Портальна гіпертензія: симптоми

Симптоми і інструментальні дані при портальній гіпертензії

1. Найбільш ранні симптоми портальної гіпертензії: метеоризм ( «вітер перед дощем»), почуття переповненості кишечнику, нудота, болі по всьому животі, зниження апетиту.
2. Як правило, є «симптоми поганого харчування» (погано виражена підшкірна клітковина, суха шкіра, атрофія мускулатури).
3. Розширення вен черевної стінки, що просвічують крізь шкіру в області пупка і в бічних частинах живота. При вираженій циркуляції крові по параумбілікальной венах або самої пупкової вені навколо пупка утворюється венозний сплетіння ( «голова медузи»).
4. При прогресуванні портальної гіпертензії розвивається асцит (він найбільш характерний для внутрішньопечінкової портальної гіпертензії), крім того, набряки на ногах, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка, прямої кишки, можливі носові кровотечі.
5. Спленомегалія різного ступеня вираженості (в залежності від характеру захворювання, що викликало розвиток портальної гіпертензії). Вона часто супроводжується розвитком гиперспленизма (синдром панцитопении: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).
6. Гепатомегалия різного ступеня вираженості (в залежності від причини, що призвела до розвитку портальної гіпертензії). Печінка щільна, іноді болюча, край її гострий. При цирозі печінки вона горбиста, промацуються вузли регенерації (ці випадки необхідно диференціювати з раком печінки).
7. При тривало існуючій і вираженої портальної гіпертензії розвивається портальна енцефалопатія, що проявляється головним болем, запамороченням, зниженням пам'яті, порушенням формули сну (безсоння вночі, сонливість удень), при вираженій енцефалопатії з'являються галюцинації, марення, неадекватна поведінка хворих, неврологічні ознаки ураження центральної нервової системи .

Різні форми портальної гіпертензії (в залежності від локалізації блоку) мають свої клінічні особливості.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується:

• раннім розвитком асциту, що не піддається діуретичної терапії;
• значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки;
• вираженими болями в області печінки.

Підпечінкова форма портальної гіпертензії має такі особливості:

• основні симптоми - спленомегалія, гіперспленізм;
• печінка зазвичай не збільшена;
• подпеченочная портальна гіпертензії зазвичай розвивається повільно, в подальшому спостерігаються багаторазові стравохідно-шлункові кровотечі.

Внутрішньопечінковий форма портальної гіпертензії має такі відмінні клінічні ознаки:

• ранніми симптомами є завзятий диспептический синдром, метеоризм, періодичний пронос, схуднення;
• пізня симптоматика: значна спленомегалія. Варикозне розширення вен з можливим кровотечею, асцит, гиперспленизм;
• при переважанні гепатоліенального типу внутрішньопечінкової гіпертензії біль локалізується в епігастрії і особливо в лівому підребер'ї, при лапароскопії виявляються застійні вени в великій кривизні шлунка і селезінці, при ФЕГДС варикозні вени виявляються навіть у високих відділах стравоходу;
• при переважанні кишково-мезентериального типу внутрішньопечінкової портальної гіпертензії біль локалізується навколо пупка, в клубових областях або в області печінки; при лапароскопії виявляються застійні вени переважно в зоні діафрагми, печінки, круглої зв'язки, кишок. При езофагоскопії варикозні вени в стравоході виражені не різко.

Клінічні особливості основних етіологічних форм портальної гіпертензії

Збільшення портального венозного кровотоку

1. Артерія-венозні фістули.

Артерія-венозні фістули бувають вродженими і набутими. Вроджені фістули спостерігаються при спадкової геморагічної телеангіектазії.

Придбані артеріо-венозні аневризми утворюються внаслідок травми, біопсії печінки, розриву аневризми печінкової або селезінкової артерії. Іноді артеріо-венозні аневризми супроводжують гепатоцелюлярної карциноми.

При артеріовенозних фістулах спостерігається з'єднання печінкової артерії і ворітної вени або селезінкової артерії і селезінкової вени. Наявність фістул обумовлює підвищене надходження крові в портальну систему. Клінічно у хворого визначаються симптоми портальної гіпертензії. У 1/3 хворих є болі в животі. Основний метод діагностики артеріовенозних фістул - ангіографія.

2. Спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки.

В цьому випадку портальна гіпертензія обумовлена мієлопроліферативними захворюваннями, перш за все мієлофіброз (сублейкемічні мієлоз).

