Причини хвороби Меньєра

Причини хвороби Меньєра не відомі. Термін "ідіопатичне" займає перше місце в дефініції цього захворювання; основна причина (або причини) цієї нозології залежить від цілого ряду чинників, які здатні призводити до розвитку ендолімфатичної водянки. Серед них - вірусні інфекції, судинні порушення, аутоімунні процеси, алергічні реакції, травми, ендокринні захворювання та ін.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез хвороби Меньєра

Вперше симптомокомплекс, що включає напади запаморочення і слухові порушення (погіршення слуху і шум у вухах), був описаний Проспером Меньєра в 1861 р, і саме він припустив зв'язок цих симптомів з станом внутрішнього вуха людини. Подальші дослідження підтвердили правоту цих припущень, тому хвороба отримала свою назву на ім'я автора, Прошера Меньєра, вперше описав типовий симптомокомплекс, який являє собою досить складну клінічну проблему для лікарів як в аспекті діагностики, так і в аспекті ефективності лікування даного захворювання.

В даний час існує безліч підтверджень того факту, що при типових для хвороби Меньєра клінічних порушеннях має місце гідропс у внутрішньому вусі. Відповідно до морфологічним дослідженням, при цьому відбувається розтягування мембрани передодня і зміна обсягу рідини в Ендолімфатичне просторі. Ендолімфа повністю ізольована стінками перетинкового лабіринту і оточена перилимфой, яка має сполучення з спинномозковою рідиною через водопровід передодня. Теоретично тиск спинномозкової рідини може передаватися на ендолімфу через водопровід передодня, хоча при цьому і немає вільного взаємодії. Внутрішньочерепний судинне тиск може впливати на рідини внутрішнього вуха, так як судини знаходяться в безпосередньому контакті з цими рідинами. При цьому особливо тонкостінні венули мають більш значним впливом для передачі тиску в порівнянні з товстостінними, пружними артеріями.

Існує певний розбіжність у поглядах на джерело продукції ендолімфи. Запропоновано наступні механізми її утворення:

• пропотеваніе рідини з плазми крові через капіляри судинної смужки:
• пропотеваніе рідини з перилімфи через епітелій перетинкового лабіринту;
• підтримання існування ендолімфи в більшій мірі, ніж її секреція, тобто гомеостаз ендолімфи,

Теорії, що стосуються струму ендолімфи, включають:

• механізм поздовжнього струму, при якому ендолімфа продукується в равлику, протікає в сферичний мішечок перепончатого лабіринту і, нарешті, абсорбується в Ендолімфатичне мішку;
• механізм радіального струму, при якому ендолімфа секретується і абсорбується в завитковому ході.

На користь теорії поздовжнього струму ендолімфи свідчать, головним чином, дані, отримані за допомогою барвників або маркерів, які після введення в ендолімфу равлики швидко виявлялися в Ендолімфатичне мішку. Свідоцтво на користь радіальної теорії представлено даними, згідно з якими пошкодження равлики призводить до порушень тільки в області пошкодження, при збереженні внутріуліткового потенціалу та ендолімфи в ділянках проксимальніше і дистальніше маста пошкодження. Цілком ймовірно, що обидва названі механізму мають місце, однак з різною представленістю і значимістю у різних людей.

Ендолімфатичний гідропс може виникати в результаті дії цілою ряду механізмів, Грунтуючись на теорії поздовжнього гику, розвиток ендолімфатичної водянки може бути наслідком дискоординації процесу "продукція-абсорбція", при якому абсорбція ендолімфи не відповідає продукції. Дана ідея видається занадто спрощеною, так як подібна дискоординація повинна приводити і до зміни складу ендолімфи, чого в дійсності не спостерігається ні у пацієнтів з хворобою Меньєра, ні у тварин з експериментальною ендолімфатичної водянкою. Інший механізм розвитку водянки передбачає надмірне накопичення деяких іонів або речовин з великою молекулярною вагою, що призводить до виникнення осмотичного градієнта, збільшення обсягу ендолімфи з відповідним збільшенням тиску і, в результаті, до водянки. Діаметрально протилежна концепція полягає в припущенні про недостатність обсягу перилімфи, що могло б призвести до ендолімфатичної водянці.

Грунтуючись на супутніх змінах в скроневої кістки при ендолімфатичної водянці, був запропонований механізм венозної недостатності ендолімфатичного проходу і мішка, а також недостатності або відсутності вени околопреддверного канальця.

Передбачувані механізми виникнення хвороби Меньєра можуть також сопровождат'ся збільшенням венозного тиску, що, в свою чергу, буде порушувати відтік венозної крові від ендолімфатичного мішка. Вивчення ультраструктури внутрішнього вуха і особливостей обміну рідин в ньому триває. Зокрема, спостереження вчених за хворими на хворобу Меньєра з гідропсом лабіринту показали, що розсічення ендолімфатичного протоки в області його виходу на задню поверхню піраміди скроневої кістки (перед входженням в Ендолімфатичний мішок) стабільно усуває чинники, що ведуть до нападів запаморочення і нейросенсорної приглухуватості. Розсічення ендолімфатичного протоки було зроблено 152 хворим. Напади запаморочення припинилися у всіх хворих, у 26% покращився слух на 10-20 дБ, припинився шум у вусі. Жодного повторного звернення за 20-річний період не було. Важливо відзначити, що через 20 років було повторно опитано 94 хворих - напади хвороби Меньєра ні у кого не відновилися. Ці дані дозволяють зробити висновок про те, що ні Ендолімфатичний мішок усуває Ендолімфатичний гідропс і тим самим нормалізує всередині лабіринтові функції, а відбувається вільний скидання ендолімфи через Ендолімфатичний проток під тверду мозкову оболонку. Ці факти вказували на те, що причиною гідропса можуть бути стеноз ендолімфатичного протоки в області, розташованої дистальніше його виходу з кістки піраміди, або погіршення поглинання ендолімфи епітелієм ендолімфатичного мішка.