Полікістоз нирок дорослих: діагностика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Діагностика полікістозу нирок дорослих проводиться з урахуванням типової клінічної картини захворювання і виявлення змін сечі, артеріальної гіпертензії, ниркової недостатності у осіб з обтяженою спадковістю по захворюваннях нирок. Підтверджують діагноз дані клінічного обстеження хворого - виявлення при пальпації збільшених горбистих нирок (величина їх може досягати 40 см) і дані інструментальних досліджень. В основі інструментальної діагностики цього захворювання лежить виявлення кіст в нирках - основного клінічного маркера полікістозу нирок. З цією метою в даний час широко використовують сучасні методи діагностики ниркових кіст: ультразвукове дослідження, сцинтиграфію і комп'ютерну томографію нирок. При ультразвуковому дослідженні та сцинтиграфії виявляють кісти розміром більше 1,5 см, при КТ - більш дрібні - від 0,5 мм. Екскреторна урографія менш краща в зв'язку з нефротоксичністю рентгеноконтрастих речовин; ретроградна урографія не проводиться через великий ризик поширення сечовий інфекції і нефротоксичності контрастного препарату. З огляду на частого, не пов'язаного з даною патологією виявлення кіст в ниркової тканини для постановки діагнозу полікістозу нирок в даний час прийняті наступні критерії.
- Для осіб з обтяженою спадковістю критерій діагнозу - один з наведених нижче варіантів співвідношення кількості кіст в нирках і віку, навіть при відсутності клінічних проявів хвороби:
- наявність 2 кіст в одній або обох нирках у пацієнтів у віці до 30 років;
- наявність по 2 кісти в кожній нирці при віці хворих 30-59 років;
- Аліче не менше 4 кіст в кожній нирці у пацієнтів старше 60 років.
- Для осіб без генетичного анамнезу, що має місце приблизно в 25% випадків, діагноз ставлять на підставі типової клініки захворювання, при підтвердженні даними інструментального обстеження нирок і при виявленні гена полікістозу нирок.
[Диференціальна діагностика полікістозу нирок дорослих
Диференціальна діагностика полікістозу нирок проводиться з захворюваннями з групи кістозних хвороб нирок.
При розвитку множинних простих кіст перебіг хвороби, як правило, безсимптомний, і виявлення кіст при інструментальному обстеженні не мотивоване скаргами хворого. Наявність кіст в нирках не впливає на функції органу. Кісти не успадковуються.
Пріобретённій полікістоз нирок може розвинутися у хворих з прогресуючою нирковою недостатністю. Як правило, проявляється при лікуванні хронічних гемодіалізом. Є високий ризик переродження кіст в нефрокарціному.
Аутосомно-реціссівний полікістоз нирок розвивається у новонароджених або дітей в ранньому віці. Розвиток множинних кіст в обох нирках поєднується з ураженням печінки - розвитком перипортального фіброзу. При аутосомно-рецесивною полікістозній хвороби нирок виявляють різке збільшення нирок, печінки, нерідко гепатоспленомегалію. Кісти нирок розташовуються в області дистальних канальців і збірних трубочок. Печінковий фіброз часто ускладнюється розвитком портальної гіпертензії, стравохідними і шлунково-кишковими кровотечами.
Горбкуватий склероз часто поєднується з ангіоміоліпоми нирок. Часті екстраренальні прояви: рабдоміосаркома серця (в основному в дитячому віці); шкірні прояви (95%); пухлини кори головного мозку.
Хвороба Гіппеля-Ліндау часто супроводжується розвитком пухлин: ангіоми сітківки, гемангіоми ЦНС, множинних карцином нирок, феохромоцитоми. Нерідко виявляють екстраренальні кісти в підшлунковій залозі, печінці, придатках яєчка.