^

Здоров'я

A
A
A

VATER-асоціація

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Епідеміологія VATER-асоціації

1,6 на 10 000 новонароджених.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини VATER-асоціації

Більшість випадків спорадичні, без вказівок на тератогенні або факторів зовнішнього середовища. Описано кілька сімейних випадків.

trusted-source[7], [8]

Симптоми VATER-асоціації

Спектр вроджених вад дуже широкий і більш 2/3 цих дефектів локалізується в нижньому сегменті тіла (дефекти дистальних відділів кишечника, сечостатеві аномалії, кістки таза і нижніх кінцівок). Дефекти верхнього сегмента тіла включають атрезії стравоходу, різні пороки променевих структур, вроджені вади серця і верхніх дихальних шляхів.

Симптомокомплекс вроджених вад розвитку:

  • Вертебральні дефекти (вроджені вади хребта - незарощення дужок, метеликоподібне хребці) - 70%;
  • Ануса атрезія - 80%;
  • Трахео-езофагальний свищ - 70%;
  • Ренальні дефекти - вади нирок або Радіальні дефекти - аплазія / гіпоплазія променевих структур кисті - 65%.

Діагностика VATER-асоціації

Діагностичні критерії: наявність 3 з 5 перелічених вище вроджених вад розвитку при нормальному хромосомному наборі.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лікування VATER-асоціації

Симптоматичне лікування.

Особливості ведення хворих

При поєднанні у новонародженого атрезії ануса з аномаліями хребта або кисті проводять ретельне обстеження на наявність трахео свища.

При поєднанні у новонародженого патології стравоходу і променевих структур кисті необхідно виключити вроджені вади нирок.

trusted-source[15]

Прогноз

Визначається спектром і вагою виявлених вроджених вад. Інтелект збережений.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.