Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто - це одна з форм епілепсії. Розглянемо особливості патології, методи діагностики і лікування, а також прогноз на одужання.

Генералізована форма епілепсії виникає через ураження ЦНС при внутрішньоутробному розвитку і негативних факторів, що виникають під час родового процесу і після нього. Неврологічний розлад найчастіше діагностують у дітей від 1-5 років, як правило, у хлопчиків. Дуже часто вони виступають результатом трансформації дитячої енцефалопатії та синдрому Веста. Тому відноситься до возрастзавісімим і стійким до терапії форм невралгії.

Для хвороби характерна комбінація атонических і тонічнихсудом, запізніле розумовий розвиток і атипові абсанси. У міру дорослішання пацієнта змінюється і характер судом, з'являються вторинно генералізовані і парціальні напади. У більшості випадків порушення має поганий прогноз, так як практично не піддається повному лікуванню.

Причини синдрому Леннокса-Гасто

Що провокує розвиток серйозних неврологічних порушень невідомо досі. Причини синдрому Леннокса-Гасто пов'язують з епілептичної активністю в головному мозку, будовою мембрани клітин мозку і їх хімічними особливостями. Через великих клінічних проявів розлад складно звести до одного фактору. Так в 70% випадків причина залишається невстановленої, незважаючи на комплексне неврологічне обстеження.

Виділяють ряд факторів, які можуть спровокувати генералізовану форму епілепсії:

• Аномалії у розвитку головного мозку.
• Вроджені патологічні захворювання ЦНС і мозку.
• Передчасні пологи і асфіксія під час родового процесу.
• Травмування ЦНС в перинатальному періоді.
• Перенесені важкі інфекційні захворювання (краснуха, менінгіт, енцефаліт).
• Черепно-мозкові травми і викликаними ними порушення кровообігу.
• Пухлини і абсцеси головного мозку.
• Часті психо-емоційні перенапруження.
• Перевтома і стреси.
• Зміна кліматичних умов.

Залежно від віку хворого, лікар може припускати ті чи інші причини синдрому ЛГ. Якщо хвороба з'явилася до 20 років, то причина, швидше за все, пов'язана з ушкодженнями головного мозку під час вагітності або пологів. Якщо напади виникли після 25 років, то вони можуть бути пов'язані з пухлинами головного мозку або порушеннями його кровообігу. Розглянемо можливі причини синдрому за віковими категоріями:

Вік	Причина
0-2 роки	Гіпоксія і ішемія в перинатальний період Родові травми Метаболічні та генетичні порушення Идиопатические розлади Гостра інфекція
2-12 років	Черепно-мозкові травми Інфекції
12-18 років	Идиопатические розлади Різні травми Артеріовенозні мальформації Синдром відміни при вживанні алкоголю або сильнодіючих препаратів
18-35 років	Травми Пухлини головного мозку Алкоголізм і наркоманія
> 35 років	Пухлини і судинні ураження головного мозку Алкоголізм Метаболічні порушення Травми

Згідно з медичними дослідженнями вогнищеві напади засновані на пошкодженнях одного або декількох ділянок головного мозку, на відміну від генералізованих. Але обидва види порушень вимагають ретельного діагностичного обстеження.

[1], [2]

Патогенез

Визначальним фактором розвитку синдрому є дифузні енцефалопатії в головному мозку. Патогенез представлений чітким механізмом патофізіологічних процесів. Поява нападів пов'язане з функціонуванням лобових часток головного мозку, де відбувається безліч біохімічних реакцій. Від їх стану залежить частота і характер епілептичних припадків. Ще один фактор - вік дитини, при досягненні якого формуються і дозрівають лобні долі. Це пояснює збіг періоду появи хвороби і дозрівання лобових часток.

Згідно симптоматиці і клінічним перебігом, дефект відноситься до енцефалопатії епілептичної природи. Тобто це захворювання вважається перехідною формою між епілепсією і повним епілептичним статусом. У 30% випадків симптоми не пов'язані з наявними патологіями головного мозку, що може вказувати на ідіопатичний характер хвороби. Це вимагає диференціальної діагностики, так як може вказувати на серйозні пошкодження ЦНС і головного мозку. В інших випадках це симптоматичні напади, викликані серйозними ушкодженнями мозку. Порушення можуть бути викликані інфекційними захворюваннями, травмами або важкими пологами.

На перших порах розвитку синдрому, у пацієнта реєструють фокальні сигнали в головному мозку, які свідчать про участь підкіркових структур в патологічному процесі. Чимале значення має хвильова активність мозку, так як вона негативно позначається на його функціонуванні і викликає когнітивні порушення, які проявляються як епілептичні припадки.

[3], [4]

Симптоми синдрому Леннокса-Гасто

Неврологічний розлад найчастіше розвивається у пацієнтів у віці від 2-8 років чоловічої статі. Симптоми синдрому Леннокса-Гасто характеризуються раптовим настанням нападів без видимих на те причин.

Основні ознаки хвороби:

• Уповільнений психомоторне розвиток або його відсутність
• Порушення інтелектуального розвитку
• Порушення поведінки (гіперактивність, агресія)
• Раніше статеве дозрівання і гіперсексульность
• Аутизм і асоціальні риси
• хронічні психози

Але в більшості випадків розлад не має виражених неврологічних ознак. Симптоматика залежить про локалізацію і масштабів патології. Найчастіше пацієнти стикаються з моторними симптомами, тобто спазмами різних груп м'язів. Напади короткочасні і залежать від беруть участь м'язових тканин. Розглянемо їх детальніше:

• Тонічні - в патологічний процес втягнута мускулатура тулуба, шия і кінцівки. Це проявляється як різкі нахили тулуба, кивки, притиснення ніг або витягування рук. Судоми тривають від кількох секунд до хвилини, найчастіше виникають під час сну або пробудження.
• Атипові абсанси - не супроводжуються судомами, але для них характерна втрата свідомості, напіввідкритий рот, посмикування мімічної мускулатури, губ і століття. Виникають дуже часто, як правило, в період неспання, тобто протягом дня. Тривають менше п'яти секунд, тому непомітні для оточуючих.
• Епілептичні напади падінь - здригання, різке підведення плечей і викидання рук, присідання, нахили тулуба, падіння вперед. Напади швидкоплинні, без порушення свідомості.

Крім вищеописаних нападів можуть виникати: міоклонічні (спазми м'язів обличчя і кінцівок) і генералізовані тоніко-клонічні. Полиморфность симптомів є відмінною рисою синдрому Леннокса-Гасто. Кожен вид нападів має свою діагностичну картину.

[5]

Перші ознаки

Головний симптом генералізованої форми епілепсії - це судоми різного характеру. Перші ознаки проявляються як короткочасні спазми різних ділянок тіла. Для хворих характерна розумова відсталість, вони пізніше починають писати, читати і говорити. У старшому віці може спостерігатися затримка психічного розвитку. Стан ступору характеризується плавним переходом в епілепсію, особистісні і когнітивні розлади.

