Офтальмоплегия (офтальмопарез)

Кожне око рухається (ротується) шістьма м'язами: чотирма прямими і двома косими. Порушення рухів очей можуть бути обумовлені ушкодженнями на різних рівнях: півкулею, стовбурових, на рівні краніальних нервів і, нарешті, м'язів. Симптоми порушень рухів очей залежать від локалізації, розміру, гостроти і характеру пошкодження.

[1], [2], [3]

Причини офтальмоплегии (офтальмопарез)

1. Міастенія
2. Аневризми судин віллізіева кола.
3. Спонтанна або травматична каротидно-печерна свища.
4. Діабетична офтальмоплегия.
5. Дістіреоідная офтальмопатія.
6. Синдром Толоси - Ханта (Tolosa - Hant).
7. Тумор і псевдотумор орбіти.
8. Скроневий артеріїт.
9. Ішемія в області стовбура мозку.
10. Параселлярной пухлина.
11. Метастази в стовбур мозку.
12. Менінгіт (туберкульозний, карціноматозний, грибковий, саркаідозний і ін.).
13. Розсіяний склероз.
14. Енцефалопатія Верніке (Wernicke).
15. Мігрень з аурою (офтальмоплегическая).
16. Енцефаліт.
17. Травма орбіти.
18. Тромбоз кавернозного синуса.
19. Краніальні нейропатії і полінейропатії.
20. Синдром Міллера-Фішера.
21. Вагітність.
22. Психогенні окорухові розлади.

[4],

Myasthenia gravis

Птоз і диплопія можуть бути першим клінічним знаком міастенії. При цьому характерна стомлюваність у відповідь на фізичне навантаження в руках може й не бути або залишатися непоміченою хворим. Хворий може не звернути уваги і на ту обставину, що ці симптоми менш виражені вранці і наростають протягом дня. Пропонуючи хворому тривалу пробу відкривання - закривання очей можна підтвердити патологічну стомлюваність. Проба з прозерином під контролем ЕМГ - найбільш надійний спосіб виявлення міастенії.

Аневризми судин віллізіева кола

Вроджені аневризми локалізуються головним чином в передніх відділах віллізіева кола. Найбільш частим неврологічним ознакою аневризми є односторонній параліч зовнішніх м'язів очі. Зазвичай уражається III краніальний нерв. Іноді аневризма візуалізується на МРТ.

[5], [6], [7], [8]

Спонтанна або травматична каротидно-печерна свища

Так як всі нерви, що забезпечують екстраокулярних м'язи, проходять через кавернозний синус, патологічні процеси цієї локалізації можуть призводити до паралічу зовнішніх м'язів очі з двоїнням. Велике значення має фістула між внутрішньою сонною артерією і кавернозним синусом. Така фістула може бути результатом черепно-мозкової травми. Вона може виникнути і спонтанно, ймовірно внаслідок розриву маленької артеріосклеротіческой аневризми. У більшості випадків одночасно страждає і I гілка (офтальміческая) трійчастого нерва і хворий скаржиться на болі в зоні її іннервації (лоб, очей).

Діагноз полегшується, якщо хворий скаржиться на ритмічний шум, синхронний з роботою серця і зменшується при перетискання сонної артерії з тієї ж сторони. Ангіографія підтверджує діагноз.

Діабетична офтальмоплегия

Діабетична офтальмоплегия в більшості випадків починається гостро і проявляється неповним паралічем окорухового нерва і односторонньої болем в передній частині голови. Важливою особливістю цієї нейропатії є збереження вегетативних волокон до зіниці і тому зіниця не розширена (на противагу паралічу III нерва при аневризмі, при якому страждають і вегетативні волокна). Як і при всіх діабетичних нейропатиях хворий не обов'язково знає про діабет у себе.

[9], [10], [11], [12],

Дістіреоідная офтальмопатія

Дістіреоідная офтальмопатія (орбітопатія) характеризується збільшенням обсягу (набряком) зовнішніх м'язів очі в орбіті, що проявляється офтальмопарез і двоїнням. Ультразвукове дослідження орбіти допомагає розпізнати захворювання, яке може проявитися як при гіпер-, так і при гіпотиреозі.

