Тремор: причини, симптоми, діагностика, лікування

Тремор - мимовільні коливання будь-якої частини тіла, викликані альтернирующая або синхронними скороченнями реципрокно-іннервіруємих м'язів.

Діагностика захворювання, що лежить в основі тремору, часто представляє дуже складну задачу, для вирішення якої перш за все необхідно правильне синдромального опис тремору. У зв'язку зі сказаним велике значення надають принципам клінічного опису тремору.

• Найбільш важливий принцип - чітке розмежування 3 типів тремору: тремору спокою, постурального тремору і интенционного тремтіння. Якщо у одного і того ж хворого виявляють не тільки тремор спокою, а й постуральний або інтенційний тремор, то всі типи тремтіння описують і реєструють як окремі самостійні види, обов'язково підкреслюючи відносну вираженість кожного з них. Наприклад, у хворого можуть бути грубий тремор спокою, менш виражений постуральний тремор і ще менш виражене интенционное тремтіння. Така картина типова для виражених дрожательний форм паркінсонізму. Ці ж компоненти тремтіння поза рамками паркінсонізму зазвичай мають інші співвідношення: переважає або постуральний тремор (що типово для важкого есенціального тремору), або інтенційний (при ураженнях мозочка).
• Інші важливі принципи опису тремору наступні:
  • Локалізація (руки, голова, мімічні м'язи, нижня щелепа, язик, губи, щоки, голосові зв'язки, ноги, тулуб), особливості розподілу (по гемитипу, генералізований і ін.), А також інші топографічні особливості (наприклад, тремтіння тільки великого пальця або м'язів черевної стінки, тремтіння очних яблук або ортостатический тремор, дистальна або проксимальна акцентуація тремтіння, симетричність / асиметричність).
  • Руховий малюнок тремтіння (флексія екстензія; пронация-супінація; за типом «скочування пігулок», «так-так», «ні-ні»; флеппінг).
  • Амплітудно-частотні характеристики, вираженість тремтіння, особливості його перебігу (варіанти дебюту і подальша динаміка).
  • Синдромального оточення тремору, тобто опис тих неврологічних симптомів, на тлі яких проявляється тремтіння.

Дотримання вказаних вище принципів опису синдрому тремтіння - необхідна передумова для успішної диференціальної і нозологічної діагностики тремору.

Що викликає тремор?

• Тремор спокою (3,5-6 Гц).
  • Хвороба Паркінсона.
  • Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм.
  • Синдроми «паркінсонізму плюс» та інші спадкові дегенеративні захворювання, що супроводжуються синдромом паркінсонізму (хвороба Вільсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца і мн. Ін.).
• Постуральний тремор (6-12 Гц).
  • Фізіологічний тремор.
  • Посилений (акцентуйований) фізіологічний тремор (при стресі, ендокринних захворюваннях, інтоксикаціях).
  • Доброякісний есенціальний тремор (4-12 Гц): аутосомно-домінантний, спорадичний, в поєднанні з деякими захворюваннями ЦНС (хворобою Паркінсона, дистонією) і периферичної нервової системи (поліневропатією, рефлекторної симпатичної дистрофією).
  • При органічної патології головного мозку (токсичних, пухлинних і інших ураженнях мозочка, хвороби Вільсона-Коновалова, нейросифилисе).
• Інтенційний тремор (3-6 Гц) обумовлений ураженням стовбура мозку, мозочка і їх зв'язків (розсіяний склероз, дегенерації і атрофії в області стовбура і мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, судинні захворювання, пухлини, інтоксикації, ЧМТ та ін.).
• Рубральний тремор.
• Психогенний тремор.

Нейрохимические зміни при треморе

Дослідження мозку померлих хворих з есенціальним тремором не виявило яких-небудь специфічних патоморфологічних змін або певного нейрохимического дефекту. Хоча ураження мозочкових ефферентов або афферентов можуть викликати тремор, чи лежить в його основі будь-якої специфічний нейрохімічний дефект, залишається неясним. Нейровізуалізаційні дослідження допомагають виявляти нейронні кола, залучені в патогенез тремору.