Основними діагностичними критеріями миелофиброза є:

• виражена спленомегалія і рідше гепатомегалия;
• лейкоцитоз з нейтрофільний зсув, нерідко з вираженим омолодженням формули (поява мієлобластів, мієлоцитів);
• анемія;
• гіпертромбоцитоз (тромбоцити функціонально неповноцінні);
• трьохпаросткова метаплазия кровотворення в селезінці, печінки (екстрамедулярних гемопоез);
• виражений фіброз кісткового мозку в трепанобіоптате з клубової кістки;
• звуження кістковомозкового каналу, потовщення кортикального шару на рентгенограмах кісток таза, хребців, ребер, довгих трубчастих кісток.

3. Каверноматоз ворітної вени.

Етіологія і патогенез цього захворювання невідомі. Багато фахівців вважають його природженим, інші - придбаним (рано виникає тромбоз ворітної вени з подальшою її реканализацией). При цьому захворюванні воротная вена являє собою кавернозную ангіому або мережу численних судин малого калібру. Захворювання проявляється в дитячому віці синдромом портальної гіпертензії або тромбозом ворітної вени, ускладнюється кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка, інфарктом кишечника, печінковою комою. Прогноз несприятливий, тривалість життя з моменту появи клінічних ознак портальної гіпертензії - 3-9 років. Основним методом діагностики каверноматоза ворітної вени є ангіографія.

4. Тромбоз або оклюзія ворітної або селезінкової вен

Залежно від локалізації тромбозу ворітної вени (пілетромбоза) виділяють корінцевий (радикулярний) тромбоз, при якому вражається селезеночная вена або (рідше) інші вени, що впадають в загальний стовбур; стовбурової - з закупоркою ворітної вени на ділянці між впаданням селезінкової вени і ворітної вени, і термінальний - при локалізації тромбів в гілках під ротної вени всередині печінки. \

Ізольована обструкція селезінкової вени викликає лівосторонній портальну гіпертензію. Її причиною може виявитися будь-який з факторів, що викликають обструкцію ворітної вени. Особливо велике значення мають захворювання підшлункової залози, наприклад рак (18%), панкреатит (65%), псевдокісти, і панкреатектомія.

Якщо обструкція розвивається дистальніше місця впадіння лівої шлункової вени, кров по коллатералям, минаючи селезінкової вену, потрапляє в короткі шлункові вени і потім в дно шлунка і нижню частину стравоходу, набряки звідти в ліву шлункову і комірну вену. Це призводить до вельми значного варикозного розширення вен дна шлунка; вени нижньої частини стравоходу при цьому розширюються незначно.

Основні причини пілетромбоза:

• цироз печінки (при ньому відбувається уповільнення кровотоку в портальній вені); цироз печінки виявляється у 25% хворих з пілетромбозом;
• підвищення згортання крові (поліцитемія, міелотромбоз, тромботическая тромбоцитемія, стан після спленектомії, прийом оральних контрацептивів та ін.);
• (Тиск ворітної вени ззовні (пухлини, кісти, лімфовузли);
• флебосклероз (як наслідок запалення стінки вени при вродженому портальном стенозі);
• запальний процес в ворітної вени (пилефлебит), іноді внаслідок переходу запалення з жовчних ходів (холангіт), підшлункової залози, при сепсисі (особливо часто при пупковому сепсисі у дітей);
• ушкодження стінки ворітної вени при травмі (зокрема, під час операцій на органах черевної порожнини);
• первинний рак печінки (паранеопластический процес), рак головки підшлункової залози (здавлення ворітної вени);
• в 13-61% всіх випадків тромбозу ворітної вени причина його невідома (ідіопатичний пілетромбоз).

Основні симптоми гострого пілетромбоза:

• частіше спостерігається при поліцитемії, цирозі печінки, після спленектомії
• сильні болі в животі;
• кривава блювота;
• колапс;
• швидко розвивається асцит (іноді геморагічний);
• печінка не збільшена; якщо гострий тромбоз ворітної вени виникає у хворого цироз печінки, то є гепатомегалія;
• жовтяниця відсутня;
• в крові лейкоцитоз з нейтрофільний зсув;
• при приєднанні тромбозу мезентеріальних артерій виникають інфаркти кишечника з картиною гострого живота;
• при тромбозі селезінкової вени з'являються болі в лівому підребер'ї і збільшення селезінки.

Результат найчастіше летальний.

Підозра на гострий пілетромбоз повинно виникнути, якщо після травми живота, операцій на печінці і портальної системі раптово з'являється портальна гіпертензія.

Прогноз при гострому пілетромбозе поганий. Повна закупорка ворітної вени веде до смерті протягом декількох днів від шлунково-кишкового кровотечі, інфаркту кишечника, гострої печінково-клітинної недостатності.

Хронічний пілетромбоз тече тривало - від декількох місяців до декількох років Характерні наступні клінічні прояви.

