Симптоми вузликового поліартерііта

Для гострого періоду вузликового поліартерііта характерні наступні симптоми: підвищення температури, болі в суглобах, м'язах і різні поєднання типових клінічних синдромів - шкірного, тромбангіітіческого, неврологічного, кардіального, абдомінального, ниркового.

[1], [2], [3],

Загальні симптоми вузликового поліартерііта

Узелковій поліартеріїт у більшості дітей починається гостро: підвищується температура тіла, яка протягом кількох тижнів щодня досягає 38-39 ° С, через кілька годин знижуючись до нормальних цифр, що супроводжується профузним потім і наростаючою дистрофію. Пізніше з'являються болі в суглобах, м'язах і ознаки системного ураження судинного русла. Рідше захворювання розвивається поволі, підгостро. В такому випадку пацієнт тривало відзначає слабкість, нездужання, субфебрилітет або невмотивовані короткочасні підйоми температури тіла. Типові клінічні синдроми з'являються тільки через кілька місяців. Послідовність виникнення синдромів, варіанти їх поєднання бувають різними, ніж та пояснюють поліморфізм клінічної картини вузликового поліартерііта.

Шкірний синдром у дітей зустрічається значно частіше, ніж у дорослих. Типовими шкірними змінами вважають ливедо, підшкірні або внутрішньошкірні вузлики і локальні набряки. Ливедо (стійкі цианотичні плями у вигляді гілок дерева або вираженою мраморности) зустрічається у більшості хворих, розташовується частіше на дистальних відділах кінцівок, змінюючи забарвлення від яскравої до блідої в період ремісії. Поодинокі або множинні вузлики пальпують по ходу великих судин і в мережі ливедо. На тлі лікування вони зникають через кілька днів. Хворобливі щільні набряки локалізуються на кистях, стопах, в області суглобів; у міру розвитку хвороби вони можуть зникнути, або на їх місці формується некроз шкіри.

Тромбангіітіческій синдром розвивається майже у кожного третього пацієнта з ювенільний поліартеріітом і проявляється швидким формуванням некрозів шкіри і слизових оболонок, гангрени дистальних відділів кінцівок. Процес супроводжується сильними нападами болю, а також відчуттям печіння і розпирання в області великих суглобів і дистальних відділів кінцівок. Після призначення адекватної терапії болю припиняються, поступово муміфікуються і демаркіруются осередки шкірних некрозів і сухої гангрени кінцевих фаланг. Поряд з шкірними некрозами і дистальної гангреною нерідко спостерігають клиновидний некроз язика. Епітелізація і загоєння некрозів шкіри і слизових оболонок відбуваються через кілька днів, муміфіковані фаланги відторгаються не раніше другого місяця від початку лікування.

Неврологічний синдром. Ураження периферичної нервової системи у вигляді асиметричного поліневриту (множинного мононеврити) - характерна ознака класичного вузликового поліартерііта. Поліневрит розвивається гостро з гіперестезії в зоні ураження; потім з'являються сильні болі по типу каузалгія, а через кілька годин або тижнів розвиваються паралічі різних відділів кінцівок. При ювенільному поліартеріїті ураження периферичної нервової системи зазвичай проявляється картиною мононеврити. З настанням ремісії руху в уражених кінцівках відновлюються. Крім того, у всіх хворих в активному періоді виявляють симптоми ураження вегетативної нервової системи: прогресуюче зниження ваги, профузний пітливість, каузалгіческіх характер болю.

Абдомінальний синдром. У пацієнтів часто спостерігають болі у животі, які можуть супроводжуватися диспептичними явищами, пальпаторно болючість по ходу кишечника без ознак подразнення очеревини, помірне збільшення печінки. Болі і диспепсичні явища швидко проходять на тлі патогенетичної терапії. У важких випадках можуть розвиватися поодинокі або дифузні виразки, некрози або гангрена кишечника, в тому числі апендикса.

Нирковий синдром з ренал'ной гіпертензією зустрічається при класичному вузликовому поліартеріїт. На особливу увагу заслуговує характерний для цього захворювання синдром артеріальної гіпертензії, обумовлений ішемією юкстагломерулярного апарату нирок з порушенням механізму ренін-ангіотензин-альдостерон. Зміни сечового осаду в таких випадках незначні (помірна следовая протеїнурія і мікрогематурія), функціональний стан нирок не порушується. Важкість стану дітей і серйозність прогнозу обумовлені стійким підвищенням артеріального тиску, іноді досягає величини 220 / 110-240 / 170 мм рт.ст. Саме у цих пацієнтів нерідко спостерігають смертельний результат. При позитивному ефекті терапії настає ремісія. Рівень артеріального давленіясніжается, зміни сечового осаду зникають.

Кардіальний синдром на висоті активності спостерігають у багатьох хворих, але він не визначає основний тягар вузликового поліартерііта. Клінічно у хворих відзначають розширення меж серця, виражену тахікардію, систолічний шум над областю серця. При інструментальних дослідженнях можна виявити ознаки порушення коронарного кровообігу, провідності, змін в серцевому м'язі, перикардіальної випоту, в разі артеріальної гіпертензії - гіпертрофії міокарда. На тлі патогенетичної терапії ішемічні і запальні зміни в серці зникають.

Легеневий синдром у більшості дітей не має клінічних проявів, його виявляють тільки при рентгенологічному дослідженні у вигляді посилення судинного малюнка, тяжистость коренів, іноді - у вигляді адгезивних процесів в плевральних листках, тобто картини пневмонита.

Загальні прояви вузликового поліартерііта і ювенільного поліартерііта аналогічні, але локальні симптоми і синдроми різні в зв'язку з переважною судинною патологією (внутрішні органи - при класичному вузликовому поліартеріїт, периферичні судини - при ювенільному поліартеріїті).

[4], [5], [6], [7]

Перебіг вузликового поліартерііта

Перебіг вузликового поліартерііта може бути гострим, підгострим і хронічним (рецидивуючим). При гострому перебігу спостерігають короткий початковий період і бурхливу генерализацию судинних уражень. Підгострий перебіг має поступовий початок, його частіше відзначають при класичному вузликовому поліартеріїт, ознаки активності захворювання утримуються протягом 1-2 років. Вузликовий поліартеріїт, асоційований з вірусом гепатиту В, протікає з синдромом артеріальної гіпертензії (нерідко злоякісної), відрізняється більш гострим початком і нерідко несприятливим перебігом. Хронічний перебіг з чергуванням загострень і ремісій зустрічається переважно при ювенільному поліартеріїті. У перші роки загострення виникають через 0,5-1,5 року, після 2-4 загострень ремісія може подовжуватися до 5 років і більше.

Клініка вузликового поліартерііта в залежності від переважної локалізації васкуліту

Клінічний варіант	Провідні клінічні симптоми та синдроми активної фази
Класичний	Артеріальна гіпертензія ренального генезу. Множинний мононеврит. Коронарит. Ізольоване або генералізоване некротичне ураження кишечника. Маркери вірусу гепатиту В
Ювенільний	Біль у суглобах, м'язах, гіперестезія. Вузлики, ливедо, локальні набряки, поліневрит. Тромбангіітіческій синдром - осередки некрозу шкіри, слизових оболонок, дистальна гангрена