Кардіоміопатія

Кардіоміопатія - це комплекс кардіологічних захворювань незапального характеру, при яких уражається серцевий м'яз. Термін «кардіоміопатія» походить від трьох грецьких слів - kardia, що позначає серце, myos - м'яз і pathos - патологія, хвороба. Етіологія цього симптомокомплексу до сих пір не ясна, проте вдалося встановити, що захворювання не провокується гіпертензією, ІХС (ішемічну хворобу серця), і не має відношення до пороків серця. Всі зміни, які спостерігаються при КМП, можуть провокувати досить серйозні патологічні порушення в роботі міокарда, який несе відповідальність за нормальний ритм серця. Ритмічність скорочень заснована на особливостях будови м'язової тканини міокарда, дистрофічні, склеротичні ураження її можуть привести до серцевої недостатності, аритмії та інших кардіопатологій.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Кардіоміопатія: історія розвитку захворювання і класифікація

Термінологічно кардіоміопатія була оформлена не так давно. В середині минулого століття, в 60-х роках кардіологом Брідгеном було проведено дослідження захворювань серця неясної етіології. Всі серцеві патології, які були вивчені, характеризувалися збільшенням серцевого м'яза, зниженням активності кровообігу і летальними наслідками. Клінічні випадки не мали відношення до ІХС, ревматизму, гіпертонії або кардіопорокам. Таким чином, Брідген перший запропонував називати подібні патології міокарда кардиомиопатиями. Лише в 1995-му році захворювання «кардіоміопатія» отримало чітке визначення, також була розроблена стандартна класифікація КМП. Специфічними кардиомиопатиями стадії називати все дисфункції міокарда конкретної етіології (ішемічна кардіоміопатія, метаболічна, гіпертензивна і інші форми). Якщо етіологія захворювання не ясна, то кардіоміопатія відноситься до категорії первинної. Крім того, ВООЗ (Всесвітньою Організацією Охорони Здоров'я) були запропоновані єдині форми захворювання, відповідні патофізіології і патологоанатомічної специфіці розвитку хвороби: 

• Дилатаційна - збільшується порожнину лівого шлуночка серця, помітно знижується здатність до скорочення м'язи (зниження систоли). Вона найбільш поширена. 
• Гіпертрофічна - значно товщають, розростаються стінки лівого шлуночка, відповідно, знижується функція розслаблення (діастола). 
• Аритмогенна (поджелудочковой) - зміна в структурі правого шлуночка (рідше лівого), фіброзно-жирове переродження тканини міокарда. Вона зустрічається рідко або діагностується як підвид. 
• Рестриктивна - знижується еластичність стінок міокарда через фіброзного переродження, інфільтратів, відповідно, знижується функція розслаблення. Ця форма зустрічається рідше інших, однак є відомості, що РКМП не діагностується точно в силу схожості симптоматики з іншими захворюваннями або з причини малої вивченості. 
• Кардіоміопатія некласифікованих - патології, які по специфічності не можуть бути визначені в якусь конкретну групу. Цей варіант практично не вивчений.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Кардіоміопатія: опис форм захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія - найпоширеніший вид захворювання, який займає більше 60% всіх діагностованих випадків кардіоміопатій. Дилатація (від латинського dilato - розширювати) призводить до патологічної дисфункції скорочення міокарда через розширення порожнин (камер). Кардіоміопатія дилатаційною форми часто називається «застійної». Як правило, ДКМП діагностується як патологія лівого серцевого шлуночка, рідше уражаються праві. Стінки тканин залишаються без змін, потовщення або фіброзне переродження не спостерігається. Найчастіше дилатаційна кардіоміопатія - це генетично обумовлене захворювання, також серед факторів, що провокують дилатаційну форму кардіоміопатії, називають інфекційні, аутоімунні захворювання, інтоксикацію, в тому числі алкогольну, дистрофічні м'язові патології.

ДКМП діагностується за допомогою комплексного обстеження, в яке обов'язково включаються електрокардіограма, УЗД серця, рентгенограма. Також для уточнення діагнозу важлива анамнестична інформація і лабораторні дослідження сироватки крові. Основним діагностичним методом, що підтверджує дилатаційну форму захворювання, є ультразвукове дослідження, всі інші діагностичні заходи не зважають специфічними, скоріше вони допомагають вибудувати терапевтичну стратегію.

Клінічні прояви дилатаційноюкардіоміопатії дуже схожі з симптомами серцевої недостатності. Типовими ознаками є задишка при невеликому навантаженні, набряклість, зниження загальної активності, блідість і синюшність (акроціаноз) шкірних покривів, особливо характерний ціаноз для шкіри кінчиків пальців. Аритмія, мерехтіння передсердь, прогресуюча кардиалгия може привести до тромбоемболії і навіть летального результату. Прогноз цього захворювання неблагополучний, так як навіть при належному медикаментозному лікуванні смертність складає близько 40%, якщо кардіоміопатія дилатаційною форми діагностовано пізно, то летальність становить 65-70%. ДКМП і вагітність несумісні, так як відсоток летальних результатів в цих випадках становить майже 90%.

Терапевтичні заходи в першу чергу вирішують завдання компенсаторну: необхідно забезпечити ритмічність серцевих скорочень і мінімізувати прояви серцевої недостатності. Також важлива профілактика можливих серйозних ускладнень. Показано призначення інгібіторів АПФ (ангіотензинперетворюючого ферменту) - еналаприл, енап, каптоприл, Берліприл ®. Також ефективні кардіоселективні бета-блокатори - тимолол, метопролол, діуретики і антикоагулянти - ангіокс, верфарін, фраксипарин. Гострі стани захворювання курируються медикаментозно в стаціонарних умовах, у випадках загострення можливо хірургічне втручання аж до трансплантації органу. 

