Аномалії розвитку кришталика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Симптоми аномалій розвитку кришталика
Мікрофакія - маленький кришталик. Зазвичай ця патологія поєднується зі зміною форми кришталика - сферофакіей (кулястий кришталик) або порушенням гідродинаміки ока. Клінічно це проявляється високою короткозорістю з неповною корекцією зору. Маленький круглий кришталик, підвішений на довгих слабких нитках кругової зв'язки, має значно більшу, ніж в нормі, рухливість. Він може вставитися в просвіт зіниці і викликати зіничний блок з різким підвищенням, внутрішньоочного тиску і больовим синдромом. Щоб звільнити кришталик, потрібно медикаментозним шляхом розширити зіницю.
Мікрофакія в поєднанні з підвивихи кришталика є одним із проявів синдрому Марфана, спадкового пороку розвитку всієї сполучної тканини. Ектопія кришталика, зміна його форми викликані гіпоплазією підтримують його зв'язок. З віком відрив цинновой зв'язки збільшується. У цьому місці склоподібне тіло випинається у вигляді грижі. Екватор кришталика стає видимим в області зіниці. Можливий і повний вивих кришталика. Крім очної патології, для синдрому Марфана характерні ураження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів.
Не можна не звернути уваги на особливості зовнішнього вигляду хворого: високий зріст, непропорційно довгі кінцівки, тонкі, довгі пальці рук (арахнодактилія), слабо розвинені м'язи і підшкірна жирова клітковина, викривлення хребта. Довгі і тонкі ребра утворюють грудну клітку незвичайної форми. Крім цього, виявляють пороки розвитку серцево-судинної системи, вегетативно-судинні розлади, дисфункцію коркового речовини надниркових залоз, порушення добового ритму виведення глюкокортикоїдів з сечею.
Мікросферофакія з підвивихи або повним вивихом кришталика відзначається і при синдромі Марчезані - системному спадковому ураженні мезенхімальних тканини. Хворі з цим синдромом на відміну від хворих з синдромом Марфана мають зовсім інший зовнішній вигляд: низький зріст, короткі руки, якими їм важко обхопити власну голову, короткі і товсті пальці (брахидактилия), гіпертрофовані м'язи, асиметричний здавлений череп.
Колобома кришталика - дефект тканини лінзи по середній лінії в нижньому відділі. Дана патологія спостерігається вкрай рідко і зазвичай поєднується з колобоми райдужки, циліарного тіла і хориоидеи. Такі дефекти утворюються внаслідок неповного закриття зародкової щілини при формуванні вторинного очного келиха.
Лентіконус - конусоподібної випинання однієї з поверхонь кришталика. Інший різновид патології поверхні лінзи - лентіглобус: передня або задня поверхня кришталика має кулясту форму. Кожна з цих аномалій розвитку зазвичай відзначається на одному оці, може поєднуватися з помутніннями в кришталику. Клінічно лентіконус і лентіглобус проявляються посиленням рефракції ока, т. Е. Розвитком міопії високого ступеня і труднокоррігіруемого астигматизму.
Що потрібно обстежити?
Лікування аномалій розвитку кришталика
При аномаліях розвитку кришталика, що не супроводжуються глаукомою або катарактою, спеціального лікування не потрібно. У тих випадках, коли внаслідок вродженої патології кришталика виникає некоррігіруемой очками аномалія рефракції, змінений кришталик видаляють і замінюють його штучним.