Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія - інтерстиціальні захворювання легенів невідомої етіології, які об'єднують схожі клінічні особливості. Вони класифікуються в 6 гістологічних підтипів і вони характеризуються різним ступенем запальної реакції і фіброзу і супроводжуються задишкою і типовими змінами при рентгенографії. Діагноз встановлюється при аналізі даних анамнезу, фізикального обстеження, результатів променевих досліджень, досліджень функції легенів і біопсії легені.
Визначено 6 гістологічних підтипів ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії (ІІП), зазначених у порядку убування частоти: звичайна інтерстиціальна пневмонія (ГІП), відома клінічно як ідіопатичний фіброз легенів; неспецифічна інтерстиціальна пневмонія; облітеруючий бронхіоліт з пневмонією; респіраторний бронхіоліт, асоційований з інтерстиціальним захворюванням легень РБАНЗЛ; десквамативна інтерстиціальна пневмонія і гостра інтерстиціальна пневмонія. Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія, хоча все ще іноді розглядається як підтип ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії, як зараз вважається, є частиною лімфопроліферативних захворювань, а не первинних ІБЛАРБ. Ці підтипи ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії характеризуються різним ступенем інтерстиціального запалення і фіброзу і все приводять до розвитку задишки; дифузних змін на рентгенограмі органів грудної клітини, зазвичай у вигляді посилення легеневого малюнка, і характеризуються запаленням і / або фіброзом при гістологічному дослідженні. Наведена класифікація обумовлена різними клінічними особливостями окремих підтипів ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії та їх різним відповіддю на лікування.
[Діагностика ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії
Повинні бути виключені відомі причини ІЛД. У всіх випадках виконується рентгенографія органів грудної клітини, дослідження функції легень і КТ з високою роздільною здатністю (КТВР). Остання дозволяє диференціювати ураження порожніх просторів від таких інтерстиціальних тканин, забезпечити більш точну оцінку поширеності та локалізації ураження і з більшою ймовірністю виявити основне або супутнє захворювання (наприклад, приховану медіастінальну лімфаденопатія, злоякісні пухлини та емфізему). КТВР краще виконувати в положенні пацієнта лежачи на животі, щоб зменшити ателектаз нижніх відділів легкого.
Для підтвердження діагнозу зазвичай слід дотримуватися біопсії легені, за винятком ситуацій, коли діагноз встановлено за даними КТВР. Бронхоскопіческая трансбронхиальная біопсія може виключити ІБЛАРБ, встановивши діагноз іншого захворювання, але не дозволяє отримати достатньої кількості тканини для діагностики ІБЛАРБ. В результаті для постановки діагнозу може вимагатися біопсія великої кількості ділянок при виконанні відкритого або відеоторакоскопічну хірургічного втручання.
Бронхоальвеолярний лаваж допомагає звузити обсяг диференційно-діагностичного пошуку у деяких пацієнтів і надати інформацію про прогресування захворювання і його відповіді на проведене лікування. Однак користь цієї процедури в початковому клінічному обстеженні та подальшому спостереженні в більшості випадків даного захворювання встановлено не було.
До кого звернутись?
Лікування ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії
Лікування ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії залежить від підтипу, але зазвичай включає глюкокортикоїди і / або цитотоксичні засоби, але часто неефективно. Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія має різний прогноз. Він залежить від підтипу і варіює від дуже сприятливого до майже завжди фатального.