• ознаки основного захворювання;
• болі різної інтенсивності в правому підребер'ї, епігастрії, селезінці;
• спленомегалія;
• збільшення печінки не характерно, за винятком випадків пілетромбоза на тлі цирозу печінки;
• шлунково-кишкові кровотечі (іноді це перший симптом пілетромбоза);
• асцит (у частини хворих);
• тромбоз ворітної вени на тлі цирозу печінки характеризується раптовим розвитком асциту, інших ознак портальної гіпертензії і різким погіршенням функції печінки.

Діагноз пілетромбоза підтверджується даними спленопортографії, рідше за допомогою УЗД.

Особливість діагностики ідіопатичного тромбозу ворітної вени: при лапароскопії виявляється незмінна печінку при добре розвинених колатералей, асциті, збільшеній селезінці.

Прогноз при пілетромбозе несприятливий. Хворі гинуть від шлунково-кишкових кровотеч, інфарктів кишечника, печінково-ниркової недостатності.

Гострий тромбофлебіт ворітної вени (пилефлебит) - гнійний запальний процес в області всієї ворітної вени або окремих її ділянок. Як правило, пилефлебит є ускладненням запальних захворювань органів черевної порожнини (апендицит, неспецифічний виразковий коліт, пенетруюча виразка шлунка або 12-палої кишки, деструктивний холецистит, холангіт, туберкульоз кишечника і ін) або малого таза (ендометрит та ін.).

Основні клінічні прояви:

• різке погіршення стану хворого на тлі основного захворювання;
• лихоманка з приголомшливими ознобами і проливними потами, температура тіла досягає 40 ° С;
• інтенсивні переймоподібні болі в животі, нерідко в правих верхніх відділах;
• як правило, спостерігається блювота, часто проноси;
• печінка збільшена, болюча;
• у 50% хворих є спленомегалія;
• помірна жовтяниця;
• лабораторні дані - загальний аналіз крові: лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво; збільшення ШОЕ; біохімічний аналіз крові: гіпербілірубінемія, підвищення активності амінотрансфераз, збільшення вмісту у-глобулінів, фібриногену, серомукоїд, гаптоглобіну, сіалових кислот;
• при канюлюванням пупкової вени виявляється гній в портальній системі.

4. захворювання печінки

Діагностика захворювань печінки, перерахованих вище, як причини портальної гіпертензії, проводиться на основі відповідної симптоматики.

• Цироз печінки

Всі форми цирозу печінки призводять до портальної гіпертензії; починається вона з обструкції портального русла. Кров з ворітної вени перерозподіляється в колатеральних судини, деяка її частина направляється в обхід гепатоцитів і потрапляє безпосередньо в дрібні печінкові вени в фіброзних септах. Ці анастомози між ворітної і печінкової веною розвиваються з синусоидов, що знаходяться всередині септ. Печінкова вена всередині фіброзної септи зміщується все далі назовні, поки не виникає повідомлення з гілкою ворітної вени через синусоид. Кровопостачання вузлів регенерації з ворітної вени порушується, кров в них надходить з печінкової артерії. У печінці при цирозі виявляють також більші межвенозние анастомози. При цьому близько третини всієї що надходить в печінку крові проходить по цим шунт в обхід синусоїдів, тобто в обхід функціонуючої печінкової тканини.

Частково порушення портального кровотоку обумовлено вузлами регенерації, що здавлюють гілки ворітної вени. Це повинно було б приводити до постсінусоідальной портальної гіпертензії. Однак при цирозі тиск заклинювання печінкових вен (синусоидальное) і тиск в основному стовбурі ворітної вени практично однакові, а стаз поширюється на гілки ворітної вени. Синусоїди, мабуть, зумовлюють основний опір кровотоку. Внаслідок змін простору Діссе, викликаних його колагенізацією, синусоїди звужуються; особливо це може бути виражено при алкогольному ураженні печінки, при якому кровотік в синусоїда може зменшуватися також через набухання гепатоцитів. Отже, обструкція розвивається на всьому протязі від портальних зон через синусоїди до печінкових вен.

За печінкової артерії в печінку надходить невелика кількість крові, що знаходиться під високим тиском, по ворітної вени - велика кількість і під низьким тиском. Тиск в цих двох системах вирівнюється в синусоїда. У нормі печінкова артерія, ймовірно, має невелике значення для підтримки тиску в ворітної вени. При цирозі зв'язок між цими системами судин стає більш тісної внаслідок артеріопортальних шунтів. Компенсаторное розширення печінкової артерії і збільшення кровотоку по ній сприяють підтримці перфузії синусоидов.

