Причини і патогенез носової кровотечі

Залежно від причин виникнення носові кровотечі ділять на посттравматичні (включаючи хірургічну травму) і спонтанні. Спонтанні носові кровотечі бувають симптомом різних патологічних станів і захворювань, які можуть мати як локальний, так і загальний характер.

Етіологічні чинники загального характеру, що призводять до виникнення носової кровотечі, можна розділити на чотири групи з урахуванням можливі до порушень трьох взаємодіючих між собою функціонально структурних компонентів гемостазу: судинного, тромбоцитарного і коагуляційного.

• Зміни судинної стінки слизової оболонки порожнини носа (порушення судинного ланки гемостазу):
  • дистрофічні процеси в слизовій оболонці порожнини носа (атрофічний риніт, сухий передній риніт, викривлення перегородки носа, нежить, перфорація перегородки носа);
  • хронічне специфічне запалення (туберкульоз, сифіліс);
  • пухлини носа і навколоносових пазух (доброякісні; ангіоматозний поліп, гемангіома капілярна, кавернозна; злоякісні: рак, саркома; прикордонні: ангіофіброма носоглотки, інвертована папілома носа)
  • аномалії розвитку судинної стінки (мікроангіоматоз, варикозні розширення судин, спадкова геморагічна телеангіектазії):
  • гранулематоз Вегенера,
• Порушення коагуляційного гемостазу:
  • спадкові коагулопатії (гемофілія, хвороба Віллебранда, дефіцит IIV, VII, X, ХIII факторів, а / гіпо- та дісфібріногенеміі; дефіцит протеїну Z);
  • придбані коагулопатии (дефіцит вітамін К-залежних фактором згортання крові внаслідок аутоімунних міелопроліфератіаних захворювань, патології печінки, некоректної терапії аценокумарол, ацетилсаліциловою кислотою, нестероїдними протизапальними засобами, сульфаніламідами, антибіотиками, барбітуратами та ін .; ДВС-синдром; придбаний синдром Віллебранда на тлі системного червоного червоного вовчака, склеродермії, миело- і лімфопроліферативних захворювань, дісглобулінеміі, солідних пухлин; придбані дефіцит плазмових факторів, що визначають внутрішній шлях згортання крові, на тлі інфекційних та аутоімунних захворювань; передоеіровка антикоагулянтів прямої і непрямої дії; передозування протаміну сульфату і т.д.).
• Порушення тромбоцитарного гемостазу:
  • тромбоцитопатии (вроджені, спадкові та набуті);
  • тромбоцитопенії (вроджені, спадкові та набуті).
• Одночасне порушення різних ланок гемостазу:
  • захворювання, що супроводжуються підйомом артеріального тиску і пошкодженням ендотелію судин (гіпертонічна хвороба, транзиторна і симптоматична гіпертензія, атеросклероз);
  • захворювання печінки (токсичні, інфекційні, паразитарні, аутоімунні, цирози) та механічна жовтяниця;
  • захворювання ночек (гострі нефрити, загострення хронічного гломерулонефриту, уремія);
  • захворювання крові (гострі і хронічні гемобластози, поліцитемії та ін.)
  • інфекційні захворювання (кір, скарлатина, малярія, рикетсіози, аденоновірусная інфекція та ін.).

Серед локальних причин носової кровотечі важливе місце належить судинним пухлин. Гемангіоми (капілярні і кавернозні) спостерігаються в порожнині носа на перегородці (переважно в хрящової відділі), в нижній і середній раковинах, значно рідше - в області хоан, навколоносових пазух. Більшу частину гемангіом розцінюють як "кровоточить поліп" перегородки носа.

Спадкова геморагічна телеангіектазії (хвороба Ранд-Ослера) одна з причин рецидивуючих носових кровотеч, які представляють собою своєрідний маркер цього захворювання. Вони найчастіше починаються у віці до 20 років, виникають без видимих причин або при сморкании.

Морфологічним субстратом еаболеванія служить дисплазія судинної стінки з різким витончення або відсутністю м'язового шару і еластичних волокон.

З віком дисплазія мезенхіми посилюється, що сприяє прогресивному розвитку васкулярних ектазія. Подібні морфологічні зміни порушують скоротливу здатність судинної стінки і призводять до виникнення спонтанних рецидивуючих кровотеч ангіоматозного типу.

Телеангіектазії на шкірі і слизових оболонках - один з найбільш яскравих симптомів хвороби рандом Ослера. Макроскопічно вони виглядають як темно-червоні цятки розміром від просяного зерна до горошини, незначно виступають над поверхнею, щільні на дотик. Телеангіектазії локалізуються на руках і кистях (на долонях, в області нігтьових фаланг), на слизовій оболонці порожнини носа, язика, губах.