Напади проявляються як мимовільні здригання у всьому тілі або в кінцівках, різке напруження м'язів тулуба, рук або ніг і їх скорочення. Особливу небезпеку становлять падіння, викликані тимчасовою втратою м'язового тонусу. Найчастіше напади виникають в нічний час. У більшості пацієнтів спостерігається імпульсивність, відсутність інстинкту самозбереження, привернення уваги до себе.

[6], [7]

Синдром Леннокса-Гасто у дітей

Перші симптоми синдрому Леннокса-Гасто у дітей з'являються в 1-2 роки. Основні клінічні прояви - це мозочкова атаксія, порушення координації рухів і язика, інтенційний тремор. До 10 років хворі втрачають здатність самостійно пересуватися. Порушення узгодженості рухів може поєднуватися з дифузійної м'язової гіпотонією, порушеннями руху очей, зниженими сухожильних рефлексами. На більш пізніх етапах з'являється порушення психічного та інтелектуального розвитку.

У дітей з генералізованою формою епілепсію спостерігаються різні за частотою появи і тяжкості напади (атонічні, абсансние і тонічні). Причиною хвороби можуть бути вроджені аномалії у розвитку головного мозку і ЦНС, травми в процесі пологів, пухлини головного мозку та інші патології. Залежно від причини, виділяють такі форми синдрому Леннокса-Гасто:

• Вторинна (класична) - виникає на тлі ушкоджень головного мозку (родові травми), захворювань, пухлин.
• Первинна (ідіопатична) - не має чітко встановленої причини.

У більшості пацієнтів дитячого віку спостерігаються порушення інтелекту і затримка психомоторного розвитку. Це проявляється як порушення поведінки, імпульсивність, відсутність почуття самозбереження, аутизм, потреба в підвищеній увазі. Через затримку розвитку ймовірність нормального інтелекту вкрай мала. Основна проблема пов'язана з відсутністю формування навичок і повним або частковим припиненням засвоєння інформації. Згідно з медичною статистикою, половина пацієнтів не володіє навичками самообслуговування, а чверть тих, хто дожив до підліткового віку стикаються з проблемами в емоційній сфері і при соціалізації.

Також можуть виникати аутистические нахили, гіперактивність, дефіцит уваги, часті зміни настрою, схильність до агресії, проблеми з адаптацією в соціумі. При цьому існує певна залежність між віком дитини і появою нападів. Чим раніше синдром почав проявляти себе, тим істотніше зниження інтелекту.

Хвороба діагностують, грунтуючись на аналіз генералізованих нападів. Завдання лікаря відкоригувати і тонічні напади і виявити атипові абсанси. Прогноз для дітей важкий, але варіабельний. Так, повне купірування розлади за допомогою медикаментозної терапії трапляється в 10-20% випадків. Міоклініческіе припадки без важких патологій ЦНС і мозку піддаються терапії, на відміну від тонічних нападів при сильному зниженні інтелекту.

Синдром Леннокса-Гасто у дорослих

Мимовільні здригання, втрата свідомості і періодична втрата м'язового тонусу - це симптоми, які вказують на синдром Леннокса-Гасто. У дорослих він може бути викликаний черепно-мозковими травмами, гострими порушеннями мозкового кровообігу або крововиливами, різними пухлинами, кістами, зграйками і аневризмами мозку. Менінгіт, енцефаліт і токсичне ураження головного мозку через наркотиків чи алкоголю, також можуть спровокувати розлад.

У більшості випадків генералізовані епіпріпадкі супроводжуються порушенням свідомості, тобто хворий не пам'ятає про те, що з ним сталося. Напади у дорослих поділяють на кілька груп залежно від супроводжує їх симптоматики:

• Абсанси - раптова втрата свідомості на 5-15 секунд. Якщо до непритомності приєднуються інші симптоми (закочує очей, підсмикує століття і носа, облизування губ, прискорене серцебиття і дихання), то це складний абсансах.
• Міоклонічні - яскраво виражені м'язові скорочення, посмикування, закидання голови, падіння на коліна.
• Тоніко-клонічні - тонічні судоми викликають падіння, судорожне скорочення м'язів гортані і жувальних м'язів, вигинання тулуба. Припадок триває від 15 секунд до 1-2 хвилин.
• Тонічні - м'язові спазми від 5 до 30 секунд (розгинання шиї, кінцівок і тулуба).
• Астатические - раптова втрата м'язового тонусу в будь-якій частині тіла. Це може проявлятися як відвисання щелепи, падіння голови або повне падіння тіла, завмирання в одному положенні на пару секунд.
• Клонические - виникають вкрай рідко, схожі на тоніко-клонічні напади, тільки протікають без першої фази.

Виходячи з цього, ознаки синдрому Леннокса-Гасто у дорослих не завжди проявляються як судоми або втрата свідомості. Якщо напади тривають довше 30 хвилин або напади наступають один за одним, то це вказує на важкий епілептичний статус, що небезпечно для життя. Головна небезпека хвороби в тому, що під час нападів відмирають нейрони. Це може привести до епілептичному зміни особистості. Хворі стають агресивними, грубими, педантичними, нетактовним, похмурими, емоційними. При цьому спостерігається уповільнення мислення.

Неврологічний розлад у дорослих є невиліковним. Але при правильно встановленому типі припадків і постановці діагнозу, патологія може купироваться медикаментозно. Регулярне застосування протиепілептичних препаратів зводить до мінім епіпріпадкі, дозволяючи повернутися до нормального життя.

Ускладнення і наслідки

Синдром Леннокса-Гасто є складним захворюванням, повне лікування якого неможливо. Наслідки патології дають про себе знати протягом усього життя навіть за умови медикаментозного купірування нападів. Найчастіше пацієнти стикаються з такими проблемами:

• розумова неповноцінність
• Порушення трудової і соціальної адаптації
• Інтелектуальні і поведінкові порушення
• зміни психіки
• Часті травми і нещасні випадки через напади
• Психологічні проблеми

У більшості випадків наслідки мають соціальний характер. Якщо у хворої дитини в школі стався напад, то він може стати ізгоєм серед однолітків. Незважаючи на те, що розлад не заразно, не всі люди нормально реагують на його прояви. Під обмеження потрапляють фізичні навантаження. Виснажлива фізична активність може спровокувати приступ і призвести до травми або більш небезпечні непоправні наслідки.

Особливу увагу приділяють жінкам з синдромом, які планують вагітність. Гінеколог повинен знати діагноз майбутньої мами ще на етапі планування дитини, щоб створити всі умови для збереження плоду. В обов'язковому порядку проводиться медико-генетична консультація. Наслідки неврологічного розладу викликають ряд труднощів у повсякденному житті, але при дотриманні лікарських рекомендацій і медикаментозної терапії можна поліпшити стан хворого.