• Інші захворювання печінки, що протікають з утворенням вузлів

До портальної гіпертензії можуть приводити різні нецірротіческіе захворювання, що супроводжуються утворенням вузлів в печінці. Їх важко діагностувати, і зазвичай їх змішують з цирозом або з «ідіопатичною» портальною гіпертензією. «Нормальна» картина при пункційної біопсії печінки не виключає цього діагнозу.

Вузлова регенеративна гіперплазія. По всій печінки дифузно визначаються моноацінарние вузлики з клітин, схожих на нормальні гепатоцити. Поява цих вузликів не супроводжується розростанням сполучної тканини. Причиною їх розвитку є облітерація дрібних (менше 0,5 мм) гілок ворітної вени на рівні ацинусів. Облітерація призводить до атрофії уражених ацинусів, в той час як сусідні ацинуси, кровопостачання яких не порушено, піддаються компенсаторною гіперплазії, що викликає узелковое переродження печінки. Портальна гіпертензія виражена в значній мірі, іноді відзначаються крововиливи в вузлики.

При крововиливі УЗД виявляє гіпо- та ізоехогенние утворення, мають анехогеннимі центральну частину. При КТ щільність тканини знижена, при контрастировании вона не збільшується.

При біопсії печінки виявляють дві популяції гепатоцитів, що розрізняються за розмірами. Діагностичного значення біопсія не має.

Найбільш часто вузлова регенеративна гіперплазія розвивається при ревматоїдному артриті і синдромі Фелти. Крім того, вузли утворюються при мієлопроліферативних синдромах, синдромах підвищеної в'язкості крові і як реакція на ліки, особливо анаболічні стероїди і цитостатики.

Портокавального шунтування з приводу кровоточивих варикозно-розширених вен стравоходу зазвичай переноситься добре.

Часткова вузлова трансформація - дуже рідкісне захворювання. В області воріт печінки утворюються вузли. По периферії тканину печінки має нормальну будову або атрофична. Вузли перешкоджають нормальному кровотоку в печінці, в результаті чого розвивається портальна гіпертензія. Функція гепатоцитів не порушується. Фіброз зазвичай відсутня. Діагностика захворювання важка, підтвердити діагноз часто вдається тільки при аутопсії. Причина захворювання невідома.

5. Дія токсичних речовин

Токсична речовина захоплюється ендотеліальними клітинами, в основному липоцитов (клітинами Іто) в просторі Діссе; вони мають фіброгенного властивостями і викликають обструкцію дрібних гілок ворітної вени і розвиток внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.

Портальну гіпертензію викликають неорганічні препарати миш'яку, що застосовуються для лікування псоріазу.

Ураження печінки у робітників, обприскують виноградники в Португалії, може бути обумовлено контактом з міддю. Захворювання може ускладнюватися розвитком ангіосаркоми.

При вдиханні парів полімеризованого вінілхлориду розвивається склероз портальних венул з розвитком портальної гіпертензії, а також ангіосаркоми.

При інтоксикації вітаміном А може виникнути оборотна портальна гіпертензія - вітамін А накопичується в клітинах Іто. До Пресінусоідальная фіброзу і портальної гіпертензії може призводити тривале застосування цитостатиків, наприклад метотрексату, 6-меркаптопурин і азатіоприну.

Ідіопатична портальна гіпертензія (нецірротіческій портальний фіброз) - захворювання невідомої етіології, що проявляється портальною гіпертензією і спленомегалією без обструкції портальних вен, зміни внепеченочной судинної мережі і вираженого ураження печінки.

Цей синдром вперше описаний Banti в 1882 р Патогенез портальної гіпертензії невідомий. Спленомегалія при цьому захворюванні не є первинною, як припускав Banti, а є наслідком портальної гіпертензії. У внутрішньопечінкових портальних венулах спостерігаються мікротромби і склероз.

Основні клінічні прояви та інструментальні дані:

• спленомегалія;
• асцит;
• шлункові кровотечі;
• печінкові проби нормальні або змінені мало, печінкова недостатність розвивається в пізній стадії;
• в біоптатах печінки виявляється перипортальній фіброз, можливо відсутність гістологічних змін (при цьому повинні бути обов'язково виявлені портальні тракти);
• відсутність ознак портального або селезінкової тромбозу за даними ангіографії;
• нормальне або незначно підвищений заклиненому печінковий венозний тиск, високий тиск в ворітної вени за даними катетеризації або пункції ворітної вени.

Ідіопатична портальна гіпертензія може розвиватися у хворих на системну склеродермію, аутоімунноїгемолітичної анемією, зобом Хашимото, хронічним нефритом.

Прогноз ідіопатичною портальної гіпертензії вважається порівняно хорошим, 50% хворих живуть 25 років і більше від початку хвороби.

