Синдром Туретта: симптоми

Симптоми синдрому Туретта

Тікі включають широкий репертуар моторних або вокальних актів, які хворий відчуває як насильницькі. Проте вони можуть бути затримані зусиллям волі на деякий час. Ступінь, в якій тики можуть бути затримані, варіює залежно від їх тяжкості, типу і тимчасових характеристик. Багато простих і швидко виконуються тики (наприклад, швидко наступні один за одним мигальні руху або посмикування головою) не піддаються контролю, тоді як інші тики, які більшою мірою нагадують цілеспрямовані руху, оскільки виникають у відповідь на внутрішній імперативний позив, можуть бути затримані. Деякі хворі намагаються замаскувати тики. Наприклад, підліток чухання промежини може замістити соціально більш прийнятними дотиками до живота. Згодом локалізація тиків і їх тяжкість змінюється - одні тики можуть раптово зникати або замінюватися іншими. Подібні зміни іноді викликають помилкове враження про те, що хворі здатні довільно усувати одні тики і виконувати інші. Опитування хворих показав, що приблизно у 90% з них тікам передує неприємне відчуття, яке змушує хворих вчинити дію або видати звук і може бути позначено як імперативний позив.

На інтенсивність тиків може впливати цілий ряд факторів. Під час сну тики зменшуються, але не зникають повністю. Тікі часто стають більш помітними в стані розслаблення (наприклад, якщо хворий вдома дивиться телевізор), а також під час стресу. Тікі можуть значно зменшуватися і навіть зникати, якщо хворий сконцентрований на будь-якої діяльності. Ось, наприклад, опис хірурга (до і під час операції), дане знаменитим англійським неврологом і письменником Олівером Заксом (1995): «... Його руки постійно перебували в русі. Він раз у раз майже торкався (але ніколи до кінця) до свого нестерильному плечу, асистентові, дзеркала, здійснював раптові переміщення тулубом, доторкався до колег ногою. Лунав шквал вокализаций - «Ух-ух» - ніби десь поблизу знаходилася величезна сова Обробивши операційне поле, Бенетт взяв ножа, зробив акуратний рівний розріз - не було і натяку на якесь тікозние надмірному руху. Руки рухалися строго відповідно до ритмом операції. Минуло двадцять хвилин, п'ятдесят, сімдесят, сто. Операція була складною: доводилося перев'язувати судини, відшукувати нерви - але дії хірурга були вмілими, вивіреними, і ні найменшого натяку на синдром Туретта ... »

Супутні розлади

У хворих з синдромом Туретта часто виявляються коморбідних розлади, які бувають істотним фактором дезадаптації хворих. Проте, не дивлячись на численні перешкоди, багато хворих домагаються в житті успіху. Прекрасним прикладом може служити Семюель Джонсон - одна з найбільш видатних особистостей в англійській літературі XVIII століття. Він страждав важким синдромом Туретта з вираженими обсесивно-компульсивними симптомами. У нього також відзначалися аутоагресивні дії і симптоми депресії.

Залишається діскутабельним питання, чи вважати супутні розлади складовою частиною клінічної картини синдрому Туретта або всього лише коморбідних станами. Дані про генетичний зв'язок ОКР з синдромом Туретта свідчать, що обсесивно-компульсивная симптоматика є інтегральним компонентом захворювання. Є підстави вважати, що до АД і деякі випадки ДВГ також слід включити в спектр клінічних проявів синдрому Туретта. У хворих з синдромом Туретта часто виявляються також розлади особистості, афективні розлади, тривожні розлади, не пов'язані з ОКР, порушення сну, порушення здатності до навчання, фониатрической розлади.

