Alveokokkoz

Альвеококкоз - захворювання, пов'язане з потраплянням в організм і розвитком в ньому личинок стрічкового хробака Alveococcus multilocularis.

ICD-10 код

В-67. Альвеококкоз

Епідеміологія

Альвеококкоз - захворювання з вираженою ендемічністю. Вогнища захворювання спостерігають в Німеччині (Баварія і Тіроль), південній Франції, на Алясці, в північній Японії (о. Хоккайдо), Азербайджані, Вірменії, Киргизії, Узбекистані та Казахстані. На території Росії альвеококкоз зареєстрований в Башкортостані, Кіровської області, Західного Сибіру, Якутії (Саха), на Камчатці і Чукотці. Хворіють в основному молоді люди. Найчастіше це мисливці, збирачі ягід, люди, що займаються виробленням шкір тварин і працівники звіроферми, які доглядають за лисицями і песцями клітинного розведення. Але відомі випадки захворювань у маленьких дітей до 5 років і у літніх людей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Що викликає альвеококкоз?

Альвеококкоз викликається стрічковим черв'яком альвеококком. Це плоский черв'як розміром 2-6 мм, що складається з головки з чотирма присосками і гаками, двох-трьох члеників, останній з яких займає матка, що містить до 400 яєць. Кожне яйце оточене щільною, стійкою до зовнішніх впливів оболонкою і містить личинку паразита. Статевозрілий черв'як паразитує в тонкому кишечнику остаточних господарів - рудих і чорно-сріблястих лисиць, песців, вовків і Корсаков. Число черв'яків в організмі однієї тварини може досягати декількох десятків тисяч. Яйця паразита природним шляхом виходять в навколишнє середовище, де їх поїдають проміжні господарі альвеококка - мишоподібні гризуни (польові миші, ховрахи, лемінги, піщанки, річкові бобри і нутрії). Остаточні господарі заражаються, поїдаючи проміжних, і цикл розвитку альвеококка в природі завершується. Після поїдання проміжних господарів остаточними в організмі останніх до 22-42 дня виростають статевозрілі черви.

Людина заражається при випадковому поїданні яєць альвеококка. Під дією шлункового соку оболонка яєць розчиняється, яка звільнилася личинка проникає в кров і заноситься в печінку. Оскільки розмір личинки альвеококка значно перевищує діаметр капілярів печінки людини, то практично завжди вона там затримується і починає розвиватися. Личинка перетворюється в маленький пухирець діаметром 2-4 мм і активно розмножується шляхом брунькування. Таким чином, з'являється паразитарна «пухлина», що складається з безлічі дрібних бульбашок паразита, що розташовуються в сполучнотканинної стромі печінки, що надає паразитарної «пухлини» дуже велику щільність. Вузол альвеококка на розрізі має вигляд пористого свіжого хліба і складається з безлічі хітинових бульбашок паразита.

На відміну від ехінокока паразитарних вузол альвеококка виділяє фермент гіалуронідазу, яка розплавляє навколишні тканини. Таким чином, вузол альвеококка проростає в навколишні тканини і органи - ворота печінки, діафрагму, легке, наднирник, нирку, підшлункову залозу, шлунок, аорту і перикард. Проростання альвеококка в лімфатичні і кровоносні судини призводить до того, що окремі бульбашки відриваються і струмом лімфи і крові заносяться в регіонарні лімфатичні вузли, легені і головний мозок, де також починають розвиватися, утворюючи метастатичні вузли. Залишені під час операції окремі бульбашки паразита в печінці також дають зростання і забезпечують рецидиви захворювання. Ця здатність альвеококка проростати в навколишні тканини і органи, давати метастази і рецидиви робить альвеококкоз за течією дуже схожим із злоякісними пухлинами печінки. Відмінністю вважають тільки більш повільне зростання паразитарного вузла. Оскільки паразит харчується шляхом дифузії поживних речовин господаря, то на периферії вузла панує більш бурхливе життя - бульбашки альвеококка активно розмножуються і вузол росте. У той же час в центрі його за рахунок нестачі харчування настає загибель частини паразитарних елементів і утворюються порожнини розпаду - паразитарні каверни. Вони в більшості випадків наповнені асептическим гноєм. У ряді випадків відбувається прорив паразитарних каверн в сусідні порожнини тіла - черевну, плевральну і перикард.

