Діагностика системної склеродермії

Діагностика системної склеродермії, яка заснована на даних інструментальних та лабораторних досліджень, дозволяє оцінити ступінь залученості внутрішніх органів і тяжкість легеневої гіпертензії.

З цією метою проводять рентгенографію органів грудної клітини, електро- і фонокардіографію, ехокардіографію (ЕхоКГ), пробу з 6-хвилинною ходьбою для визначення ФК недостатності кровообігу і легеневої гіпертензії, оцінку функції зовнішнього дихання, вентиляційно-перфузійні сцінтіграфік) легких, ангиопульмонографию, катетеризацію правих відділів серця, мультиспіральному комп'ютерну томографію органів грудної клітини, а також аналізи крові (клінічний, біохімічний, імунологічний, аналіз для опеньки гемостазу і реологічних свій ств крові).

ЕКГ-дослідження при системній склеродермії найбільш часто виявляє зниження вольтажу, порушення ритму серця (67%) - надшлуночкові і шлуночкові тахіаритмії, екстраснстоліі, порушення всередині предсердной (42%) і внутрішньошлуночкової (32%) провідності аж до повної блокади, що вимагає імплантації кардіостимулятора. Описано «інфарктоподобние» зміни ЕКГ при ССД.

ЕхоКГ - один з найбільш інформативних неінвазивних методів оцінки тиску в легеневій артерії, крім того, дослідження дозволяє оцінити розміри камер і товщину стінок серця, скорочувальну і насосну функцію міокарда, динаміку і форму внутрішньосерцевих потоків. Про дилатації правого шлуночка найкраще судити по збільшенню відношення площі правого шлуночка до площі лівого шлуночка (переважно з апікальної 4-камерної позиції), при величині даного відносини 0,6-1,0 говорять про легку дилатації правого шлуночка, при величині більше 1, 0 - про виражену дилатації. Двомірна ЕхоКГ дозволяє оточити кінетику міжшлуночкової перегородки - парадоксальне систолічний рух при вираженій легеневої гіпертензії, що, поряд зі зниженням легеневого венозного припливу, веде до порушення изометрического розслаблення лівого шлуночка. У більшості хворих на системну склеродермію навіть при незначних ознаках ураження міокарда при ЕхоКГ виявляють диастолическую дисфункцію лівого шлуночка (50-80%). При появі симптомів систолічної дисфункції (зниження фракції викиду лівого шлуночка менше 55%) ризик летального результату при системній склеродермії багаторазово зростає.

За допомогою імпульсно-хвильового доплера можна виміряти тиск в легеневій артерії. Систолічний тиск в легеневій артерії еквівалентно систолі тиску в правому шлуночку під час відсутності перешкоди потоку крові з шлуночка. Систолічний тиск в правому шлуночку оцінюють за допомогою вимірювання швидкості потоку систолічною регургітації на трикуспідального клапані (V) і оцінки тиску в правому передсерді (ДПП), застосованих у формулі:

Систолічний тиск в правому шлуночку = 4v2 + ДПП.

ДПП є або стандартним значенням, або його вимірюють за допомогою характеристик нижньої порожнистої вени або розширення яремних вен. Потік трикуспідального регургітації може бути оцінений у більшості (74%) пацієнтів з легеневою гіпертензією,

На підставі отриманих значень систолічного тиску в легеневій артерії виділяють наступні ступені легеневої гіпертензії: •

• легка - від 30 до 50 мм рт.ст .;
• середня - від 51 до 80 мм рт.ст .;
• важка - від 81 мм рт.ст. І вище.

Незважаючи на всі безумовні переваги ЕхоКГ, існують обмеження методу в плані діагностики дисфункції правого шлуночка з урахуванням складності візуалізації і особливості анатомічної будови правого шлуночка (наявність трабекул і модераторного тяжа). Вивчення параметрів його функціональної активності за допомогою стандартних ЕхоКГ-методик не цілком коректно. Таким чином, стає очевидною проблема неінвазивної оцінки функціональних можливостей правих відділів серця. В даний час в літературі з'явилися дані про можливість використання тканинної допплеронской ЕхоКГ (ДЕхоКГ), методика якої полягає у визначенні швидкості руху тканинних структур і призначена для поглибленого дослідження функції міокарда. Цей метод дасть об'єктивну інформацію про стан глобальної і сегментарної поздовжньої функції міокарда. Особливість методики полягає в можливості се використання для визначення систолічної та діастолічної функції міокарда правих відділів серця.