Види тремору

Тремор спокою

Тремор спокою зазвичай має частоту 3,5-6 Гц. Низькочастотний (найчастіше 4-5 Гц) тремор спокою відноситься до типових проявів хвороби Паркінсона, а також багатьох інших захворювань нервової системи, що супроводжуються синдромом паркінсонізму, тому його часто називають паркинсоническими тремтінням. Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм (судинний, постенцефалітіческій, лікарський, токсичний, посттравматичний і т.д.) також, як правило, проявляється тремтінням (хоча воно менш характерно для судинних форм паркінсонізму), яке має такі ж характеристики, як і при хворобі Паркінсона (низькочастотний тремор спокою з характерним розподілом, перебігом і тенденцією до генералізації).

Постуральний тремор

Постуральний тремор з'являється в кінцівки при її утриманні в будь-якої позі. Це тремтіння має частоту 6-12 Гц. До постуральному тремору відносять фізіологічний тремор (асимптомное тремтіння), посилений (акцентуйований) фізіологічний тремор, що виникає при емоційних стресах або при інших «гіперадренергіческій» станах (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введення кофеїну, норадреналіну та інших препаратів), есенціальний тремор, а також тремор при деяких органічних захворюваннях головного мозку (важкі ураження мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, нейросифилис).

Інтенційний тремор

Інтенціонное тремтіння має характерний руховий малюнок, частота його становить 3-5 Гц. Інтенційний тремор характерний для ураження стовбура головного мозку, мозочка і його зв'язків (розсіяний склероз, дегенерації і атрофії мозочка і стовбура мозку, хвороба Вільсона-Коновалова, а також судинні, пухлинні і токсичні ураження цієї ділянки головного мозку). Їх діагностика здійснюється за характерною супутньої неврологічної симптоматики, що свідчить про залучення сірої і білої речовини в стовбур і мозочок, часто з типовою картиною на КТ або МРТ.

Слід пам'ятати, що до мозочкового варіантів тремору відносять не тільки интенционное тремтіння, але і такі феномени, як тітубація, що виявляється ритмічними осцилляциями голови і іноді тулуба (особливо помітними, коли хворий стоїть), постуральний тремор проксимальних відділів кінцівок (стегна або плста).

Рубральний тремор

Рубральний тремор (більш правильна назва - среднемозговой тремор) характеризується комбінацією тремору спокою (3-5 Гц), ще більш вираженого постурального тремору і максимально вираженого интенционного тремтіння (тремор інтенпіонний → тремор постуральний → тремор спокою). Він з'являється при пошкодженнях середнього мозку при інсульті, черепно-мозковій травмі або, рідше, при пухлинному або Демієлінізуючі (розсіяному склерозі) процесі в ніжках: мозку. Цей тремор з'являється в кінцівках, протилежних боці ураження середнього мозку.

Психогенний тремор

Психогенний тремор - один з варіантів психогенних рухових розладів. Клінічні критерії психогенного тремору включають раптове (зазвичай емоцпогенное) початок, статичне або хвилеподібний (але не прогресуюче) протягом, наявність спонтанних ремісій або ремісій, пов'язаних з психотерапією, «комплексний» характер тремтіння (в рівній мірі можуть бути представлені всі основні типи тремору), наявність клінічних дисоціацій (виборча збереження деяких функцій кінцівки при наявності в ній грубого тремтіння), ефективність плацебо, а також деякі додаткові ознаки (зокрема щодо їхніх скарг, анамнез і результати неврологічного обстеження), що підтверджують психогенний характер розлади.