Гіпертрофічна форма кардіоміопатії характеризується патологічним збільшенням (потовщенням) стінок лівого серцевого шлуночка без помітної дилатації порожнини. Таким чином, порушується нормальна діастолічна діяльність м'язи, шлуночок стає більш щільним, погано розтягується, провокуючи підвищену внутрисердечное тиск. Серед причин ГКМП називають також сімейну схильність, яка проявляється в патологічних генних дефектах, які не справляються з синтезом білкових з'єднань міокарда. Кардіоміопатія гіпертрофованої форми може бути вродженою, однак найчастіше вона діагностується в пубертатному періоді, коли симптоматика стає явною.

Кардіоміопатія гіпертрофованої форми досить швидко визначається і диференціюється від інших форм. Діагностика проводиться на підставі пред'явленої симптоматики, зборі анамнестичних інформації (в тому числі сімейного). При стетоскопіческом прослуховуванні чітко визначаються систолічний шуми. Основним методом, який уточнює форму кардіоміопатії, є ультразвукове дослідження, також важлива інформація ЕКГ, де видно зміни ритмічності і провідності. Рентгенограма, як правило, показує підвищений внутрисердечное тиск в лівій гілці легеневого стовбура (артерії).

Клінічні прояви, якими характерна кардіоміопатія гіпертрофованої форми, - це швидко прогресуючі симптоми серцевої недостатності. Кардіалгія, часті запаморочення аж до непритомності, набряклість і задишка. Екстрасистолічна порушення, тахікардія (пароксизми), часто розвивається ендокардит і тромбоемболія. Ці ознаки проявляються, на жаль, вже на стадії розвиненого захворювання, тоді як початок КМП найчастіше протікає безсимптомно. Саме цим пояснюються раптові летальні випадки у досить молодих людей, які не мають видимих кардіологічних патологій, особливо характерна раптова смертність у людей, що займаються спортом при сильних фізичних перевантаженнях.

Терапевтичні дії при діагностованою ГКМП спрямовані на компенсацію роботи лівого відділу серця, усунення недостатності функціонування. Кардіоміопатія гіпертрофованої форми курується за допомогою застосування активних бета-блокаторів, таких як верапаміл, изоптин, финоптин. Також ефективні кардиотоники - глікозиди, такі як строфантин, корглікон, алкалоїди раувольфії як антиаритмічні засоби - рімодан, ритмилен, сечогінні препарати. При гострій формі захворювання показана електрокардіостимуляція, хірургічне втручання. 

Рестриктивний варіант кардіоміопатії. Цей вид КМП діагностується рідко, можливо в силу малої вивченості захворювання і через безсимптомного протікання хвороби. При такій формі захворювання порушується розслаблення верстат міокарда, знижується скорочення, м'яз стає ригидной через фіброзного переродження внутрішньої стінки (ендокарда). Це призводить до недостатнього наповнення кровотоком лівого боку серця (шлуночка). Тканина стінок шлуночка структурно не змінюється, вона не потовщена, розширення порожнини не виявляється. Якщо ГКМП супроводжують серйозні патології, такі як лімфома, гемохроматоз (патологічне накопичення заліза в тканинах), симптоми стають більш явними, а розвиток захворювання стрімким.

Рестриктивна форма кардіоміопатії діагностується аналогічно іншим формам КМП. Основний показовий метод - це ультразвукове сканування серця, а також ангіокардіографія. Рентгенограма показує значне збільшення розмірів передсердь, хоча саме серце не міняє ні форми, ні розміру. Електрокардіограма при такій формі кардіоміопатії неінформативна, лабораторні дослідження сироватки крові є додатковими і потрібними для вибору препаратів, але не показовими в діагностичному сенсі.

Кардіоміопатія рестриктивной форми найчастіше протікає без явно виражених ознак. Симптоматика проявляється в останній стадії захворювання, або при поєднанні з іншими патологіями. Серед явних симптомів можна виділити наступні: 

• Задишка при невеликому фізичному навантаженні; 
• Часті ангіни; 
• Нічні пароксизмальні напади задишки; 
• набряки; 
• Асцит

Кардіоміопатія цієї форми лікується важко, в основному терапевтична стратегія спрямована на усунення гострої патологічної симптоматики, наступний етап лікування вкрай непередбачуваний. Кардіоміопатія рестриктивной форми протікає безсимптомно, і лікування починається на останній термінальній стадії, коли медикаментозна допомога практично безсила. Базова терапія вирішує наступні завдання: 

• Мінімізація легеневої перевантаження; 
• Зниження внутрисердечного тиску; 
• Активізація систолічної функції (насосної); 
• Мінімізація ризику закупорки кровотоку - тромбоемболії.

Прогноз при такій формі КМП дуже несприятливий, статистика показує, що близько 50% хворих помирають протягом двох-трьох років після діагностування. Кардіоміопатія рестриктивной форми швидко прогресує, діастолічна дисфункція розвивається стрімко. Показано призначення кардіоглікозідов, судинорозширювальні препарати (вазодилататори), діуретики. Своєчасна медикаментозна терапія здатна продовжити життя пацієнтів на кілька років, також полегшує стан ендокардектомія або протезування клапана. Однак оперативне втручання пов'язане з об'єктивним ризиком підвищеної летальності.

Кардіоміопатія небезпечна в усіх формах і стадіях, тому важливу роль в ефективності лікування і його результат відіграє рання діагностика. У випадках, коли серцеву недостатність не вдається курирувати за допомогою терапевтичних заходів, проводиться трансплантація серця.

[17], [18], [19], [20], [21]