Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС, коагулопатія споживання, синдром дефібрінаціі) являє собою порушення з вираженою генерацією тромбіну і фібрину в циркулюючої крові. Під час цього процесу відбувається підвищена агрегація тромбоцитів і споживання факторів згортання. ДВС, що протікає повільно (тижні або місяці), викликає переважно венозні тромбози та прояви емболії; ДВС, що виникає раптово (години або дні), проявляється в першу чергу кровотечею. Важкий, раптово що виникає ДВС, діагностується при наявності тромбоцитопенії, збільшення ЧТВ і ПВ, підвищення рівнів продуктів деградації фібрину і зниження рівня фібриногену. Лікування включає корекцію основної причини, що викликала ДВС, і заміщення тромбоцитів, факторів згортання (свіжозаморожена плазма) і фібриногену (кріопреципітат) з метою контролю тяжкої кровотечі. Гепарин застосовується в якості терапії (профілактики) гіперкоагуляції у хворих з повільно розвиваються ДВС, у яких розвинулася (або є ризик розвитку) венозна тромбоемболія.
Причини дВС-синдрому
ДВС зазвичай є результатом виходу тканинного фактора в кров, що ініціює коагуляційний каскад. ДВС виникає в наступних клінічних ситуаціях:
- акушерські ускладнення, наприклад відшарування плаценти; медичний аборт, індукований сольовим розчином;
- внутрішньоутробна смерть плоду; емболія амніотичної рідиною. Надходження плацентарної тканини з активністю тканинного фактора в материнський кровотік;
- інфекції, особливо викликані грам-негативними мікроорганізмами. Грамнегативний ендотоксин генерує активність тканинного фактора в фагоцитах, ендотеліальних і тканинних клітинах;
- пухлини, особливо продукують муцин аденокарциноми підшлункової залози і передміхурової залози, про-міелоцітарний лейкоз, які експонують і вивільняють активність тканинного фактора;
- шок, викликаний будь-якою причиною, яка призводить до ішемічного пошкодження тканини і вивільнення тканинного фактора.
Більш рідкісною причиною ДВС є тяжке ушкодження тканин при травмах голови, опіки, відмороження або вогнепальні рани; ускладнення при операціях на передміхуровій залозі з виходом в циркуляцію простатичного матеріалу, що володіє активністю тканинного фактора (з активаторами плазміногену); укуси отруйних змій, при яких ензими входять в кровотік і активують один або кілька коагуляційних факторів і генерують тромбін або безпосередньо перетворять фібриноген в фібрин; виражений інтраваскулярний гемоліз; аневризма аорти або кавернозна гемангіома (синдром Казабаха-Меррітта), асоційовані з пошкодженням судинної стінки і зоною стаза крові.
Повільно розвивається ДВС переважно проявляється клінікою венозної тромбоемболії (наприклад, тромбоз глибоких вен, емболія легеневої артерії), іноді зустрічається вегетація мітрального клапана; прояви вираженої кровоточивості характерні. На противагу при важкому, раптово виникає ДВС розвивається кровоточивість, обумовлена тромбоцитопенією і зниженням рівнів плазмових факторів згортання і фібриногену. Кровотечі в органи разом з Мікроваскулярна тромбозами можуть викликати геморагічний некроз тканини.
[Симптоми дВС-синдрому
При повільному розвитку ДВС прояви можуть полягати в розвитку венозних тромбозів і емболії легеневої артерії.
При важкому, раптово розвивається ДВС є безперервна кровоточивість місць проколів шкіри (наприклад, внутрішньовенних або артеріальних пункцій), крововиливи в місцях парентеральних ін'єкцій, може спричинити серйозне шлунково-кишкового тракту кровотечі. Уповільнене руйнування фібринових волокон системою фібринолізу може привести до механічного руйнування еритроцитів і легко вираженого інтраваскулярного гемолізу.Іногда Мікроваскулярна тромбоз і геморагічний некроз призводять до дисфункції органів і поліорганної недостатності.
Діагностика дВС-синдрому
ДВС підозрюється у хворих з наявністю незрозумілою кровоточивості або венозної тромбоемболії. У таких випадках виконують такі дослідження: кількість тромбоцитів, ПВ, ЧТВ, рівень фібриногену і плазмових D-димер (вказують на відкладення і деградацію фібрину).
Повільно розвивається ДВС викликає легка тромбоцитопенія, нормальні або мінімально збільшені показники протромбінового часу (результат зазвичай представлений MHO) і ЧТВ, нормальний або помірно знижений синтез фібриногену і підвищений рівень плазмових D-димер. Оскільки при різних захворюваннях стимулюється підвищення синтезу фібриногену в якості маркера гострої фази, визначення зниження рівня фібриногену в двох послідовних вимірах може допомогти в діагностиці ДВС.
Важкий, раптово розвивається ДВС призводить до більш глибокої тромбоцитопенії, більш вираженого збільшення ПВ і ЧТВ, швидкого зниження концентрації плазмового фібриногену і високому рівню плазмових D-димер.
Визначення рівня фактора VIII може бути корисним, якщо необхідно диференціювати важкий, гострий ДВС від масивного некрозу печінки, який може призводити до схожих відхилень в коагулограмме. Рівень фактора VIII може підвищуватися при некрозі печінки, так як фактор VIII проводиться в гепатоцитах і вивільняється при їх руйнуванні; при ДВС рівень фактора VIII знижується, так як тромбін-індукована генерація активованого протеїну С призводить до протеолізу фактора VIII.
Лікування дВС-синдрому
Швидка корекція основної причини є пріоритетним завданням (наприклад, антибіотики широкого спектру при підозрі на грамнегативний сепсис, видалення матки при відшаруванні плаценти). При ефективному лікуванні ДВС швидко затихає. При вираженій кровоточивості необхідна адекватна замісна терапія: тромбоцитарная маса для корекції тромбоцитопенії; кріопреципітат для заміщення фібриногену і фактора VIII; свіжозаморожена плазма для підвищення рівня інших факторів згортання і натуральних антикоагулянтів (антитромбін, протеїн С і S). Ефективність інфузії концентрату антитромбіну або активованого протеїну С при важкому, швидко розвивається ДВС в даний час вивчається.
Призначення гепарину зазвичай не показано при ДВС, за винятком випадків внутрішньоутробної смерті плода у жінок і розвиненому ДВС з прогресивним зниженням рівнів тромбоцитів, фібриногену і факторів коагуляції. За цих обставин гепарин застосовується протягом декількох днів для контролю ДВС, підвищення рівнів фібриногену і тромбоцитів, зниження швидкого споживання факторів згортання перед видаленням матки.