[8], [9]

Ускладнення

Якщо хвороба була виявлена в дитячому віці, то в міру дорослішання, симптоми синдрому не тільки зберігаються, але без правильного лікування починають прогресувати. Ускладнення пов'язані зі стійким зниженням інтелекту, періодичними нападами і втратою здатності до самообслуговування.

Розглянемо основні ускладнення генералізованої форми епілепсії:

• Епілептичний статус - між нападами проходить мало часу, з'являється безліч різних порушень в роботі внутрішніх органів. Найчастіше ускладнення позначаються на серцево-судинної і дихальної системи, що може стати причиною смерті.
• Травми - під час нападу м'язи мимоволі напружуються або розслабляються, що призводить до падінь і травматизації. Різке падіння це ризик перелому кінцівок або компресійного перелому хребта. Через судом пошкодження зустрічаються на язику і щоках, так як під час нападу хворий здатний їх прикусити.
• Психічні розлади - пацієнти часто живуть в стані депресії, асоціальні і в ізоляції від суспільства.
• Нейрогенний набряк легенів - патологічне функціонування нервової системи викликає підвищення артеріального тиску. Набряк розвивається через підвищення тиску в лівому передсерді і кисневого голодування.
• Раптова смерть - летальний результат може наступити під час нападу, що супроводжується великими судомами.
• Особливу опасть синдром являє для вагітних, так як його напади можуть стати причиною передчасних пологів або викидня. Крім того, застосування протисудомних препаратів в період виношування загрожує розвитком вроджених вад у дитини.

Крім вищеописаних ускладнень, проблеми можуть виникнути при прийомі протиепілептичних препаратів. З цим стикається від 7-25% хворих різного віку. Найчастіше це токсичні ускладнення (запори, знижена температура тіла і м'язовий тонус), алергічні реакції (задишка, кропив'янка, підвищена стомлюваність, дерматит) і метаболічні ускладнення (порушення сну, дратівливість і нервозність, апатія).

Головна мета призначеного лікарем лікування - це поліпшити якість життя хворого і звести до мінімуму появу нападів. Відмова від лікування або самостійна зміна призначеної схеми терапії призводить до того, що синдром Леннокса-Гасто трансформується в більш важку форму епілепсії.

[10], [11]

Діагностика синдрому Леннокса-Гасто

Якщо різні неврологічні симптоми дають про себе знати протягом тривалого періоду часу, то варто звернутися до лікаря, так як це можуть ознаки серйозної патології. Діагностика синдрому Леннокса-Гасто заснована на клінічних проявах хвороби і зборі анамнезу. Вона складається з:

1. Збір анамнезу і аналіз скарг:

• Коли вперше з'явилися симптоми синдрому.
• Як протікали пологи, чи були вони важкими, затяжними або травматичними.
• Чи існує спадкова схильність.
• Відповідність рівня розвитку віком.

2. Неврологічний огляд:

• Наявність патологій ЦНС поза нападу.
• Анкетування для визначення рівня розумового розвитку.

3. Інструментальна та лабораторна діагностика

• аналізи
• Електроенцефалографія.
• Комп'ютерна томографія.
• Магнітно-резонансна томографія.

В обов'язковому порядку проводиться консультація у епілептології. Лікар звертає увагу на наявність генералізованих нападів, ідентифікує тонічні напади і атипові абсанси. Обстеження проводиться в період неспання і сну. Це дозволяє виявити когнітивні порушення функціонування головного мозку.

[12]

Аналізи

При підозрі на неврологічні розлади пацієнту необхідно пройти цілий ряд діагностичних процедур. Аналізи входять в даний комплекс і являють собою:

• Біохімічний і загальний аналіз крові
• Дослідження рівня цукру в крові
• спинномозкова пункція
• Аналізи на інфекційні захворювання
• Функціональні проби печінки і нирок

За допомогою стандартного аналізу крові вдається визначити, чи не пов'язані напади з гіпоглікемією, гіпер / гипокальциемией або гіпер / гипонатриемией. При виявленні біохімічних порушень буде призначена їх корекція. Аналізи дозволяють встановити менш поширені причини хвороби, наприклад: тиреотоксикоз, інтоксикацію свинцем або миш'яком, интермиттирующую порфирию.

Ознаки синдрому Леннокса-Гасто у пацієнтів похилого віку можуть вказувати на гостре порушення мозкового кровообігу або виступати наслідками перенесеного інфаркту. Тому лабораторна діагностика буде спрямована на підтвердження даних припущень. Якщо генералізовані тоніко-клонічні напади зустрічаються у пацієнтів без відхилень з боку ЦНС, то це може вказувати на депривації сну. Таке зустрічається у студентів, людей які працюють в нічну зміну, військових. Якщо аналізи не виявили будь-яких відхилень після одиничного нападу, то подальше лікування не потрібно.

Якщо після всього комплексу аналізів будь-яких патологій не виявлено, то, швидше за все припадки мають ідіопатичний характер. Подібний діагноз ставлять при множинних нападах, що може бути пов'язано з серйозними ураженнями ЦНС або пухлинами в головному мозку.

[13], [14], [15], [16], [17]

Інструментальна діагностика

Обстеження при підозрі на генералізовану форму епілепсії складається з комплексу різних процедур. Інструментальна діагностика необхідна для підтвердження результатів аналізів та інших видів досліджень. Вона представлена такими методами:

1. Електроенцефалографія - це реєстрація активності головного мозку, тобто вимір мозкових хвиль. Проводиться в стані сну і неспання для того щоб відстежити частоту виникнення нападів. При синдромі Леннокса-Гасто спостерігаються дифузні повільні гострі хвилі.
   • Інтеріктальном ЕЕГ - виявляє судомну активність. Це проявляється як уповільнення фонової активності, комплекси спайк-хвиль частотою <2,5 Гц і пароксизми швидких ритмів.
   • Іктальная ЕЕГ - залежить від виду припадків. Тонічні проявляються як пароксизми швидкої активності> 2 Гц, атипові абсанси - повільні спайк-хвилі з частотою <2,5 Гц, міоклонічні - поліспайк, а атонические - пароксизми швидкої активності, спайки (повільні, хвилі).
2. Відеоелектроенцефалографія - проводиться в умовах стаціонару, так як пацієнт повинен бути під постійним відеоспостереженням лікаря. Призначається як при первинній діагностиці, так і після неефективної терапії.
3. Комп'ютерна томографія - сканування головного мозку відноситься до методів візуалізації. Визначає наявність патологічних змін, дає можливість розглянути стан м'яких тканин і кісткових структур в режимі реального часу.
4. Магнітно-резонансна томографія - даний метод призначають пацієнтам з безпричинними судомами, істотними розумовими або моторними проблемами. За допомогою МРТ можна визначити необхідність проведення хірургічного лікування.

