Лікування ураження нирок при вузликовому периартеріїті

Вибір терапевтичного режиму і доз ліків визначається клініко-лабораторними ознаками активності хвороби (лихоманка, втрата маси тіла, диспротеїнемія, збільшення ШОЕ), виразністю і темпом прогресування уражень внутрішніх органів (нирок, нервової системи, шлунково-кишкового тракту), вагою артеріальної гіпертензії, наявністю активної реплікації HBV .

Лікування вузликового поліартерііта ефективно при оптимальному поєднанні глюкокортіковдов і цитостатиків.

• У гострому періоді хвороби до розвитку вісцеральних уражень призначають преднізолон в дозі 30-40 мг / сут. Лікування вузликового поліартерііта з важким ураженням внутрішніх органів слід починати з проведення пульс-терапії метилпреднізолоном: по 1000 мг внутрішньовенно 1 раз на добу протягом 3 днів. Потім призначають преднізолон всередину в дозі 1 мг / кг маси тіла на добу.
• Після досягнення клінічного ефекту: нормалізації температури тіла, зменшення миалгий, припинення втрати маси тіла, зниження ШОЕ (в середньому протягом 4 тижнів) - дозу преднізолону поступово знижують (по 5 мг на 2 тижні) до підтримуючої дози 5-10 мг / сут, яку необхідно приймати 12 міс.
• При наявності артеріальної гіпертензії, особливо злоякісної, необхідно зменшити початкову дозу преднізолону до 15-20 мг / сут і прискорено її знижувати.

Показаннями для призначення цитостатиків при вузликовому поліартеріїт служать важке ураження нирок зі стійкою артеріальної гіпертензії, генералізований характер васкуліту з органними ураженнями, неефективність або протипоказання до призначення глюкокортикоїдів. Для лікування застосовують азатіоприн і циклофосфан. Циклофосфан більш ефективний при швидко прогресуючому перебігу хвороби і важкої артеріальної гіпертензії. В інших випадках обидва ліки рівноцінні, але азатіоприн легше переноситься і має менше побічних ефектів. Існує також режим, при якому циклофосфан використовують для індукції ремісії, а в якості підтримуючої терапії призначають азатіоприн.

• Азатіоприн і циклофосфан в гострому періоді призначають в дозі 2-3 мг / кг маси тіла на добу (150-200 мг) на термін 6-8 тижнів з посліду
  
  ющим переходом на підтримуючу дозу 50-100 мг / сут, яку пацієнт приймає не менше року.
• У разі тяжкої артеріальної гіпертензії і наростаючої ниркової недостатності проводять пульс-терапію циклофосфаном в дозі 800-1000 мг внутрішньовенно щомісяця. При КФ менше 30 мл / хв дозу препарату необхідно зменшити на 50%.
• У важких випадках інтервали між введеннями скорочують до 2- 3 тижнів, дозу препарату знижують до 400-600 мг на одну процедуру. У цих ситуаціях пульс-терапію циклофосфаном можна поєднувати з сеансами плазмаферезу, проте переваги такого режиму не доведені.

Загальна тривалість імунодепресивної терапії у хворих Узелковим поліартеріітом не визначена. Оскільки при захворюванні рідко відзначають загострення, рекомендовано проводити активне лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками не більше 12 міс, проте в кожному конкретному випадку цей термін слід визначати індивідуально.

Лікування вузликового периартериита, асоційованого з інфекцією HBV, в даний час вимагає застосування противірусних препаратів: інтерферон альфа, відарабін і, в останні роки, ламівудин. Показанням до їх призначення служить відсутність вираженої ниркової недостатності (концентрація креатиніну в крові не більше 3 мг / дл), серцевої недостатності, незворотних змін ЦНС, ускладненого абдомінального синдрому. На початку лікування противірусні ліки комбінують з глюкокортикоїдами, які призначають на короткий термін для придушення високої активності хвороби і швидко скасовують без переходу на підтримуючу терапію. Противірусну терапію необхідно поєднувати з проведенням сеансів плазмаферезу, оскільки, як вважають, при монотерапії противірусними препаратами не можна контролювати більшість загрожують життю проявів хвороби. Лікування плазмаферезу, на відміну від глюкокортикоїдів і циклофосфаміду, не впливає на реплікацію HBV і дозволяє контролювати активність хвороби без додавання імуносупресивних препаратів. Сеанси плазмаферезу слід проводити до досягнення сероконверсії.

У лікуванні вузликового поліартерііта важливу роль відводять симптоматичної терапії, особливо контролю артеріальної гіпертензії. Стабілізація артеріального давленіяс допомогою антигіпертензивних ліків різних груп (інгібітори АПФ, бета-адреноблокатори, блокатори повільних кальцієвих каналів, діуретичні препарати), що призначаються в різних комбінаціях, дозволяє загальмувати прогресування ниркової недостатності, зменшити ризик розвитку судинних катастроф (інфаркт міокарда, інсульт), недостатності кровообігу .

Замісна ниркова терапія при вузликовому поліартеріїт

Гемодіаліз застосовують для лікування хворих на вузликовий поліартеріітом при розвитку у них термінальної ниркової недостатності. Рекомендовано продовжувати імунодепресивні терапію на тлі проведення гемодіалізу ще протягом року після розвитку ремісії захворювання. Повідомлення про трансплантацію нирки у хворих Узелковим поліартеріітом нечисленні.