Узелковая Регенераторна гіперплазія печінки - зміни печінки (дифузні або вогнищеві) невідомої етіології, що характеризуються появою вузликів, що складаються з проліферуючих гіпертрофованих гепатоцитів, що не оточених фіброзної тканиною.

Відсутність фіброзу - характерна ознака захворювання, що дозволяє диференціювати його з цирозом печінки.

Основні симптоми:

• асцит;
• спленомегалія;
• кровотеча ізварікозно розширених вен стравоходу і шлунка;
• печінку незначно збільшена, поверхня дрібнозерниста;
• функціональні проби печінки змінені дуже мало;
• портальний тиск різко підвищено;
• портальна гіпертензія має пресінусоідалишй характер; заклиненому печінковий венозний тиск нормальний або незначно підвищений;
• в печінкових биоптатах відзначається проліферація гепатоцитів без розвитку фіброзної тканини.

Патогенез портальної гіпертензії при цьому захворюванні не ясний. Ймовірно, має місце компресія портальних вен і збільшення селезеночного кровотоку. Часто узелковая гіперплазія печінки спостерігається при ревматоїдному артриті, системних захворюваннях крові.

Фокальна вузликова гіперплазія - рідкісне захворювання невідомої етіології, яке характеризується появою в паренхімі печінки вузликів розмірами 2-8 мм, розташованих переважно біля воріт печінки. Одночасно виявляється гіпоплазія головного стовбура ворітної вени.

Вузлики здавлюють нормальну тканину печінки і сприяють розвитку Пресінусоідальная портальної гіпертензії. Функціональні проби печінки змінені мало.

Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени

Хвороба Бадда-Кіарі - первинний облітеруючий ендофлебіт печінкових вен з тромбозом і подальшої їх оклюзією.

Етіологія захворювання невідома. Не виключається роль аутоімунних механізмів.

При хвороби Бадда-Кіарі виявляється розростання внутрішньої оболонки печінкових вен, що починається поблизу їх усть або в нижньої порожнистої вени поблизу місця впадання печінкових вен, іноді процес починається в дрібних внутрішньопечінкових гілках печінкових вен. Виділяють гостру і хронічну форми захворювання.

Гостра форма хвороби Бадда-Кіарі має наступну симптоматику:

• раптово з'являється інтенсивний біль в епігастрії та правому підребер'ї;
• раптово з'являється блювота (нерідко кривава);
• швидко збільшується печінка;
• швидко (протягом декількох днів) розвивається асцит з великим вмістом білка в асцитичної рідини (до 40 г / л); нерідко асцит геморагічний ;;
• при залученні в процес нижньої порожнистої вени спостерігаються набряки ніг, розширення підшкірних вен в області живота і грудної клітки;
• висока температура тіла;
• у 1/2 хворих різко виражена жовтяниця;
• є помірна спленомегалія, але вона не завжди визначається в зв'язку з наявністю асциту.

Хворий зазвичай гине в перші дні хвороби від гострої печінкової недостатності.

Таким чином, особливої гостроти хвороби Бадда-Кіарі можна запідозрити при наявності постійної інтенсивної болю в животі і швидкому розвитку портальної гіпертензії, гепатомегалії і печінкової недостатності.

Хронічна форма хвороби Бадда-Кіарі спостерігається у 80-85% хворих, при цьому є неповна закупорка печінкових вен.

Симптоматика хвороби:

• в ранніх стадіях процесу можливі субфебрильна температура тіла, минущі болі в животі, диспепсичні розлади;
• через 2-4 роки з'являється розгорнута клініка захворювання з наступними проявами: гепатомегалія, печінка щільна, болюча, можливе формування справжнього цирозу печінки;
• розширені вени на передній черевній стінці і грудей;
• виражений асцит;
• кровотеча з варикозних вен стравоходу, гемороїдальних вен;
• збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, збільшення рівня у-глобуліну в сироватці крові;
• в біоптатах печінки - виражений венозний застій (при відсутності серцевої недостатності), картина цирозу печінки;
• достовірними діагностичними методами є веногепатографія і нижня кавографія.

Захворювання закінчується тяжкою печінковою недостатністю. Тривалість життя складає від 4-6 місяців до 2 років.

Синдром Бадда-Кіарі - вторинне порушення відтоку венозної крові з печінки при ряді патологічних станів, які пов'язані зі зміною власних судин печінки. Однак в даний час з'явилася тенденція користуватися терміном «синдром Бадда-Кіарі» для позначення утрудненого відтоку венозної крові з печінки, причому незалежно від причини блокада повинна лежати на шляху від печінки до правого передсердя. Згідно з таким визначенням передбачається виділяти 4 види синдрому Бадда-Кіарі в залежності від місця і механізму блокади:

• первинні порушення печінкових вен;
• здавлення печінкових вен доброякісними або злоякісними разрастаниями;
• первинна патологія нижньої порожнистої вени;
• первинні порушення печеночнихвенул.