Катетеризація правих відділів серця і легеневої артерії - метод «золотого стандарту» при постановці діагнозу легеневої гіпертензії, «Прямий» метод дозволяє з найбільшою точністю виміряти тиск у правому передсерді і правому шлуночку, легеневій артерії, тиск заклинювання легеневої артерії (ДЗЛА), розрахувати серцевий викид (частіше застосовують метод термодилюции, рідше - метод Фіка), визначити рівень оксигенації змішаної венозної крові (PvG, і SvC)). Даний метод допомагає оточити тяжкість легеневої гіпертензії і дисфункції правого шлуночка, також його використовують для оцінки ефективності вазодилататорів (зазвичай гострі проби),

Магнітно-рсзонансная томографія (МРТ) - відносно новий метод діагностики легеневої гіпертензії. МРТ дасть можливість досить точно оцінити товщину стінки і обсяг порожнини правого шлуночка, а також фракцію викиду правого шлуночка.

[1], [2], [3]

Діагностичні критерії системної склеродермії

Американською асоціацією ревматологів запропоновані наступні діагностичні критерії ССД.

Великий критерій - проксимальна склеродермія: симетричне потовщення і індурація шкіри пальців, поширюються проксимально від п'ястно-фалангових і плюснефалангових суглобів. Зміни можуть торкатися обличчя, шию, грудну клітку і живіт.

Малі критерії.

• склеродактилія; перераховані вище шкірні зміни, обмежені пальцями.
• Дигітальні рубчики: ділянки западання шкіри на кінчиках пальців або втрата речовини подушечок пальців.
• Двосторонній базальний пневмофіброз: сітчасті або лінійно-вузлові тіні, найбільш виражені в базальних ділянках легень при стандартному рентгенологічному обстеженні, можуть бути прояви за типом стільникового легкого.

Для встановлення діагнозу ССД необхідна наявність одного великого або двох малих критеріїв. Використання даних критеріїв дпя розпізнання ранніх стадій захворювання неможливо.

Для оцінки активності ССД в даний час застосовують індекси, розроблені Європейською трупою по вивченню системної склеродермії. Бали підсумовують. Максимально можливий бал - 10, при показнику активності 3 бали і вище захворювання вважають активним, менше 3 - неактивним.

Оцінка активності системної склеродермії

Параметр	Бал	Характеристика
Шкірний рахунок> 14	1	Використовують модифікований шкірний рахунок, оцінюваний в балах від 0 до 3 в 17 областях тіла
Склередема	0,5	Потовщення м'яких тканин, переважно на пальцях за рахунок індурацією / шкіри
Шкіра	2	Погіршення шкірних проявів за останній місяць, за словами пацієнта
Дигітальні некрози	0 5	Активні дігігальние виразки або некрози
Судини	0,5	Погіршення судинних проявів протягом останнього місяця, зі слів пацієнта
Артрити	0 5	Симетрична припухлість суглобів
Серце / легкі	2	Погіршення серцево-легеневих проявів за останній місяць, за словами пацієнта
ШОЕ> 30 мм / год	1,5	Певне за методом Вестергрена
Пневмонія з гіпсопатією	1	Зниження СЗ або С4-комллемента
Зниження РLCО *	0,5	РLCО <80% від нормального рівня

[4], [5], [6], [7]

Приклади формулювання діагнозу

Системна склеродермія, лімітована форма, хронічний перебіг, активна. Синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія, легенева артеріальна гіпертензія II ступеня, II ФК.

Системна склеродермія, дифузна форма, бистропрогрессіруюшее протягом, активна, поліартрит, функціональний клас (ФК) II, інтерстиціальний міозит, гломерулонефрит, хронічна ниркова недостатність I, рецидивні пневмонії, базальний пневмосклероз, дихальна недостатність I, міокардит, часта шлуночкова екстрасистолія, недостатність кровообігу (НК ) II А, III ФК.

[8], [9], [10], [11], [12],