Фізіологічний тремор

Фізіологічний тремор присутній в нормі, але виявляється так дрібними рухами, що стає помітний тільки при певних умовах. Зазвичай це постуральний і інтенційний тремор, низькоамплітудних і швидкий (8-13 в 1 секунду), що виявляються при витягуванні рук. Фізіологічний тремор збільшується за амплітудою при тривозі, стресі, втоми, метаболічних порушеннях (наприклад, гіперадренергіческій стану при скасуванні алкоголю, наркотику або при тиреотоксикозі), у відповідь на прийом ряду препаратів (наприклад, кофеїну, інших інгібіторів фосфодіестерази, агоністів бета-блокатори, глюкокортикоїдів ). Алкоголь та інші седативні засоби зазвичай пригнічують тремор.

Якщо немає серйозних скарг лікування не потрібно. Фізіологічний тремор, збільшується при скасуванні алкоголю або тиреотоксикозі, відповідає на лікування цих станів. Бензодіазепіни всередину 3-4 рази на день (наприклад, діазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2 мг, оксазепам 10-30 мг) допомагають при треморе на тлі хронічної тривоги, але їх тривалого прийому слід уникати. Пропранолол 20-80 мг всередину 4 рази / день (як і інші бета-адреноблокатори) часто ефективний при треморе на тлі прийому препаратів або гострого хвилювання (наприклад, страх перед аудиторією). Якщо бетаадреноблокатори неефективні або не переносяться, можна спробувати примидон 50-250 мг всередину 3 рази / день. Іноді ефективні малі дози алкоголю.

Інші види тремору

В якості самостійних феноменів в літературі згадують так званий дистонический тремор (тремтливий спастична кривошия, тремтливий писальний спазм), синдром «кролика» (нейролептическое тремтіння нижньої щелепи і губ). Феноменологически нагадують тремтіння такі ритмічні феномени, як астериксис (флеппінг, негативний міоклонус), МІОРИТМ, сегментарний миоклонус, однак за механізмом формування вони не відносяться до тремору.

Особливі форми тремтіння (ортостатичний тремор, «тремор посмішки», тремор голоси, тремор підборіддя - геніоспазм) відносять до варіантів есенціального тремору.

Найчастіший тип постурального і кінетичного тремору - посилений фізіологічний тремор, який зазвичай має низьку амплітуду і високу частоту (12 циклів / с). Фізіологічний тремор посилюється після фізичного навантаження, при тиреотоксикозі, прийомі різних лікарських засобів, таких як кофеїн, адреноміметики, літій, вальпроєва кислота.

Есенціальний тремор

Наступний частий варіант тремору - так званий есенціальний, або сімейний тремор, який зазвичай буває більш повільним, ніж посилений фізіологічний тремор. Есенціальний тремор може залучати кінцівки, а також голову, язик, губи, голосові зв'язки. Тремор посилюється при стресі і у важких випадках може призводити до інвалідизації хворого. Хворі з цим варіантом тремору часто мають близьких родичів, що страждають тим же захворюванням. Однак локалізація і тяжкість тремору в межах однієї сім'ї істотно варіюють. Кінцівки можуть залучатися асиметрично, проте строго односторонній тремор зазвичай свідчить на користь іншого захворювання. Тремор часто зменшується після прийому алкоголю, але посилюється кофеїном, стресом або супутнім тиреотоксикозом (як і посилений фізіологічний тремор). У різних кінцівках тремор буває асинхронним - на відміну від синхронного тремору спокою при хворобі Паркінсона. У зв'язку з цим хворий, не здатний через тремору однією рукою утримати чашку з рідиною, не проливши її, набагато краще справляється з цим завданням, притримуючи чашку двома руками - асинхронні руху рук частково гасять коливання один одного.

До доброякісному Есенціальний тремору в даний час відносять не тільки аутосомно-домінантний і спорадичний варіанти есенціального тремтіння, але і його поєднання з іншими захворюваннями центральної і периферичної нервової системи, в тому числі з дистонією, хворобою Паркінсона, периферійними невропатиями (ХВДП, спадкова сенсомоторна нейропатія I і II типів, СДБ, уремічна, алкогольна та інші поліневропатії).