[13], [14], [15], [16], [17],

Синдром Толоси-Ханта (больова офтальмоплегія)

Цим епонімом означають неспецифічне грануломатозний запалення в стінці кавернозного синуса в області біфуркації сонної артерії, яке проявляється характерною периорбитальной або ретроорбітальной болем, ураженням III, IV, VI краніальних нервів і першої гілки трійчастого нерва, хорошою откликаемостью на кортикостероїди і відсутністю неврологічних симптомів залучення нервової системи за межами кавернозного синуса. Синдром больовий офтальмоплегии Толоси-Ханта повинен бути "діагнозом виключення"; він ставиться лише при виключенні інших можливих причин «стероїд-респонсівного» офтальмопарез (об'ємні процеси, системний червоний вовчак, хвороба Крона).

Псевдотумор орбіти

Термін «псевдотумор» призначений для позначення збільшених в обсязі (внаслідок запалення) екстраокулярних м'язів, а іноді і інший вміст орбіти (слізна залоза, жирова клітковина). Орбітальний псевдотумор супроводжується ін'єкція кон'юнктиви і легким екзофтальмом, ретроорбітальной болем, що може іноді симулювати мігрень або пучкову головний біль. Ультразвукове дослідження або КТ орбіти виявляє збільшення обсягу вмісту орбіти, головним чином м'язів, аналогічно тому, що виявляється при дістіреоідной офтальмопатии. Як синдром Толоси-Ханта, так і псевдотумор орбіти відгукуються на лікування кортикостероїдами.

Тумор орбіти, крім перерахованих вище симптомів, супроводжується також компресією II пари і, отже, зниженням гостроти зору (синдром Бонні).

Скроневий артеріїт

Гигантоклеточний (скроневий) артеріїт характерний для зрілого та похилого віку і вражає переважно гілки зовнішньої сонної артерії, головним чином скроневу артерію. Характерна висока ШОЕ. Може спостерігатися поліміалгіческій синдром. Оклюзія гілок офтальміческой артерії у 25% хворих призводить до сліпоти на один або обидва ока. Може розвинутися ішемічна нейропатія зорового нерва. Ураження артерій, що живлять окорухові нерви, здатне привести до їх ішемічним пошкодження і розвитку офтальмоплегии. Можливе виникнення інсультів.

Ішемічні ураження стовбура головного мозку

Порушення мозкового кровообігу в області пенетрирующих гілок базилярної артерії призводять до ураження ядер III, IV та VI краніальних нервів, що супроводжується зазвичай альтернирующая синдромами з контралатеральноі геміплегію (гемипарезом) і провідниковими чутливими порушеннями. Є картина гострої мозкової катастрофи у хворого зрілого або похилого віку, що страждає судинним захворюванням.

Діагноз підтверджується нейровізуалізаційні і ультразвуковим дослідженням.

Параселлярной пухлина

Пухлини гіпофізарно-гіпоталамічної області і краніофарінгіоми проявляються змінами турецького сідла і полів зору (хіазмальний синдром), а також специфічними ендокринними розладами, характерними для того чи іншого типу пухлини. Рідко зустрічаються випадки зростання пухлини прямо і назовні. Для виникає при цьому синдрому характерно залучення III, IV і VI нервів і розширення гомолатеральнимі зіниці в результаті роздратування сплетення внутрішньої сонної артерії. У зв'язку з повільним зростанням гіпофізарних пухлин підвищення внутрішньочерепного тиску не надто характерно.

Метастази в стовбур мозку

Метастази в стовбур мозку, що зачіпають територію ядер тих чи інших окорухових ядер, призводять до повільно прогресуючим окоруховим порушень в картині альтернирующих синдромів на тлі підвищення внутрішньочерепного тиску і нейровізуалізаційних ознак об'ємного процесу. Можливий параліч погляду. Дефекти горизонтального погляду більш типові для пошкоджень в області варолиева моста; порушення же вертикального погляду частіше зустрічаються при пошкодженнях мезенцефалона або діенцефалона.

Менінгіт

Будь-менінгіт (туберкульозний, карціноматозний, грибковий, саркоїдозні, лімфоматозний і т.д.), що розвивається переважно на базальної поверхні мозку зазвичай залучає краніальні нерви і найчастіше - окорухові. Багато хто з перерахованих типів менінгіту часто можуть протікати без головного болю. Важливо цитологічне дослідження ліквору (мікроскопія), використання КТ МРТ і радіонуклідного сканування.

Розсіяний склероз

Пошкодження стовбура мозку при розсіяному склерозі часто ведуть до диплопії і окоруховим розладів. Нерідко має місце меж'ядерних офтальмоплегия або пошкодження окремих окорухових нервів. Важливо виявлення не менше двох осередків ураження, підтвердження рецідівірущеего течії і відповідні дані викликаних потенціалів і МРТ.

