакції в поєднанні з вірусною інфекцією. Наявність в крові хворих ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом ревматоїдних і антинуклеарних факторів, підвищеної кількості циркулюючих імунних комплексів, у-глобулінів, а також виявлення гистиолимфоцитарной інфільтрації в інтерстиції легень вказують на імунні порушення при даному захворюванні.

У базисному лікуванні ідіопатичного фиброзирующего альвеолита в даний час активно використовують тривале застосування протизапальних препаратів здатних впливати на імунологічні ланки патогенезу: кортикостероїди і цитостатики. Однак слід визнати, що сучасна медицина поки не має в своєму розпорядженні ефективними методами терапії ідіопатичного фиброзирующего альвеолита. Весь використовуваний арсенал медикаментозної терапії практично не впливає на прогноз захворювання.

Хвороба протікає вкрай важко, супроводжується наростаючою дихальною недостатністю, яка в більшості випадків призводить до летального результату.
У зв'язку з цим вельми актуальна розробка нових методів і підходів до лікування. В якості додаткових засобів протизапальної дії нерідко застосовуються екстракорпоральних методів лікування.

У гауз РКБ МОЗ РТ при лікуванні хворих з ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом нами активно використовується метод поєднання базисної терапії з курсом операцій плазмаферезу. За останні 10 років в кабінеті гравітаційної хірургії крові (КГХК) було проведено 480 операцій плазмаферезу 91 пацієнту з ІФА у віці від 22 до 70 років, з них 64 жінки і 27 чоловіків. Всі пацієнти отримували базисну терапію відповідно до рекомендацій European Respiratory Society (ERS) і American Thoracic Society (ATS) (2000), яка включала в себе глюкокортикостероїди 0.5-1.0 мг / кг на добу в перерахунку на преднізолон, при вираженій схильності до фіброзірованію додатково призначалися цитостатики - азатіоприн 2-3 мг / кг на добу, максимальна добова доза - 150 мг або циклофосфамід 2 мг / кг на добу, максимальна добова доза - 150 мг.

Операції плазмаферезу проводилися за допомогою багатофункціональної центрифуги з автоматичним охолоджуванням SORVAL RS ЗС PLAS і на апаратах PCS 2 - Hemonetics.

Курс плазмаферезу складався з 2-3-х операцій з інтервалами від 2 до 4 днів. Обсяг ексфузіі плазми при одній процедурі - 35-50% об'єму циркулюючої плазми, яка заміщалася в помірному гіперволемічна режимі із застосуванням 0,9% розчину натрію хлориду і реополіглюкіну в співвідношенні 2: 1.

Курс операцій плазмаферезу поєднувався з базисною терапією глюкокортикостероїдами (ГКС) і цитостатиками (азатіоприном або циклофосфамідом). Повторні курси проводимо через 4-6-12 місяців, тобто пацієнти перебували на «програмному» плазмаферезе.

В результаті відзначали:

• зменшення клінічних проявів - зменшення слабкості, задишки, кашлю, підвищення толерантності до фізичного навантаження;
• поліпшення показників функції зовнішнього дихання, дифузійної здатності легень, газового складу крові - підвищення показників обсягу форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1) на 12,7% від вихідного, життєвої ємності легень (ЖЕЛ) на 9,2% від вихідного, підвищення рівня сатурації крові (SРO2);
• позитивну динаміку на рентгенограмах і комп'ютерних томограмах (КТГ) легких - уповільнення або припинення фиброзирования легеневої тканини;
• зниження дози препаратів базисної терапії;
• стабілізацію процесу - зниження або припинення прогресування захворювання.

Годі очікувати зворотного розвитку вже наступили органічних уражень легенів - фіброзу, але цілком можливий вплив на початкові стадії захворювання - альвеоліт і інтерстиціальний набряк. При виведенні з організму як первинних токсичних для альвеолярних структур агентів, так і, очевидно, вторинних продуктів імунної відповіді можна розраховувати на поліпшення або, принаймні, припинення поширення патологічних процесів в паренхімі легень.

Клінічний досвід підтверджує ці припущення, курси плазмаферезу поліпшують газообменную функцію легенів, уповільнюють його прогресування при значно меншому рівні медикаментозної підтримки гормональними і цитостатичними препаратами. За нашими спостереженнями, при «програмному» плазмаферезе подібні результати досягаються значно швидше з використанням менших доз базисних препаратів.

Це дозволяє нам рекомендувати «програмний» плазмаферез у випадках вираженої запальної інфільтрації легеневої тканини, яка виникає на рентгенограмах і комп'ютерних томограмах (КТГ); при тривалому застосуванні великих доз глюкокортикостероїдів і / або цитостатиків, а також при відсутності ефекту від медикаментозної терапії.

«Програмний» плазмаферез при фіброзірующіх альвеолитах підвищує ефективність стандартної медикаментозної протизапальної терапії і дозволяє скоротити її обсяг, знизити толерантність до лікарських препаратів, майже повністю уникнути призначення цитостатиків, що своєчасно запобігає загострення і покращує якість життя, і навіть зберігає працездатність хворих. Істотно зростає і загальна тривалість життя цих хворих при комплексній терапії, що включає плазмаферез.

Лікар анестезіолог-реаніматолог кабінету гравітаційної хірургії крові Сагітова Ольга Володимирівна. Застосування плазмаферезу в комплексній терапії ідіопатичного фиброзирующего альвеолита // Практична медицина. 8 (64) грудень 2012 г. / тому 1