Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

У Росії аритмогенного дисплазія правого шлуночка вперше описана Г.І Сторожаковим і співавт.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (АПЖК), або аритмогенного дисплазія правого шлуночка, - захворювання, при якому нормальний міокард правого шлуночка заміщується жировою або фіброзно-жировою тканиною. Зазвичай відбувається ізольоване ураження правого шлуночка, проте в процес можуть залучатися міжшлуночкової перегородки і міокард лівого шлуночка.

ICD-10 код

142.8. Інші кардіоміопатії.

Епідеміологія

Захворюваність в популяції залежить від регіону і коливається від 6 до 44 випадків на 10 000 населення. Найбільш часто аритмогенного дисплазія правого шлуночка зустрічається в середземноморських регіонах. У 80% випадків її виявляють у віці до 40 років, чаші у чоловіків.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка - причина 5-20% випадків раптової смерті в молодому віці (друге місце після ГКМП).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини аритмогенной дисплазії правого шлуночка

Причина захворювання залишається й понині досить неясною. Є дані про спадковий характер АПЖК. Встановлено генетичні порушення кількох хромосом в сімейних випадках аритмогенной дисплазії правого шлуночка.

Припускають, що зміни в хромосомах приводять до патології білків, які формують міжклітинні з'єднання. Порушення цих сполук призводять до загибелі кардіоміоцитів і їх фіброзно-жировому заміщенню. Генетичні порушення при аритмогенной дисплазії правого шлуночка (ESC, 2008) пов'язують з сімейним геном, мутацією білка вставочного диска (плакоглобін, десмоплакін, плакофілін 2, десмоглеін 2, десмоколлін 2). Існує також запальна теорія формування аритмогенной дисплазії правого шлуночка в результаті вірусного міокардиту у генетично схильних осіб із зміненим міокардом.

Макроскопічно у хворих з АПЖК спостерігають локальну або генералізовану дилатацію правого шлуночка з тонкою міокарда. Типова локалізація змін - верхівка, інфундибулярного і субтрікуспідальная область ( «трикутник дисплазії»).

Мікроскопічним критерієм діагнозу вважають наявність вогнищ фіброзно-жирової тканини, що перемежовуються з незміненим міокардом.

Симптоми аритмогенной дисплазії правого шлуночка

Симптоми аритмогенной дисплазії правого шлуночка варіюють від безсимптомних форм до випадків раптової смерті або важкої бівентрікулярной серцевої недостатності.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай дебютує шлуночковими порушеннями ритму серця: екстрасистолією різних градацій, короткими «пробіжками» шлуночкової тахікардії, в ряді випадків - пароксизмами стійкої шлуночкової тахікардії. Оскільки аритмогенного вогнище знаходиться в правому шлуночку, ектопічні шлуночкові комплекси мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіса.

Можлива наявність нетипових болів у грудях, слабкість, підвищена втомлюваність, епізодів прискореного серцебиття при фізичному навантаженні. Аритмогенні колапси виникають під час навантаження йди спонтанно.

При фізикальному дослідженні в половині випадків ніяких відхилень не виявляють.

На пізніх стадіях у хворих може розвинутися недостатність кровообігу, що викликає серйозні труднощі при диференціальної діагностики АПЖК з дилатаційною кардіоміопатією.

Діагностика аритмогенной дисплазії правого шлуночка

Поруч міжнародних кардіологічних товариств прийняті запропоновані WJ McKenna діагностичні критерії аритмогенной дисплазії правого шлуночка. Виділяють великі і малі критерії. Про наявність аритмогенной дисплазії правого шлуночка свідчить встановлення 2 великих критеріїв, 1 великого і 2 малих критеріїв або 4 малих критеріїв з різних груп.

Критерії діагностики аритмогенной дисплазії правого шлуночка (McKenna WJ et аl., 1991)

критерії	Великі ознаки	Малі ознаки
Глобальна та / або регіональна дисфункція і структурні зміни	Значна дилатація і зниження фракції викиду правого шлуночка при відсутності змін (або незначній зміні) лівого шлуночка Локальні аневризми правого шлуночка Значна сегментарная дилатація правого шлуночка	Помірна дилатація правого шлуночка і / або зниження його фракції викиду при нормальному лівому шлуночку помірна сегментарна дилатація правого шлуночка Регіональна гіпокінезія правого шлуночка
Характеристика тканини стінок	Фіброзно-жирове переродження міокарда при ендоміокардіальної біопсії	-
Аномалії реполяризації	-	Інверсія Т-хвилі в правих V2 і VЗ грудних відведеннях у пацієнтів старше 12 років при відсутності блокади правої ніжки цибульки Гіса
Аномалії деполяризації / проведень на ЕКГ	Хвилі епсилон або локальне збільшення тривалості комплексу QRS (> 110 мс) в правих грудних відведеннях (V1-VЗ)	Пізні потенціали шлуночків на ЕКГ високого дозволу
Аритмії	-	Стійка або нестійка шлуночкова тахікардія (з комплексами типу блокади лівої ніжки пучка Гіса) за даними ЕКГ, добового монігорірованія і проби з навантаженням Часта шлуночкова екстрасистолія (> 1000 / сут)
Сімейний анамнез	Сімейний характер захворювання, підтверджений даними аутопсії або при операції	Раптова смерть родичів молодше 35 пет з передбачуваної аритмогенной дисплазією правого шлуночка Дані сімейного анамнезу (клі ний діагноз, заснований на реальних умовах)

Для уточнення характеру порушень ритму і оцінки ризику фатальних аритмій проводять електрофізіологічне дослідження.

Для діагностики аритмогенной дисплазії правого шлуночка велике значення мають методи візуалізації.

При ехокардіографії (про те числі контрастною) встановлюють аномалії скоротливості правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія допомагає виявити підвищений вміст жирової тканини в міокарді.

«Золотим стандартом» діагностики аритмогенной дисплазії правого шлуночка є вентрикулография.

Достовірні діагностичні ознаки аритмогенной дисплазії правого шлуночка можуть бути визначені при ендоміокардіальної біопсії, яку проводять в області міжшлуночкової перегородки і вільної стінки правого шлуночка. Чутливість методу близько 20%, тому що не завжди вдається взяти біопсію саме з ураженої ділянки.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Лікування аритмогенной дисплазії правого шлуночка

Захворювання має неухильно прогресуючий характер, проте при своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні прогноз може бути істотно покращено.

Вплив при АПЖК направлено на попередження раптової смерті і лікування серцевої недостатності.

Лікування ХСН при АПЖК передбачає стандартне застосування діуретиків, інгібіторів АПФ, дигоксину і, при наявності показань, антикоагулянтів.

Серед антиаритмиков найбільший досвід накопичений відносно аміодарону і соталолу. Останній має найбільшу ефективність, тому з метою лікування шлуночкових аритмій і профілактики раптової смерті починати лікування рекомендується саме з соталола. При його неефективності слід використовувати немедикаментозні методи, зокрема імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.

Проведення радіочастотної абляції має низьку ефективність, так як розвиваються рецидиви аритмій, викликані активізацією нових вогнищ.

Єдиним методом лікування аритмогенной дисплазії правого шлуночка у пацієнтів, рефрактерних до консервативного впливу, служить трансплантація серця.