Енцефалопатія Верніке

Енцефалопатія Верніке обумовлена дефіцитом вітаміну В12 у хворих на алкоголізм в зв'язку з мальабсорбцією або порушенням харчування і проявляється гострим або підгострим розвитком ураження стовбура головного мозку: ураження III нерва, порушення погляду різного типу, меж'ядерних офтальмоплегия, ністагм, атаксія мозочка і інші симптоми (стан сплутаності, мнестичні порушення, полінейропатія та ін). Характерний драматичний лікувальний ефект вітаміну В1.

[18], [19], [20]

Мігрень з аурою (офтальмоплегическая)

Дана форма мігрені зустрічається вкрай рідко (за даними однієї з клінік головного болю - 8 випадків на 5000 пацієнтів з головним болем) найчастіше у дітей молодше 12 років. Головний біль спостерігається на стороні офтальмоплегии і зазвичай передує їй за кілька днів. Епізоди мігрені відзначаються щотижня або рідше. Офтальмоплегия зазвичай повна, але може бути і парціальної (один або більше з трьох окорухових нервів). Хворі старше 10 років потребують ангіографії для виключення аневризми.

Диференціальний діагноз проводять з глаукомою, синдромом Толоси-Ханта, параселлярной пухлиною, апоплексією гіпофіза. Необхідно також виключати діабетичну невропатію, грануломатоз Вегенера і орбітальний псевдотумор.

Енцефаліт

Енцефаліт з ураженням оральних відділів стовбура головного мозку, наприклад, енцефаліт Біккерстафа (Вickerstaff) або інші стовбурові форми енцефаліту можуть супроводжуватися офтальмопарез на тлі інших симптомів ураження столу головного мозку.

[21], [22], [23], [24], [25]

Офтальміческая герпес

Офтальміческая герпес становить від 10 до 15% всіх випадків herpes zoster і проявляється болем і висипом в зоні іннервації I гілки трійчастого нерва (часто з залученням рогівки і кон'юнктиви). Паралічі екстраокулярних м'язів, птоз і мідріаз нерідко супроводжують цю форму, що говорить про залучення третього, четвертого і шостого краніальних нервів на додаток до ураження Гассерова вузла.

Травма орбіти

Механічне пошкодження очниці з крововиливом в її порожнину може призводити до різноманітних окоруховим порушень в силу пошкодження відповідних нервів або м'язів.

Тромбоз кавернозного синуса

Синус-тромбоз виявляється головним болем, лихоманкою, порушенням свідомості, хемозом, екзофтальм, набряком в зоні очного яблука. На очному дні спостерігається набряк, можливе зниження гостроти зору. Характерно залучення III, IV, VI краніальних нервів і I гілки трійчастого нерва. Через кілька днів процес переходить через циркулярний синус на протилежний кавернозний синус і з'являються двосторонні симптоми. Ліквор зазвичай нормальний, незважаючи на супутній менінгіт або субдуральну емпіему.

[26], [27], [28], [29]

Краніальні нейропатії і полінейропатії

Краніальні нейропатії з парезами м'язів очного яблука спостерігаються при алкогольних синдромах ураження нервової системи, бери-бери, полінейропатії при гіпертиреозі, ідіопатичною краніальної полінейропатії, спадкової амілоїдних полінейропатії (фінський тип) та інших формах.

[30], [31],

Синдром Міллера Фішера

Синдром Фішера проявляється офтальмоплегией (але відсутній птоз), мозочковою атаксією (без скандуваня мови) і арі-флексией. Крім цих обов'язкових симптомів часто залучаються VII, IX та X нерви (дисфагія без дизартрії). Рідкісні симптоми: ністагм, феномен Белла, пригнічення свідомості, млявий тетрапарез, пірамідні знаки, тремор і деякі інші. Часто виявляється білково-клітинна дисоціація в лікворі. Перебіг характеризується гострим початком з подальшим «плато» симптомів і подальшим одужанням. Синдром є своєрідною проміжною формою між енцефалітом Біккерстафа і полинейропатией Гієна-Барре.

Вагітність

Вагітність супроводжується підвищеним ризиком виникнення окорухових розладів різної природи.

Психогенні окорухові розлади

Психогенні окорухові розлади частіше проявляються взоровимі порушеннями (спазм конвергенції або «псевдо-абдуценс», судоми погляду у вигляді девіації очей різного типу) і завжди спостерігаються в контексті інших характерних рухових (множинні рухові розлади), чутливих, емоційно-особистісних і вегетативних проявів полісиндромне істерії . Обов'язкова позитивна діагностика психогенних розладів і клінічне і параклиническое виключення поточного органічного захворювання нервової системи.