Синдром верхньої порожнистої вени

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) - Веноокклюзіонная захворювання, яке призводить до клінічно значимого порушення венозного відтоку з басейну верхньої порожнистої вени.

Що викликає синдром верхньої порожнистої вени?

78-97% випадків СВПВ дорослих обумовлені онкологічними захворюваннями. При цьому близько половини хворих з СВПВ страждають на рак легені, а до 20% - неходжкінські лімфоми. Дещо рідше синдром верхньої порожнистої вени виникає при метастатичному раку молочної залози, ще рідше при інших злоякісних новоутвореннях, що вражають середостіння і легені (при лімфомі Ходжкіна, тимомі або герміногенних пухлинах СВПВ розвивається менш ніж в 2% випадків).

Причини розвитку СВПВ - компресія верхньої порожнистої вени, пухлинна інвазія, тромбоз або склеротическое зміна цієї судини.

Синдром верхньої порожнистої вени неопухолевой етіології зустрічають при:

• загрудинном зобі,
• гнійному медіастиніті,
• саркоїдоз,
• силікоз,
• гемодинамічні,
• посттравматичний фіброз,
• teratome middleware,
• ідіопатичний медіастинальний фіброз,
• будь-якому захворюванні можливий розвиток СВПВ як результат тромбозу і склерозу вени при тривалому стоянні катетера в верхньої порожнистої вени.

У дітей причина синдрому верхньої порожнистої вени - тривала катетеризація верхньої порожнистої вени, а близько 70% випадків СВПВ, пов'язаних із злоякісними новоутвореннями, обумовлені дифузійної крупноклеточной або лімфобластній лімфоми.

Симптоми синдрому верхньої порожнистої вени

Клінічні симптоми і тяжкість синдрому верхньої порожнистої вени залежать від швидкості наростання і локалізації обструкції, вираженості тромбозу та адекватності колатерального кровотоку. Зазвичай синдром розвивається поступово, протягом декількох тижнів, при цьому колатеральний кровотік здійснюється через v azygos і вени передньої грудної клітини в нижню порожнисту вену СВПВ має специфічний і ранні симптоми.

Специфічний ознака СВПВ - збільшення венозного тиску в системі верхньої порожнистої вени (голова, шия, верхня половина тулуба і руки) вище 200 см. Вод. Ст.

Ранній симптом синдрому верхньої порожнистої вени - наповнені, що не спадающиеся в ортостазе вени шиї. Найчастіше синдром виявляють при виникненні стійкого щільного набряку обличчя, шиї (симптом «тісного комірця»), верхньої половини тулуба і появі задишки. При цьому пацієнти часто скаржаться на головний біль, запаморочення, порушення зору, кашель, біль у грудях, загальну слабкість. Можна виявити дисфагїю, осиплість голосу, набряк подскладочного простору, набряклість язика.

Симптоми посилюються в положенні лежачи і при нахилах.

При значному порушенні відтоку з вен голови можливі тромбоз Сагит-тального синуса і набряк головного мозку.

У рідкісних випадках швидкого розвитку обструкції верхньої порожнистої вени підвищення венозного тиску призводить до збільшення ВЧД, набряку головного мозку, тромбозу судин головного мозку або геморагічного інсульту.

Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени

Додаткове інструментальне обстеження проводять для уточнення локалізації і характеру обструкції верхньої порожнистої вени. Найбільш інформативна КТ і ангіографія, за результатами яких можна судити про локалізацію, протяжності і характері обструкції вени (тромбоз або здавлення вени ззовні), коллатеральном кровотоці, а також отримати детальне уявлення про пухлину та її ставлення до інших структур середостіння та грудної клітини. Уточнення локалізації пухлини в результаті КТ дозволяє провести чрескожную трансторакальну біопсію (вона більш безпечна, ніж відкрита біопсія або Медіастіноскопії) з подальшою морфологічної верифікацією пухлини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лікування синдрому верхньої порожнистої вени

Загальні лікувальні заходи при синдромі верхньої порожнистої вени включають в себе постійну інгаляцію кисню, призначення седативних препаратів, які знижують СВ і тиск в системі верхньої порожнистої вени, забезпечуючи поліпшення стану більшості пацієнтів, постільний режим (головний кінець ліжка хворого повинен бути піднятий).

Екстрене лікування показано при важкому перебігу синдрому верхньої порожнистої вени з розвитком набряку головного мозку, проводять балонну дилатацію окклюзирована відділу вени і його стентування. При успішному проведенні операції спостерігають негайне полегшення симптомів СВПВ будь-якої етіології, поліпшується якість життя і забезпечується можливість додаткового обстеження, уточнення нозології, морфологічної верифікації, адекватного специфічного лікування (протипухлинної терапії, хірургічного лікування і т. П.). Показання до екстреного симптоматичного опроміненню області пухлинної обструкції верхньої порожнистої вени обмежено важким СВПВ, який супроводжується обструкцією дихальних шляхів, компресією спинного мозку або швидким підвищенням ВЧД при технічній неможливості балонної ангіопластики.

Залежно від причини розвитку синдрому верхньої порожнистої вени тактика лікування різна.

• Якщо причина СВПВ - склероз вени внаслідок тривалого стояння катетера, проводять балонну дилатацію окклюзирована відділу (іноді з подальшим стентуванням). У пацієнтів з онкологічною етіологією СВПВ стент залишається довічно.
• При оклюзійному тромбозі і відсутності протипоказань ефективний системний тромболізис (стрептокіназа 1,5 млн ОД в / в протягом години) з подальшим введенням прямих антикоагулянтів (гепарин натрію 5000 ОД 4 рази на добу протягом тижня).
• При пухлинної етіології СВПВ стійкого поліпшення можна очікувати тільки від специфічного протипухлинного лікування, прогноз прямо залежить від прогнозу онкологічного захворювання. Дрібноклітинний рак легені і неходжкінських лімфом, дві найчастіші онкологічні причини СВПВ, чутливі до хіміотерапії і потенційно виліковні. При цих захворюваннях дозволу симптомів СВПВ можна очікувати протягом найближчих 1-2 тижнів після початку протипухлинної терапії. Синдром рецидивує в подальшому у 25% пацієнтів. При крупноклітинних лімфомах і значною пухлинної маси клітин, локалізованої в середостінні, зазвичай вдаються до комбінованого хіміопроменеве лікування. Опромінення органів середостіння показано при більшості пухлин, нечутливих до хіміотерапії, або при невстановленої морфологічної структурі пухлини. Полегшення симптомів синдрому верхньої порожнистої вени настає протягом 1-3 тижнів після початку променевого лікування.

Допоміжні лікарські засоби - глюкокортикоїди (дексаметазон) - мають власну протипухлинну активність при лімфопроліферативних захворюваннях і можуть застосовуватися як «терапія стримування» при обгрунтованому припущенні такої етіології синдрому верхньої порожнистої вени ще до морфологічної верифікації. Антикоагулянти прямої дії показані при лікуванні тромбозів, викликаних катетеризацією центральних вен, особливо при поширенні тромбів в плечоголовні або підключичні вени. Однак в умовах підвищеного ВЧД проведення антикоагулянтної терапії збільшує ризик розвитку внутрішньочерепних гематом, а біопсія пухлини на тлі антикоагулянтної терапії часто ускладнюється і кровотечею з неї.