Недавні дослідження із застосуванням стандартизованих методів оцінки і специфічних діагностичних критеріїв показали, що приблизно у 40-60% хворих з синдромом Туретта виявляється обсесивно-компульсивная симптоматика. Згідно з епідеміологічними даними, ОКР зустрічається у 2-3% осіб у популяції, тому таку високу поширеність цих симптомів у хворих з синдромом Туретта можна пояснити просто випадковим поєднанням двох захворювань. Дослідження показали, що ОКР частіше виявляється в тих випадках, коли матері хворих синдромом Туретта в період вагітності відчували стрес, а також у хворих чоловічої статі при наявності ускладнень під час пологів. Обсесивно-компульсивная симптоматика при синдромі Туретта є вік-залежний феномен: симптоми посилюються в підлітковому і юнацькому віці, коли тики мають тенденцію до послаблення. До найбільш поширених компульсии у хворих з синдромом Туретта відносяться нав'язливий рахунок, наведення порядку або вибудовування предметів в певній послідовності, потирання руками, дотику, спроби домогтися абсолютної симетрії. Характерні для ОКР страх перед забрудненням та ритуали, пов'язані з очищенням, спостерігаються рідше.

Як уже зазначалося, диференціація між деякими компульсии і тиками може викликати труднощі. Прийнято кваліфікувати дію як компульсии, якщо воно виконується з метою нейтралізації дискомфорту, викликаного попередньої думкою (обсессии). Але потрібно враховувати, що деякі хворі з тиками «заднім числом» придумують «обсесію», щоб пояснити свої неконтрольовані дії. З іншого боку, тікозние руху можуть бути пізніше включені хворим в репертуар компульсии. Наприклад, ми спостерігали 21-річного хворого, з восьмирічного віку мав тики у вигляді моргання, який заявляв, що має моргнути рівно 6 разів, щоб позбавити себе від жахливого образу смерті. Іноді тик можна дізнатися по контексту - якщо рух супроводжується іншими рухами, які належать громадянам до тікам не викликає сумнівів, то буде воно, ймовірно, має тікозние характер. У будь-якому випадку тікоподобние компульсии (наприклад, моргання, дотику, постукування) і деякі складні моторні тики розташовуються в точці «перетину» ОКР і синдром Туретта, що вкрай ускладнює спроби розвести їх на клінічному рівні.

Симптоми ДВГ - гіперактивність, неуважність, імпульсивність - виявляються приблизно у 50% хворих з синдромом Туретта і часто проявляються до початку тиків. Дитина з помірним або тяжким синдромом Туретта, як правило, справляє враження неуважного, метушливого, імпульсивного, тому виявити симптоми ДВГ у такого хворого буває важко. До сих пір залишається неясним, чи є ДВГ одним із проявів синдрому Туретта або всього лише коморбідних розладів. Вчені виділили два типи синдрому Туретта з коморбідних ДВГ при одному з них ДВГ незалежний від синдрому Туретта, при іншому - ДВГ вторинний стосовно синдрому Туретта. Деякі дослідники повідомляли, що наявність ДВГ віщує високий ризик важких тиків і наявність інших коморбідних розладів. Діти з ДВГ і синдромом Туретта часто відчувають більш значні труднощі в контролі над власними імпульсами, в тому числі агресивними. Агресивність може супроводжуватися непередбачуваними епізодами афективної розрядки, які провокуються фрустрацією або глузуванням з боку однолітків або родичів. Відповідно до одного з досліджень, при комбінації ОКР і ДВГ частіше спостерігаються напади люті.

[1], [2], [3], [4], [5]

Перебіг синдрому Туретта

Середній вік початку моторних тиків - 7 років У міру розвитку захворювання тики часто поширюються в рострокаудальном напрямку. Середній вік появи вокальних тиків - 11 років. Характерно хвилеподібний зміна типу і тяжкості тиків з тенденцією до посилення тяжкості симптомів до середини підліткового періоду. У юнацькому віці в багатьох випадках відзначається часткова ремісія або стабілізація симптомів. У більшості дорослих з синдромом Туретта тики продовжують впливати на життєдіяльність хворих, причому в третині випадків воно буває досить значним.