Крім вищеописаних інструментальних методів в процесі діагностики може використовуватися позитронно-емісійна томографія. Вона виявляє шрами і пошкодження в мозку на ділянках, де виникають напади. Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія проводиться при необхідності оперативного втручання. З її допомогою лікар визначає, яка частина мозку підлягає видаленню. Обидві методики роблять спільно з МРТ.

Диференціальна діагностика

Будь-які неврологічні розлади вимагають комплексного діагностичного підходу. Це пояснюється тим, що безліч патологій має схожу симптоматику. Диференціальна діагностика синдрому Леннокса-Гасто проводиться з:

• Неепілептіческіе події.
• Епілептичні енцефалопатії.
• Епілепсія з миоклоническими-астатичними припадками.
• Хвороба Реклингхаузена.
• Нейрофіброматоз.
• Синдромі Луї-Бар.
• Туберозний склероз.

Завдання лікарів виключити будь-які умови, що викликають генералізовані епіпріпадкі, а це можуть бути:

• Мігрень - сильні головні болі з підвищеною тривожністю і судомами помилково можна сплутати з неврології.
• Непритомність - короткочасна втрата свідомості, протягом якої зменшується приплив крові до мозку. Дуже часто його неправильно діагностують і приймають за напад епілепсії, незважаючи на те, що пацієнти не мають ритмічних стиснень і розслаблення м'язів.
• Панічний стан - часткові напади в деяких випадках можуть нагадувати панічний розлад. Його симптоми включають: прискорене серцебиття, підвищену пітливість, задуха, болі в грудях, озноб, тремтіння, страх смерті.
• Розлади сну - нарколепсія супроводжується раптовою втратою м'язового тонусу і підвищеної денною сонливістю, тому її можуть помилково приймати за ознаки синдрому.

Грунтуючись на результати діагностичних заходів, лікар підбирає найбільш ефективний і безпечний спосіб лікування.

Лікування синдрому Леннокса-Гасто

Основна проблема, з якою стикаються лікарі при лікуванні синдрому Леннокса-Гасто - це його стійкість до будь-яких видів терапії. Тому навіть при своєчасній діагностиці і правильно складеною схемою, прогноз залишається серйозним. Але завдяки комплексному підходу стан хворого можна поліпшити. Для цього використовують такі методи:

• Хірургія - операційне втручання спрямоване на видалення пухлини або туберозного склерозу, тобто органічного субстрату патології. У деяких випадках застосовують розсічення мозолистого тіла і стимуляцію блукаючого нерва.
• Медикаментозна терапія - хворому прописують ряд протисудомних препаратів широкого спектра дії. На перших порах діє монотерапія з поступовим підключенням інших ліків. Якщо спостерігаються поліпшення, то для купірування патологічної симптоматики додають препарати, які ефективні щодо певних типів нападів. В обов'язковому порядку беруть засобу для поліпшення метаболічних процесів в головному мозку.
• Фізіотерапія - це масажі, лікувальна фізкультура, голковколювання та інші процедури, які спрямовані на запобігання нападів синдрому і мінімізацію їх патологічного впливу на організм. Для корекції затримок розвитку проводять регулярні заняття з психологом, педагогами і логопедом.

Але навіть застосування вищеописаного комплексу не гарантує поліпшення стану хворого, яке спостерігається в 14% випадків. Згідно з медичною статистикою близько 10% дітей помирають протягом перших 10 років життя. У 100% випадків діагностується різна ступінь порушення поведінки та інтелекту.

Крім вищеописаних методів, існує ряд експериментальних методів лікування генералізованої форми епілепсії:

• Глибока стимуляція головного мозку - генерація імпульсів спрямована на ту частину мозку, яка виробляє епілептичні припадки. Результати методу показали позитивний результат.
• Нейроімплантірованіе - в головний мозок імплантують стимулюючі пристрої, які виявляють напади через електричну стимуляцію мозку і купируют їх. За даною методикою розроблена стимуляція трійчастих нервів, які беруть участь в придушенні судомних нападів.
• Стереотаксическая радіохірургія - за допомогою сфокусованих пучків випромінювання, видаляються ураження в глибині мозку. Даний метод дозволяє відмовитися від відкритої хірургії, мінімізувавши травматизацію хворого.

Особлива увага приділяється купированию припадків, які супроводжуються падіннями. Оскільки це посилює ступінь епілептичної енцефалопатії. У міру дорослішання пацієнта основні напрямки лікування залишаються незмінними, підвищується тільки необхідність застосування препаратів, що зменшують побічні дії синдрому. При цьому повний контроль нападів малоймовірний.

Лікарське лікування

Лікування синдрому Леннокса-Гасто передбачає обов'язкову медикаментозну терапію для пацієнтів різного віку. Ліки підбираються лікарем на підставі результатів діагностики. При виборі медикаментів враховують вид нападів, їх тривалість та інші особливості хвороби. Базовими препаратами виступають похідні вальпроєвої кислоти. На додаток до них можуть призначити: бензодіазепіни, сукцініміди і інші засоби. Якщо спостерігається абсолютна резистентність до вищевказаних ліків, то проводять гормональну терапію в поєднанні з антиконвульсантами.

Розглянемо популярні протиепілептичні препарати:

1. вальпроат натрію

Протисудомну засіб у формі таблеток 300/500 мг. Діюча речовина - натрію вальпроату, допоміжні: гіпромелоза, кополівідон, магнію стеарат, титану діоксид, опадрай і інші. Механізм дії пов'язаний зі збільшенням концентрації гальмівного нейромедіатора ГАМК в ЦНС. Активні компоненти впливають на калієві і натрієві канали нейрональних мембран.

Після прийому всередину швидко і повністю абсорбується в тонкому кишечнику. Близько 95% натрію вальпроату зв'язується з білками крові і розподіляється по всьому організму. Метаболізується в печінці, виводиться у формі метаболітів з сечею. Період напіввиведення 12-16 годин.

• Показання до застосування: генералізовані епілептичні припадки, абсанси, тоніко-клонічні напади, атонічні і міоклонічні судоми. Таблетки можуть використовуватися в якості допоміжної терапії при фокальних і парціальних нападах.
• Спосіб застосування та дози залежать від клінічної реакції на препарат і симптоматики синдрому. На перших порах терапії показана мінімальна дозування для контролю над нападами. Дорослим призначають по 600 мг на добу з поступовим підвищенням дози кожні 5-7 днів до повного припинення нападів. Підтримуюча доза 1000-2000 мг в день, максимальна добова - 2500 мг. Доза для дітей і пацієнтів похилого віку розраховується лікарем для кожного пацієнта індивідуально.
• Побічні реакції тимчасові і залежать від дози. Найчастіше хворі скаржаться на головні болі і запаморочення, нудоту, шлунково-кишкові подразнення, порушення метаболізму. Можливі реакції з боку кровотворної та серцево-судинної системи, для їх усунення необхідно звернутися до лікаря.
• Препарат протипоказано приймати при індивідуальній непереносимості натрію вальпроату та інших компонентів. Не використовується при хронічному і гострому гепатиті, тяжкій дисфункції нирок і підшлункової залози, при порфірії і схильності до кровотеч.
• При передозуванні з'являються такі симптоми: нудота, блювання, пригнічення дихання, головний біль і запаморочення. Можуть виникати напади сонливості, тахікардія, підвищення внутрішньочерепного тиску і судоми. Специфічного антидоту немає, тому показана симптоматична терапія.

