Волосатоклітинний лейкоз

Діагноз рак вводить простих людей в ступор, стан цілковитого шоку. При цьому діагнозі перша думка, що життя скінчилося. Але не так все просто. Хвороб, що відносяться до онкологічної галузі медицини досить багато. Одні з них, при своєчасному медичному втручанні, дають можливість забути людині про хвороби як про страшний сон, інші ж, навіть при втручанні кваліфікованих фахівців, дають хворому лише нетривалий відрізок життя, відстрочку летального результату. Однією з патологій, яка буде більш детально розглянута в даній статті, є волосатоклітинний лейкоз - захворювання важке, але на щастя зустрічається досить рідко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини волосатоклітинному лейкозу

Сама назва патології «випливає» з зовнішнього вигляду клітинної структури, що є досить специфічним. При цій картині захворювання озлокачествлению піддаються лімфоцити - клітини лімфатичної системи, які відповідають за імунний статус людини.

У разі зародження лейкозу, дані структури починають трансформуватися, змінюючи свій нормальний абрис, і, відповідно втрачаючи здатність брати участь в імунних процесах. При цьому під багаторазовим збільшенням досліджувана клітина постає як безформна структура та відходять від неї відростками цитоплазми, схожими на волоски.

Причини волосатоклітинному лейкозу на сьогоднішній день вченими, які працюють в сфері онкології, досконально не вивчені. Але як було встановлено, ймовірність його ураження і розвитку багато в чому залежить від статі людини і його вікової приналежності. Як показали клінічні спостереження, статистичні періоди даної патології відповідає приблизно 50 років, при цьому близько 75% хворих, яким був діагностований волосатоклітинний лейкоз, були представники сильної половини людства. Пояснення цьому феномену поки не знайдено.

Віковий період діагностики обумовлюється пізнім ураженням і швидкістю прогресування, а повільними темпами розвитку з тривалим безсимптомним періодом. Тобто дане захворювання здатне тривалі роки прогресувати в організмі хворого, а він цього навіть не підозрює.

Каталізатором цього процесу, як показали спостереження, можуть стати і інші фактори:

• Опромінення організму людини деякою категорією променів.
• Канцерогени, які сьогодні у величезних кількостях присутні в продуктах супермаркетів.
• Інфекційні захворювання.

Перераховані вище патології імовірно можуть спровокувати розвиток розглянутого захворювання, але отримати достовірних підтверджень цьому поки не вдалося. Вчені продовжують працювати в даному напрямку.

[7], [8]

Симптоми волосатоклітинному лейкозу

Мабуть, одним з основних відмінних показників даної патології є той факт, що на її тлі починає розвиватися спленомегалія, яка виражається повільним зростанням обсягів селезінки. Цьому сприяє високий рівень розпаду патологічних лейкоцитів.

Грунтуючись на механіку розвитку патологічного процесу, можна позначити такі симптоми волосатоклітинному лейкозу:

• Розвиток патології може відгукнутися виникненням болю, що тягне або тяжкості, яка визначається з лівого боку очеревини.
• При пальпації лівого боку лікуючий доктор відчуває збільшені розміри селезінки.
• Спостерігається анемія.
• Задишка.
• Організм хворого ослаблений і схильний до інфікування. Такий симптом можна пояснити пригніченням кровотворення, яке пригнічується лейкозних клітинами, локалізованими в кістковому мозку.
• Симптомних прояви повної інтоксикації організму.
• Людина починає втрачати у вазі.
• У нього пропадає апетит.
• Можуть з'явитися ознаки лихоманки.
• У нічні години спостерігається підвищене вироблення поту.
• Людина констатує спонтанний незрозумілий зростання температурних показників тіла.
• Хворий починає відчувати постійну слабкість, швидку стомлюваність.
• По тілу хворого можуть спостерігатися безпричинні появи численних синців і кровотеч.
• Запалення і болючість лімфатичних вузлів у пахвовій западині, в області шиї, паху і живота.

Вся складність у виявленні даного захворювання полягає в тому, що симптоматика починає проявлятися поступово і не відразу, тому їх поява найчастіше списують на перевтома після роботи, емоційне виснаження, вікові зміни в організмі.

Діагностика волосатоклітинному лейкозу

Якщо у дільничного терапевта виникло навіть найменша підозра з приводу онкологічного захворювання, він дає хворому направлення до більш вузькоспрямованому фахівця на обстеження, яке проводиться в спеціалізованій онкологічній клініці.

