Центральна дистрофія сітківки

Інволюційна макулярна дистрофія сітківки (синоніми: вікова, сенильная, центральна хоріоретінальная дистрофія, макулярна дистрофія, пов'язана з віком; англ. Age-related macular dystrophy - АМД) є основною причиною зниження зору у людей старше 50 років. Це генетично обумовлене захворювання з первинною локалізацією патологічного процесу в пігментному епітелії сітківки, мембрані Бруха і хоріокапілляров макулярної області.

Офтальмоскопически виділяють наступні ознаки: друзи (вузлові потовщення базальної мембрани пігментного епітелію сітківки), пігментну (географічну) епітеліальну атрофію або гиперпигментацию, відшарування пігментного епітелію, субретінальной ексудати (жовта ексудативна відшарування), крововиливи, фіброваскулярной рубці, хориоидального неоваскулярную мембрану, крововиливи в склоподібне тіло .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптоми центральної дистрофії сітківки

За патоанатоміческім ознаками виділені три основні форми дистрофії: домінантні друзи мембрани Бруха, неексудативною і ексудативна форми.

До клінічних симптомів відносяться поступове зниження центрального зору, метаморфопсії, центральна скотома. Друзи є раннім клінічним проявом захворювання. Порушення зорових функцій з'являються з розвитком макулярної дистрофії. Гострота зору корелює зі змінами локальної ЕРГ, в той час як загальна Е Г залишається нормальною. Найбільш часто спостерігається суха, або атрофическая, форма, яка характеризується атрофією пігментного епітелію. Рідше відзначається ексудативна, "волога", форма, для якої характерно швидке погіршення гостроти зору, пов'язане з розвитком неоваскулярної мембран, фіброваскулярних рубців і крововиливів в сітківку і склоподібне тіло. Відшарування пігментного епітелію часто поєднується з неоваскулярной мембраною і є ознакою ексудативної форми вікової центральної дистрофії сітківки.

Домінантні друзи мембрани Бруха - двостороннє захворювання з аутосомно-домінантним типом дослідження, що протікає безсимптомно. Друзи розташовуються в макулярної області періпапіллярную, рідко - на периферії очного дна. Вони мають різні форму, розмір і колір (від жовтого до білого), можуть бути оточені пігментом.

На ФАГ відзначаються типові множинні фокальні області обмеженою мелкоточечной пізньої гіперфлюоресценція. До сих пір залишається нез'ясованим питання, чи завжди друзи передують вікової, макулярної дистрофії або можуть бути самостійним захворюванням.

При неексудативною формі центральної дистрофії сітківки виявляють друзи в макулярної області і різні прояви патології пігментного епітелію сітківки.

Географічна атрофія пігментного епітелію представлена окремими великими депігментованими зонами, через які видно великі хоріоідальние судини, що утворюють подковообразное кільце навколо фовеальній області, де до останньої стадії зберігається ксантофільний пігмент. Ризик утворення неоваскулярной мембрани невеликий. Географічна атрофія може розвиватися на тлі середніх і великих друз з нечіткими межами, зникаючого, руйнується або відшарованого пігментного епітелію сітківки; відзначається мінералізація друз, які в цьому випадку нагадують блискучі яскраво-жовті включення.

Негеографіческой атрофія не має чітких меж, виглядає як мелкоточечная гипопигментация в поєднанні з гіперпігментацією пігментного епітелію.

Вогнищева гіперпігментація може бути самостійною патологією або поєднуватися з друзами або прилеглими областями атрофії пігментного епітелію і його відшарування при неоваскуляризації хоріоідеї (утворення неоваскулярной мембрани). Розриви пігментного епітелію є ускладненням відшарування сітківки і обумовлені виникають натягом тканин.

Ексудативна форма макулярної дегенерації, пов'язаної з віком, виявляється ексудативно відшаруванням сенсорної сітківки з субретінальной геморрагиями і ексудацією ліпідів, брудно-сірим або жовтим набряком макули (цістоідний макулярної набряк), утворенням складок хоріоідеї, відшаруванням пігментного епітелію, субретінальной фіброзом. Субретінальной ексудат звичайно непрозорий через високу концентрацію протеїнів, ліпідів, продуктів крові, наявності фібрину. Потовщення і серозна відшарування пігментного епітелію сітківки виникають внаслідок утворення неоваскуляризації під пігментним епітелієм.

Хоріоідал'ная неоваскуляризация є проростання кровоносних судин через мембрану Бруха в пігментний епітелій. Під нейро- і пігментний епітелій просочуються кров, ліпіди і плазма. Вони стимулюють фіброз, який руйнує пігментний епітелій і зовнішні шари сітківки. Припускають, що перекис-ве окислення ліпідів в пігментному епітелії здатне індукувати внутрішньоочну неоваскуляризації внаслідок звільнення цитокінів та інших факторів зростання. ФАГ допомагає в діагностиці хориоидальной неоваскуляризации.

Лікування центральної дистрофії сітківки

Лікування спрямоване на уповільнення патологічного процесу. З цією метою насамперед використовують антиоксиданти. Клінічні спостереження показують, що застосування а- і b-каротину, криптоксантин, селену та інших препаратів, що мають антиоксидантні властивості, уповільнює протягом центральної хоріоретинальної дистрофії. Аналогічно дію вітамінів Е і С. Оскільки цинк, залучений до багатьох ферментні процеси метаболізму протеїнів і нуклеїнових кислот, міститься у великій кількості в комплексі пігментний епітелій сітківки - хоріоідея, припускають, що прийом цінксодержащіх препаратів також повинен уповільнювати розвиток макулярної дистрофії. Рекомендується дієта, багата фруктами і овочами.

Для запобігання деструктивних процесів в сітківці необхідне застосування оптичних і фармакологічних засобів захисту і профілактики, тому хворим з макулярної дистрофією, пов'язаної з віком, рекомендується призначати, крім антиоксидантів, судинні препарати і ліпотропні засоби, носіння світлозахисних очок.

При ексудативної формі захворювання проводять лазерну фотокоагуляцію, орієнтуючись на результати ФАГ-діагностики.

За допомогою хірургічних методів видаляють хоріоідальние неоваскулярную мембрани і субретінальной крововиливи. В даний час розробляють операції з трансплантації пігментного епітелію і фоторецепторного шару сітківки. У пацієнтів з субфовеальной хориоидальной неоваскуляризацией отримані позитивні результати фотодинамічної терапії. Захворювання хронічне, протікає повільно і призводить до зниження гостроти зору.