Класифікація синдрому Туретта

Моторні і вокальні тики поділяють на прості і складні. Прості моторні тики представляють собою швидкі або блискавичні руху, що залучають якусь одну м'язову групу. На відміну від тремору, тики неритмічно. Прикладом простих моторних тиків можуть служити моргання, сіпання головою, знизування плечима. Складні моторні тики - повільніші і скоординовані рухи, що нагадують нормальні цілеспрямовані руху або жести, але несвоєчасні або відрізняються за тимчасовим малюнку і амплітуді. Прикладом можуть служити гримаси, дотику, крутіння тих чи інших предметів, копропраксія (непристойні жести), ехопраксія (повторення рухів інших людей). Моторні тики найчастіше представляють собою клонічні руху, але можуть бути і дистонічну. Клонические тики - раптові короткочасні і зазвичай повторювані рухи, наприклад, моргання або постукування. Дистонічні тики теж починаються раптово, але призводять до більш стійкого зміни пози - наприклад, тривалий відкривання рота, форсований нахил тулуба вперед, що супроводжується стисканням щелеп. Тікі часто виникають спалахами, що включають кілька різних рухів або звуків, швидко виконуваних або видаються один за одним.

Прості вокальні тики - швидкі нечленороздільні звуки, такі як пирхання, сопіння, покашлювання, які можуть бути помилково розцінені як прояв «алергії». Складні вокальні тики втягують процеси вищої нервової діяльності: це лінгвістично осмислені, але недоречні за часом проголошення вигуки, слова або фрази. До складних вокальним тікам відносять ехолалія (повторення будь-чиєї мови), палілалію (повторення свого виступу), копролалія (вигукування непристойних слів або виразів). Деякі автори вважають, що вокальні тики слід вважати різновидом моторних тиків, які характеризуються скороченням м'язів дихальних шляхів.

Класифікація тиків

	моторні	вокальні
прості	Швидкі, блискавичні, безглузді (наприклад, моргання, кивки, знизування плечима, випинання язика, напруга живота, рух пальців стопи)	Швидкі нечленороздільні звуки (наприклад, покашлювання, кряхтение, пирхання, мукання, «ух, ух, ух»)
складні	Більш повільні, що здаються доцільними (наприклад, жести, дистонічні пози, копропраксія, повторні дотику, згладжування волосся, стрибки, обертання, клацання пальцями, плювки)	Лінгвістично осмислені мовні елементи (наприклад, копролалія, ехолалія, палілалія, «ех. Ех», «ух ти»)

Багато лікарів помилково вважають, що наявність копролалія обов'язково для встановлення діагнозу синдрому Туретта, але насправді вона спостерігається лише в невеликій частині випадків (у 2-27% хворих синдромом Туретта) і, як правило, проявляється лише в підлітковому віці. Чим важче захворювання, тим вище ймовірність виявлення копролалія. Деякі дослідники розглядають копропраксію і копролалія какчасть спектра соціально неприйнятних дій або вокализаций, що позначаються як копрофілію. У великій серії хворих з синдромом Туретта копролалія відзначена в 32% випадків, копропраксія - в 13% випадків, будь-який варіант копрофілію - в 38% випадків. В іншому дослідженні соціально неприйнятних дій і виразів з'ясовано, що 22% хворих з синдромом Туретта постійно зачіпають інших людей, 30% відчувають бажання зачепити інших, 40% намагаються придушити це бажання, 24% намагаються приховати свої імпульси, замінивши агресивне зауваження будь-чим іншим , що не образливим для іншої людини. Прагнучи зачепити оточуючих, хворі найчастіше говорять: «Ти-товстун, урод, тупий ...» і т.п. Агресивні дії і зауваження найчастіше спостерігаються у молодих чоловіків з ДВГ, розладом поведінки, копролалія, копропраксіей, внутрішньої ( «ментальної») копролалія.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]