Діагностика волосатоклітинному лейкозу є ряд стандартних заходів:

• Первинний огляд пацієнта проводиться, щоб встановити загальний стан пацієнта, пальпація області живота, виявлення наявності у хворого запалених лімфатичних вузлів.
• Ознайомлення з його анамнезом і способом життя.
• Першим і одним з базових аналізів при постановці даного діагнозу є дослідження крові, при якому медик - лаборант може виявити типові «волосяні клітини». Ще одні фактор, який визначається даними аналізом і є його «візитною карткою» диференціюють розглядається захворювання від інших лейкозів - це панцитопенія, патологічне порушення в організмі хворого, яке ґрунтується на зниженні числа кров'яних клітин. Саме панцитопенія провокує розвиток у хворого анемії і різкого зниження рівня захисту самого організму.
• В обов'язковому порядку для підтвердження діагнозу і отримання більш повної клінічної картини захворювання, так само береться пункція кісткового мозку, або вилучається невеликий шматочок селезінки.
• Проводиться біопсія вилученого матеріалу.
• Надходить вилучений матеріал і на гістологію.
• Медиками так само застосовується иммунофенотипирование. Дане дослідження є аналіз отриманого у хворого зразка (кістковий мозок або кров) з застосування високоразрешающем збільшувального препарату. Такий аналіз дає можливість візуально виявити специфічні форми певної білкової субстанції на поверхні клітин.
• Комп'ютерна аксіальна томографія (КТ), дозволяє отримати ряд кадрів досліджуваного органу, вироблених під різними кутами. Медичні знімки допомагає отримати рентгенологічна апаратура, яка і посилає зображення на комп'ютерний монітор. Безпосередньо перед початком дослідження, медпрацівник вводить пацієнтові контрастну речовину. Це може бути фармакологічний препарат в формі розчину, капсули або таблетки. Використання контрастної речовини дозволяє отримувати більш чітку картинку досліджуваної зони. Таке обстеження дозволяє спеціалісту розпізнати і побачити зміна в більшу сторону розмірів селезінки і лімфатичних вузлів.

[9], [10], [11]

Лабораторна діагностика волосатоклітинному лейкозу

Як вже говорилося раніше, дуже інформативним методом встановлення захворювання є лабораторна діагностика волосатоклітинному лейкозу.

Потрапивши в онкоклініку, хворому необхідно пройти ряд лабораторних досліджень.

• Загальний аналіз крові дає можливість лікарю - онколога отримати такі показники як:
  • Чисельні складові тромбоцитів, червоних і білих кров'яних тілець.
  • Даний аналіз дозволяє отримати рівень гемоглобіну, що є прямим показником анемії та іншої симптоматики.
  • Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ).

Даний аналіз береться забором матеріалу з вени, використовуючи медичний шприц. Після вилучення крові, вона надходить в лабораторію, де, із застосуванням необхідної апаратури, і вдається зробити підрахунок. Дане дослідження є основою діагностики та інших різнопланових захворювань.

• Дослідження мазка периферичної крові. Дана процедура аналізу дає можливість протестувати кров'яної матеріал на присутність в ній видозмінених клітин, підрахунок їх кількості, а так само проводиться «інвентаризація» формених елементів крові.
• До лабораторних методів дослідження відносять і вилучення матеріалу для проведення біопсії. Процедуру вилучення ще називають аспірацією. Дана процедура проводиться із застосуванням довгої порожнистої голки. Для отримання зразка кісткового мозку, її вводять в кістку таза або грудини. Після чого отриманий зразок і передається цитологу, який, використовуючи мікроскоп, і проводить саме дослідження. Мета дослідження - виявлення чинників, які вказують на присутність в організмі хворого ракових новоутворень.

Лікування волосатоклітинному лейкозу

Одним з основних методів, що входять до протоколу протипухлинної терапії є препарати хіміотерапії. Лікування волосатоклітинному лейкозу грунтується на ряді чинників, які і визначають обирану терапевтичну методику:

• Кількісне співвідношення здорових і видозмінених клітин, які присутні в кістковому мозку і крові.
• Розмірні параметри селезінки і рівень відхилення їх від норми.
• Присутність в анамнезі хворого лейкемії, а так же виходить відповідь на питання, це первинне її діагностування або рецидив.

