Діагностика пролапса мітрального клапана

Діагностика пролапса мітрального клапана проводиться на підставі комплексного клініко-інструментального обстеження, що включає аналіз суб'єктивних проявів, типових аускультативних даних і ехокардіографічних ознак.

Характерним аускультативним ознакою пролапса мітрального клапана служить систолічний щиголь ( «клік»), обумовлений раптовим натягом ураженої стулки або сухожильних ниток в момент різкого пролабирования її в передсердя. Це відбувається в умовах максимального скорочення лівого шлуночка і зменшення його порожнини. При ПМК вислуховується мезосістоліческій або пізній систолічний щиголь в області верхівки серця. Більш рання поява клацання в систолу може спостерігатися при пробі Вальсальви, різкому переході тіла у вертикальне положення. Видих, проба з підняттям ніг вище горизонтального рівня сприяють більш пізнього виникнення клацання і зменшення його інтенсивності. При розвитку мітральної регургітаііі до систолическому клацання приєднується пізньосистолічний шум.

Основні електрокардіорафіческіе порушення при пролапсі мітрального клапана носять неспецифічний характер і включають зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу - ізольовану інверсію зубців T у відведеннях II, III, AVF без зміщення сегмента. Інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок і лівих грудних відведеннях (V5-V6) в поєднанні з незначним зміщенням ST нижче ізолінії свідчить про наявність прихованої миокардиальной дисфункції, частота виникнення якої зростає в 2 рази при реєстрації стандартної ЕКГ у вертикальному положенні. Поява вищевказаних змін в ортостатическом положенні пов'язано з натягом папілярних м'язів за рахунок виникає тахікардії, зменшення обсягу лівого шлуночка і збільшення глибини пролабування стулок. Реполярізаііонние порушення при пролапсі мітрального клапана носять варіабельний характер і зникають при проведенні навантажувальної фармакологічної проби з бета-адреноблокатором, що вказує на сімпатотоніческій генез описаних змін. Порушення серцевого ритму включають реєстрацію наджелудочковой, шлуночкової екстрасистолії і аритмій, порушення провідності - подовження інтервалу QT неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса.

Основний метод діагностики пролапса мітрального клапана - трансторакальная ехокардіографія в М-і В-режимах. Типова Ехокардіографічне картина включає зміщення однієї або обох стулок мітрального клапана вгору і вкінці над площиною його кільця під час систоли в порожнину лівого передсердя більш ніж на 2 мм. Пролабування стулки частіше спостерігається в середині систоли. Не слід діагностувати пролапс мітрального клапана при відсутності типової аускультативной картини і потовщення стулок у разі неглибокого пролабирования точки змикання, розташованої по желудочковую сторону від площини мітрального кільця.

Згідно з рекомендаціями Американської кардіологічної асоціації (2006) існують наступні показання до застосування ЕхоКГ:

• наявність аускультативних ознак пролапсу мітрального клапана;
• стратифікація ризику у пацієнтів з встановленим діагнозом ПМК:
• виняток ПМК в осіб з нетиповими клінічними проявами;
• обстеження родичів хворих першого ступеня споріднення з виявленими міксоматозна змінами клапанного апарату.

Діагностичні критерії пролапса мітрального клапана засновані на даних аускультативной картини і ехокардіографічного дослідження.

[1], [2], [3], [4], [5]

Діагностичні критерії пролапса мітрального клапана

Види критеріїв	Методи дослідження	Прояв
Великі критерії	Auskultatsiya	Среднесістоліческій клацання і / або пізньосистолічний шум
	Двомірна ехокардіографія	Систолічний провисання однієї з сгворок більш ніж на 2 мм в порожнину лівого передсердя Помірне зміщення однієї із стулок в систолу в поєднанні; з розривом хорди; мітральної регургітацією; дилатацией мітрального кільця
	Аускультація і ехокардіографія	Помірне зміщення однієї із стулок в систолу в поєднанні: з вираженим середньо- або пізньосистолічний клацанням на черхушке; з пізнім систолічним або голосистолічний шумом, вислуховувати на верхівці серця у молодого пацієнта
Малі критерії	Auskultatsiya	Гучний 1 тон з голосістпліческім шумом на верхівці серця
	Двомірна ехокардіографія	Ізольоване помірне зміщенням задньої стулки з систолу Помірне зміщення обох сгворок в систолу
	Ехокардіографія і анамнестичні дані	Помірне систолічний зміщення стулок в систолу в поєднання; з епізодом транзиторної ішемічної атаки і / або сліпоти у молодого пацієнта; з наявністю родичів першого пінії споріднення, у яких встановлені великі критерії

При наявності одного або двох головних критеріїв поєднання аускультативних та ехокардіографічних ознак дозволяє діагностувати пролапс мітрального клапана. У разі тільки малих критеріїв припускають ймовірний пролапс мітрального клапана.

Первинний ПМК може поєднуватися з фенотипическими ознаками сполучнотканинної дисплазії, в зв'язку з чим виділяють варіант недиференційованої СТД - MASS-фенотип (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeletal) з ураженням аорти, шкіри та опорно-рухового апарату. Частота виявлення зовнішніх і внутрішніх фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини залежить від старанності і цілеспрямованості обстеження. В даний час уніфікованим терміном недиференційованої сполучнотканинної дисплазії є «гіпермобільний синдром», заснований на діагностиці гипермобильности суглобів (шкала Бейтона) як найбільш характерної ознаки генералізованої неспроможності сполучної тканини і комплексу фенотипових маркерів СТД, і зокрема ПМК.

Брайтоновскіх критерії гипермобильного синдрому в модифікації А.Г. Біленького (2004)

Великі критерії: 

• рахунок за шкалою Бейтона 4 з 9 або більше (на момент огляду або в минулому);
• артралгії більше 3 міс в чотирьох суглобах і більш.

Малі критерії:

• рахунок за шкалою Бейтона 1-3 з 9 (0-2 для людей старше 50 років);
• артралгії в 1-3 суглобах або люмбалгія більше 3 міс, наявність спондилолізу, спондилолистеза;
• вивихи або підвивихи більш ніж в одному суглобі або повторний вивих в одному суглобі;
• периартикулярні ураження більше двох локалізацій (епікондиліт, тепосіновіт, бурсит і т.д.);
• Марфаноідний (високий зріст, худорлявість, співвідношення розмах рук / зріст понад 1,03, співвідношення верхній / нижній сегмент тіла менше 0,83, арахнодактилія);
• Пролапс мітрального клапана;
• очні ознаки: нависають повіки або міопія;
• варикозні вени, або грижі, або опущення матки або прямої кишки;
• шкірні ознаки: тонкість, гіперрастяжімой, Стрий, атрофічні рубці;
• порожниста стопа, браходактілія, деформація грудної клітки, сандалі видна щілина стопи;
• сколіоз;
• Hallux light

Гіпермобільний синдром діагностують за наявності двох великих критеріїв, або одного великого і двох малих критеріїв, або чотирьох малих. Досить двох малих критеріїв, якщо родич першої лінії спорідненості має ознаки СТД. Діагноз гипермобильного синдрому виключається при наявності ознак диференційованої СТД.

[6], [7], [8], [9]