Як проявляється альвеококкоз?

Клінічна картина альвеококкоза залежить головним чином від стадії перебігу і наявних ускладнень. Алергія у хворих альвеококкозом досить характерні. Це проживання в ендемічних місцевостях. За родом занять найчастіше це працівники сільськогосподарської праці, особливо мисливці, Роздільники шкур, збирачі ягід і працівники звіроферми.

У безсимптомної стадії пацієнти на альвеококкоз зазвичай скарг не пред'являють. Можуть бути лише алергічні прояви паразитарного захворювання - кропив'янка і свербіж шкіри. В стадії неускладненого перебігу хворих турбують постійні тупі болі і відчуття тяжкості в правому підребер'ї, відчуття переповнення шлунка. Під час фізикального обстеження в більшості спостережень констатують гепатомегалию і локальне збільшення печінки за рахунок паразитарного вузла в ній. При цьому вузол має кам'янисту щільність.

При нагноєнні паразитарної каверни посилюються болі в правому підребер'ї, з'являється гектическая температура, озноб і проливні поти. При проривах каверни в порожнині тіла розвивається бурхлива картина перитоніту або плевриту.

Блокада воріт печінки призводить до портальної гіпертензії та механічної жовтяниці. При портальної гіпертензії з'являється асцит, розширення вен черевної стінки, виникають гемороїдальні кровотечі і кривава блювота. При здавленні жовчних шляхів настає жовтяничне фарбування шкіри і склер, темніє сеча, знебарвлюється кал, виникає свербіж шкіри.

При прориві порожнин розпаду в черевну порожнину виникає різкий раптовий біль і з'являються симптоми наростаючого перитоніту. Прорив в плевральну порожнину призводить до розвитку гнійного плевриту з дихальною недостатністю, притуплення перкуторного звуку і наявністю рідини в плевральній порожнині.

Класифікація

Альвеококкоз має три стадії перебігу:

• бессимптомная стадія;
• стадія неускладненого перебігу;
• стадія ускладнень.

Серед ускладнень розрізняють: механічну жовтяницю, портальну гіпертензію, проростання в сусідні органи, жовчної-бронхіальні свищі, прориви порожнин розпаду в сусідні порожнини, метастази, атипові форми-маски.

[12], [13], [14], [15],

Скринінг

Скринінгове обстеження доцільно проводити в ендемічних місцевостях, особливо серед мисливців і персоналу звіроферм, що доглядає за тваринами і беруть участь в їх забої. Рекомендовано проведення клінічних обстежень, імунологічних реакцій і УЗД печінки.

Як розпізнати альвеококкоз?

Лабораторні та інструментальні дослідження

Для альвеококозу досить характерна еозинофілія, яка в деяких випадках досягає значних ступенів, зростання ШОЕ, гіпоальбумінемія і гіпергаммаглобулінемія. У запущених випадках збільшується вміст білірубіну сироватки крові, а при розвитку печінкової недостатності зростає активність трансаміназ. Реакція Казоні з ехінококковим антигеном при альвеококкозе буває позитивною в 90% спостережень. Це пояснює генетична близькість обох паразитів. Досить висока специфічність імунологічних реакцій (зв'язування комплементу і гемаглютинації). Ці реакції з розвитком і впровадженням в широку практику нових променевих методів дослідження втратили своє домінуюче значення в діагностиці захворювання.

«Золотим стандартом» в діагностиці альвеококкоза в даний час вважають УЗД. Під час нього можна визначити величину, форму, топографію паразитарного вузла, співвідношення його з елементами воріт печінки і нижньої порожнистої веною і наявність паразитарної каверни і секвестрів в ній. Допплеровское УЗД дозволяє виявити відсутність кровотоку в зоні паразитарного вузла і посилення його навколо наявної «пухлини» на відміну від справжньої пухлини.

Величезний обсяг інформації дає КТ. Все більша доступність цього методу дослідження дозволяє утримуватися від таких складних і ризикованих методів обстеження, як артериография і спленопортографія. При рентгенографії на м'яких знімках в тіні печінки у половини хворих визначають вогнища звапнення у вигляді «вапняних бризок».