Ще зовсім не давно, та й у багатьох випадках зараз, онкологи при терапії цитопении на тлі розглянутого захворювання застосовують спленектомію (оперативне втручання з видалення селезінки). Дана процедура дозволяє нормалізувати клітинну формулу крові. Але як показали терапевтичні спостереження, постійно проводяться з хворими, які пройшли через цю процедуру, що її ефективність спостерігається протягом восьми місяців.

Бажано якщо лікування буде розпочато при появі одного або двох патологічних симптомів, тобто тоді, коли хвороба ще не набула більш масштабні і важкі наслідки.

Але на сьогоднішній день знайдено лікарський засіб, який показує при його застосуванні в лікувальної терапії, досить непогані обнадійливі результати. Препарат нового покоління кладрибін, що дозволяє домогтися в восьми випадках з десяти тривалу ремісію. Буває досить одного терапевтичного курсу, щоб хворий забув про проблему року на три.

Особливо стійкий ефект виходить, якщо даний препарат призначається хворому вже після отриманого курсу інтерферону альфа або пентостатином.

Питання, чи можна остаточно позбутися волосатоклітинному лейкозу, так і залишається на сьогоднішній день відкритим. Взяті проби і обстеження «колишніх» хворих показало, що навіть через тривалий час у пацієнта спостерігаються «сліди» залишкового захворювання.

Протипухлинну (антибластомною) засіб кладрибін вводиться в організм хворого внутрішньовенно. Пацієнту ставлять крапельницю. Швидкість надходження ліки в організм повинна бути досить низькою. Така процедура призначається у вигляді двогодинної або 24-х годинної інфузії.

Дозування і тривалість лікувального курсу для кожного хворого призначається суто індивідуально, після аналізу лікарем - онкологом клінічної картини захворювання, стану організму хворого на момент призначення.

Фармакологами рекомендується стартова доза препарату в розмірі від 0,09 до 0,1 мг, прийнятого на кілограм ваги пацієнта. Дані про ефективність більш підвищених доз введення кладрибіну на сьогоднішній день відсутні. Середня тривалість лікувального курсу становить сім діб.

Безпосередньо перед початком процедури, лікарський препарат розбавляється 9% розчином натрію хлориду, який береться в обсягах від половини до одного літра.

Якщо доктором призначений 24 - х годинний введення лікарського засобу, для його розведення зазвичай використовується 0,9% розчин натрію хлориду бактериостатического характеру, в складі якого присутній бензиловий спирт, службовець для розчину, що вводиться консервантом. В даному випадку ця хімічна сполука необхідно, щоб протягом усього часу інфузії препарат не втратив своєї фармакологічної цінності.

Протипоказанням до застосування даного лікарського засобу можна віднести індивідуальну непереносимість організмом хворого одного або декількох його складових, дисфункція нирок (крім легкої форми), дисфункція печінки (крім легкої форми). Так само не слід призначати кладрибін спільно з мієлосупресивними лікарськими засобами, в період вагітності та годування груддю, а так же дітям і підліткам, яким ще не виповнилося 16 років. З великою обережністю вводити при наявності в організмі пацієнта вторинної інфекції або при пригніченні функції кісткового мозку.

Прийом розглянутого препарату дає обнадійливі результати. Хворі, близько 95%, що пройшли курс лікування Кладрибін показують виживаність близько дев'яти років.

Пентостатином. Ці ліки вводять ін'єкційно внутрішньовенно безперервно протягом передбаченого відрізка часу. Ліки призначається в дозуванні 4 мг на площу поверхні тіла хворого, перераховану на м ². Процедура проводиться один раз на два тижні протягом трьох - шести місяців. Даний препарат дозволяє не тільки привести в норму формулу крові, а й призвести до зникнення патологічно змінених клітинних структур, що локалізуються в кістковому мозку.

Вводиться хворому з діагнозом волосатоклітинна лейкоз і інтерферон. Противірусну лікарський засіб інтерферон покликане захистити ослаблений хворобою організм від інвазії хвороботворної патогенної мікрофлори.

Даний препарат потрапляє в організм хворого через носові ходи або перорально. На одну процедуру йде 10 мл води для ін'єкцій, злегка підігріту до температури 37 ° С і три ампули препарату (для проведення інгаляцій). Як краплі в ніс, склад однієї ампули розводять 2 мл теплої водички. У кожну ніздрю закопують по 0,25 мл, що відповідає п'яти краплях розчину.