2. депакин

Протисудомний препарат, який діє на центральну нервову систему. Випускається у формі таблеток з діючою речовиною вальпроєва кислота. Ефективний в лікуванні різних форм епілепсії, в тому числі і синдрому Леннокса-Гасто. Володіє седативними і миорелаксирующими властивостями, підвищує рівень гамма-аміномасляної кислоти в ЦНС. Це призводить до зниження збудливості і судомної активності моторних ділянок кори головного мозку. Таблетки покращують настрій і володіють протиаритмічними дією.

• Показання до застосування: генералізовані і малі епіпріпадкі, осередкові парціальні напади з простими і складними симптомами. Судомний синдром при органічних захворюваннях головного мозку і порушеннях поведінки, тик, фібрільние судоми. Може використовуватися при маніакально-депресивний психоз, біполярному розладі і синдромі Веста.
• Таблетки приймають внутрішньо, 2-3 рази на добу, запиваючи водою. Дозування підбирається лікарем для кожного пацієнта індивідуально, при цьому маса тіла хворого повинна бути більше 25 кг. Для дорослих і підлітків призначають по 20-30 мг / кг, з поступовим збільшенням до 200 мг в день з перервою в 3-4 дні.
• Побічні ефекти: нудота, блювота, ниючі болі в епігастрії, розлад шлунка і підшлункової залози, алергічні реакції, головний біль, тремор кінцівок, зорові порушення. Для усунення вищеописаних реакцій рекомендується знизити дозування препарату і звернутися до лікаря.
• Протипоказано використовувати при підвищеній чутливості до компонентів препарату, гострому / хронічному гепатиті, порушеннях функцій підшлункової залози, печінковій недостатності. Чи не призначається пацієнтам з геморагічним діатезом, тромбоцитопенією, в першому триместрі вагітності та в період лактації, а також для дітей молодше трьох років. З особливою обережністю застосовується при лейкопенії, анемії, розумової відсталості, тромбоцитопенії і органічних ураженнях ЦНС. Депакін заборонений в період вагітності, так як в 2% випадків може спровокувати вроджені вади у плода (порушення розвитку нервової трубки, щілини хребта).
• У разі передозування можливе коматозний стан, різке зниження артеріального тиску, порушення дихальних функцій. Для усунення даних симптомів проводять промивання шлунка і осмотичнийдіурез. Також потрібно контролювати артеріальний тиск, частоту пульсу і дихання хворого. При необхідності проводиться гемодіаліз.

3. Карбамазепін

Протиепілептичний, нормотіміческое і антидепресивний засіб. Випускається у формі таблеток по 200 мг по 30 і 100 штук в упаковці.

• Показання до застосування: психомоторна епілепсія, важкі напади, напади посттравматичного і постенцефалітіческій походження, невралгія трійчастого нерва. Протипоказано використовувати при ураженнях печінки і порушеннях серцевої провідності.
• Таблетки приймають перорально по дозуванні призначеної лікарем. Для дорослих пацієнтів, як правило, призначають по 100 мг 2-3 рази на день з поступовим збільшенням дозування до 800-1200 мг на добу. Добова доза для дітей розраховується 20 мг / кг, тобто від 100 до 600 мг на добу в залежності від віку.
• Побічні дії виникають рідко, так як препарат добре переноситься. У рідкісних випадках виникають напади нудоти, блювання, втрата апетиту, головні болі, порушення координації рухів і сонливість. Для зменшення небажаних реакцій необхідно знизити дозування ліків.

4. Фенобарбітал

Лікарський засіб протиепілептичної дії. Дуже часто його використовують як снодійне, так як в малих дозах надає заспокійливу дію. Випускається у формі таблеток і порошку, підходить для лікування дітей та дорослих.

• Показання до застосування: генералізовані тоніко-клонічні напади, патології нервової системи з руховими возбуждениями і нескоординованими рухами, судомні реакції, спастичний параліч. У поєднанні з судинорозширювальними і спазмолітичними засобами може застосовуватися в якості заспокійливого або снодійного при нейровегетативних розладах.
• Лікування синдрому Леннокса-Гасто тривалий, препарат починають приймати з мінімальною дозування 50 мг 2 рази на день і поступово збільшують до 500 мг на добу. Дозування для дітей розраховується залежно від віку пацієнта. Відміна препарату повинна відбуватися поступово, так як раптова відміна може викликати ряд епілептичних припадків.
• Побічні дії: зниження артеріального тиску, шкірні алергічні реакції, пригнічення центральної нервової системи, зрушення у формулі крові.
• Протипоказано використовувати при важких ураженнях нирок і печінки, алкогольної і наркотичної залежності, м'язової слабкості. Чи не призначається для лікування в першому триместрі вагітності та в період лактації.

5. Окскарбазепін

Протиепілептичний препарат, дія якого заснована на стабілізації мембран перезбуджених нейронів. Пригнічує серійні розряди нейронів, знижуючи синаптическое проведення імпульсів.

• Показання до застосування: монотерапія та комбіноване лікування генералізованих епілептичних нападів з втратою або без втрати свідомості, вторинна генералізація, тоніко-клонічні напади.
• Дозування і тривалість застосування залежать від симптоматики неврологічного розладу і лікарських показань. При монотерапії препарат приймають 2 рази на день, поступово збільшуючи дозу. Скасування ліки повинна відбуватися поступово для попередження появи побічних реакцій. Дорослим призначають по 600 мг в день на 2 прийоми, для дітей 3-5мг / кг. У складі комбінованого лікування, початкова доза 300 мг 2 рази на день.
• Протипоказано використовувати при гіперчутливості до активних компонентів, в період вагітності і лактації, для лікування дітей молодше двох років.
• Побічні дії виявляються такими симптомами: сонливість, головний біль, запаморочення, нудота, підвищена втома, блювота, нудота, зниження апетиту, тремор. У разі передозування з'являється така ж симптоматика. Для її усунення показана симптоматична і підтримуюча терапія. Специфічного антидоту немає.

Більшість протиепілептичних ліків, що застосовуються при синдромі Леннокса-Гасто, призначають одночасно з іншими препаратами спазмолітичний або заспокійливої дії. Якщо пацієнт добре реагує на ліки, і спостерігаються поліпшення в його стані, то повністю відмовитися від них можна тільки через 5-10 років, за умови, що напади не дають про себе знати протягом двох останніх років.

