Склеродермия і ушкодження нирок: симптоми

Симптоми ураження нирок при склеродермії

Ураження нирок при системній склеродермії найбільш часто розвивається у хворих з дифузною шкірною формою хвороби, при гострому прогресуючому її перебігу, в терміни від 2 до 5 років від початку, хоча можливий розвиток нефропатії і при хронічному повільно прогресуючому перебігу склеродермії. Основні клінічні ознаки склеродермічної нефропатії - протеїнурія, артеріальна гіпертензія і порушення функції нирок.

• Протеїнурія характерна для більшості пацієнтів на системну склеродермію з ураженням нирок. Як правило, вона не перевищує 1 г / сут, не супроводжується змінами сечового осаду і у 50% хворих поєднується з артеріальною гіпертензією та / або порушенням функції нирок. Нефротичний синдром розвивається вкрай рідко.
• Артеріальна гіпертеізіі відзначається у 25-50% хворих з склеродермічної нефропатією. Для більшості пацієнтів характерна помірна артеріальна гіпертензія, яка може персистувати роками, не приводячи до порушення функції нирок. Ця форма артеріальної гіпертензії відзначається при повільно прогресуючій формі системної склеродермії і характеризується пізнім розвитком. У 30% гіпертензивних хворих розвивається злоякісна артеріальна гіпертензія, для якої характерно раптове і різке підвищення артеріального тиску більш 160/100 мм рт.ст., який поєднується з прогресуючим погіршенням функції нирок аж до розвитку олігуріческом гострої ниркової недостатності, з ретинопатію, ураженням ЦНС та серцевої недостатністю. Ця форма артеріальної гіпертензії має несприятливе прогностичне значення.
• Хронічна ниркова недостатність у хворих на системну склеродермію, як і артеріальна гіпертензія, асоційована з несприятливим прогнозом. У більшості випадків склеродермічної нефропатії хронічна почен недостатність поєднується з артеріальною гіпертензією, проте можливо її розвиток і при нормальних цифрах артеріального тиску. В цьому випадку відзначено часте поєднання порушення функції нирок з мікроангіопатичною гемолітична анемія і тромбоцитопенія, якими хронічна ниркова недостаточнсть може маніфестувати.

Перебіг і симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії відрізняються значним поліморфізмом і включає наступні прояви:

• ураження шкіри, що виявляється щільним набряком, индурацией, атрофією, вогнищами де- і гіперпігментації;
• ураження судин з розвитком генералізованого синдрому Рейно більш ніж у 90% хворих, судинно-трофічних порушень (дигітальні виразки, некрози), телеангіоектазій;
• ураження опорно-рухового апарату у вигляді поліартралгій, артритів, міозиту, атрофії м'язів, остеолізу, кальциноза м'яких тканин, частіше периартикулярного;
• ураження органів дихання з розвитком у більшості хворих фиброзирующего альвеолита і дифузного пневмофіброз. При тривалому хронічному перебігу захворювання розвивається легенева гіпертензія;
• ураження шлунково-кишкового тракту з переважним залученням стравоходу (дисфагія, розширення, звуження в нижній третині, рефлюкс-езофагіт, стриктури і виразки стравоходу), рідше - кишечника (дуоденіт, синдром порушеного всмоктування, запор, в ряді випадків - кишкова непрохідність);
• ураження серця, найбільш часто представлене розвитком інтерстиціального міокардиту, кардіосклерозу, ішемії міокарда, що клінічно проявляється порушенням ритму і провідності, наростаючою серцевою недостатністю. Рідше відзначають ураження ендокарда з формуванням клапанних вад, переважно мітрального, перикардит;
• ураження нервової та ендокринної систем у вигляді полінейропатії, гіпофункції щитовидної залози, порушення функції статевих залоз.

Загальні симптоми склеродермії можуть бути представлені лихоманкою, втратою маси тіла, слабкістю, які відзначаються при високій активності хвороби.

Класифікація системної склеродермії

Існує кілька субтипов (клінічних форм) системної склеродермії. Залежно від поширеності та вираженості шкірних змін виділяють дві основні форми - дифузну і лімітовану.

При лімітованої системної склеродермії, що відзначається більш ніж у 60% хворих, процес обмежений шкірою кистей, шиї та обличчя, органні порушення приєднуються пізно - через 10-30 років від початку хвороби.

Дифузна системна склеродермія характеризується генералізованим ураженням шкіри тулуба і кінцівок з раннім - протягом 5 років - розвитком вісцеральних уражень. Лімітована форма має більш доброякісний перебіг і сприятливий прогноз у порівнянні з дифузійної. За характером перебігу виділяють гостру, підгостру і хронічну системну склеродермію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ураження нирок

Перший опис ураження нирок при системній склеродермії було зроблено в 1863 р Н. Auspitz, який повідомив про розвиток гострої ниркової недостатності у хворого склеродермією, вважаючи це випадковістю. Вісімдесят років по тому JH Talbot і співавтори вперше описали гіперплазію інтими і фібриноїдний некроз междолькових артерій при системній склеродермії. Однак тільки на початку 50-х років XX століття, після опису Н.С. Moore і HL Shechan морфологічних змін в нирках трьох хворих на системну склеродермію, померлих від уремії, була визнана можливість розвитку важкої нефропатії при склеродермії.

Точну частоту нефропатії при системній склеродермії визначити важко, оскільки помірно виражене ураження нирок в більшості випадків не виявляється клінічно. Частота ниркового ураження залежить від використаних для його виявлення методів: клінічні симптоми нефропатії відзначаються у 19-45% хворих на системну склеродермію. Застосування функціональних методів дослідження дозволяє виявити зниження ниркового кровотоку або швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) у 50-65% пацієнтів, а морфологічні ознаки судинного ниркового ураження виявляються у 60-80% хворих.

Ураження нирок, поряд з іншими вісцеритами, може розвинутися у хворих з лімітованої формою системної склеродермії, проте переважно виникає при дифузійної шкірної формі хвороби. При цьому важку форму нефропатії у вигляді наростаючої артеріальної гіпертензії і гострої ниркової недостатності ( «справжня склеродермическая нирка») відзначають не більше ніж у 10-15% хворих.