Процедура проводиться з інтервалом в годину - дві, не менше п'яти підходів в добу. Тривалість лікування дві - три доби.

Так само в протокол лікування такого пацієнта зазвичай вводяться лікарські засоби, які покликані нормалізувати гормональний фон людини і підняти його імунний статус.

Профілактика волосатоклітинному лейкозу

Як уже було відзначено вище, сучасна медицина не володіє знаннями причин і джерел, які здатні спровокувати розвиток розглянутого захворювання. Тому профілактика волосатоклітинному лейкозу грунтується лише на веденні здорового способу життя, зведення до мінімуму стресових ситуацій, відмова від шкідливих звичок, виключення гіподинамії зі свого життя. Тобто тих віх, які можуть тримати імунний статус людини на досить високому рівні і суттєво знижують ризик для виникнення будь-якого захворювання.

Прогноз волосатоклеточного лейкоза

Результат терапевтичного лікування розглянутого захворювання залежить від багатьох факторів:

• Це і стадія хвороби, на момент початку лікування.
• Рівень чутливості модифікованих клітин і самого організму хворого на вводяться препарати.

Переважно прогноз волосатоклітинному лейкозу має успішний результат. Дане захворювання, як правило, має низьку швидкість прогресування. Тому якщо воно було діагностовано нема на занадто пізній стадії розвитку, людина, за підтримки свого лікуючого лікаря здатний жити досить якісно і тривалий проміжок часу.

Приблизно 95% пацієнтів, які отримали розглянутий діагноз, досить нормально проживають 10 років і більше. Хоча і слід робити знижку на те, що будучи рідкісним захворюванням, медики не завжди володіють повною інформацією і наведені дані засновані на аналізі клінічної картини невеликої кількості людей.

Якщо спостерігається повернення захворювання, хворому призначається повторне лікування, яке дає чергову тимчасову ремісію. Результат повторної терапії такий: через п'ятирічний термін - повернення захворювання спостерігається у 24 - 33% пацієнтів, через десятиліття цей відсоток зростає до цифр в 42 - 48%.

Якщо рецидив настає, через короткий проміжок часу, то лікуючий лікар призначає інший протокол лікування, якщо ж ремісія тривала тривалий час, то при вторинному настанні рецидиву, доктор призначає своєму пацієнтові аналогічний терапевтичний курс.

Виживання при волосатоклеточном лейкозі

При будь-якому важкому захворюванні у медиків є так званий критерій - виживаність пацієнтів. Особливо він актуальний в такій області медицини як онкологія. Як показують останні статистичні дані, при отриманні повноцінного лікування виживаність при волосатоклеточном лейкозі має досить високий відсоток. У близько 10% проліковано хворих медики відзначають повну ремісію, в 70% випадків онкологи, провідні даного пацієнта, спостерігають часткову ремісію, що значно поліпшило перебіг і прогноз волосатоклітинному лейкозу.

Є і такі дані, що введення в протокол лікування препарату нового покоління кладрибіну дає обнадійливі результати. Хворі, близько 90 до 100%, що пройшли курс лікування Кладрибін показують повну ремісію, при цьому приблизно 97 з 100 живуть більше п'яти років. Середня виживаність таких людей близько дев'яти років.

Є дані термінів життя хворих і в разі їх відмови від лікування. З моменту встановлення діагнозу цей період варіюється від п'яти до десяти років. Такий розкид у часі обумовлений різними параметрами: станом хворого на момент постановки діагнозу, ступеня занедбаності захворювання, швидкості його прогресування і клінічної картини патологічних змін.

Незважаючи на те, що волосатоклітинний лейкоз - це досить рідко зустрічається патологія (за статистикою один хворий на 150 тисяч осіб на рік), хворі з даним захворюванням регулярно з'являються в онкологічних клініках на прийомі у Онколь - гематолога. При цьому медики зазначають, що дана патологія за останні кілька років активізувалася, випадки постановки даного діагнозу стали більш частими (за приблизними підрахунками фахівців, кількість випадків виявлення захворювання зросла на чверть). Засмучує і те, що дана хвороба кілька «помолодшала». Почастішали випадки її виявлення у осіб молодше 40 років. Це привід задуматися і уважніше ставитися до свого здоров'я, а при навіть незначному відхиленні від норми не зайвим буде пройти консультацію кваліфікованого фахівця.