Вітаміни

При будь-якому неврологічному захворюванні організм відчуває сильний стрес і дефіцит корисних речовин. Вітаміни при синдромі Леннокса-Гасто і інших формах епілепсії необхідні для підтримки і зміцнення імунної системи. Вітаміни та мінерали - це речовини, необхідні для нормальної життєдіяльності. Приймати їх необхідно тільки під наглядом лікаря, тому що замість очікуваної користі можна погіршити перебіг хвороби.

Необхідність вітамінів обумовлена тим, що деякі патології, що передаються у спадок, можуть провокувати епіпріпадкі. Наприклад, при дефіциті і порушення обміну вітаміну В6 можуть з'являтися судомні напади ще в ранньому дитинстві. Крім того тривале застосування різних протиепілептичних медикаментів впливає на рівень вітаміном групи В, С, D і Е в крові, а також на фолієву кислоту, бета-каротин. Недолік даних речовин може провокувати поведінкові порушення.

Розглянемо, які вітаміни необхідно використовувати при лікуванні генералізованої форми епілепсії:

• B1 (тіамін)

Потрапляючи в організм, трансформується в фермент тіамінпірофосфат, який необхідний для нормальної роботи нервової системи. Постачає головний мозок і всю нервову систему поживними речовинами, регулює водно-сольовий баланс і відповідає за гормональну регуляцію нервових тканин. Головна особливість даного ферменту в тому, що він утилізує молочну і пировиноградную кислоту. Якщо процес утилізації протікає в недостатньому обсязі, то нервова система не отримує гормон - ацетилхолін, який спільно з норадреналіном регулює роботу нервових клітин у всьому організмі.

Міститься в таких продуктах: бобові, зелені овочі, хліб, зернові культури, горіхи, ягоди, фрукти, водорості, пряні трави, коренеплоди, м'ясо, молочні продукти. Тобто скласти дієту в якій В1 не присутній дуже складно. Оскільки він швидко витрачається потрібно його постійно поповнювати. Крім того він необхідний для поліпшення всмоктуваності вітаміну В5.

• В2 (рибофлавін, лактофлавін)

Водорозчинний вітамін, необхідний для утворення антитіл і еритроцитів, регуляції росту і нормальної роботи репродуктивних функцій. Відповідає за здоров'я нігтів, волосся та шкіри. Дефіцит даної речовини негативно відображається на стані тканин багатих судинами і капілярами, наприклад, тканину головного мозку. Може провокувати церебральну недостатність різного ступеня тяжкості, загальну слабкість, запаморочення, підвищення сухожильних і м'язових рефлексів.

В2 міститься в таких продуктах: субпродукти (печінка, нирки), яєчний білок, риба, сир, білі гриби, сир, гречка, молоко, м'ясо, бобові, листова зелень і овочі. Організм не накопичує дана речовина про запас, тому його надлишок виводиться з сечею. Регулярне вживання в їжу вищеописаних продуктів допоможе нормалізувати рівень В2 в організмі.

• В5 (пантотенова кислота)

Відповідає за обмін жирів, амінокислот і вуглеводів, синтезує життєво важливі жирні кислоти. Потрапляючи в організм трансформується в пантетін, що входить до складу коферменту А, що відповідає за ацетилювання і окислення. В5 необхідний для поглинання і метаболізму вітаміну В9. Недолік даної речовини проявляється такими симптомами: дратівливість, розлад сну, підвищена стомлюваність, головні і м'язові болі, оніміння кінцівок, диспепсія.

Потреба організму в даному у вітаміні повністю задовольняється при нормальному харчуванні, так як В5 міститься в продуктах рослинного і тваринного походження: гречка, вівсянка, горох, часник, яєчний жовток, зелень, хліб з висівками, кольорова капуста, морква. Крім того, його синтезує кишкова флора.

• B6 (піридоксин, піридоксал, піридоксамін, піридоксфолфосфат)

Бере участь в утворенні еритроцитів і процесі засвоєння глюкози нервовими клітинами. Бере участь в білковому обміну амінокислот. Дефіцит В6 викликає судоми, дратівливість, підвищену тривожність, дерматит та інші шкірні реакції, депресивний стан. У багатьох пацієнтів спостерігається зниження апетиту, часті напади нудоти і блювання, поліневрити.

Високий вміст В6 наголошується в неочищених зернах злакових культур, листової зелені, дріжджах, пшеничного, рисового і гречаній крупі, в бобових, моркві, бананах, рибі, печінці тріски і великої рогатої худоби та інших субпродуктах. А також в яєчному жовтку, капусті і волоських горіхах.

• В7 (біотин, вітамін Н, кофермент R)

Покращує функціонування нервової системи, бере участь в розкладанні жирних кислот і спалюванні жиру. Нестача вітаміну викликає такі симптоми: нервозність, різні шкірні висипання, сонливість, млявість, дратівливість, підвищений цукор і холестерин в крові. Речовина міститься в дріжджах, томатах, сої, яєчному жовтку, молоці, цвітній капусті і грибах.

• С (аскорбінова кислота)

Необхідний для зміцнення організму при тривалому застосуванні протиепілептичних препаратів, які метаболізуються в печінці. Міститься в плодах цитрусових і овочах. Вітаміном багатий шипшина, червоний перець, ківі, чорна смородина, томати, цибулю.

• Е (токоферол)

Знижує частоту епілептичних нападів у хворих різного віку. Омолоджує організм, активізує процеси тканинного дихання, зменшує згортання крові, покращує мікроциркуляцію і попереджає кров'яний застій. Робить стінки кровоносних судин гладкими, захищаючи їх від відкладення холестеринових бляшок. Міститься в рослинних оліях, пророщених зернах пшениці і кукурудзи, бобових, перловки, вівсянці, гречці, яйцях, морепродуктах і рибі.

Безконтрольне застосування вітамінів при синдромі Леннокса-Гасто також небезпечно, як і їх дефіцит. Будь-які вітамінні комплекси приймаються під суворим лікарським контролем. Це пов'язано з тим, що деякі вітаміни можуть знижувати ефективність протиепілептичних препаратів.

Фізіотерапевтичне лікування

Для профілактики і попередження неврологічних розладів показано фізіотерапевтичне лікування. Його суть лежить у впливі на організм різних фізичних факторів: електромагнітних полів, води, температури, ультразвуку тощо Фізіотерапія по праву вважається найстарішим напрямом медицини, яке постійно вдосконалюється і розвивається. Гідність даного методу в тому, що він має мінімум протипоказань, безпечний і рідко викликає побічні реакції.

Фізіотерапію використовують в якості додаткового методу лікування. Самостійно вона може застосовуватися на початкових стадіях захворювання, але в більшості випадків проводиться в поєднанні з медикаментозними методами і засобами.