Клінічна картина синдрому і хвороби Бадда-Кіарі подібні. У клінічній картині слід враховувати також симптоми основного захворювання, що був причиною синдрому Бадда-Кіарі.

В останні роки для діагностики синдрому Бадда-Кіарі замість інвазивних (кавографія, біопсія печінки) стали використовувати неінвазивні (ехографія, комп'ютерна томографія, ядерно-резонансна томографія) методи дослідження.

При підозрі на синдром Бадда-Кіарі рекомендується починати з УЗД печінки і кольоровий допплерехографіі. Якщо при допплерехографіі отримані дані про нормальний стан вен печінки, діагноз синдрому Бадда-Кіарі виключається. За допомогою ехографії діагноз синдрому Бадда-Кіарі може бути поставлений в 75% випадків.

При неінформативності УЗД слід вдаватися до комп'ютерної томографії з використанням контрасту або до магнітно-резонансної томографії.

Якщо зазначені неінвазивні методи не дозволяють поставити діагноз, використовують кавографія, флебографию печінкових вен або біопсію печінки.

Віно-оклюзійна хвороба виникає внаслідок гострої закупорки дрібних і середніх гілок печінкових вен без ураження більших венозних стовбурів.

Етіологія невідома. У деяких випадках грає роль інтоксикація геліотропом (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Вірменія, Краснодарський край, Афганістан, Іран). Іноді причиною хвороби може бути вплив іонізуючої радіації.

Гістологічно в печінці виявляються такі зміни:

• нетромботіческій облітерація дрібних розгалужень печінкових вен, застій в центрі печінкових часточок, локальна атрофія і некроз гепатоцитів;
• при підгострих і хронічних формах розвивається центролобулярної фіброз, в подальшому цироз печінки.

Захворювання зазвичай розвивається у віці від 1 до 6 років. Виділяють гостру, підгостру і хронічну форми. Гостра форма характеризується:

• гострими болями в правому підребер'ї;
• нудотою, блювотою, нерідко кривавої;
• асцитом (розвивається через 2-4 тижні від початку хвороби);
• гепатомегалией;
• помірною жовтяницею;
• спленомегалией;
• значною втратою маси тіла.

1/3 хворих гине від печінково-клітинної недостатності, у 1/3 формується цироз печінки, 1/3 одужує через 4-6 тижнів.

Подострая форма характеризується:

• гепатомегалией;
• асцит;
• помірними змінами функціональних проб печінки;

Надалі захворювання набуває хронічного перебігу. Хронічна форма протікає як цироз печінки з портальною гіпертензією.

Хвороба і синдром Крювелье-Баумгартена

Хвороба і синдром Крювелье-Баумгартена зустрічаються рідко і можуть бути причиною портальної гіпертензії.

Хвороба Крювелье-Баумгартена - поєднання вродженої гіпоплазії ворітної вени, атрофії печінки і незарощення пупкової вени.

Основні прояви хвороби:

• розширені підшкірні венозні колатералі стінки живота ( «caput medusae»);
• визначається аускультативно венозний шум вище пупка, він посилюється, якщо хворий піднімає голову від подушки; шум може сприйматися пальпаторно і зникати при натисканні долонею вище пупка;
• спленомегалія і синдром гиперспленизма (панцитопенія);
• болю вепігастріі і правому підребер'ї;
• шлунково-кишкові кровотечі;
• завзятий метеоризм;
• асцит;
• високий тиск в портальній вені (визначається за допомогою спленопортометріі).

Прогноз несприятливий. Хворі вмирають від шлунково-кишкових кровотеч або печінкової недостатності.

Синдром Крювелье-Баумгартена - поєднання незарощення пупкової вени (реканализации) і портальної гіпертензії вродженого, а придбаного характеру.

Основними причинами синдрому є:

• цироз печінки;
• облітерація або ендофлебіт печінкових вен.

Синдром Крювелье-Баумгартена частіше спостерігається у жінок молодого віку. Клінічні прояви синдрому ті ж, що при хворобі Крювелье-Баумгартена, але на відміну від останньої, спостерігається збільшення печінки.

