Плазмоклітинні захворювання: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Плазмоклітинні захворювання (диспротеинемии; моноклональні гаммапатіі; парапротеінеміі; плазмоклітинні діскразіі) є групою захворювань невідомої етіології, що характеризуються диспропорційною пролиферацией одного клону В-клітин, наявністю структурно і електрофоретичної гомогенних (моноклінальних) імуноглобулінів або поліпептидів в сироватці крові або сечі.
[Причини плазмоклітинних захворювань
Етіологія плазмоклітинних захворювань невідома, вони характеризуються непропорційною пролиферацией одного клону. Результатом є відповідне підвищення сироваткового рівня їхнього продукту - моноклонального імуноглобуліну (М-протеїну).
М-протеїн може мати в своєму складі як важкі, так і легкі ланцюги, або тільки один тип ланцюгів. Антитіла демонструють певну активність, яка може призводити до аутоімунних ушкоджень органів, особливо нирок. При продукції М-протеїну продукція інших імуноглобулінів зазвичай знижується і імунітет, таким чином, порушується. М-протеїн здатний покривати оболонкою тромбоцити, инактивировать фактори згортання, підвищувати в'язкість крові і, крім того, провокувати кровоточивість за допомогою інших механізмів. М-протеїн може викликати вторинний амілоїдоз. Клональні клітини часто инфильтрируют матрикс кісток і кістковий мозок, приводячи до остеопорозу, гіперкальціємії, анемії і панцитопенії.
Патогенез
Після появи в кістковому мозку недиференційовані В-клітини мігрують в периферичні лімфоїдні тканини: лімфатичні вузли, селезінку, кишечник і Пейєрових бляшки. Тут вони починають диференціюватися в клітини, кожна з яких здатна відповісти на обмежене число антигенів. Після зустрічі з відповідним антигеном деякі В-клітини піддаються клональной проліферації в плазматичні клітини. Кожна клональная лінія плазматичних клітин здатна до синтезу одного специфічного антитіла - імуноглобуліну, що складається з однієї важкої ланцюга (гамма, мю, альфа, епсилон або дельта) і однієї легкої ланцюга (каппа або лямбда). У нормі продукується трохи більше легких ланцюгів, і екскреція з сечею невеликої кількості вільних поліклональних легких ланцюгів (<40 мг / 24 год) є нормальним явищем.
Симптоми плазмоклітинних захворювань
Плазмоклітинні захворювання варіюють від безсимптомних, стабільних станів (при яких реєструється тільки протеїн) до прогресуючих неоплазий (наприклад, множинна мієлома). Зрідка транзиторні плазмоклітинні захворювання асоціюються з лікарської гіперчутливістю (сульфаніламіди, фенітоїн, пеніцилін), вірусні інфекції та оперативними втручаннями на серці.
Форми
|
Категорія |
Симптоми |
Хвороба |
Коментарі та приклади |
|
Монокль-нальная гаммапатія невизначеного характеру |
Бесс-птомная Зазвичай не прогресуюча |
Асоційована з нелімфоретікулярнимі пухлинами Асоційована з хронічними запальними та інфекційними станами Асоційована з різними іншими хворобами |
Головним чином карциноми простати, нирок, шлунково-кишкового тракту, молочної залози і жовчних проток Хронічний холецистит, остеомієліт, туберкульоз, пієлонефрит, РА Мікседематозний ліхен, хвороби печінки, тиреотоксикоз, перніціозна анемія, міастенія гравіс, хвороба Гоше, сімейна гіперхолестеринемія, саркома Капоші Може зустрічатися у відносно здорових людей; з віком частіше |
|
Злоякісні плазоклеточние захворювання |
Є симптоми захворювання, прогресуючий перебіг |
Макроглія-буліненія Множинна мієлома Неспадкова первинний системний амілоїдоз Хвороба важких ланцюгів |
IgM Найбільш часто IgG, IgA або тільки легкі ланцюга (Бенс-Джонса) Зазвичай тільки легкі ланцюга (Бенс-Джонса), але іноді інтактні молекули імуноглобулінів (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG хвороба важких ланцюгів (іноді доброякісна). IgA хвороба важких ланцюгів. IgM хвороба важких ланцюгів. IgD хвороба важких ланцюгів |
|
Транзиторні плазмоклітинні захворювання |
Асоціюються з лікарської гіперчутливістю, вірусними інфекціями і оперативними втручаннями на серці |
Діагностика плазмоклітинних захворювань
Підозра на наявність плазмоклітинних захворювання виникає при наявності клінічної маніфестації (часто анемії), підвищеного рівня сироваткового протеїну або протеїнурії, що дає підставу для подальшого обстеження з виконанням електрофорезу білків сироватки крові або сечі, де виявляється М-протеїн. М-протеїн піддається подальшому аналізу з виконанням електрофорезу з іммунофіксаціей для ідентифікації класів важких і легкий ланцюгів.