Існують кілька варіантів діагностичних критеріїв есенціального тремору, нижче наведено один з найбільш часто вживаних.

Діагностичні критерії есенціального тремору (Rautakoppi et al., 1984).

1. Часто з'являється (принаймні кілька разів на тиждень) або постійний тремор кінцівок і / або голови.
2. Постуральньтй або кінетичний характер тремору {можлива наявність і нікого интенционного компонента).
3. Відсутність інших неврологічних захворювань, здатних викликати тремор.
4. Відсутність анамнестичних вказівок на лікування будь-якими препаратами, здатними викликати тремор.
5. Вказівки в сімейному анамнезі на аналогічний тремор у інших членів сім'ї (підтверджують діагноз).

Тремор може виникати при інших екстрапірамідних захворюваннях, наприклад, при миоклонической дистонії, яка характеризується швидкими м'язовими посмикуваннями. В якості окремих варіантів виділяють ортостатический тремор і ізольований постуральний тремор. В даний час ведуться активні пошуки генетичного дефекту при ессенциальном треморе. До теперішнього часу вдалося картировать ген лише в окремих сімейних випадках, однак ідентифікувати його продукт досі не вдалося. Можливо, що захворювання має зв'язок з множинними генами. Різні сім'ї часто відрізняються по реакції на алкоголь, наявності супутніх екстрапірамідних синдромів (миоклонии, дистонії, паркінсонізму). Після ідентифікації генетичного дефекту в різних сім'ях стане можливим визначити, які клінічні нюанси генетично детерміновані, а які - просто відображають фенотипічну варіабельність захворювання.

[1], [2], [3], [4],

Мозочковою тремор

При ураженнях мозочка тремор зазвичай також має кінетичний і постуральний характер. Низькочастотні осциляції кінцівки виникають в результаті нестабільності її проксимального відділу. У той же час тремор проходить, якщо кінцівку стабілізована. Диференціація мозжечкового і есенціального видів тремору зазвичай не викликає труднощів. Мозочковою тремор посилюється при наближенні кінцівки до мети, тоді як при ессенциальном треморе амплітуда гіперкінезу залишається приблизно однаковою по ходу виконання всього цілеспрямованого руху. При ураженнях мозочка, крім тремору, відзначається також виражене порушення координації тонких рухів, в той час як при ессенциальном треморе координація рухів зазвичай не страждає.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Лікування тремору

У лікуванні есенціального тремору використовуються кілька лікарських засобів - антагоністи бета-блокатори, бензодіазепіни і примідон. Найбільш дієві бета-адреноблокатори, які знижують амплітуду тремору і часто викликають суттєве клінічне поліпшення. Низькі дози бензодіазепінів (особливо клоназепама) також здатні зменшувати вираженість есенціального тремору. Їх використовують в якості монотерапії або в комбінації з бета-адреноблокаторами. Але оскільки до дії цих засобів згодом може вироблятися толерантність, їх рекомендують використовувати не регулярно, а в разі потреби - наприклад, перед публічним заходом або в період особливого стресу. Для зменшення тремору може бути застосований алкоголь, але ризик розвитку алкоголізму обмежує його вживання. Проте, вживання алкогольного напою перед їжею може дозволити більш спокійно прийняти їжу і рідина. Нарешті, для зменшення есенціального тремору застосовують і малі дози примідону (25-250 мг / добу) в якості монотерапії або в комбінації з бета-адреноблокаторами.

Фармакотерапія мозжечкового тремору зазвичай малоефективна. Однак є повідомлення про його успішне лікування за допомогою клоназепама і примідону. Ефективним підходом до лікування важкого мозочка тремору можуть бути стереотаксическая таламотомія або мікростімуляція таламуса.