Печёночно- портальний склероз

Для печінково-портального склерозу характерні спленомегалія, гіперспленізм і портальна гіпертензія без оклюзії ворітної і селезінкової вен і патологічних змін з боку печінки. У патогенезі цього захворювання багато неясного. Інші його назви: нецірротіческій портальний фіброз, нецірротіческая портальна гіпертензія, ідіопатична портальна гіпертензія. Синдром Банті (термін, що вийшов з ужитку) також, ймовірно, відноситься до цієї групи захворювань. В основі захворювання лежить ушкодження внутрішньопечінкових гілок ворітної вени і ендотеліальних клітин синусоїдів. Підвищення внутрипеченочного опору вказує на внутрішньопечінкову обструкцію портального русла. Причиною печінково-портального склерозу можуть бути інфекції, інтоксикації; у багатьох випадках причина залишається невідомою. У дітей першим проявом може бути внутрішньопечінковий тромбоз дрібних гілок ворітної вени.

В Японії це захворювання зустрічається в основному у жінок середнього віку і характеризується оклюзією внутрішньопечінкових гілок ворітної вени. Його етіологія невідома. Подібним захворюванням, званим нецірротіческім портальних фіброзом, в Індії хворіють молоді чоловіки. Передбачається зв'язок цього захворювання з наявністю миш'яку у питній воді і в засобах народної медицини. Більш ймовірно, що воно розвивається внаслідок багаторічного впливу на печінку рецидивуючих кишкових інфекцій.

Випадки багато в чому схожого захворювання описані в США і Великобританії.

При біопсії печінки виявляють склероз, а іноді облітерацію внутрипеченочного венозного русла, однак всі ці зміни, особливо фіброз, можуть бути виражені мінімально. При аутопсії виявляють потовщення стінок великих вен поблизу воріт печінки і звуження їх просвіту. Деякі зміни виявляються вторинними, викликаними частковим тромбозом дрібних гілок ворітної вени з подальшим відновленням кровотоку. Звичайно є перісінусоідальним фіброз, але виявити його вдається тільки при електронній мікроскопії.

При портальної венографии виявляють звуження дрібних гілок ворітної вени і зменшення їх кількості. Периферичні гілки мають нерівні контури і відходять під гострим кутом. Деякі великі внутрішньопечінкові гілки можуть не заповнюватися контрастною речовиною, одночасно навколо них відзначається розростання дуже тонких судин. Контрастне дослідження печінкових вен підтверджує зміни судин; при цьому часто виявляють веновенозний анастомози.

Синдром тропічної спленомегалії

Цей синдром розвивається у осіб, які проживають в ендемічних для малярії регіонах, і проявляється спленомегалією, лімфоцитарною інфільтрацією синусоїдів, гіперплазію клітин Купффера, підвищенням рівня IgM і титру сироваткових антитіл до малярійного плазмодія. При тривалій хіміотерапії протималярійними препаратами настає поліпшення. Портальна гіпертензія незначна, кровотеча з варикозно-розширених вен розвивається рідко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Об'єктивне обстеження

Цироз печінки - найбільш часта причина портальної гіпертензії. У хворих на цироз печінки необхідно з'ясувати всі можливі причини його, в тому числі вказівку на алкоголізм або гепатит в анамнезі. У розвитку внепеченочной портальної гіпертензії особливо важливе значення мають раніше (зокрема, в неонатальному періоді) перенесені запальні захворювання органів черевної порожнини. Порушення згортання крові і прийом деяких препаратів, наприклад статевих гормонів, привертають до тромбозу ворітної або печінкової вени.

анамнез

• Наявність у хворого цирозу або хронічного гепатиту
• Шлунково-кишкова кровотеча: кількість епізодів, дати, обсяг крововтрати, клінічні прояви, лікування
• Результати раніше проводилися ендоскопії
• Вказівки на алкоголізм, переливання крові, вірусний гепатит В і С, сепсис (в тому числі сепсис новонароджених, сепсис, обумовлений внутрішньочеревної патологією або іншого походження), мієлопроліферативні захворювання, прийом оральних контрацептивів

обстеження

• Ознаки печінково-клітинної недостатності
• Відня черевної стінки:
  • розташування
  • напрямок кровотоку
• спленомегалія
• Розміри і консистенція печінки
• Асцит
• набряклість гомілок
• ректальне дослідження
• Ендоскопічне дослідження стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки

додаткові дослідження

• Пункційна біопсія запечена
• Катетеризація печінкової вени
• Селективна артеріографія органів черевної порожнини
• Ультразвукове дослідження, комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія печінки

Кривава блювота - найбільш частий прояв портальної гіпертензії. Необхідно з'ясувати кількість і тяжкість раніше перенесених кровотеч, привели вони до порушення свідомості або комі і чи проводилося переливання крові. При варикозному розширенні вен може спостерігатися мелена без кривавої блювоти. Відсутність диспепсії і хворобливості в епігастральній ділянці, а також патології при попередньому ендоскопічному дослідженні дозволяє виключити кровотечі з виразки.

