Рінофіма: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Рінофіма (грец, rhis, rhinos ніс + phyma наріст) (винний ніс, шишкоподібний ніс) - запальне захворювання шкіри носа, що характеризується гіпертрофією всіх її елементів (сполучної тканини, кровоносних судин і сальних залоз), збільшенням і спотворення носа.
ICD-10 код
L71.1 Rinofima
Причина рінофіми
Рінофіма - наслідок шкірного захворювання демодекозу, викликаного мікроскопічним кліщем демодекс. Сприятливими факторами служать несприятливі екологічні умови, алкоголізм, хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту, ендокринні захворювання, хіміотерапія, аутоімунні захворювань. Для розвитку рінофмми мають значення несприятливі умови навколишнього середовища: запиленість і підвищена вологість повітря, різка зміна температур, часті переохолодження.
Патогенез рінофіми
Шкіра в місці ураження запалюється і без належного лікування протягом багатьох років пацієнтові ставлять діагноз роеацеа, периорального дерматиту або вугрової висипки.
Захворювання часто хронічного, млявої типу. У таких випадках демодикоз прогресує і в шкірі утворюється груба «рубцева» тканину. Лице покривається виразками, наривами, стає землисто-сірого кольору. Найбільше уражається ніс, який з часом починає нагадувати величезний фіолетовий або темно-червоний наріст.
При рінофіме ніс повільно деформується протягом декількох років, потім протягом різко прискорюється і ніс стає горбистим, синьо-багряним і темно-червоним, а іноді навіть фіолетовим. Ці зміни зачіпають в першу чергу ніс і щоки, рідше підборіддя, лоб і вушні раковини, створював виражений спотворює ефект.
Симптоми рінофіми
Згодом, за умови хронічного прогредиентного течії, патологічний процес призводить до утворення запальних вузлів, інфільтратів і пухлиноподібних розростань внаслідок прогресуючої гіперплазії сполучної тканини і сальних залоз і стійкого розширення судин.
При фіброзно-ангіоматозних формі ніс в результаті гіпертрофії всіх елементів шкіри рівномірно збільшується в розмірах, але не втрачає своєї конфігурації. У зв'язку з тим, що гіпертрофована шкіра носа багата судинами, вона набуває яскраво-червоне забарвлення.
При залізистої формі на носі утворюються шишкоподібні пухлини, і в міру розвитку горби і вузли зливаються в величезні нарости, що сильно обееображівает і деформує ніс. Вузли при цьому м'які, синюшного кольору. Устя сальних желелз розширені, з них при легкому натисканні виділяється вміст, що має смердючий запах. Вузли зазвичай не із'язвлённие, іноді приєднується гноеродная інфекція, пацієнти скаржаться на хворобливість і свербіж. Досить часто через запальних процесів в навколоносових ділянках шкіри рінофіме супроводжують блефарит і кон'юнктивіт.
Фіброзної формі відповідає синюшно-фіолетовий колір шкіри носа, велика кількість телеангіектазії, гіперплазовані сальні залози, що в підсумку змінює форму носа, а шкіра набуває мелкобугристой вид.
При актініческого формі ніс збільшується рівномірно, поступово стає буро-синюшним, а телеангіектазії локалізуються в основному на крилах носа. Пори на шкірі розширені, а пустули відсутні.
[Діагностика рінофіми
Лабораторні дослідження
Проводять гістологічне дослідження. При фіброзно-ангіоматозних формі переважають розширення судин і запальні явища, в той час як гіперплазія сальних залоз виражена в меншій мірі. При гландудярной формі процес обумовлений потужної гіперплазією фолікулів сальних залоз, а також гіперплазію сполучної тканини і розширенням кровоносних судин. В основі фіброзної форми лежить дифузна гіперплазія переважно сполучної тканини. Патогістологічеекая картина актініческого рініфіми характеризується головним чином збільшенням кількості еластичних волокон.
Інструментальні дослідження
Для діагностики рінофіми застосування інструментальних методів дослідження не потрібно.
Диференціальна діагностика рінофіми
Рінофіма диференціюють з ретикулосаркоматоз і лепри.
Показання до консультації інших фахівців
Показана консультація дерматолога і онколога.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування рінофіми
Цілі лікування рінофіми
Усунення косметичного дефекту, відновлення нормальної функціонально носа.
Показання до госпіталізації
Проведення хірургічних методів лікування.
Немедикаментозне лікування рінофіми
Електрокоагуляцію застосовують для руйнування телеангіоектазій, папулезних і папульозно-пустульозний елементів. Для деструкції телеангіоектазій також використовують довгохвильові лазери.
Медикаментозне лікування рінофіми
Проводять з урахуванням стадії захворювання. На початкових стадіях використовують препарати, що покращують мікроциркуляцію шкіри, усувають порушення травлення, при прогресуванні захворювання застосовують гормонотерапію. Місцево використовують резорциновими, борні і таніновие примочки, фітомаеь "Антинеодерм С-А". Раціонально поєднання хірургічного втручання з прийомом ізотретікоіна, що привадит до тривалої ремісії.
Хірургічне лікування рінофіми
Використовують злектроскальлельную, лазерну хірургію, дермабразію. При дермабразії видаляють епідерміс і сосочковий шар дерми, В місцях локалізації віддалених елементів створюють рівну поверхню рани з розрахунком на таку ж рівну епітелізацію. В результаті утворюється поверхневий струп, який через 10-14 днів заживає, залишаючи після себе істотно більш тонку і краще сформовану шкіру. Відразу після загоєння ніс може виявитися корисним, але поступово він набуває нормального кольору. В результаті зовнішній вигляд пацієнта в багатьох випадках істотно поліпшується.
При вузлах великих розмірів виробляють пластичні операції. Переформування підлягають хряща і кістки проблеми не вирішує, справа в самій шкірі і се сальних залозах. Під місцевим знеболенням або під наркозом зрізають гострим скальпелем гіпертрофовані ділянки шкіри на всю глибину потовщення (в деяких випадках товщина шкіри при рінофіме досягає сантиметра) з подальшою абразією і наданням бажаної форми. На поверхню рани можна пересадити епідерміс по Тіршу або накласти бальзамічну пов'язку. В процесі загоєння покриття епідермісом поверхні рани відбувається з глибоких відділів проток сальних залоз, які завжди залишаються і після зрізання потовщеного шару шкіри; при цьому грубі рубці не утворюються.
Застосовують клиновидное висічення уражених тканин з наступним накладенням швів, підшкірне висічення розростань сполучної тканини за допомогою U- і Т-образних розрізів шкіри, пошарове декортикації з видаленням гіпертрофованої шкіри і сполучнотканинних розростань і частковим збереженням сальних залоз, глибоку декортикації, яка полягає в повному видаленні всіх вузлів ,
Подальше ведення
На ранніх стадіях захворювання профілактика і лікування вугрового висипу, відмова від вживання алкоголю, виключення фізичних і хімічних чинників професійної шкідливості.
Профілактика рінофіми
Чи не рекомендовано тривале перебування на сонці, слід уникати переохолоджень, роботи в приміщеннях з високою температурою, відвідування сауни, Важливо дотримання дієти з обмеженням гострої і копченої їжі, алкоголю: своєчасне лікування вугрового висипу, захворювань шлунково-кишкового тракту (дисбактеріоз).