При синдромі Леннокса-Гасто проводять такі фізіопроцедури:

• голковколювання
• Гідротерапія (масажний душ, сірководневі, вуглекислі і радонові ванни)
• Електрофорез з лікарськими препаратами
• Гіпербаричної оксигенації (кисень під високим тиском)
• ультрависокочастотна терапія
• индуктотермия
• регіонарна баротерапия

Основний принцип - це курсове лікування, так як поодинокі процедури не дають тривалого ефекту. Фізіотерапію проводять щодня або через 2-3 дні, курс лікування займає від 6 до 20 днів. Це забезпечує комплексний підхід до хвороби, так як в патологічний процес залучені багато систем організму, що вимагають підтримки і стимуляції.

Не дивлячись на позитивний ефект від физиолечения, метод має протипоказання: злоякісні новоутворення, гіпертонія 3 стадії, атеросклероз судин головного мозку, захворювання кровотворної системи, сильне виснаження організму, лихоманка, психози, епілепсія з частими нападами. Ефективність фізіотерапевтичного лікування значно вище, якщо перед цим був курс медикаментозної терапії, яка зупинила напади.

Народне лікування

Генералізовані епіпріпадкі супроводжують синдром Леннокса-Гасто з'являлися у людей ще до розвитку сучасної медицини та опису даної патології. Для їх усунення використовували різні методи, але особливу перевагу віддавали народному лікуванню.

Розглянемо ефективні рецепти нетрадиційної медицини:

• Відмінною профілактикою нападів будь-якої тяжкості є сік ріпчастої цибулі. З'їдаючи в день ½ цибулини можна послабити напади, зробити так щоб вони повторювалися рідше.
• Подібним дію має сік шпинату. Пучок свіжого листя гарненько промийте і подрібніть в блендері. Протягом дня необхідно випивати по 100 мл соку перед кожним перед прийомом їжі. Сік при цьому повинен бути свіжоприготований.
• 100 г коренів сон-трави (простріл луговий) залийте 500 мл спирту і дайте настоятися в темному прохолодному місці протягом 10 днів. Після цього процідіть і приймайте по ½ склянки (розбавляючи з водою) 3 рази в день за годину до їжі. Даний рецепт протипоказаний при хронічних захворюваннях нирок. Також не рекомендується міняти пропорції інгредієнтів, оскільки рослина отруйна і може викликати побічні реакції.
• Протиепілептичними властивостями володіє сік з коренів і листя кульбаби. Свіже листя і коріння рослини добре промийте під холодною водою, поріжте на невеликі шматочки і ошпарити окропом. Сировина необхідно подрібнити в блендері або через м'ясорубку. Отриману рослинну рідину процідити через марлю, розбавити водою в пропорції 1: 1 і прокип'ятити на повільному вогні 3-5 хвилин. Ліки приймати по 1-3 ложки 2-3 рази на день за 20 хвилин до їди. Препарат можна зберігати в холодильнику, але не довше трьох днів.
• 30 г подрібнених коренів півонії залийте 750 мл окропу і дайте настоятися в закритому посуді протягом 1-1,5 годин. Після цього настій потрібно процідити і приймати по 50 мл перед їжею 2-3 рази на день.

Використовувати будь-які рецепти народного лікування без лікарського дозволу протипоказано. Крім того варто звернути увагу на те, що рослинні відвари і настої можуть підвищувати кислотність шлункового соку і знижувати тиску. Тому в період їх застосування потрібно ретельно планувати свій раціон.

[18], [19], [20]

Лікування травами

Багато лікарські препарати містять в собі рослинні компоненти, так як вони мають мінімум протипоказань і побічних дій, ефективно борються з різними захворюваннями. Лікування травами відноситься до методів нетрадиційної медицини і дозволяє в повній мірі використовувати цінність рослин.

Рецепти трав'яний терапії при синдромі генералізованих епіпріпадков:

• 30 г трави рути залийте 250 мл окропу і дайте настоятися протягом 1-2 годин, процідіть. Приймати по 30 мл 2-3 рази на день.
• 100 г сухої трави полину залийте 350 мл окропу і дайте настоятися 3-4 години в закритому посуді, процідити. Приймати по 150 мл 2 рази на добу до їди.
• Для зниження частоти нападів, зміцнення і тонізації організму підійде настій з 100 г соку зелених верхівок посівного вівса. Ліки приймають 2-3 рази на день перед їжею.
• Візьміть в рівних пропорціях шишки хмелю, м'яту перцеву, мелісу, траву буркуну, маренки пахучого і корінь оману. Збір потрібно гарненько перемішати, на 30 г збору використовують 250 мл окропу і настоюють до охолодження. Приймають 2 рази на день, незалежно від прийому їжі.
• Візьміть в рівних пропорціях квітки календули і ромашки, корінь валеріани, плоди шипшини і горобини. 50 г суміші залийте 250 мл окропу і проваріть на повільному вогні протягом 5 хвилин. Ліки повинні настоятися 20-30 хвилин, після чого його проціджують і приймають по ½ склянки 3-4 рази на день.

Вищеописані рецепти можна використовувати тільки після дозволу лікаря. Їх самостійне застосування може викликати ряд неконтрольованих побічних реакцій.

Гомеопатія

Для лікування неврологічних розладів використовується безліч різних методів. Гомеопатія відноситься до категорії альтернативних видів терапії, так як не всі лікарі погоджуються з її ефективністю і безпекою застосування. Але, тим не менш, існує ряд препаратів, які можуть допомогти при патології Леннокса-Гасто.

Найчастіше для купірування епіпріпадков застосовують такі речовини:

• Арніка 3х
• Аргентум металлікум і нітрікум 6
• Giosciamus 3
• Калій броматум б
• Купрум металлікум 6
• Сили-цея 6
• сірка 6
• платина 6
• Нукус віма 6

Їх приймають по 8 горошин 4-5 разів на день протягом року. Вищеописаний комплекс допомагає полегшити напади і знизити частоту їх появи. Крім цього існують більш дієві збори, наприклад, комплекс розроблений гомеопатом Воронский:

Перший день

• Вранці до їжі: аргентум нітрікум 12, Випера 12 по 8-10 горошин.
• Ігнація 30, купрум металлікум 30, Найя 12, купрум ацетил-кум 6 по 8-10 горошин.
• Вератрум альбум 3, цикута вирозов 3, артемізія 3, кактус Зх по 8-10 горошин 2-3 рази на день.
• Випера 12 по 5-8 горошин перед сном.

Другий день

• Перед сніданком: аргентум нітрікум 12, магній фосфорікум 3 по 8-10 гранул.
• Belladonna 6, agaricus 6, незнання 3 (30), colocytis Ж - 8-10 горозинів.
• Гіосціамус 3х, арніка 2, абсінтіум фета 3х, валеріана фета 2х - 8-10 гранул.
• Перед сном - магнезиум фосфорікум 3 по 7-8 горошин.

Третій день

• Вранці перед їжею: аргентум нітрікум 12, цінкум металлікум 3 - 8-10 крупинок
• Арсенікум 30, фосфор 30, аурум броматум 30, цінкум ціанатум 30 - 8-10 крупинок.
• Kalytsium fosforikum 6 кураре 6 Kalium fosforikum 6 перцевої 3x - 8-10 гранул.
• Увечері перед сном: цінкум металлікум 3 по 7-8 горошин.