Досить характерно відсутність змін згортання крові, хоча у деяких хворих можна виявити локальний фібриноліз в зоні телеангіектазії і ознаки хронічної гипохромной анемії.

Захворювання, що характеризуються спадковими, вродженими або набутими порушеннями гемостазу системного характеру, складають групу геморагічних діатезів.

Серед спадкових коагулопатій 83-90% випадків припадає на різні види дефіциту VIII фактора (гемофілія А - 68-78%, хвороба Віллебранда - 9-18%) і 6-13% випадків - на дефіцит IX фактора (гемофілія В). Таким чином, на дефіцит двох факторів згортання (VIII і IX) припадає 94-96% всіх спадкових коагулопатій. На дефіцит інших факторів (XI, II. VII, X), гіпо- та афібріногенеміі припадає лише 4-6% спостережень, тому вони об'єднані в підгрупу «інші».

У групі придбаних коагулопатій переважають вторинні форми, що відрізняються від спадкових більш складним патогенезом. Ряд захворювань і синдромів характеризуються розвитком двох, трьох і більше самостійних або патогенетично пов'язаних між собою порушень гемостазу. Такі полісиндромні порушення притаманні захворювань печінки, нирок, лейкозам. Ці захворювання виділені нами в окрему підгрупу поєднаних порушень гемостазу. Разом з тим, при деяких коагулопатіях геморагічні прояви обумовлені зовсім певними механізмами. Наприклад, носові кровотечі при ентеропатії і кишковому дисбактеріозі медикаментозного генезу обумовлені недостатністю утворення в кишечнику вітаміну К, що веде у себе порушення синтезу VII, X, II, IX факторів згортання. Аналогічні порушення спостерігаються при конкурентному витісненні з метаболізму вітаміну К його функціональними антагоністами - аценокумарол, феніндіон і іншими антикоагулянтами непрямої дії,

Комплексний дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання зустрічається ще в двох патогенетичних варіантах: при механічної жовтяниці (порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів К через відсутність жовчі в кишечнику) і при ураженні паренхіми печінки (порушення синтезу VII, X, П. І IX факторів в гепатоцитах ). Однак при цих формах у розвитку носових кровотеч беруть участь і інші механізми (ДВС-синдром, порушення факторів V, IX, I і інгібіторів фібринолізу. Поява патологічних білків), тому вони відносяться до підгрупи поєднаних порушень гемостазу.

ДВС-синдром - одна з частих і важких форм патології гемостазу. За зведеної статистикою великих багатопрофільних клінічних центрів, генералізовані інфекції (бактеріальні та вірусні), в тому числі септицемія, що протікає по типу гострого септичного шоку, займають перше місце серед причин ДВС-синдрому. Крім сепсису, ДВС-синдром, що має безліч пускових механізмів, може ускладнювати перебіг гострої ниркової недостатності, гострого внутрішньосудинного гемолізу, злоякісних пухлин (найчастіше раку легенів і передміхурової залози), патологія вагітності та пологів і інші патологічні стани і захворювання.

У класифікації причин носового кровотечі є чотири підгрупи медикаментозних порушень гемостазу. Деякі автори не вважає за можливе об'єднувати їх, так як патогенез коагулопатий, що викликаються різними лікарськими препаратами, має принципові відмінності. Так, передозування антикоагулянту пряного дії (гепарину натрію) блокує майже всі фактори згортання належать до серинових протеїнів (ХIIа, XIa, IXa, Ха): лікарські засоби, що мають властивості гаптенов (хінідин, сульфаніламіди, аміносаліцилова кислота, дигітоксин, рифампіцин, гідрохлортіазид, препарати золота і ін.) викликають імунні тромбоцитопенії: саліцилати, пірозолоновие похідні і подібні препарати індукують розвиток тРОМБОЦИТОПАТІЙ; антикоагулянти непрямої дії конкурентно витісняють з метаболізму вітамін К. Нехтувати істотними відмінностями в патогенезі медикаментозних коагулопатий не представляється можливим, оскільки це визначається потребою диференційованого патогенетичного лікування.

