Дефіцит антитромбіну III: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Антитромбін III - природний антикоагулянт, на частку якого припадає 75% всієї антикоагулянтної активності плазми, глікопротеїн з молекулярною масою 58 200 і змістом в плазмі 125-150 мг / мл. Первинна структура антитромбіну III складається з 432 амінокислот. Він блокує протромбіназа - інактивує фактори ХIIа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, калікреїн та тромбін.
У присутності гепарину активність антитромбіну III збільшується більш ніж в 2000 разів. Дефіцит антитромбіну III успадковується аутосомно-домінантно. Більшість носіїв цієї патології гетерозиготи, гомозиготи гинуть дуже рано від тромбоемболічних ускладнень.
В даний час описано до 80 мутацій гена, розташованого на довгому плечі хромосоми 1. Зустрічальність цієї патології сильно варіює у різних етнічних груп.
[Епідеміологія
Епідеміологія дефіциту антитромбіну III
У європейського населення частота дефіциту антитромбіну III складає 1: 2000-1: 5000. За деякими даними - 0,3% в популяції. Серед хворих з тромбоемболічними ускладненнями частота дефіциту антитромбіну III становить 3-8%.
Спадковий дефіцит антитромбіну III може бути 2 типів:
- I тип - зниження синтезу антитромбіну III як наслідок мутації гена;
- II тип - зниження функціональної активності антитромбіну III при його нормальної продукції.
Клінічні прояви спадкового дефіциту антитромбіну III:
- тромбози глибоких вен ніг, ілеофеморальний тромбози (артеріальні тромбози не характерні для цієї патології);
- звичне невиношування вагітності;
- антенатальна загибель плода;
- тромбофіліческіе ускладнення після прийому оральних контрацептивів.
Функціональну активність антитромбіну III визначають по здатності зразка плазми пригнічувати відоме кількість тромбіну або фактора Ха, доданого до зразка в присутності або відсутність гепарину.
При низькій активності антитромбіну III основні тести коагуляції не змінені, тести на фібриноліз і час кровотечі нормальні, агрегація тромбоцитів в межах норми. При гепаринотерапии немає характерного адекватного збільшення АЧТЧ.
Які аналізи необхідні?
Лікування дефіциту антитромбіну III
Лікування дефіциту антитромбіну III
У нормі рівень антитромбіну становить 85-110%. При вагітності він дещо знижений і складає 75-100%. Нижня межа концентрації антитромбіну III мінлива, тому необхідно враховувати не тільки рівень, а й клінічну ситуацію. Однак при зниженні рівня антитромбіну III нижче 30% пацієнток гинуть від тромбозів.
Основу лікування дефіциту антитромбіну III становлять протитромботичні засоби. При наявності симптомів тромбофилии лікування проводити необхідно, і це не підлягає дискусії. Для цих цілей використовують свіжозамороженої плазми (як джерело антитромбіну III), низькомолекулярні гепарини (еноксапарин натрію, надропарин кальцію, далтепарин натрію).
При низькому рівні антитромбіну III гепарин натрію не застосовують, так як можливі гепарінорезістентность і гепарин тромбози.
При вагітності препаратами вибору служать низькомолекулярні гепарини, дози їх підбирають індивідуально під контролем гемостазіограми. Критичними визнають II і III триместри вагітності, коли зростає коагуляційний потенціал крові, а рівень антитромбіну III знижується.
Поза вагітності пацієнткам може бути рекомендований тривалий прийом антагоністів вітаміну К (варфарин).