Можна виявити стигми цирозу - жовтяницю, судинні зірочки, пальмарную еритему. Необхідно звернути увагу на наявність анемії, асциту і продромальних симптомів коми.

Відня передньої черевної стінки

При внутрішньопечінкової портальної гіпертензії певна кількість крові може оттекать з лівої гілки ворітної вени через околопупочние вени в нижню порожнисту вену. При позапечінкових портальної гіпертензії на боковій стінці живота можуть з'являтися розширені вени.

Характер розподілу і напрямок кровотоку. Розширені покручені колатеральних вени, що розходяться від пупка, отримали назву «голова Медузи». Ця ознака зустрічається рідко, зазвичай збільшуються одна або дві вени, частіше епігастральні. Кров відтікає в напрямку від пупка; при обструкції нижньої порожнистої вени кров протікає по коллатералям від низу до верху, в систему верхньої порожнистої вени. При напруженому асциті може розвинутися функціональна обструкція нижньої порожнистої вени, що ускладнює пояснення спостережуваних змін.

Відня передньої черевної стінки можна візуалізувати, фотографуючи їх в інфрачервоному світлі.

Шуми

В області мечоподібного відростка або пупка можна вислухати венозний шум, іноді поширюється в прекордіальних область, до грудини або на область розташування печінки. У місці його найбільшої вираженості при легкому натисканні можна вловити вібрацію. Шум може посилюватися під час систоли, при вдиху, в вертикальному положенні або в положенні сидячи. Шум виникає при проходженні крові з лівої гілки ворітної вени через великі пупкові і околопупочние вени, розташовані в серповидної зв'язці, в вени на передній черевній стінці - верхню надчревную, внутрішню грудну вену і в нижню надчревную вену. Іноді венозний шум вдається вислухати також і над іншими великими венозними колатералей, наприклад над нижньої брижових веною. Систолічний артеріальний шум зазвичай свідчить про первинному раку печінки або про алкогольному гепатиті.

Поєднання розширених вен передньої черевної стінки, гучного венозного шуму над пупком і нормальних розмірів печінки називають синдромом Крювелье-Баумгартена. Його причиною може бути незарощення пупкової вени, але частіше виявляється компенсований цироз печінки.

Шум, що поширюється від мечоподібного відростка до пупка, і «голова Медузи» вказують на обструкцію ворітної вени дистальніше місця відходження пупкових вен від лівої гілки ворітної вени, тобто на внутрішньопечінкову портальну гіпертензію (цироз печінки).

Селезінка

Селезінка збільшується у всіх випадках, при пальпації виявляється її щільний край. Чіткого відповідності розмірів селезінки тиску в ворітної вени немає. У молодих хворих і при великовузлового цирозі селезінка збільшена в більшій мірі.

Якщо селезінку не вдається пропальпувати або при обстеженні її розміри не збільшені, то діагноз портальної гіпертензії сумнівний.

У периферичної крові виявляють панцитопению, пов'язану зі збільшенням селезінки (вторинний «гиперспленизм»). Панцитопенія пов'язана скоріше з гіперплазією ретикулоендотеліальної системи, ніж з портальною гіпертензією, і при розвитку портокавальних шунтів жевріє, незважаючи на зменшення портального тиску.

Печінка

Значення мають як невеликі, так і збільшені розміри печінки, тому їх перкуторне визначення слід проводити ретельно. Виразною залежності розмірів печінки від тиску в ворітної вени немає.

Необхідно звернути увагу на консистенцію печінки, її болючість і горбистість поверхні при пальпації. При м'якої консистенції печінки слід думати про внепеченочной обструкції ворітної вени. При щільної консистенції більш ймовірний цироз.

Асцит

Асцит рідко буває обумовлений тільки портальною гіпертензією, хоча значне збільшення портального тиску може бути провідним фактором його розвитку. При портальної гіпертензії підвищується фільтраційне тиск в капілярах, внаслідок чого рідина пропотіває в черевну порожнину. Крім того, розвиток асциту при цирозі свідчить, крім портальної гіпертензії, і про печінково-клітинної недостатності.

[8], [9], [10], [11], [12]

Пряма кишка

Варикозне розширення вен аноректальної області можна виявити під час ректороманоскопії; вени при цьому можуть кровоточити. Воно спостерігається в 44% випадків цирозу печінки, причому посилюється у хворих з таким, що відбувся кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу. Його слід відрізняти від простого геморою, який представляє собою вибухне венозних тел, не пов'язаних з системою ворітної вени.