Тривалість курсу визначається лікарем, індивідуально для кожного пацієнта. Але, як правило, для стійкого усунення судом роблять 3-4 циклу з 1-2 денною перервою.

Оперативне лікування

Хірургічне лікування генералізованої форми епілепсії можливо в тому випадку, коли результати діагностики показують, що напади з'являються на невеликих, чітко визначених ділянках головного мозку. При цьому уражені області не порушують життєво важливих функцій, тобто не впливають на мову, слух, зір і інше. Оперативне лікування проводиться у 20% хворих з різними формами епілепсії. Його основна мета - поліпшити якість життя і звести до мінімуму кількість нападів.

Показання до проведення операції:

• Напади при аускультації, раптові падіння без судом.
• Парціальні припадки з вторинною генералізацією і втратою свідомості.
• Парціальні напади зі збереженим свідомістю.
• Прогресуючий склероз гіпокампа скроневої частки.

Процес передопераційного планування і самі хірургічні методи вдосконалюються щодня. Операція стає максимально безпечною завдяки методам візуалізації та моніторингу всього процесу. Перед лікуванням хворому проводять ряд діагностичних досліджень, що дозволяють дізнатися, чи потрібна операція. Основні з них:

• МРТ - ідентифікує патологічні ділянки тканини головного мозку, на яких виникають напади.
• Відео ЕЕГ-моніторинг - спостереження за пацієнтом в умовах стаціонару з постійним фіксуванням активності головного мозку.
• Моніторинг амбулаторного ЕЕГ - вивчення стану мозку і ЦНС в повсякденному житті хворого.

Ці тести дозволяють точно визначити уражені тканини. Якщо за їх результатами виявлено, що патологічна активність захоплює кілька ділянок, то застосовують більш інвазивні методи моніторингу.

Види операцій, що проводяться:

• Резекція скроневої частки - під час процедури січуть або віддаляється епілептогенного вогнище. Найчастіше він знаходиться в передньому або мазіальном відділі. Якщо потрібне видалення мозкової тканини за скроневої часток, то проводиться екстратемпоральная резекція.
• Лезіонектомія - даний метод спрямований на ліквідацію ізольованих пошкоджень, тобто травмованих ділянок або областей з патологіями. Це можуть бути пухлини або мальформації кровоносних судин.
• Каллозотомія мозолистого тіла - це часткове або повне видалення нервових зв'язків між півкулями для попередження поширення пухлин, що викликають синдром. Операція проводиться на пацієнтах з важкими, неконтрольованими формами епілепсії, які супроводжуються атоническими нападами.
• Функціональна гемісферектоміі - повне видалення одного півкулі головного мозку. Найчастіше проводиться для дітей до 13 років, у яких одне з півкуль має аномальне функціонування.
• Стимуляція блукаючого нерва - під шкіру імплантують електронний пристрій, що стимулює блукаючий нерв, який відповідає за зв'язок між головним мозком і внутрішніми органами. Після такої операції істотно знижується судомна активність.
• Множинні субпіальние розсічення - видалення патологічних вогнищ, які неможливо прибрати без істотного неврологічного ризику. Лікар робить безліч трансекцій в тканинах для запобігання поширенню епілептичних імпульсів. Даний метод дозволяє зберегти нормальне функціонування мозку.
• Імплантація нейростимулятора (RNS) - під шкіру в області черепа імплантують нейростимулятор. Пристрій з'єднують з парою електродів, розташованих на мозкових тканинах, що відповідають на напади. Нейростимулятор відстежує патологічну активності і стимулює мозок, нормалізує його роботу і попереджаючи напад.

Залежно від типу обраної операції, її ефективність оцінюється в 50-80%. У деяких пацієнтів повністю зникають напади, у інших вони стають менш вираженими і з'являються рідше. Але незалежно від результатів хірургії, хворому як і раніше необхідно приймати прописані лікарем медикаменти, але зі зменшеною дозуванням.

Як і будь-яка операція, хірургічне лікування синдрому Леннокса-Гасто пов'язано з певними ризиками. Перш за все, це постопераційні інфекції, кровотечі або реакції на алергію на препарати, анестезію. Існує ризик неврологічних порушень, тобто втрати зору, пам'яті, рухової активності. Не варто забувати, що навіть ретельно спланована і успішно проведена операція не може гарантувати одужання.

Профілактика

Принципи попередження синдрому Леннокса-Гасто не розроблені, так патологія має непередбачувані причини (травми, пухлини, менінгіт) викликають її. Профілактика спрямована на полегшення стану пацієнта і поліпшення якості його життя.

Профілактичні заходи:

• Повноцінний нічний відпочинок - поганий або фрагментарний сон може стати причиною нападів. Дуже важливо відрегулювати режим сну і неспання.
• Харчування - різного роду харчові алергії викликають не тільки напади, але і головні болі, дискомфорт в шлунково-кишковому тракті, мігрені. Уважно стежте за раціоном і ретельно вибирайте продукти, багаті вітамінами і мінералами.
• Шкідливі звички - алкоголь, куріння і наркоманія протипоказані людям з епілептичними нападами будь-якої тяжкості, так як можуть спровокувати їх.
• Релаксація і фізичне здоров'я - медитація і глибоке дихання зменшують судоми і знімають тривогу. Регулярне виконання вправ підвищує тонус і покращує загальне самопочуття.
• Емоційний і психологічний фон - багатьом пацієнтам та їхнім рідним необхідна професійна психологічна підтримка. Це дозволить нормалізувати відносини, навчитися приймати хвороба і боротися з її проявами.

Крім вищеописаних рекомендацій, необхідно строго дотримувати призначеної лікарем медикаментозну терапію, так як від неї залежить перебіг хвороби. Категорично протипоказано самостійно коригувати дозування або приймати будь-які препарати. Також рекомендується носити спеціальний медичний браслет. Це допоможе лікарям і оточуючим зорієнтуватися, якщо буде потрібно медична допомога. Хворого необхідно долучати до активного громадського життя. Так як неконтрольовані судоми впливають на життя, викликаючи напади апатії та депресії.

[21]

Прогноз

Захворювання має поганий прогноз і практично не піддається медикаментозної терапії. Близько 10% випадків закінчується загибеллю пацієнтів протягом перших десяти років життя. У 80-90% напади тривають і в старшому віці. Несприятливими з точки зору прогнозу критеріями, виступають такі чинники: висока частота нападів, судомний синдром на фоні затримки розумового розвитку, виявлення патології в ранньому дитинстві.

Синдром Леннокса-Гасто - це серйозний діагноз, висока летальність якого пов'язана з травматизацією по час нападів з падіннями. При цьому у 95% хворих є серйозні психічні та неврологічні відхилення, різні ступені розумової відсталості, у 40% відсутня здатність до самообслуговування.

[22]