Рецидивуючий поліхондріт: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Рецидивуючий поліхондріт - епізодичне запальне і деструктивне захворювання, первинно вражає хрящі вуха і носа, але також здатне вражати очі, трахеобронхиальное дерево, клапани серця, нирки, суглоби, шкіру і кровоносні судини.
Діагностика встановлюється клінічно. Лікування рецидивуючого полихондрита проводиться преднізолоном, в деяких випадках - иммуносупрессантами.
Рецидивуючий поліхондріт відзначається з однаковою частотою як серед чоловіків, так і серед жінок; найбільша частота захворювання - серед осіб середнього віку. Асоціація з РА, системним васкулітом, ВКВ і іншими захворюваннями сполучної тканини припускає аутоіммунну етіологію захворювання.
[Симптоми рецидивируют полихондрита
Найбільш часто розвиваються гострий біль, еритема і набряк хрящів вушної раковини. Дещо рідше відзначається ураження носових хрящів, ще рідше - артрити, які варіюють від артралгій до симетричних і асиметричних не деформується артритів, які залучають великі і дрібні суглоби, з переважним ураженням костохондральних зчленувань. Далі, в порядку зменшення частоти, слідують: ураження очей (кон'юнктивіт, склерит, ірит, кератит, хореоретініт), хрящів гортані, трахеї і бронхів (захриплість, кашель), внутрішнього вуха, серцево-судинної системи (аортальна регургітація, перикардит, міокардит, аневризма аорти, аортит), нирок, шкіри. Напади гострого запалення проходять протягом від декількох тижнів до декількох місяців; через кілька років відзначаються повторні атаки.
Прогресування захворювання може призвести до деструкції опорних хрящів з розвитком обвислих вух, сідлоподібної деформації носа, лійкоподібної деформації грудної клітки, зорових, слухових і вестибулярних порушень, стенозу трахеї. В окремих випадках можливий розвиток системного васкуліту (лейкоцитокластичний васкуліту або підгострого поліартерііта), мієлодиспластичного синдрому, злоякісних пухлин.
Діагностика рецидивуючого полихондрита
Діагностика встановлюється при наявності у пацієнта мінімум трьох з наступних симптомів: білатерально хондритів зовнішнього вуха, запального поліартриту, хондритів носових хрящів, запалення очей, хондритів дихальних шляхів, слуховий або вестибулярної дисфункції. При складності діагностики корисно проведення біопсії залучених в патологічний процес хрящів.
Проведення лабораторних досліджень не є необхідним, але може бути корисно для виключення інших захворювань. У синовіальній рідині можуть виявлятися ознаки помірного запалення. У крові можлива наявність нормоцитарна і нормохромной анемії, лейкоцитозу, підвищення ШОЕ або концентрації гаммаглобулинов, іноді визначаються ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла (AHA), у 25% пацієнтів - антінейтрофільние цитоплазматические антитіла. Порушення функції нирок може свідчити про приєднання васкуліту. Виявлення антинейтрофільних цитоплазматических антитіл, переважно зв'язуються з протеиназой-3, передбачає наявність у хворого гранулематоза Вегенера, який має подібну клінічну картину.
Пацієнти, особливо при ураженні трахеї, потребують постійного моніторингу, для оцінки ступеня її звуження за допомогою КТ.
Що потрібно обстежити?
Лікування рецидивуючого полихондрита
П'ятирічна летальність при даному захворюванні становить 30%, основні причини - стеноз гортані і трахеї, а також серцево-судинні ускладнення (аневризми великих судин, ураження клапанів серця, системні васкуліти).
При захворюванні легкого ступеня тяжкості можливе призначення НПЗП. Проте більшості пацієнтів показано пероральне призначення преднізолону в дозі від 30 до 60 мг 1 раз на добу з подальшим зниженням дози відразу після досягнення клінічного поліпшення. В окремих випадках може знадобитися призначення тривалої глюкокортикоїдної терапії. У таких пацієнтів зниження дози глюкокортикоїдів можливо при комбінації їх з метотрексатом у дозі від 7,5 до 20 мг перорально протягом тижня. Важкі випадки захворювання можуть також вимагати застосування інших імуносупресантів, зокрема циклоспорину, циклофосфаміду, азатіоприну. Однак жоден з цих видів лікування не вивчалось в рамках контрольованих клінічних досліджень і не продемонстрував зниження летальності. При розвитку стенозу трахеї, ускладненого стридорозне диханням, можуть знадобитися виконання трахеотомії і установка стента.