У групі порушень тромбоцитарного гемостазу особливий інтерес представляють тромбоцитопатии, при яких носові кровотечі представляються домінуючим видом кровоточивості, а в ряді випадків - єдиним симптомом захворювання. В останньому варіанті діагностика захворювання особливо важка через відсутність змін в традиційних аналізах крові і коагулограмме, і більшість носових кровотеч неясної етіології насправді бувають проявом тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатії поділяють на вроджені, спадкові та набуті. Спадкові форми групують за типами дисфункції, морфологічним і біохімічним порушень тромбоцитів. Придбані тромбоцитопатії спостерігаються при гіпотиреозі, що розвивається як спонтанно, так і після струмектоміі, при гіпоестрогенії. Вторинні тромбоцитопатии можуть бути обумовлені гемобластозами, мієлопроліферативні захворювання, дефіцитом вітаміну В12, прогресуючої ниркової або печінкової недостатністю, парапротеїнемічні гемобластозами, масивними гемотрансфузіями, ДВС-синдромом. У цих випадках спостерігається зниження перш за все агрегаційної функції тромбоцитів, що виявляється у частини хворих петехіальними крововиливами на шкірі і слизових, носовими і ясен кровотечами,

Більшість придбаних форм патології тромбоцитів відрізняється складністю генезу, неоднорідністю функціональних порушень, поєднанням з іншими порушеннями гемостазу, в зв'язку з чим вони включені в групу поєднаних порушень. Так, «фоновим» порушенням гемостазу при гострих лейкозах виступає тромбоцитопенія гіпорегенераторная типу, що поєднується з якісною неповноцінністю тромбоцитів, але на будь-якому етапі розвитку цих захворювань може приєднатися ДВС-синдром,

Носові кровотечі при уремії обумовлені якісною неповноцінністю тромбоцитів, тромбоцитопенією і дистрофічними змінами слизової оболонки порожнини носа, що виникають в результаті виділення продуктом азотистого обміну. При нефрітіческом синдромі носові кровотечі викликані ДВС-синдромом, дефіцитом IX, VII або II факторів згортання, обумовленим більшою втратою їх з сечею, а також ниркової артеріальною гіпертензією, що веде у себе ендотеліальну дисфункцію і підвищену "ламкість" дрібних судин.

Визначення причини носової кровотечі створює базу для формування розгорнутого діагнозу, що визначає диференційований підхід до лікування даної патології.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез носової кровотечі

Найчастіша причина носової кровотечі - артеріальна гіпертензія. Хоча носові кровотечі у цієї групи хворих спостерігаються в основному періоди підйому артеріального тиску, безпосередня причина їх представлена не механічним розривом судин, а порушеннями мікроциркуляції і коагуляційних властивостей крові, що приводять до розвитку локалізованого внутрішньосудинного згортання. Хронічний субкомпенсований ДВС-синдром і ендотеліальна дисфункція бувають невід'ємною частиною патогенезу артеріальної гіпертензії. До певного часу система регуляції агрегатного стану крові у цієї групи хворих знаходиться в стані тендітної рівноваги, яке може бути порушено мінімальним стимулом (крововтрата, лікувальна маніпуляція, стрес, фізичне навантаження, прийом деяких лікарських препаратів). Якщо при цьому присутні один або кілька місцевих «дозволяють» факторів (пошкодження ендотелію, дилатація патологічно змінених судин, уповільнення кровотоку або стаз в мікроциркуляторному руслі, відкриття артеріовенозних шунтів, підвищення в'язкості крові). Розвивається локалізоване внутрішньосудинне згортання крові з некрозом судинної стінки і геморагічним синдромом, що виявляється геморагічним інсультом, геморагічним інфарктом міокарда або носовою кровотечею.

При тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій виникнення носової кровотечі обумовлено порушеннями судинно-тромбоцитарного гемостазу. Ангиотрофическая функція тромбоцитів забезпечує нормальну проникність і резистентність стінок мікросудин. Дефіцит тромбоцитів призводить до дистрофії ендотелію, порушення його атромбогенной, підвищеної проникності судинної стінки для плазми і еритроцитів, що проявляється петехіями. При вираженій тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром. Кровотечі при порушенні судинно-тромбоцитарного гемостазу мають тенденцію до рецідівіровакію. Оскільки кількісний до якісний дефіцит тромбоцитів порушує як первинний гемостаз (порушення адгезії і агрегації тромбоцитів, доставки плазмових факторів згортання і біологічно активних речовин до місця кровотечі), так і ретракція кров'яного згустку, необхідну для утворення повноцінного тромбу.

Таким чином, у патогенезі спонтанних носових кровотеч важливе місце належить системних порушень коагуляційного і тромбоцитарного гемостазу, порушення мікроциркуляції в слизовій оболонці порожнини носа, зміни атромбогенной ендотелію, зниження контрактільних властивостей судин, підвищення судинної проникності.