Диференціальна діагностика

Альвеококкоз диференціюють в основному із злоякісними пухлинами печінки. За клінічними проявами обидва захворювання дуже подібні. Істотною відмінністю вважають динаміку процесу. При злоякісних пухлинах прогресування патологічного процесу відбувається досить швидко. При альвеококкозе у дорослих захворювання протікає порівняно повільно. Але при ураженні альвеококоз дітей патологічний процес досить інтенсивний. Ультразвукове дослідження і КТ з біопсією дозволяють верифікувати діагноз.

Епідеміологічний анамнез (мешкання в ендемічної місцевості, рід занять - мисливці, працівники звіроферми), позитивні імунологічні реакції, еозинофілія в периферичній крові, дані УЗД і КТ допомагають у визначенні правильного діагнозу.

[16], [17], [18]

Приклад формулювання діагнозу

Альвеококкоз печінки. Стадія: безсимптомна, неускладненій, стадія ускладнень (прориви, механічна жовтяниця, портальна гіпертензія, жовчної-бронхіальні свищі, метастази).

[19]

Як лікується альвеококкоз?

Цілі лікування

При лікуванні мають на меті видалити паразитарних вузол, ліквідувати ускладнення або усунути найбільш тяжкі симптоми захворювання в неоперабельних випадках.

Хірургічне лікування

Медикаментозне лікування можна застосовувати тільки як доповнення до хірургічного втручання або при вкрай важкому стані хворого. При альвеококкозе тільки резекція печінки в межах здорових тканин може вилікувати хворого на альвеококкоз. У зв'язку з тривалим безсимптомним перебігом захворювання операбельність досить низька і становить, за даними різних авторів, від 25 до 40%. При тотальному ураженні печінки єдиний радикальний метод лікування - трансплантація печінки.

При важкому стані хворого на альвеококкоз і наявності великої паразитарної каверни проводять операцію марсупиализации. В цьому випадку передню стінку порожнини розпаду січуть, порожнину спорожнюють від вмісту і секвестрів, а краї її підшивають до країв рани. При цьому також є можливість руйнування частини паразитарної тканини за допомогою криовоздействия. Надалі відбувається часткове відторгнення паразитарної тканини через рану і загоєння вторинним натягом. Згодом в ряді випадків є можливість під час повторного втручання радикально або частково видалити паразитарних вузол з печінки.

Механічну жовтяницю у ряду хворих можна усунути за допомогою різних желчеотводящей втручань або стентування проток через паразитарну тканину, що не виліковує хворого, але полегшує його стан. Жовчної-бронхіальні свищі можуть бути ліквідовані резекцією ділянки легкого, несе свищ, і впливом на паразитарних вузол в печінці. При одиничних метастазах в легенях або головному мозку можливе видалення вогнища за умови радикального або паліативного впливу на основний паразитарних вузол в печінці.

Можливі післяопераційні ускладнення

Серед післяопераційних ускладнень найгрізніше - печінкова недостатність, яка виникає після резекцій печінки, особливо розширених. Знизити ризик її розвитку можна за допомогою ретельної передопераційної підготовки, дбайливого оперування з надійним гемостазу і активної гепатопротекторної і замісною терапією в післяопераційному періоді.

Летальність після резекції печінки при альвеококкозе становить 5%.

Подальше ведення

Після радикальної резекції печінки хворий на альвеококкоз непрацездатний протягом 2-3 міс, а потім може повернутися до роботи. Після паліативних резекцій печінки хворі зберігають здоров'я протягом 10 і більше років, якщо втручання виробляли із застосуванням кріотехніки. Після паліативних втручань пацієнта переводять на інвалідність.

Всім хворим, оперованих з приводу альвеококкоза, необхідно диспансерне спостереження з проведенням ультразвукового контролю один раз в 6 міс для виявлення можливого рецидиву або прогресування процесу після паліативних втручань. Рекомендують проведення курсів лікування альбендазолом.

Як запобігти альвеококкоз?

Профілактика захворювання полягає в дотриманні правил особистої гігієни, особливо при забої тварин клітинного змісту, вироблення шкір і зборі ягід. Працівники звіроферм повинні ретельно дотримуватися правил особистої гігієни і мати захист (рукавиці, нарукавники і фартухи) при догляді за тваринами і особливо при їх забої.

Повноцінна профілактика захворювання альвеококкоз певні складнощі через те, що цикл розвитку паразита в основному замикається на диких тварин, вплив на яких з боку людини мінімально, а собаки рідко бувають остаточними господарями альвеококка.